SNDROME DE STEVENS-JOHNSON/

NECRLISIS EPIDRMICA TXICA

Karn Zumba Alvarado

Terminologa

SSJ y NET son reacciones mucocutneas graves, ms

comnmente provocadas por medicamentos .

Se caracteriza por una extensa necrosis y desprendimiento de la

epidermis.

Variantes de una misma enfermedad.

Se distinguen principalmente por la gravedad , sobre la base del

porcentaje de SC implicada, con ampollas y erosiones.

Milton H Nirken, MD. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Pathogenesis, clinical
manifestations, and diagnosis. UPTODATE.

Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, Shear NH, Naldi L, Roujeau J-C. A clinical clasification of cases of toxic epidermal necrolysis,
Stevens-Johnson syndrome and erythema multiforme. Arch Dermatol 1993;129:92-6.

Epidemiologa

Incidencia: 2 a 7 casos por milln de personas por ao.

SJS es ms comn que TEN (3:1).

Incidencia cien veces ms alta entre las personas infectadas por

el VIH que en la poblacin general.

SJS/TEN puede ocurrir en pacientes de cualquier edad.

Es ms comn en mujeres que en hombres, con una razn

hombre-mujer de 0,6.

Tasa global de mortalidad: 30%.

Sekula P, Dunant A, Mockenhaupt M, et al. Comprehensive survival analysis of a cohort of patients with
Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol 2013; 133:1197.

Etiologa
Drogas

Etiologa

En
los
nios,
los
medicamentos
ms
frecuentemente asociados con SJS / TEN son:
Sulfonamida
Fenobarbital
Carbamazepina
Lamotrigina

Tambin se ha informado una asociacin con

acetaminofn.

Levi N, Bastuji-Garin S, Mockenhaupt M, et al. Medications as risk factors of Stevens-Johnson

syndrome and toxic epidermal necrolysis in children: a pooled analysis. Pediatrics 2009;
123:e297.

Etiologa

Infecciones:

Mycoplasma pneumoniae
Citomegalovirus
Dengue
Herpes virus

Otros:

Vacunas
Enfermedades sistmicas
Medios de contraste
Exposicin a qumicos
Alimentos

Milton H Nirken, MD. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Pathogenesis, clinical
manifestations, and diagnosis. UPTODATE.

Patogenia

Garca Doval I, Roujeau J-C, Cruces Pardo MJ. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome: new
issues in classification and therapy. Actas Dermosifiliogr 2000;91:541-551.

Histopatologa

El sello de SSJ / NET es la necrosis de

queratinocitos, que van desde parcial a la
necrosis de todo el espesor de la epidermis.

Shwartz, Roberts. Et al. Toxic epidermal necrolysis Part II. Prognosis, sequelae, diagnosis,
differential diagnosis, prevention, and treatment. J Am Acad Dermatol 2013;69:173.e1-13.)

Cuadro clnico

Prdromos

Fiebre (38C)
Sntomas respiratorios altos
Fotofobia
Malestar general
Mialgias y artralgias

Preceden 3 a 4 das al desarrollo de

lesiones mucocutneas.

Shwartz, Roberts. Et al. Toxic epidermal necrolysis. Part I. Introduction, history, classification, clinical
features, systemic manifestations, etiology, and immunopathogenesis J Am Acad Dermatol
2013;69:173.e1-13.)

Cuadro clnico

Lesiones cutneas:
Inician tpicamente mal definidas con maculas

eritematosas coalescentes con centro prpuricos.

Tambin eritema difuso.
Inician en cara y trax y se extienden a otras reas,

distribuidas simtricamente.
Se forman vesculas y ampollas. En cuestin de das la

piel se desprende.
Signo de Nikolsky y Asboe-Hansen puede ser positivo.
Shwartz, Roberts. Et al. Toxic epidermal necrolysis Part II. Prognosis, sequelae, diagnosis,
differential diagnosis, prevention, and treatment. J Am Acad Dermatol 2013;69:173.e1-13.)

Cuadro clnico

Lesiones mucosas:
Oral :
erosiones hemorrgicas dolorosas.
Estomatitis y mucositis.
Ocular : (80%)
conjuntivitis grave con secrecin purulenta.
Ulceracin de la crnea: frecuente
uvetis anterior o panoftalmitis
dolor y fotofobia acompaan sntomas.
Sinequias.

Cuadro clnico

Urogenital:

Uretritis (2/3)
Erosiones genitales: frecuentes.
Vaginitis erosiva y ulcerativa
bullas vulvares y sinequia vaginal

Otros:
mucosa farngea se ve afectada en casi todos los

pacientes
membranas traqueales , bronquiales y esofgicos.
Afectacin intestinal es rara.

Diagnstico

Clnica
Hallazgos histolgicos

Diagnostico diferencial

Eritema multiforme
Eritrodermia
Pustulosis exantematosa aguda
generalizada
SPE
Pnfigo paraneoplsico

Tratamiento

Retirada del agente causal

Monitoreo
Tratamiento sintomtico
Reposicin de lquidos
Antibioticoterapia
Cuidado de la piel y mucosas
afectadas.

Tratamiento

Corticosteroides:
Detener el proceso inmune que daa la piel.
No ha sido evaluado en ensayos clnicos en

SSJ/NET
Uso controversial.

Corrick F, Anand G. Question 2: Would systemic steroids be useful in the management of Stevens-Johnson
syndrome? Arch Dis Child 2013; 98:828.

Tratamiento

Inmunoglobulinas intravenosas
Datos limitados y contradictorios.
Inicialmente dosis: 1,0 a 1,5 g / kg de IgIV en una sola infusin

.
Ms adelante sealan , "dosis alta " de 2 a > 4 g / kg.
Estudios posteriores , no pudieron demostrar una ventaja

significativa de supervivencia para los pacientes tratados con

IgIV , ya sea alta o baja dosis en comparacin con los
pacientes tratados con slo la atencin de apoyo.
Tristani-Firouzi P, Petersen MJ, Saffle JR, et al. Treatment of toxic epidermal necrolysis with intravenous
immunoglobulin in children. J Am Acad Dermatol 2002; 47:548.

Tratamiento

Ciclosporina
Inhibidores de FNT
Plasmafresis
Talidomida

Pronstico

Mortalidad: 25 30%
Recurrencia: si hay reexposicin.
Secuelas a largo plazo:

Pigmentacin irregular
Crecimiento anormal de las uas
Alopecia
Secuelas oftalmolgicas
Xerostoma