FIBROZA PULMONARA

Fibroza este termenul medical care descrie cicatricile.

Fibroza pulmonara defineste cicatrizarea tesuturilor pulmonare.
Aceasta afectiune poate fi provocata de mai multe afectiuni, inclusiv
procese inflamatorii cronic (sarcoidoza, Granulomatoza
Wegener), infectii, interactiunea cu diversi agenti de mediu
(azbest, siliciu, anumite gaze), expunerea la radiatii ionizante
(radioterapia, de exemplu), boli cronice (lupus eritematos
sistemic, poliartrita reumatoida), anumite medicamente.
In cazuri izolate, inflamatia cronica si fibroza pulmonara se dezvolta
fara o cauza care poate fi identificata. O parte dintre acesti pacienti
pot manifesta fibroza pulmonara idiopatica, care nu raspunde la
tratament medical, in timp ce altii pot prezenta alte tipuri de fibroza
cum ar fi pneumonia interstitiala nespecifica
- in cazul acestei boli rezultatele obtinute in urma terapiei supresive
sunt favorabile.
Fibroza pulmonara este cunoscuta sub numele de boala pulmonara
intestitiala, termen general pentru o varietate de boli ale
plamanilor cronice.
Plamanii pacientului cu fibroza pulmonara sunt rigizi din cauza
cicatrizarii, a fibrozarii tesuturilor pulmonare dintre sacii de aer
(intestitiu). Tesutul cicatrizat se afla in imposibilitate de a
transporta oxigenul.

Simptome
Semnele si simptomele fibrozei pulmonare sunt:
- Dispnee (respiratie scurta);
- Tuse uscata;
- Oboseala;
- Scaderea inexplicabila in greutate;
- Dureri musculare si articulare.
Simptomele frecvente ale fibrozei pulmonare sunt dificultatea de
respiratie (mai ales in timpul sau dupa o activitate fizica)
si tusea uscata. Adesea, acestea se manifesta cand boala boala se afla
intr-un stadiu avansat si s-au format deja leziunile pulmonare (acestea
fiind ireversibile). De obicei, problemele respiratorii se agraveaza
progresiv, iar pacientii manifesta dificultate de respiratie chiar in
timpul unor activitati de rutina (in timp ce se imbraca, vorbesc la
telefon sau chiar mananca).
Cauze
Procesul de respiratie
In timpul inspiratiei aerul circula spre plamani prin
intermediul bronhiilor. In interiorul plamanilor, acestea sunt
subdivizate ca ramurile unui copac, intr-un milion de cai respiratorii
mai mici numite bronhiole, care la randul lor se ramifica, si in plus
sunt prevazute la capete cu mici saci pulmonari numiti alveole
pulmonare. Plamanul detin aproximativ 300 de milioane de astfel
de alveole. In peretele sacilor pulmonari exista mici vase de sange
(capilarele) prin intermediul carora oxigenul trece in sange si dioxidul
de carbon (produs rezidual in urma metabolismului) este eliminat.

Ce se intampla in fibroza pulmonara?

In caz de fibroza pulmonara, alveolele se deterioreaza si formeaza
cicatrici ireversibile ale tesutului pulmonar (interstitial), care
delimiteaza si separa sacii de aer. In mod normal, acesti saculeti sunt
foarte elastici, se contracta ca niste mici baloane la fiecare respiratie.
Cicatricile fac tesutul intestitial rigid si gros si alveolele pulmonare
mai putin flexibille, ceea ce conduce la aparitia problemelor de
respiratie. Aceasta acumulare de tesut cicatriceal este anormala; de
obicei, organismul produce tesut doar pentru a repara eventualele
leziuni si, totusi, in caz de fibroza pulmonara, acest proces se
realizeaza in mod excesiv.
In cazul pacientilor care sufera de fibroza pulmonara, vindecarea este
ingreunata si de alte circumstante.
In mod normal, cand o persoana prezinta o leziune (taietura),
organismul formeaza noi vase sangvine care transporta oxigenul
si substantele nutritive la celulele afectate; dar la persoanele cu
fibroza pulmonara, vasele de sange sunt astupate de tesutul
cicatricial.
Factori de risc
Factori care predispun la aparitia bolii:
- Varsta. Chiar daca aceasta afectiune a fost diagnosticata si la copii
si sugari, fibroza pulmonara afecteaza mai ales adultii de varsta
mijlocie si de varsta inaintata.
- Sexul. Barbatii sunt mai susceptibili de a manifesta fibroza
pulmonara, decat femeile.
- Toxinele. Persoanele care lucreaza in industria miniera, agricultura
sau constructii prezinta un risc crescut de a dezvolta fibroza
pulmonara.

- Radiatiile si chimioterapia. Tratamentul cu radiatii in zona

toracelui sau utilizarea unor medicamente in chimoterapie cresc riscul
aparitiei fibrozei pulmonare.
Factorii de risc pentru fibroza pulmonara idiopatica
Desi cauzele fibrozei pulmonare idiopatice nu sunt cunoscute,
cercetatorii au identificat anumiti factori care cresc riscul dezvoltarii
acestei boli:
- Fumatul. Aceasta afectiune apare cu predispozitie in randul
fumatorilor si persoanelor care au renuntat la acest viciu.
- Factorii genetici. O forma grava de fibroza pulmonara idiopatica a
fost identificata in cadrul anumitor familii. Cercetatorii nu au
identificat genele implicate dar au descoperit modificari genetice la
nivelul proteinelor din caile respiratorii.
- Virusurile. Multe persoane au raportat simptome ale fibrozei
pulmonare dupa o infectie virala, mai ales daca a fost cauzata de un
virus herpetic, precum Epstein-Barr (provoaca mononucleoza). Ca
urmare, specialistii analizeaza si rolul pe care virusurile il pot avea
asupra declansarii unei boli pulmonare.
Tratamente si medicatie
Cicatricile pulmonare nu pot fi vindecate si niciun tratament nu s-a
dovedit a fi eficient in stoparea evolutiei fibrozei pulmonare. Unele
tratamente pot sa anuleze temporar evolutia bolii, iar alte contribuie la
imbunatatirea calitatii vietii.
Medicamente
Pacientii cu fibroza pulmonara sunt tratati initial
cu corticosteroizi (prednison), uneori in combinatie cu alte
medicamente care stimuleaza sistemul
imunitar (metotrexat sau ciclosporina). Totusi, niciuna dintre aceste
combinatii nu s-a dovedit a fi foarte eficienta in totalitate.

Transplantul pulmonar
Transplantul pulmonar poate fi o optiune de ultima instanta pentru
persoanele tinere cu fibroza pulmonara severa care nu au beneficiat de
alte optiuni de tratament. Pentru a se incadra in conditiile necesare
pentru transplant trebuie sa renunte la fumat (daca fumeaza) si sa fie
suficient de sanatoase pentru a face fata unei interventii chirurgicale si
tratamentelor post-transplant, si sa fie dispuse si capabile sa urmeze
programul medical necesar de reabilitare dupa transplant, sa fie
rabdatori si sa fie sprijinite emotional atata timp cat asteapta un
donator compatibil. Aceasta ultima specificatie este importanta
intrucat listele de asteptare pentru donarea de organe sunt foarte lungi.
Alte abordari
Alte tratamente pentru fibroza pulmonara se concentreaza asupra
imbunatatirii calitatii vietii. Acestea includ:
1. Terapia cu oxigen (oxigenoterapia) - Oxigenul nu vindeca
leziunile pulmonare, dar contribuie la realizarea procesului
de respiratie, previne si reduce complicatiile in cazul existentei unui
nivel scazut de oxigen in sange, imbunatateste calitatea somnului si
ofera organismului o stare generala de bine. Aceata poate
reduce tensiunea arteriala si diminueaza simptomele de insuficienta
cardiaca dreapta.
2. Reabilitarea pulmonara - Este un program formal pentru
persoanele cu boli pulmonare cronice, care include management
medical. Scopul reabilitarii pulmonare nu este doar de a trata boala
sau de a ameliora simptomele acesteia, ci si de a ajuta persoanele
cu fibroza pulmonara sa traiasca o viata satisfacatoare. In acest scop,
programele de reabilitare pulmonara se concentreaza asupra tehnicilor
de invatare a respiratiei eficiente, pe educatie, suport emotional si
consiliere nutritionala