Professional Documents
Culture Documents
Definisi
imun abnormal terhadap virus Epstein -Barr, rubeola, rubella, hepatitis, parainfluensa,
toksin yang diproduksi oleh atau reaksi imunologik terhadap streptokokus sanguis,
treponema pallidum, leptospira, brucella atau mycoplasma.1,3
2.4. Patofisiologi
Pada tahap awal penyakit, sel-sel endotel vaskular dan media menjadi bengkak,
tetapi lamina elastis internal yang tetap utuh. Kemudian, sekitar 7-9 hari setelah onset
demam, masuknya neutrofil terjadi, yang dengan cepat diikuti oleh proliferasi CD8 +
(sitotoksik) limfosit dan imunoglobulin A-memproduksi sel plasma. Sel-sel inflamasi
mensekresi berbagai sitokin (yaitu, factor necrosis tumor, faktor pertumbuhan endotel
vaskular, monosit chemotactic dan faktor aktivasi), interleukin (ILS, yaitu IL-1, IL-4,
IL-6), dan matriks metalloproteinase (MMP yaitu, terutama MMP3 dan MMP9) yang
menargetkan sel-sel endotel dan menyebabkan terjadinya kaskade yang eventuates
dalam fragmentasi dari lamina elastis internal dan kerusakan vascular. 3
Selama beberapa minggu atau beberapa bulan berikutnya, sel-sel inflamasi yang
aktif digantikan oleh sel fibroblas dan monosit, dan jaringan ikat fibrosa mulai terbentuk
dalam dinding pembuluh darah. Dinding Intima berproliferasi dan mengental. Dinding
pembuluh akhirnya menjadi menyempit atau tersumbat akibat stenosis atau trombus.
Sebagian besar patologi dari penyakit ini disebabkan oleh vaskulitis arteri sedang.
Awalnya, neutrofil yang hadir dalam jumlah besar, tapi dengan cepat beralih dan
menyusup ke
memproduksi sel plasma. Semua Peradangan melibatkan tiga lapisan pembuluh. Selama
Periode kerusakan vaskular yang terbesar adalah ketika terjadinya peningkatan yang
progresif jumlah trombosit yang sama dalam serum terjadi, dan ini adalah titik penyakit
ketika risiko yang paling signifikan adalah kematian.3
Pada fase ini laju endap darah dan hitung trombosit mencapai nilai normal
kembali, dapat dijumpai garis tranversa yang dikenal dengan Beaus line. Meskipun
anak tampak menunjukkan perbaikan klinis, namun kelainan jantung dapat berlangsung
terus.6
2.6.
Diagnosis
Gejala-gejala penyakit Kawasaki adalah karena peradangan sistemik. Adalah
penting untuk menyadari bahwa tidak semua gejala yang sering hadir pada saat yang
sama, sehingga pemeriksaan ulang mungkin diperlukan sebelum diagnosis dapat dibuat.
Diagnosis membutuhkan dengan adanya terus-menerus, demam yang tidak jelas untuk
setidaknya lima hari. Empat atau lebih dari gejala berikut tedapat pada (Tabel 1):7
Tabel 1. Kriteria diagnostik untuk penyakit Kawasaki
Diagnosis membutuhkan demam yang tidak jelas selama 5 hari di samping itu adanya
tanda 4 sebagai berikut:
Perubahan Mukosa oral, termasuk bibir merah atau retak, faring eritema , atau lidah
stroberi
Bilateral nonexudative konjungtivitis
Ruam polymorphous
2.6.2. Ekokardiografi
Pencitraan jantung merupakan bagian penting dari evaluasi dari semua pasien
dengan dicurigai penyakit Kawasaki. Karena noninvasif dan memiliki sensitivitas yang
tinggi dan spesifisitas untuk mendeteksi kelainan dari LMCA proksimal dan RCA,
ekokardiografi adalah modalitas pencitraan yang ideal untuk penilaian jantung. Evaluasi
gejala sisa kardiovaskular penyakit Kawasaki membutuhkan studi USG serial jantung
dan harus dilakukan dengan menggunakan peralatan dengan transduser yang tepat dan
diawasi oleh echocardiographer berpengalaman.1
Echocardiography dua dimensi adalah tes yang paling berguna untuk memantau
perkembangan potensi kelainan arteri koroner dan harus dilakukan oleh seorang ahli
jantung anak. Tes harus dilakukan pada diagnosis setelah 2-3 minggu penyakit. Jika
kedua hasil normal, sebuah studi yang dilakukan ulangi 6-8 minggu setelah onset
penyakit8
Gamb
ar 3. 2D echocardiogram. AO menunjukkan aorta; PA, arteri paru-paru, CX,
sirkumfleksa arteri koroner; L UTAMA, arteri koroner kiri. 1 (Sumber : PEDIATRICS
Vol. 114 No. 6 December 2004)
dengan bantuan ahli harus dicari bila diperlukan. Bayi > 6 bulan pada hari 7 demam
tanpa penjelasan lainnya harus menjalani pengujian laboratorium dan, jika bukti
peradangan sistemik ditemukan, ekokardiogram, bahkan jika bayi tidak memiliki
kriteria klinis.1
2.7.
Diagnosis Banding
Diferensial diagnosis penyakit Kawasaki meliputi scarlet fever, sindrom syok
konsultasi dengan seorang ahli jantung Anak. Trombosis akut kadang-kadang dapat
terjadi pada arteri koroner aneurismal. Terapi trombolitik dapat menyelamatkan nyawa
dalam situasi ini. Abciximab telah digunakan pada beberapa pasien dengan penyakit
Kawasaki dengan adanya aneurisma koroner besar atau mungkin trombosis. Sedikit data
tentang kemanjuran yang tersedia, tetapi obat ini dapat mengurangi komplikasi
trombotik.8
Pasien yang menerima terapi aspirin dalam jangka panjang harus dilakukan
vaksin influenza untuk mengurangi risiko sindrom Reye. Risiko sindrom Reye pada
10
anak-anak yang mengunakan salisilat dan yang menerima vaksin varicella diyakini jauh
lebih rendah dibandingkan dengan wild type varisela8.
2.9. Komplikasi
Komplikasi yang ditakutkan adalah kelainan jantung, antara lain : dapat
menyebabkan peradangan pembuluh darah (vasculitis) yang akhirnya menyebabkan
kelainan pada artery coronary. Artery coronary merupakan pembuluh darah besar yang
sangat penting untuk mensuplai darah dari jantung ke seluruh tubuh. Pada penderita
kawasaki, arteri ini menjadi menipis dan menggelembung, sehingga aliran darah
menjadi tidak lancar, lambat dan berputar pada daerah yang rusak ini. Darah juga bisa
menggupal sehingga terbentuk bekuan-bekuan darah yang dapat menjadi sumbatan
sehingga terjadi serangan jantung. Komplikasi yang lain terjadi juga peradangan pada
otot jantung (myocarditis), selaput pembungkus jantung (pericarditis) . arrhytmias
(kelainan irama jantung) dan abnormalitas fungsi katup jantung juga dapat terjadi.8
2.10. Prognosis
Prognosis penyakit kawasaki adalah baik jika diagnosis dini dan therapi tepat
segera diberikan. Kemungkinan mendapat kelainan jantung sangat kecil bahkan tidak
ada. Kasus relaps yaitu jika demam muncul lagi disertai 1 gejala yang lain dalam
periode satu bulan sejak demam pertama adalah kurang dari 1%. Jika timbul kembali
dalam periode setelah satu bulan, tidak dapat ditentukan apakah kasus relaps atau kasus
baru.8
DAFTAR PUSTAKA
1. Naskah Dalam Jurnal :
11
12