POLISITEMIA & LEUKEMIA

Polisitemia adalah peningkatan kosentrasi sel darah merah. Merupakan istilah

yang digunakan apabila jumlah sel darah merah melebihi 6 juta/mm 3atau hemoglobinnya
melebihi 18 g/dl. Konsekuensi kondisi ini viskositas , TPR / tahanan perifer / resistensi
perifer yang dapat meningkatkan tekanan darah, kecepatan aliran darah , sehingga
kemampuan angkut O2 .
Polisitemia vera
Polisitemia vera atau polisitemia primer, adalah kelainan proliferatif dimana semua sel
sumsum tulang seolah telah terlepas dari mekanisme kendali normal. Sumsum tulang
memiliki banyak sekali jumlah sel, dan jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan
trombosit dalam darah perifer meningkat. Pasien biasanya memiliki wajah yang kasar dan
hepatosplenomegali (pembesan limpa dan hati). Gejala disebabkan oleh peningkatan oleh
peningkatan volume darah (sakit kepala, pusing, kelemahan ,dan pandangan kabur) atau
peningkatan kekentalan darah (agina, klaudikasio, tromboflebitis). Dapat juga terjadi
komlikasi pendarahan, mungkin karena tersumbatnya kapiler. Masalah lain yang sering
terjadi dan tidak dapat dijelaskan adalah pruritus.
Penatalaksanaan
Tujuan penatalaksanan adalah menurunkan kekentalan darah yang tinggi.
Flebotomi (mengambil darah dari vena) merupakan bagian terapi terpenting dan dapat
dilakukan secara berulang agar kadar hemoglobin tetap dalam batas normal obat
fosforradioaktif atau kemoterapi dapat dipakai untuk menekan fungsi sumsum tetapi
dapat meningkatkan resiko leukemia. Apabila paien mengalami peningkatan kadar asam
urat, dapat diberikan alopurinol untuk mencengah serangan gout. Antihistamin dapat
diberikan untuk menangani gatal.
Polisitemia sekunder
Polisitemia sekunder disebabkan oleh kelebihan produksi eritropoetin. Hal ini
dapat terjadi sebagai respon terhadap menurunnya jumlah oksigen, yang berfungsi
sebagai stimulus hipoksia, seperti pada penyakit paru obstruktif kronis atau penyakit
jantung sianosis, atau hemoglobipati tertentu dimana hemoglobin mempunyai afinitas
terhadap oksigen yang sangat tinggi (mis, hemoglobin Chesapeake).
Penatalaksanaan polisitemia sekunder mencakup penanganan masalah primernya.
Apabila penyebab tidak dapat dikoreksi, maka perlu dilakukan flebotomi (pengambilan
darah) untuk mengurangi volume dan kekentalan darah.
Lekopenia dan agranulositosis
Lekopenia adalah keadaan dimana jumlah sel darah merah lebih rendah dari
normal. Agranulositosis merupakan keadaan yang potensial fatal dimana hampir tidak
terdapatlekosit polimorfonuklear (PMNs). Jumlah lekosit yang lebih rendah dari
5000/mm3atau jumlah granulosit yang lebih rendah dari 2000/mm3 merupakan keadaan
abnormal dan merupakan tanda kelainan sumsum tulang umum, seperti anemia
megaloblastik, aplasia, tumor metastasis, mielofibrosis, atau leukemia akut. Infeksi virus
dan sepsis bacterial yang berlebihan juga bisa menyebabkan lekopenia. Penyebab
tersering adalah keracunan obat, fenotiasin merupakan yang tersering, begitu juga
clozopine, suatu neroleptika atipikal. Obat antitiroid, sulfonamide, fenilbutazon, dan
chloramphenicol juga dapat menyebabkan lekopenia.

Pasien tidak akan menunjukkan gejala kecuali sampai terjadi infeksi, yang
biasanya timbul apabila granulosit lebih rendah dari 1000/mm3. demam dan nyeri
tengorokan dengan ulserasi merupakan keluhan yang tersering. Dapat terjadi bakteremia.
Setiap orang yang dicurigai harus dihentikan. Apabila granulosit sangat rendah,
pasien harus dilindungi terhadap setiap sumber infeksi. Kultur dari semua orifisium (mis,
hidung, mulut) dan darah sangat penting, dan jika terjadi demam harus ditangani dengan
antibiotic spektrum luas sampai organisme dapat ditentukan. Hygiene mulut harus dijaga.
Irigasi tenggorokan dengan slin panas dapat dilakukan untuk menjaga agar tetap
bersih dari eksudat nekrotik. Kenyamanan dapat ditingkatkan dengan pemberian keras es
dan analgetik, antipiretik, dan sedative bila perlu. Tujuan penanganan, selain pemusnahan
infeksi adalah menghilangkan, penyebab depresi sumsum tulang. Fungsi sumsum tulang
akan kembali normal secara spontan (kecuali pada penyakit neoplasma) dalam 2 atau 3
minggu, bila kematian akibat infeksi dapat dicengah.
PROSES KEPERAWATAN
Pasien leukemia
Keganasan hematopoetika
Jaringan pembentukan darah ditandai dengan pergantian sel yang sangat cepat.
Normalnya, produksi sel darah tertentu dari precursor sel stem diatur sesuai kebutuhan
tubuh. Apabila mekanisme yang mengatur produksi sel tersebut terganggu, sel akan
membelah diri sampai ketingkat yang membahayakan (proliferasi neoplastik). Terdapat
berbagai keganasan hematopoetik yang dapat terjadi dan diklasifikasikan sesuai sel yang
tertekan. Leukemia, artinya darah putih mnegalami proliferasi neoplastik satu sel tertentu
(granulosit, monosit, limfosit, atau megakariosit). Defek diperkirakan berasal dari sel
stem hematopoetik. Limfoma adalah neoplasma jaringan limfoid. Penyakit Hodgkin
mencapai 40 % dari semua limfoma dan dianggap sebagai akibat defek limfosit T.
limfoma lain diturunkan dari limfosit B. makroglobulinemia waldenstrom maupun
mieloma multiple adalah neoplasma yang mengenai sel plasma yang diproduksi oleh
limfosit B.
Pengkajian
Meskipun gambaran klinisnya bervareasi untuk tiap jenis, namun riwayat kesehatan dapat
menunjukkan rentang tanda dan gejala yang dikeluhkan pasien dan tampak dalam
pemeriksaan fisik. Yang mungkin ditemukan pada pemeriksaan klinis adalah kelemahan
dan kecenderungan pendarahan, petekia dan ekimosis, nyeri, sakit kepala, muntah,
demam, dan infeksi. Pemeriksaan darah menunjukkan perubahan sel darah putih, anemia,
dan jumlah trombosit rendah (trombositopenia). Manifestasi khusus dibicarakan dalam
diskusi tiap jenis leukemia.
Diagnosa keperawatan
Berdasarkan pada data pengkajian, dianos keperawatan untuk pasien mencakup :
o
nyeri berhubungan dengan infiltrasi lekosit jaringan sistemik
o
gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh, berhubungan dengan perubahan
poliferatif gastrointestinal dan efek toksik obat kemoterapi.

Kelemahan dan tidak toleran terhadap aktivitas berhubungan dengan anemia

Berduka berhubungan dengan kehilangan yang kemungkinan terjadi dan
perubahan peran fungsi
o
Gangguan integritas kulit alopesia berhubungan dengan efek toksik kemoterapi
o
Gangguan gambaran diri berhubungan dengan perubahan penampilan, dalam
fungsi dan peran.
o
o

Masalah kolaborasi
Komlikasi potensial
Berdasarkan pada data pengkajian, komlikasi potensial yang dapat terjadi mencakup :
o
Infeksi
o
Pendarahan
Perencanaan dan implementasi
Tujuan. Tujuan utama Pasien meliputi pencapaian dan pemeliharaan kenyamanan,
pencapaian atau pemeliharaan kecakupan nutrisi, toleransi aktivitas, kemampuan
mengahdapi diagnosa dan prognosis, promosi gambaran diri yang positif, dan tidak
adanya komlikasi.
Intervensi keperawatan
Lihat rencana asuhan keperawatan. Asuhan pasien dengan kanker untuk intervensi,
rasional, dan evaluasi.
Pemantauan dan penatalaksanaan komplikasi potensial. Pemantauan pasien sangat
penting untuk adanya tanda dan gejala infeksi; peningkatan suhu, wajah kemerahan,
kedinginan, takikardi, adanya bercak putih dimulut, kemerahan, pembengkakan, panas
atau nyeri mata, telinga, kulit, sensi, abnomen, rectum, dan daerah perinial, batuk,
perubahan sifat atau warna sputum tinja dan kemerahan kulit.
Manifestasi infeksi yang sering terjadi berbeda pada penderita leukemia.
Kartikosteroid dapat menumpulkan respon inflamasi dan febril normal terhaap infeksi.
Pencengahan pendarahan harus dilakukan dengan pendekatan yang sama seperti
pasien dengan anemia aplastik. Setiap peningkatan petikia dan setiap adanya darah dalam
tinja atau urin (melenia, hematoria) atau perdarahan hidung harus dilaporkan. Injeksi
harus dihindari dan keamanan harus dijaga untuk menghindari trauma. Lebih baik
digunakan asetaminofen dari pada aspirin sebagai analgetik. Mungkin perlu diberikan
terapi hormonal untuk mencengah menstruasi. Perdarahan ditangani dengan tirah baring
dan transfuse darah merah dan trombosit.
Pemberian analgetik dapat membantu mengurangi nyeri akibat infiltrasi dan
pembesaran organ abdominal, nodus limf,tulang dan sendi.
Penyuluhan pasien dan pendekatan asuhan dirumah. Pasien dan keluarganya harus
memahami mengenai penyakit dan prognosisnya. Perawat bertindak sebagai penasehat
untuk memastikan bahwa informasi ini telah diberikan. Bagi pasien yang tidak berespon
terhadap terapi, kita harus menhormati pilihan pasien mengenai penanganan yang
diinginklan, termasuk upaya memperpanjang hidup. Arah yang jelas dan kemauan hidup
yang kuat memungkinkan pasien yang mengontrol diri selama fase akhir penyakitnya.

Banyak pasien yang lebih suka dirawat dirumah. Keluarga biasanya memerlukan
dukungan terhadap pilihan ini. Koordinasi layanan asuhan dirumah dapat membantu
mengurangi kecemasan mengenai piata pelaksanaan perawatan pasien dirumah.
Biasanya diperlukan penyuluhan terhadap keluarga pasien selama pasien masih
dirumah sakit. Keterlibatan bertahap asuhan dasar dan usaha kenyamanan dapat
ditingkatkan kepercayaan diri peberi asuhan selain itu, anggota kleluasrgh aeri9ng haus
didrorong mengasuh diriny sendiri, memberikankesempatan istirahat dan membantu
dalam memberuikan kesempatan istirahat dan menerima dukungan emosional, staf
rumah sakit dapat membantu dalam memberilan bimbingan kepada anggota keluarg
abegitu pula asuhan terhadap pasien. Pasien dan keluarganya memrlukan bantuan untuk
menghadapi perubahan peran dan tanggungjawab mereka,antisipasi kse dihan yang akan
terjadi, merupakan tugas penting pada sat tersebut. Akhirnya akan tiba saat diman
akeluarga tidak mampu lagi memberikan perawatan di rumah, maka harus disediakan
program p[erawatan di rumah sakit untuk memberikan asuhan paliatif.
Limpoma maligna
Limpo adalah keganasan sel yang berasal dari sel limpoid. Bisanya di klasipikaskan
sesuai derajat diperensisasi dan asal sel ganas yang dominant. Tumor ini bias any
abermula dari nodus limfe, tetapi dapat melibatankan jaringan limpoid dalam limfa,
traktus gastrointestinal (misalanya dinding lambung), hati, sumsum tulang. Biasanya
menyebar kesemua wilayah tersebut dan kejaringan ekstralimfatika (paru, ginjal, kulit).
Pada saat akan menginggal. Pemnyebab tomur ini tidak diketahui.
Penyakit Hodgkin
Seperti limpoma lainnya penyakit Hodgkin, adalah penyakit keganasan tanpa
diketahui penyebabanya yang bersal dari system limfatika dan terutama melibatkan nodus
limfe. Biasanya lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita dan mempunya
puncak insidensi satu pada awal 20 dan lainnya setelah usai 50. karn akebanyak
manipestasinya serupa dengan infeksi, maka harus dilakukan pemeriksaan diagnostic
untuk menyingkirkan adanya infeksi
Sel ganas pada penyakit Hodgkin adalah reed sternburg cells, suatu sel tumor
raksasa yang khas, dengan marpologi unik dan batas sel tidak jelas. Sel ini merupakan
tanda patologis dan merupakan criteria diagnostik yang penting pada pe4nyakiy Hodgkin.
Penyaki Hodgkin biasa dikalasipikasikan berdasarkan pada criteria patologiyang
mencerminkan derajat kegansan dan mengarahkan pada prognosisnya. Apabila limposit
mendominasi, misalnya, dengan sel reed stenbergd dan keterlibatan minimal nodus, pro
gnosisnya jauh lebih baik dari pada jika jumlah limpositnya rendah dan semua nosdus
limfe di gantiikan oleh sel tumor jenis primitive. Kebnyakan pasien (dengan kondisi
yang disebut sklerosis noduler dan selularitas campuran) berda dalam posisi antara
jumlah dan sipat merusak sel tumornya, derajat respon terhadap terapi, dan prognosis
keseluruhan.
Limpoma non Hodgkin
Limpoma non Hodgkin adalah suatu kelompok penyakit heterogen yang dapat
didenifisikan sebagai keganasan jaringan limpoid selain penyakit Hodgkin. Penyebab
tidak diketahui, kemungkinan virus. Terdapat hubungan dengan keadaan immunosukresi (

misalnya aids dan terapi imunoskresi dan untuk transplantasi organ ). Pada penderita aids
semakin lama hidup semakin besar resikonya limpoma.
Manifestasinya sama dengan penyakit Hodgkin namun penyakit ini biasanya
keseluruh limpatik sebelum pertama kali terdiagnosa. Apabila penyakitnye terlokalisasi
radiasi merupakan penanganan pilihan. Jika terdapat keterlambatan umum, dipakai
kombinasi kemoterapi pemberian dosis rendah pada penderita HIV positif dianjurkan
untuk mencengah terjadinya infeksi berat yang potensial mematikan. Seperti pada,
penyakit Hodgkin, infeksi merupakan masalah utama. Keterlibatan system saraf pusat
juga sering terjadi. Pertimbangan gerentologis limpoma non Hodgkin lebih sering terjadi
pada manula dengan penyakit ini juga mempunyai incident tinggi menderita herpers
sozter. Manula lebih mungkin peka terhadap efek radiasi dan memerlukan pengkajian
yang teliti akan adanya tanda komlikasi.
Mieloma multiple
Mielona multiple merupakan penyakit keganasan sel plasma yang menginfiltrasi tulang,
nodus limpatikus, hati, limpa dan ginjal. Gangguan ini tidak diklasifikasikan dalam
limpoma. Sel ganasnya adalah sel plasma, suatu proliferasi neoplastik yangterjadi
terutama di sumsum tulang.
Pasien umumnya mengeluh nyeri punggung dan menderita anemia normositik,
normokromik (sel darah merah mempunyai ukuran dan warna yang normal). Kadang
mengalami penurunan hitung lekosit dan trombosit karena sumsum tulang diinfiltrasi
oleh sel plasma ganas. Diagnosis mielema dapat ditegakkan dengan aspirasi dan biopsy
sumsum tulang. Sinar_X menunjukkan adanya lesi destruktif pada beberapa tulang, dapat
mengarahkan namun bukan merupakan diagnosis pasti pada penyakit ini plasma sel
ganas menghasilkan sejumlah besar globulin abnormal yang nampak dalam aletroforesis
serum sebagai spike, para protein. Sebagian fragmen protein ini akan disekresi dalam urin
sebagai protein benche jhones.
Pasien akan sangat terganggu oleh nyeri tulang secara-terus menerus. Lesi akan
menghancurkan tulang dan sering berhjubungan dengan hiperkalsemia. Sering terjadi
patah tulang khususnya pada vertebra dan iga. Angka rerata ketahanan hidup adalah
antara 2 sampai 5 tahun. Dengan kematian disebabkan oleh infeksi atau gagal ginjal.
Penatalaksanaan. Melpalan (alkeran), cyclophosphamide dan kortikosteroid obat
yang digunakan untuk mengurangi masa tumor dan mengurangi nyertb tulang dapat
memperpanjang waktu dari 1tahun menjadi 2 atau 3 tahun. Radiasi sangat berguna untuk
mengurabngi nyeri tulang dan mengurangi ukuran tumor sel plasma yang terjadi diluar
system rangka. Hidrasi sangat diperlikan untuk kerusakan ginjal akibat resivitasi protein
benche jhone ditubulus renalis dan Karena tingginya kadar kalsium dan asam urat dalam
darah. Maka pasien harus dikaji mengenai adanya tanda dan gejala kegagalan ginjal.
Alopurinol digunakan untuk mencengah kristalisasi asam urat. Jika pasien mengalami
nyeri berat, diperlukan analgetik opioid dan radiasi local dan kadang diperlikan korsed
untuk mengurangi tekanan. Fraktur patologis juga sering terjadi. Penting diusahakan agar
pasien tetap seaktif mungkin karena tirah baring meningkatkan terjadinya kelebihan
kadar kalsium darah (hiperkasemia). Infeksi bakteri, khususnya pneumonia, sering terjadi
pada pasien ini karena gangguan p[embentukan antibody, pasiendengan mieloma multiple
tidak boleh menjalani puasa untuk uji dignostik karma prosedur dehidrasi dapat
mencetuskan gagal ginjal akut.

Pertimbangan gerontologis. Insidens moeloma multiple meningkat bersama usia,

jaranag terjadi sebelum usia 40 tahun. Karnasemakin tinggihnya populasi manula, maka
akan lebih banyak pasien yang menderita penyakit ini, nyeri punggung harus duselidiki
dengan dengan keat pada pasien manula, karma sering merupakan satu-satunya keluhan.

PROSES KEPERAWATAN
Pasien hemofilia
DEFEK FACTOR PEMBEKUAN Hemofilia
Ada dua kelainan perdarahan keturunan yang secara klinis sulit dibedakan tetapi
dapat dipisahkan dengan uji laboratorium, hemofilia A dan hemofilia B. hemofilia A
disebabkan oleh kekurangan aktivitas factor pembekuan VIII, sementara hemofilia B
disebabkan oleh kekurangan factor XI. Kekurangan factor VIII terjadi lima kali lebih
sering. Kedua tipe hemofilia diturunkan terkait X, sehingga hampir semua penderita
adalah laki-laki, ibunya dan beberapa saudara perempuannya adalah karier dan tidak
menunjukkan gejala.
Manifestasi klinis. Penyakit ini, yang bisa sangat berat, ditandai dengan memar
besar dan meluas dan perdarahan kedalam otot, sendi, dan jaringan lunak meskipun
hanya akibat trauma kecil. Pasien sering merasakan nyeri pada sendi sebelum tampak
adanya pembengkakan dan keterbatasan gerak. Perdarahan sendi berulang dapat
mengakibatkan kerusakan berat sampai terjadi nyeri kronis dan ankilosis (fiksasi) sendi.
Kebanyakan pasien mengalami kecacatan akibat kerusakan sendi sebelum mereka
dewasa. Hematuri spontan dan perdarahan gastroinstestinal dapat terjadi. Penyakit in
sudah diketahui saat awal masa kanak-kanak, biasanya saat usia sekolah.
Sebelum tersedia kosentrat factor VIII, kebanyakan pasien meninggal akibat
komlikasi hemofilia sebelum mereka mencapai usia dewasa. Ada juga penderita
hemofilia dengan defesiensi yang ringan, mempunyai sekitar 5 % dan 25 % kadar factor
VIIIdan IX normal. Pasien seperti in tidak mengalami nyeri dan kecacatan pada otot
maupun perdarahan sendi, namun mengalami perdarahan ketika cabut gigi atau operasi.
Namun demikian, perdadrahan tersebut dapat brakibat fatal apabila penyebabnya tidak
diketahui dengn segera.
Penatalaksanaan. Dimasa lalu, satu-satunya penanganan untuk hemofilia adalah
plasma segar beku, yang harus diberikan dalam jumlah yang besar sehingga pasien akan
mengalami kelebihan cairan. Sekarang sudah tersedia kosentrat factor VIII dan IX di
semua bank darah. Kosentrat diberikan apabila pasien mengalami perdarahan aktif atau
sebagai upaya pencengahan sebelum pencabutan gigi atau pembedahan. Pasien dan
keluarganya harus diajar cara memberikan kosentrat dirumah, setiap kali ada tanda
perdarahan.
Beberapa pasien membentuk antibody terhadap kosentrat, sehingga kadar factor
tersebut tidak dapat dinaikkan. Penanganan masalah ini sangat sulit dan kadang tidak
berhasil. Asam aminokaproat adalah penghambat enzim fibronolitik. Obat ini dapat
memperlambat kelarutan bekuan darah yang sedang terbentuk, dan dapat digunakan
setelah pembedahan mulut pasien dengan hemofilia.
Dalam rangka asuhan umum, pasien dengan hemofilia. Tidak boleh diberi aspirin
atau suntikan secara IM. Kebersihan mulut sangat penting sebagai upaya pencengahan,
karena pencabutan gigi akan sangat membahayakan. Bidai dan alat ortopedi lainnya
sangat berguna bagi pasien yang mengalami perdarahan otot atau sendi.
Komlikasi. Komlikasi hemofilia meliputi perdarahan dengan menurunnya perfusi
kekakuan sendi akibat perdarahan, hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal.
Pada tahun-tahun terakhir, ditemukan bahwa pasien dengan hemofilia mempunyai risiko
tinggi menderita penyakit aids akibat trabsfusi darah dan komponen darah yang pernah

diterima. Semua darah yang didonorkan sekarang diperiksa terhadap adanya antibody
virus AIDS. Kosentrat factor komersial biasanya sudah dipanaskan sehingga
kemungkinan penularan penyakit infeksi melalui darah dapat diturunkan.
Kelainan perdarahan
Patofisiologi
Tubuh normalnya melindungindiri terhadap kehilangan darah berlebihan dan mematikan
melalui berbagai mekanisme kompleks dan saling terkait. Mekanisme menghentikan
pendarahan hemostsis terdiri dari tiga pase, pada pese pertama vase vaskuler, pembuluh
yang cedera segera berkontraksi. Spasme pembuluh darah ini sudah mencukupi pada
perdarahan sel kecil ini dengan cepet tertarik ke endothelium yang cederah membentuk
sumbatan longgar. Sumbatan trombosit efektif menghentikan perdarahan dari pembuluh
darah kecil seperti venula, dan merupakan perlindungan sementara pad acedera yang
lebih besar.
Penghentian perdarahan luka vaskuler yang lebih sempurna dan permanaen di
hasilkan melalui pembekuan darah, dengan masa seperti gel, lengket yang efektif
mengontrol perdarahan pad umumnya. Fase ketig aini atau fasekoagulasi, dimulai melalui
jaras intrinsic maupun ekstrinsik. Reaksi berantai akan terjadi dimana protein darah
secarahy berurutan teraktifasi sampai factor Xa terbentuk pada titik ini, factor Xa akah
berinteraksi dengan factor V, kalsium, dan subtansi trombosit untuk meribah protrombin
menjadi trombin. Trombin adalah enzim yang sangat aktif yang mempuynyai berbagai
fungsi salah satunya adalah mendorong terjadinya agregasi trombosit lebih lanjut, fungsi
lainnya adalah merubag pibrinogen menjadi pibrin
Benang-benang fibrin kemudian terbentuk diselah-selah sumbatan trombosit,
memperkuat sumbatan tersebut dan membetuk bekuan yang lebih besar. Bekuan fibrin
kemudian distabilisasi lebih lanjut oleh pembentukan ikat antara melekul-melekul, yang
dikatalisasi oleh proten plasma lainya, factor XIII. Hasilnya, pembuluh yang rusak akan
tertambal dan aliran darah didaerah itu akan melambat. Kemudian akan terjadi perbaikan
endothelium pembuluh darah. Pada akhirnya, sebagian besar bekuan fibrin akan
mengalami lisis atau dilarutakan oleh system protein plasma lain, system plasmin, yang
mengakibatakan fibrinolisis.
Abnormalittas yang merupakan predisposisi seseorang mengalami perdarahan
dapat disebabkan oleh pembuluh darah, trombosit, dan setiap factor koangulasi plasma,
fibrin, atau palsmin. Beberapa pasien mempunyai defek pada berbagai tempat secara
bersamaan. Perdarahan dapat merupakan manifestasi suatu defek koangulasi primer
(seperti pada hemofilia) dapat terjadi sekunder akibat penyakit lain ( seperti pada serosis,
gagal ginjal atau leukemia ), atau akibnat pengibatan (overdosis natrium warvarin ).
Kelainan vaskuler
Ruptur spontan pembuluh darah keci yang sudah mengalami defek sebelumnya
atau terklena trauma mengakibatakan kebocoran darah kekulit dan memberan mukosa.
Perdarahan terkecil, seukuran kepala jarum, di namakan vetekia. Lesi yang lebih besar
dinamakan ekimosis atau memar. Angka trombosit dan uji koangulasi biasanya normal.
Disfungsi vaskuler dapat disebabkan oleh berbagai mekanisme. Kerusakan
kerangka jarringa ikat yang mendukung pembuluh darah dapat menjelaskan terjadinya
perdarahan karma kekurangan vitamin C dan kelebihan hormone adrenokortikal. Cedera

vaskuler dapat disebabkan oleh penyakit sistemik seperti diabetesmilitus, factor

imonologis, kelainan alergi, atau penyakit vaskuler kolagen. Secara umum jika
disebakan oleh kelainan pembuluh darah biasanya ringan.
Defek trombosit
Awitan petekia atau memar yang luas atau perdarahan dari hidung atau gusi yang
terjadi mendadak, menstimulasi kita untuk mencari adanya defek trombosit.
Kekurangaqn jumlah trombosit (trombositopenia) merupakan kelainan trombosit yang
terbanyak, ada juga kelainan.fungsi trombosit meskipun terjadi yaitu, ditandai dengan
jumlah trombosit normal namun gambaran klinisnya sesuai dengan yang terlihat pada
trombositopenia. Kelainan fungsi trombosit dapat terdiagnosa dengan uji khusus untuk
factor trombosit 3 dan kemampuan adesi dan agresi trombosit.
Kelainan fungsi trombosit yang penting adalah yang diinduksi oleh aspirin,
aspirin dalam jumlah yang sangat kecil dapat menghambat agresi trombosit normal, dan
waktu pendarahan akan memanjang selama beberapi hari setelah menelan aspirin.
Meskipun defek ini tidak akan menyebabkan perdarahan pada orang normal, namun
pasien yang menderita kelainan pembekuan lain (seprti trombositopenia atau hemofilia)
dapat mengalami perdarahan yang membahayakan jiwa setelah menkonsumsi aspirin,
selain itu pasien yang menjalani pembedhan berat dapat mengalami pendarahan setelah
oprasi.
Pengkajian
Pasien dengan hemofilia harus dikaji dengan teliti akan adanya perdarahan internal
(abdominal, dada, atau nyeri pinggang, darah dalam urin, usus, atau muntahan), hemotom
otot, dan perdarahan dalam rongga sendi. Tanda vital dan hasil pengukuran tekanan
hemodinamika harus dipantau untuk melihat adanya tanda hipovolemia. Semua
ekstermitas dan tubuh diperiksa dengan teliti kalau kalau ada tanda hematm. Semua sendi
dikaji akan adanya pembengkakan, keterbatasan gerak dan nyeri. Pengukuran kebebasan
gerak sendi dilakukan dengan perlahan dan teliti untuk menghindari kerusakan yang lebih
lanjut. Apabila te4rjadi nyeri harus segera dihentikan. Pasien ditanya mengenai adanya
keterbatsan aktivitas dan gerakan yang dialami sebelumnya dan setiap alat bantu yang
dipakai seperti bidai, tongkat, atau kruk.
Apabila pasien baru saja menjalani pembedahan, tempat luka operasi harus sering
diperiksa dengan teliti akan adanya perdarahan. Perlu dilakukan pemantauan tanda vital
sampai dapat dipastikan bahwa tidak tidak ada perdarahan paskaoperatif yang berlebihan.
Semua pasien yang hemofilia harus ditanya mengenai bagaimana mereka dan
keluarganya menghadapi kondisi ini, upaya yang biasanya dipakai untukmencengah
episode perdarahan, dan setiap keterbatasan yang diakibatkan oleh kondisi ini terhadap
gaya hidup dan aktivitas sehari-hari. Pasien yang sering dirawat dirumah sakit karena
episode perdarahan akibat cedera harus ditanya secara teliti mengenai factor yang dapat
menyebabkan terjadinya episode tersebut. Data tersebut sangat penting untuk
menentukan sejauh mana pasien mampu menerima kondisinya. Dan penyuluhan apa yang
perlu diberikan kepada pasien dan keluarganya mengenai upaya pencengahan terhadap
trauma.

UPAYA TERAPETIK PADA KELAINAN DARAH

SPLENEKTOMI
Pengangkatan limpa secara bedah (splenektomi) kadang diperlukan setelah
trauma abdomen. Karena limpa sangat vaskuler, maka dapat terjadi perdarahan yang
berat jika limpa hancur. Dalam keadaan seperti ini, splenektomi merupakan prosudur
darurat.
Splenektomi juga sering dilakukan untuk penanganan berbagai kelainan
hematology. Limpa yang membesar dapat menjadi tempat penghancuran sel darah secara
Besar-besaran;jika penghancuran ini membahayakan jiwa,maka pembedahan merupakan
tindakan yang tepat.hal ini sering terjadi pada anemia hemolitika otoimun atau purpura
trombositopenia idiopatik jika kelainan tersebut tidak berespons terhadap
kortikosteroid.banyak pasien anemia berat akibat defek sel darah merah yang
diturunkan,seperti talasemia,sangat memerlukan splenektomi.pada pasien dengan artritis
rematoid dapat mengalami pembesaran limpa,mengakibatkan penghancuran granulosit
dan granulositopenia,pengangkatan limpa dapat meningkatkan hitung darah dan
menurunkan kecenderungan kearah infeksi.
Apabila limpa sangat besar, pembedahan sangat sulit dilakukan, namun demikian
mprtalitas setelah pembedahan biasanya sangat rendah. Komlikasi bisa terjadi akibat
atelektasis pasca operasi, pneumonia, distensi perut, dan terjadinya abses. Meskipun anak
kecil beresiko tinggi, namun semua kelompok usia juga rentan terhadap infeksi yang
mematika dan harus diberi vaksinasi pneumokokus sedbelum dilakukan pembedahan ini
bila mungkin. Pasien dianjurkan segera menghubungi tenaga medis jika ada gejala infeksi
meskipun sangat ringan. Pasien dengan angka trombosit tinggi, akan semakin meningkat
setelah splenektomi- lebih tinggi dari satu juta- merupakan predisposisi terjadinya
trombosis dan masalah perdarahan yang serius.
Terapi darah dan komponen darah
Donor darah
Karena darah dan komponen darah sering digunakan, maka hampir semua rumah sakit
memiliki bank darah, dan hampir semua rumah sakit besar mempunyai fasilitas untuk
donor darah. Perawat yang bekerja pada depertemen ini bertugas melakukan penyaringan
donor, melakukan tusukan vena untuk pengambilan darah dan menjamin kesehatan dan
keamanan donor.
Wawancara donor
Untuk melindungi baik donor maupun resipien, semua donor harus diperiksa dan
diwawancara sebelum mereka diperbolehkan mendonorkan darahnya. Pertanyaannya
harus sopan namun yang penting harus lengkap, dan pewancara yang telah
berpengalaman akan mengetahui cara menanyakan pertanyaan sedemikian rupa sehingga
dapat diperbolehkan jawaban selengkap mungkin. Donor harus dalam keadaan sehat dan
harus bebas dari factor dibawah :

Riwayat hepatitis virus, sekarang atau terdahulu, atau riwayat terdahulu, atau
riwayat kontak dekat dengan pasien hepatitis atau dialysis dalam 6 bulan terakhir.

Riwayat memperoleh transfuse darah atau suntikan setiap fraksi darah kecuali
albumin serum atau imun globulin dalam 6 bulan erakhir

Riwayat sifilis atau malaria yang tidak diobati, karena penyakit ini dapat
ditularkan melalui tensfusi meskipun sudah sethun sebelumnya. Orang yang sudah
bebas gejala dan bebas terapi selama 3 tahun setelah menderita malaria diperbolehkan
menjadi donor.

Riwayat atau terdapat bukti penyalagunaan obat dengan cara menyuntik sendiri,
karena banyak pengguna obat intravena adalah karier hepatitis dan risiko terjadi
AIDS tinggi pada kelompok ini.

Riwayat kemungkinan pajanan virus AIDS. Uji untuk mengetahui adanya

antibody terhadap virus AIDSkini telah tersedia. Populasi yang berisiko tinggi adalah
mereka yang melakukan seks anal, yang melakukan kontak seks merupakan orang
berisiko tinggi AIDS, dan penderita hemofilia

Infeksi kulit, karena kemungkinan berkontaminasi jarum fletomi

Riwayat asma yang baru, urtikarya, atau alergi obat, karena hipersentivitas dapat
ditransmisi secara pasif keresiplen

Kehamilan dalam 6 bulan terakhir, karena kebutuhan nutrisi yang tinggi pada ibu
hamil

Riwayat pencabutan gigi atau pembedahan mulut dalam 72 jam, karena prosudur
inisering berhubungan dengan baktereimia

Riwayat tato yang baru , karena ada yang baru, karena tidak ada risiko hepatitis

Riwayat terpajan penyakit menular dalam 3 minggu, karena ada risiko penularan
kerisipen

Imunisasi yang baru, Karena dapat menstransmisikan organisme hidup (masa

tunggu 2 minggu untuk organisme hidup yang dilemahkan, 1 bulan untuk rubella, 1
tahun untuk rabies)

Aedanya kanker, karena belum diyakini kemungkinan transmisinya

Riwayat donor darah dalam 56 hari terakhir

Donor darah yang dapat melewati prosudur penyaringan ini kemudian diperiksa
mengenai tekanan darah, denyut nadi, suhu oral, berat badan, dan kadar hemoglobinnya.
Individu berusia dibawah 17 tahun dan diatas 65 tahun biasanya tidak diperkenankan
menjadi donor.
Sahabat dan keluarga pasien dapat sebagai pemberi donor darah kepada pasien.
Donor darahseperti ini dinamakan donor langsung. Namun tidak dijamin bahwa cara
donor seperti ini terbukti lebih aman dibandingkan donor oleh orang lain. Donor
langsung biasanya justru sulit mengemukakan factor-faktor yang tidak memungkinkan
seseorang mendonorkan darahnya.
Setiap donor harus memenuhi semua persyaratan berikut :
1.
berat badan harus lebih dari 50 kg (110 pounds) untuk donor standar 450ml. donor yang berat badannya kurang dari 50 kg (110 pounds) hanya boleh
mendonorkan darah sesuai berat badannya.
2.
suhu oral tidak boleh melebihi 37,50c (99,60f)
3.
denyut dani harus teratur antara 50 sampai 100 denyut permenit
4.
tekanan sistolik arterial harus diantar 90 dan 180 mmHg dan tekanan
diastolicnya diantar 50 dan 100 mmHg
5.
kadar hemoglobin pada wanita paling tidak 12,5 g/dl dan pada pria 13,5
g/dl

Flebotomi
Flebotomi meliputi penusukan vena dan pengambilan darah. Dilakukan dengan
standar umum. Donor diletakkan dengan posisi setengah berbaring. Kulit pada fosa
antekubital dibersihkan dengan preparat yodium. Dipasang torniket, dan dilakukan
tusukan vena. Pengambilan 450 ml darah dilakukan penekanan dengan kasa steril selama
2 sampai 3 menit atau sampai perdarahan berhenti, kemudian dibalut. Donor diminta
untuk tetap berbaring sampai mereka merasa siap untuk duduk, biasanya dalam 1 sampai
2 menit. Apabila terasa lemah atau pingsan, istirahat harus diperpanjang. Setelah
beristirahat mereka diberi cairan dan makanan diruang tunggu dan diminta berdiam diri
15 menit kemudian.
Donor kemudian diminta untuk tidak melepas balutan dan menghindari
mengangkat beban berat selam beberapa jam, jangan merokok selam 1jam dan tidak
minum-minuman keras selama 3 jam, diminta menambah asupan selama 2 hari dan
dianjurkan makan makanan yang seimbang selam 2 minggu.
Label pada kantong darah dan tabung harus diperiksa dengan teliti sebelum dan
sesudah pendonoran untuk mencengah terjadinya kesalahan yang dapat berakibat fatal
bagi resipien.
Darah dan komponen darah
Satu unit darah yang telah diambil dari donor mengandung sekitar 450 ml darah dan 60
sampai 70 ml antikoagualan-pengawet, yang berfunsi sebagai koagulan dan menyediakan
gula untuk metabolisme sel darah merah. Darah ini dapat disimpan pada 1 0c sampai 60c
dibank selam 21 sampai 35 hari, tergantung jenis pengawet-antikoagualan yang dipakai
setelah itu harus dibuang jika tidak dipakai, karena sudah terlalu banyak sel darah merah
yang mati secara in vivo. Darah yang sudah tersimpan lebih dari 254 jam tidak lagi
mengandung trombosit yang masih berfungsi atau factor koagulan V dan VIII da;lam
jumlah normal.
Uji darah. Contoh darah harus segera diambil setelah dilakukan donor sehingga
dapat ditentukan golongan darah dan diuji. Setiap donor diuji akan adanya antibody
terhadap HIV, antigen permukaan hepatitis B (HbsAG), antigen inti hepatitis B (anti
HBc), virus hepattis C (anti HVC), virus limfotropik T-sel human, tipe 1 (anti HTLV-1)
dan anti-HIV 2. alanin aminotransferase (ALT [SGPT]) harus dalam batas normal sebagai
pencegahan hepatitis virus. Darah juga diuji mengenai adanya sfilis. Reaksi negative
merupakan syarat agar darah bisa digunakan dan tiap unit darah harus diberi label yang
menerangkan hasil uji tersebut.
Komponen darah. Darah merupakan jaringan konleks dengan komponen sel maupun
berbagai plasma non sel. Darah hanya diperluka pada situasi klinis tertentu, terapi dengan
komponen darah biasanya dapat menggantikan kekurangan darah tanpa memberikan
resiko kepda pasien, seperti kelebihan beban sirkulasi. Selain itu, penggunaan komponen
lebih murah karena kebutuhan pasien dapat dipenuhi hanya dari satu donor saja.
Kebanyakan bank darah mampu memisahkan darah menjadi fraksi-fraksinya, dan
kesemua jenis komponen dapat diperoleh dari palang merah Amerika. .
Hemofilia. Ada dua komponen tambahan yang diperlukan untuk menangani
hemofilia. Kosentrasi factor VIII(factor antihemofilia) merupakan kumpulan fraksi darah

manusia yang mengalami proses liofili (dibekukeringkan), digunakan untuk menangani

hemofilia A. kosentrat factor IX (komleks protombin) diperlakukan dengan cara yang
sam danmengandung factor, II, VII, IX, dan X., terutama digunakan untuk menangani
pasien yang mengalami defesiensi factor IX (hemofilia B atau penyakit charismats). Juga
berguna untuk penanganan pasien dengan defesiensi factor VII dan X kogenital. Kedua
macam konponen tadi telah dipanaskan untuk menghindari risiko penularan penyakit
infeksi.
Albumin. Albumin plasma merupakan melekul protein bebar yang biasanya tetap
berada dalam pembuluh darah edan merupakan penentu utama tekanan onkotik plasma.
Bahan ini digunakan untuk menambah volume darah pasien pada syok hipovolemik dan
untuk meningkakan kadar sirkulasi albumin pada pasien dengan hipoalbumnemia.
Sediaan ini, berada dengan semua fraksi darah manusia lainnya, baik yang seluler
maupun yang terlarut, harus dipanaskan pada 600c (1400F) selama 10 jam untuk
mebebaskan diri dari konstaminasi virus.
Teknik transfuse
Pemberian darah dan komponen darah memerlukan pengetahuan yang memadai
mengenai teknik pemberian dan komlikasi yang mungkin terjadi. Metode pemberian
transfuse disajikan dalam pedoman.
Transplantasi sumsum tulang
Transplantasi sumsum tulang (BMT) merupakan salah satu kemungkinan tetapi bagi
pasien dengan kelainan perdarahan, terutama pada anemia aplastik berat, berbagai bentuk
leukemia, dan talasemia. Keberhasilan penanganan ini tergantung pada kesesuaian
jaringan dan toleransi pasien terhadap imunosupresi bila sel donor tidak otologus. Pasien
memerlukan asuhan keperawatan intensif yang ditujukan untuk pencengahan infeksi dan
pengkajian adanya tanda dan gejala awal komplikasi.