Professional Documents
Culture Documents
Fakultas Kedokteran
Universitas Hasanuddin
LIMFANGIOMA
Oleh:
Dewi Angriana
C11109397
BAB I
PENDAHULUAN
A. LATAR BELAKANG
Angioma adalah sekumpulan tumor jinak dari pembuluh darah atau
pembuluh getah bening yang biasanya ditemukan di dalam dan di bawah kulit
dan menyebabkan warna merah atau ungu di kulit.Angioma seringkali
merupakan bawaan lahir atau muncul segera setelah lahir dan bisa disebut
sebagai tanda lahir.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. SISTEMA LIMFATIKA
1. Anatomi Sistema Limfatika
Sistem limfatik adalah suatu jalur tambahan dimana cairan dapat
mengalir dari ruanginterstisial kembali ke aliran darah (guyton,1997).
Melalui sistem ini, zat-zat dengan molekul besar seperti protein dan lemak
yang tidak dapat diserap secara langsung dari slauran cerna dapatdiangkut.
Saluran limfe dari sistem limfatik ini juga sangat permeable terhadap
pathogen- patogen seperti bakteri, virus, parasit dan sel kanker sehingga
melalui jalur ini pathogen tersebutakan di keluarkan dalam bentuk hancur
karena salah satu fungsi dari sistem ini adalah sebagaisistem pertahanan
tubuh.Yang termasuk dalam sistem limfatik adalah pembuluh limfatik
serta jaringan dan organlimfatik (Waugh, 2001).
a. Pembuluh Limfatik
Pembuluh limfe mulai dari yang kecil yaitu kapiler limfe, yang
ada pada semua jaringankecuali CNS, bone marrow,dan jaringan yang
tidak ada pembuluh darahnya seperti cartilago,epidermis, dan kornea.
Kelompok pembuluh limfe superficial ada di dalam dermis
danhipodermis, sedangkan yang profunda ada di saluran tulang, otot,
viscera, dan struktur dalamlainnya (Waugh, 2001).
b. Organ Limfatik
organ limfatik dibagi dibagi menjadi dua yaaitu organ limfatik
primer dan skunder. Organlimfatik ini saling bekerjasama untuk
membentuk suatu pertahanan tubuh . Yang termasuk dalam kelomok
ini adalah sum-sum tulang dan timus. Sumsum tulang adalah tempat
hematopoeisis, terutama yang terkait dengan sisemlimfatik adalah
limfosit B dan limfosit T. limfosit B diproduksi dan dimatangkan di
sum-sum tulang, sedangkan limfosit T diproduksi di sumsum tulang
dan dimatangkan ditymus (Waugh, 2001).
B. LIMFANGIOMA
1. Definisi
Limfangioma merupakan malformasi pembuluh limfatik yang
biasanya terjadi setelah lahir.
2. Epidemiologi
mencerminkan
kegagalan
saluran
getah
bening
untuk
akantosis,
papilomatosis,
hiperkeratosis,
dan
limfangioma
sirkumskripta
lokalisata.
Hanya
derajat
kavernosa
sering
terdapat
bersama-sama
dengan
Kontraksi
berirama
meningkatkan
tekanan
intramural,
mikroskopis,
saluran
getah
vesikula
bening
limfangioma
yang
sangat
sirkumkriptum
membesar
yang
Lymphangioma
sirkumkriptum
menunjukkan
riwayat
dari
sejumlah kecil vesikel khas pada kulit saat lahir atau segera setelah lahir.
Dalam tahun-tahun berikutnya, vesikel cenderung meningkat dalam
jumlahnya, dan daerah kulit yang terkena terus bertambuh. Vesikel atau
gangguan kulit lainnya mungkin tidak diperhatikan sampai beberapa tahun
setelah kelahiran. Biasanya, lesi tidak menunjukkan gejala atau
menunjukkan tidak ada bukti penyakit, namun, sebagian besar, pasien
secara acak mungkin mengalami pendarahan dari vesikula yang pecah
(Amouri et al, 2007).
Lymphangiomakavernosa pertama kali muncul pada masa bayi,
ketika nodul seperti karet tanpa perubahan jelas di kulit pada wajah, badan,
atau ekstremitas. Lesi ini sering tumbuh cepat, mirip dengan hemangioma
(Amouri et al, 2007).
Hygroma cystic menyebabkan pembengkakan subkutan, biasanya
di ketiak, pangkal leher, atau selangkangan, dan biasanya terlihat segera
setelah lahir. Jika lesi dikeringkan, maka akan dengan cepat akan terisi
dengan cairan lagi. Lesi akan tumbuh dan meningkat menjadi ukuran yang
lebih besar jika mereka tidak sepenuhnya dihilangkan dengan operasi
(Scwartz, 2011).
6. Gambaran Klinik
Limfangioma kebanyakan tampak klinisnya secara jelas pada saat
lahir, dan hampir semua yang jelas pada usia 2 tahun. Kebanyakan muncul
sebagai massa adonan lembut yang terletak di daerah kepala dan leher, dan
sebagian besar tidak memiliki gejala yang berhubungan. Manifestasi klinis
tergantung pada aliran getah bening dalam saluran lesi.Limfangioma dapat
bermanifestasi sebagai lymphedema, dan lesi yang lebih besar dapat
melibatkan sistem kerangka dan menyebabkan kerusakan berat.
Malformasi besar di leher atau mediastinum dapat membahayakan
saluran
udara,
menyebabkan
stridor,
disfonia,
atau
dispnea.
kelainan
genetik.
MRI dapat membantu menentukan tingkat keterlibatan dan
anatomi seluruh lesi lymphangioma. MRI dapat membantu mencegah
untuk tidak meluas, reseksi bedah tidak lengkap, karena hubungan dengan
tingkat kekambuhan tinggi.
Penelitian immunohistokimia yang berguna dalam membedakan
lymphangioma dari hemangioma pada kasus yang sulit. Hasil pengujian
dengan antigen VIII terkait faktor positif untuk hemangioma tetapi negatif
atau positif lemah dalam lymphangiomas endotelium.
Temuan Dermoskopi dapat membantu dalam diagnosis kulit
lymphangioma circumscriptum. Nodul ini diisi dengan cairan cahaya
cokelat muda, lakuna dikelilingi oleh paler septa (Scwartz, 2011).
8. Penatalaksanaan
Untuk keperluan pengobatan, limfangioma sering dibagi menjadi
limfangioma lokal dan diffus. Pada limfangioma lokal, dapat diberikan
terapi non bedah sambil dilakukan pengawasan jika limfangioma tidak
mempengaruhi fungsi kehidupan, karena beberapa ahli bedah percaya
bahwa lebih dari 15% dari lesi ini akan mengecil dengan sendirinya.
Namun jika lesi tidak mengecil spontan pada usia 5 tahun, intervensi
bedah diperlukan. Penulis lain percaya bahwa eksisi harus dilakukan lebih
cepat untuk menghindari komplikasi seperti infeksi (Scwartz, 2011).
10
a. Farmakologis
Untuk malformasi limfatik lokal, berbagai agen farmakologis
telah digunakan di seluruh dunia untuk mengobati limfangioma.
Beberapa agen yang digunakan dalam terapi sklerotik termasuk air
mendidih, tetrasiklin, bleomycin, dan cyclophosphamide (Scwartz,
2011).
Pertimbangan khusus harus diambil pada malformasi limfatik
pada lidah atau glotis.Malformasi pada lidah (sebelumnya dikenal
sebagai circumscriptum lymphangioma) harus dikelola dengan laser
resurfacing.Jika lesi ini cukup besar dan mengganggu respirasi,
operasi pengurangan lidah harus dilakukan. Malformasi pada glotis
harus diperlakukan dengan laser karbon dioksida dan terapi debulking
dengan manajemen jalan nafas agresif (Scwartz, 2011).
Aspirasi limfangioma telah dilakukan di masa lalu tapi
sebagian besar kurang disukai karena tingkat kekambuhannya yang
tinggi. Namun, masih dapat digunakan untuk mengatasi limfangioma
yang mengancam kehidupan dimana
membutuhkan pengurangan
11
C. EKSISI LIMFANGIOMA
1. Definisi
Suatu tindakan pembedahan seluruh masa akibat pertumbuhan tidak
normal yang berasal dari pembuluh darah dan limfe
2. Ruang lingkup
12
yang dirawat
karena
13
limfangioma difus harus menerima tindak lanjut rutin dan sepanjang hidup.
Dukungan dari seorang terapis anak dapat berguna untuk membantu
mengelola dampak psikososial dari penyakit dan pengobatan (Scwartz, 2011).
14
DAFTAR PUSTAKA
15