BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Sianosis merupakan kondisi dimana perubahan warna kebiruan dari kulit dan
membran mukosa akibat konsentrasi tereduksi yang berlebihan dalam darah kulit dan
membran mukosa.1 Pada penderita Penyakit Jantung Bawaan akan disertai dengan
sianosis, selain itu sianosis perifer yang sering ditemukan pada ujung-ujung ekstermitas
adalah vasokonstriksi geralisasi yang terjadi akibat terkena air atau udara dingin keadaan
ini merupakan respon yang normal.2
Menurut Dinas Kesehatan Indonesia tahun 2011, bahwa Penyakit Jantung Bawaan
(PJB) merupakan masalah yang cukup menonjol dalam bidang kesehatan anak. Satu dari
100 bayi yang lahir menderita PJB. Dengan jumlah kelahiran bayi sekitar 4,5 juta/tahun
saat ini, maka di Indonesia diperkirakan tidak kurang dari 45.000 bayi baru lahir akan
menyandang PJB. Penyakit ini memberikan kontribusi yang penting terhadap tingginya
angka kematian bayi di suatu negara, termasuk negara-negara berkembang seperti
Indonesia.3
Berdasarkan pemaparan diatas sianosis merupakan salah satu tanda dari PJB
merupakan kontribusi penting terhadap tingginya angka kematian bayi, selain itu
Sehingga dengan memahami hal tersebut dapat mendasari pemahaman usaha-usaha
dalam penanganan penderita yang mengalami sianosis, akibat kondisi medis ataupun
kondisi cuaca serta lingkungan.
Pada review ini akan dibahas teori, algoritma penegakan diagnosis, serta
penatalaksanaan sianosis. Berdasarkan hal tersebut penulisan makalah ini menggunakan
metode studi literatur dengan mengumpulkan informasi dari berbagai sumber
kepustakaan, jurnal, Textbook serta sumber informasi lainya.
1.2 Rumusan Masalah
Rumusan Masalah yang akan dibahas dalam makalah ini adalah:
1.
2.
3.
4.
5.

Apa definisi sianosis?

Apa saja jenis - jenis dari sianosis?
Bagaimana patofisiologi sianosis?
Bagaimana algoritma penegakan diagnosa sianosis?
Bagaimana algoritma penatalaksanaan sianosis?

1.3 Tujuan
1.3.1 Tujuan Umum
1

Mengetahui definisi, jenis-jenis, patofisiologi, algoritma penegakan diagnosis

serta penatalaksanaan dari sianosis.
1.3.2

Tujuan Khusus
1. Menambah wawasan tentang definisi sianosis
2. Menambah wawasan tentang jenis - jenis dari sianosis
3. Menambah wawasan tentang patofisiologi sianosis
4. Menambah wawasan tentang algoritma penegakan diagnosa sianosis
5. Menambah wawasan tentang algoritma penatalaksanaan dari sianosis

1.4 Manfaat
Sebagai dasar ilmiah untuk mengetahui definisi, jenis-jenis, patofisiologi, algoritma
penegakan diagnosis serta algoritma penatalaksanaan dari sianosis

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2

2.1 Definisi Sianois

Sianosis adalah perubahan warna kulit dan membrane mukosa menjadi kebiruan
akibat konsentrasi hemoglobin tereduksi yang berlebihan dalam darah.1 Adanya warna
kebiruan adalah sebagai akibat dari peningkatan kadar hemoglobin terinduksi atau devirat
hemoglobin di dalam pembuluh darah kecil pada daerah tersebut. Kulit kemerahan yg
menjadi ciri khas polisitemia vera harus dibedakan dengan sianosis. Kemerahan pada
sianosis disebabkan oleh karboksihemoglobin. Derajat sianosis dimodifikasi oleh kualitas
pigmen kutaneus. Deteksi klinis akurat mengenai derajat dan adanya sianosis sulit, dan
ditunjukan oleh oksimetri.3
Pada beberapa keadaan sianosis, sianosis sentral dapat dideteksi bila saturasi arteri
terun menjadi 85 persen. Pada keadaan lain, terutama pada orang berkulit gelap, keadaan
ini tidak dapat terdeteksi sampai saturasi arteri turun menjadi 75 persen. Peningkatan
jumlah hemoglobin yang menurun dalam pembuluh darah kulit yang menimbulkan
sianosis dapat diterima oleh peningkatan kuantitas darah vena di kulit sebagai hasil
dilatasi venula dan ujung vena kapiler atau oleh pengurangan saturasi oksigen di darah
kapiler.3
Umumnya gejala sianosis

tampak nyata jika konsentrasi rata-rata hemoglobin

tereduksi di dalam pembuluh darah kapiler melebihi 5g/dL. Hal yang penting dalam
menimbulkan sianosis adalah jumlah absolut hemoglobin terinduksi dan bukan jumlah
relatif. Jadi pasien anemia berat, jumlah relatif hemoglobin terinduksi di dalam vena
mungkin sangat besar di perhitungkan terhadap jumlah total hemoglobin. Namun
demikian karena konsentrasi total hemoglobin ini sangat menurun, maka jumlah absolut
hemoglobin terinduksi mungkin tetap kecil dan dengan demikian pasien anemia berat
bahkan dengan desaturasi arterial yang mencolok tidak memperlihatkan sianosis.3
Sebaliknya,

semakin

tinggi

kandungan

total

hemoglobin,

semakin

besar

kecenderungan kearah sianosis. Jadi pasien dengan polisitemia vera yang nyata akan
cenderung untuk mengalami sianosis pada tingkat saturasi oksigen artelial yang lebih
tinggi bila dibandingkan pasien dengan nilai hematokrit yang normal.3

2.2 Macam-macam Sianosis

2.2.1 Sianosis Sentral
Pada sianosis sentral, terdapat penurunan jumlah saturasi oksigen atau derivat
hemoglobin yang abnormal. Biasanya sianosis sentral terlihat terutama di bantalan
kuku, wajah, bibir, dan lidah. Adanya penurunan saturasi oksigen merupakan tanda
3

dari penurunan tekanan oksigen dalam darah. Penurunan tersebut dapat diakibatkan
oleh penurunan laju oksigen tanpa adanya kompensasi yang cukup dari paru-paru
untuk menambah jumlah oksigen tersebut.4
Penyebab dari sianosis sentral diantaranya adalah: 3
1.
2.
3.

Penurunan saturasi oksigen arteri.

Penurunan tekanan atmosfer di tempat tinggi.
Gangguan fungsi pulmoner seperti hipoventilasi pulmonalis dan adanya
hubungan yang tidak setara antara ventilasi dan perfusi pulmonalis (perfusi
alveoli yang mengalami hipoventilasi). Keadaan ini dapat terjadi secara akut
seperti pada pneumonia yang luas atau edema pulmonalis, atau pada penyakit

4.

paru kronik (misalnya, enfisema).

Penyakit jantung kongenital, seperti TGA dan Tetralogi Fallot yang biasanya
berhubungan dengan kebocoran jantung dan menyebabkan darah vena masuk
ke sirkulasi arteri. Pada pasien dengan kebocoran jantung kanan ke kiri,

5.

derajat sianosis bergantung pada ukuran kebocoran tersebut.

Fistulasi arteriovenosa pulmonalis yang bersifat kongenital, soliter atau
multipel. Derajat sianosis yang ditimbulkan oleh fistula ini tergantung pada
ukuran dan jumlahnya. Pada beberapa pasien sirosis bisa didapatkan tanda
sianosis akibat dari fistula arteriovenosa atau anastomosis vena-porta

6.

pulmonalis.
Penurunan methemoglobin dan sulfhemoglobin di dalam darah. Penyebab
sianosis ini jarang dijumpai.

2.2.2 Sianosis Perifer

Sianosis perifer berhubungan dengan berkurangnya aliran darah yang melewati
kulit dan menurunnya tekanan oksigen pada ujung vena sistem kapiler. Penyebab
sianosis perifer yang paling sering ditemukan adalah vosokontriksi generalisasi
yang terjadi akibat terkena air atau udara dingin. Keadaan ini adalah respon yang
normal. Kalau curah jantungnya rendah, seperti yang terlihat pada gagal jantung
kongestif atau pada keadaan syok, vasokontriksi kulit akan terjadi sebagai
mekanisme kompensasi agar aliran darah dapat dialihkan dari kulit ke bagian yang
lebih vital seperti sistem saraf pusat serta jantung. Pada keadaan ini terjadi sianosis
intensif yang disertai dengan ekstremitas yang dingin. Meskipun darah arterial
mengalami saturasi secara normal, namun berkurangnya aliran darah yang melewati
kulit dan menurunnya tekanan oksigen pada ujung vena sistem kapiler akan
menyebabkan sianosis. Penyebab sianosis perifer lainnya adalah adanya obstruksi
4

arteri atau vena. Adanya obstruksi atau konstriksi arteri pada ekstremitas, seperti
pada vasospasme yang timbul karena hawa dingin yang terdapat pada fenomena
Raynaud, menyebabkan kulit pucat, dingin, dan sianosis. Selain itu obstruksi pada
pembuluh vena dan kongesti ekstremitas, sebagaimana yang terjadi pada stagnasi
aliran darah juga ditemukan sianosis. Hipertensi vena yang bisa lokal (seperti pada
tromboflebitis) atau sistemik (seperti pada penyakit katup trikuspidalis atau pada
perikarditis konstriktif) akan menimbulkan dilatasi pleksus pembuluh vena
subpapilaris dan dengan demikian memperberat gejala sianosis.3
2.3

Patofisiologi Sianosis
Sianosis merupakan perubahan warna kulit dan membran mukosa menjadi
kebiruan. Pada sebagian besar orang yang berkulit cerah warna biru pada dasar kuku dan
bibir dapat terdeteksi dengan mudah. Sianosis perifer merupakan keadaan pelambataan
aliran darah pada jari-jari tangan dan kaki, yang paling jelas terlihat jika kita memeriksa
daerah dasar kuku.5
Kewaspadaan Klinis: Pada pasien berkulit hitam atau gelap, sianosis tidak terlihat
pada daerah bibir atau dasar kuku. Indikator yang paling baik bagi pasien-pasien ini
adalah hasil pemeriksaan membran mukosa mulut (membran mukosa pipi) dan
konjungtiva mata.5
Sianosis dapat terjadi karena desaturasi oksigen dalam hemoglobin atau penurunan
kadar hemoglobin. Kalau terdapat 5 gram hemoglobin yang mengalami desaturasi maka
sianosis akan terjadi sekalipun jumlah oksigen cukup ataupun kurang. Keadaan yang
mengakibatkan sianosis meliputi penurunan oksigenasi darah arteri (yang ditunjukkan
oleh PaO2 yang rendah), shunt paru atau jantung dari kanan ke kiri, penurunan curah
jantung, rasa cemas dan lingkungan yang bersuhu dingin. 5
Seseorang yang tidak menunjukkan gejala sianosis belum tentu memiliki oksigenasi
yang adekuat. Oksigenasi jaringan yang tidak adekuat dapat terjadi pada anemia berat
dengan kadar hemoglobin tidak memadai. Keadaan ini juga terjadi pada keracunan
karbon monoksida dengan hemoglobin mengikat karbon monoksida dengan hemoglobin
mengikat karbon monoksida sebagai pengganti oksigen. Walaupun pada pemeriksaan
tidak ditemukan gejala sianosis, namun oksigenasi tidak adekuat. 5
Pasien lain mungkin tampak sianosis meskipun oksigenasi adekuat, seperti
polisitemia, yaitu peningkatan jumlah sel darah merah secara abnormal. Karena kadar
hemoglobin meningkat dan oksigenasi terjadi dengan kecepatan normal, pasien masih
bisa ditemukan dengan gejala sianosis.5
Sianosis merupakan keadaan yang ditemukan pada pemeriksaan pasien dan harus
diinterpretasi dalam kaitannya dengan patofisiologi yang mendasari. Diagnosis

oksigenasi yang tidak adekuat dapat dipastikan melalui pemeriksaan analisis gas darah
arteri dan pengukuran PaO2. 5
Istilah sianosis berarti kebiruan pada kulit, dan penyebabnya adalah hemoglobin
yang tidak mengandung oksigen jumlahnya berlebihan dalam pembuluh darah kulit,
terutama dalam kapiler. Hemoglobin yang tidak mengandung oksigen memiliki warna
biru gelap keunguan yang terlihat melalui kulit. 6
Pada umumnya, sianosis muncul apabila darah arteri mengandung lebih dari 5 gram
hemoglobin yang tidak mengandung oksigen dalam setiap 100 mililiter darah. Pasien
anemia hampir tidak pernah mengalami sianosis karena tidak terdapat cukup banyak
hemoglobin untuk dideoksigenasi sebanyak 5 gram dalam 100 mililiter darah arteri.
Sebaliknya, pada pasien yang mengalami kelebihan sel darah merah, seperti yang terjadi
pada polisitemia vera, hemoglobin yang jumlahnya banyak itu dapat dideoksigenasi
sehingga seringkali menyebabkan sianosis, bahkan dalam keadaan normal.6
Sianosis sentral, kebiruan pada batang tubuh dan membran mukosa, disebabkan >35 g/dL hemoglobin terdeoksigenasi dalam sirkulasi arteri. Sianosis sentral dapat
disebabkan oleh penyakit pulmonal berat, dan pintas intrapulmonal kanan ke kiri
(malformasi arteriovenosa, AVM) atau pintas ekstrapulmonal kanan ke kiri. Ini
merupakan karakteristik dari transposisi pembuluh besar dan tetralogi Fallot.7

BAB III
PEMBAHASAN
3.1 Algoritma
3.1.1 Algoritma Penegakan Diagnosa Sianosis

Gambar 1: Algoritma penegakan diagnosa sianosis 8

3.1.2 Algoritma Penatalaksanaan Sianosis Sentral

Gambar 2: Algoritma penatalaksanaan sianosis sentral. ABCs, airway breathing, circulation; ABG, arterial
blood gas; AV,arteriovenosus; CHF, congestive heart failure; CN, cyanide;CO, carbon
monoxide; CTPA, computed tomography pulmonary angiography; CRX, chest
radiograph; Echo, echocardiogram; G6PD, glucose-6-phospate dehydrogenase; Hct,
hematocrit: ICU, intensive care unit; IV, intravenous; LMWH, low-molecular-weight,
heparin MetHgb, methemoglobin; PaO2, tekananparsial O2 padaarteri; PE, pulmonary
embolus; SaO2, saturasi oxygen arterial; SulfHg, sulfhemoglobin; V/Q, ventilationperfusion scan.V/Q dapatdilakukanjikakontraindikasiatautidaktersediaCTPA.

3.1.3 Algoritma Penatalaksanaan Sianois Perifer

Gambar 3: Algoritma penatalaksanaan sianosis perifer. 9

BAB IV
PENUTUP
4.1 Kesimpulan
9

Sianosis adalah tanda klinis yang mengacu pada adanya warna biru pada bibir,
lidah (sentral), atau jari tangan (perifer) yang bisa disebabkan karena akibat dari
peningkatan kadar hemoglobin terinduksi atau devirat hemoglobin di dalam pembuluh
darah. Sianosis terbagi menjadi 2, yaitu: sianosis sentral dan sianosis perifer. Adapun
penyebab sianosis pada dasarnya terjadi karena rendahnya kadar oksigen dalam darah
baik itu karena asupan O2 yang kurang, abnormalitas hemoglobin atau kerja jantung
yang menurun. Penatalaksanaan sianosis tergantung pada organ atau jaringan yang
terganggu dan penyebab sianosis itu sendiri.
4.2 Saran
Makalah kelompok ini merupakan bagian dari proses integral pelaksanaan
kurikulum berbasis kompetensi diprogram pendidikan dokter Unisma sebagai bentuk
sistem pembelajaran PBL.

Kami menyadari bahwa masih banyak aspek dalam

makalah ini yang perlu diperbaiki dan dikritisi baik dari segi format maupun materi
yang terkandung di dalamnya.
Jadi untuk lebih menyempurnakan materi yang terkandung dalam makalah ini
sebaiknya pembahasan mengenai sianosis lebih diperdalam lagi agar nantinya
mekanisme dasar yang telah dipaparkan dalam makalah ini, bisa menjadi acuan untuk
mempelajarari patomekanisme dari berbagai penyakit yang terkait dengan sianosis.

DAFTAR PUSTAKA
1.

Dorland, W.A. Newman.Dorland`s Pocket Medical Dictionary.Terjemahan oleh Albertus

Agung, 2011. Jakarta: EGC.

2.

Dinas Kesehatan Republik Indonesia, 2011

10

3.

Fauci AS, Kasper DL, Longo DL, et al. 2000. Harrison, Prinsip-prinsip Ilmu Penyakit

4.

Dalam Vol. 1 Ed. 13th, Terjemahan oleh Ahmad H. Asdie. Jakarta: EGC
James T. Willerson, Jay N. Cohn, Hein J.J. Wellens, et al. 2007. Cardiovascular

5.
6.

Medicine. Ed ke-3. Springer-Verlag London

Kowalak, P. Jennifer. 2011. Buku Ajar Patofisiologi. Hal 222-223. Jakarta: EGC
Guyton and Hall. 2011. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Edisi Kesebelas. Hal 557.

7.

Jakarta: EGC
Aaronson Philip I. dan Ward Jeremy P.T. 2007. At a Glance Sistem Kardiovaskular Edisi
Ketiga. Hal 116. Jakarta: Erlangga

8.

Cleveland,R.H,2012.Imaging in Pediatric Pulmonology.Springer Science & Business

media

9.

Mark, J.A Robert S.H and Ron M.W. 2014.Rosen`s emergency medicine: concepts and
clinical 8th ed.Elsevier

11