NEPHROTIC

SYNDROME
(NS)

DEFENISI:
Keadaan klinis ditandai:
1. Heavy proteinuria ( 40 mg/m2/jam)
2. Marked hypoalbunemia ( 2 g/dl)
3. Edema
4. Hypercholesterolemia (> 220 mg/dl)
Kadang2 disertai: 22%
- Hematuria
15-20%
- Hipertensi
32% - GFR
Ns merupakan keadaan fungsi dari
berbagai penyakit glomerulus me
Pe permeabilitas kapiler glom. GLOM.

KLASIFIKASI NS:
1. Primary NS:
penyakit primer di glom.
2. Secondary NS:
peny. Primer di luar glom.
Akibatnya di glom.
3. Congenital NS

SECONDARY NS:
PENYEBAB TERBANYAK:
1. SLE
2. Anaphylactoic purpura
(Schonlein -henoch syndrome)
3. Sickle cell disease
4. Syphilis
5. Malaria (quartana)
6. Bee - sting
7. Drug and toxin: penicillamine, gold, heroin, captopril,
triamterene, poison oak

PRIMARY NS (HISTOPATHOLOGIC CATAGORIES)

BY INTERNATIONAL STUDY OF KIDNEY DISEASES
IN CHILDREN (ISKDC):
CATAGORIES
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

MINIMAL CHANGES NS
MEMBRANOPROLIF NS
FOCAL & SEGMENTAL GS
PROLIFERATIVE GN
DIFFUSE MESANGIAL GS
FOCAL & GLOBAL GS
MEMBRANOUS G. NEPHR
CHRONIC GN
UNCLASSIFIED

NO.OF PATIENTS

391
39
41
14
10
9
7
4
6
521

75.1
7.5
7.9
2.7
1.9
1.7
1.3
0.8
1.1
100.0

SEMUA NS
PADA PERMULAAN PENYAKIT:
1. Dibiopsy: 80% MCNS
2. Diobati dengan steroid : 8% MPGN
- Perlu Dosis Tinggi
- Toxic > Dari Yg Lain

PRIMARY NS (LESI PRIMER DI GLOMERULUS)

BIOPSY GINJAL PA

1.MINIMAL LESION

2.PROLIFER. LESION 3.SCLEROSING LESION

2.1.PURE PROLIF
2.2.MEBRANOUS PROLIF

3.1.FOCAL SCLERO
3.2.MEMBRANOUS SCL

HASIL BIOPSY GINJAL:

1. LIGHT MICROSCOPE
2. ELECTRONE MICROSCOPE
3. IMMUNOFLUORESCENCE MICR.

PATOGENESIS:
LESI GLOM. PERMEABILITAS
PROT MOL KECIL KELUAR DI URINE
(ALBUMIN)

HEAVY PROTEINURIA
HYPOALBUMINEMIA (ONC. PRES)
EDEMA
- SMALL MOLECULE LAIN YG KELUAR BERSAMA
ALBUMIN: IMMUNOGLOBULINE G
TRANSFERRIN
- LARGE MOLECULE: MENUMPUK DALAM SERUM,
MIS: LIPOPROTEIN

 LIPOPROTEIN PERLU UNTUK

PENGANGKUTAN LIPID:
HIPERLIPIDEMIA DITANDAI DENGAN
HIPERCHOLESTEROLEMIA
(> 220 MG/DL)
AKTIFITAS PLASMA LIPOPROTEIN LIPASE JUGA PADA NS
HIPERLIPIDEMIA

 MEKANISME TIMBULNYA EDEMA PADA NS:

1. Colloid osmotic press (serum albumin )
2. Urinary excretion of sodium ok tubular
reabsorption pengeluaran aldosteron urine

ok renin excretion pindah cairan dari vascular

ke extravascular (jaringan) stimulus lagi utk
sekresi renin
3. Retensi air : tiap 140 mEq Na yg dimakan tanpa
dikeluarkan di urine dapat menahan 1 liter air
dalam tubuh

 PROTEIN SERUM : - ALBUMIN

- GLOBULIN: , , 2, 1
SERUM PROTEIN ELECTROPHORESIS (SPE)
ALB

PADA NS:2

NORMAL
PADA NS

BILA SERUM ALBUMIN CA PLASMA

( CA TERIKAT PADA ALBUMIN)
CA++ ION: TETAP NORMAL

CONGENITAL NS:
- Autosomal recessive
- resistent thd semua obat
- edema pd masa neonatus
- prognosis: infaust

PENGOBATAN NS:
1. ISTIRAHAT SAMPAI EDEMA
2. DIET:
A. RENDAH GARAM
B. PROTEIN RDA.(RECOMM. DAILY ALOWENCE)
JLH PROT. LOSS (ESBACH)/ DAY +
MINIMAL DAILY REQUIREMENT
3. PREDNISON REGIMEN, ISKDC:
60 MG/M2/DAY = SELAMA 28 HARI
REDUCTION DOSAGE
40 MG/M2/DAY (3 HARI DLM SEMINGGU)
= SELAMA 28 HARI LAGI

SESUAI KONSENSUS BERSAMA IDAI 2004

MINGGU
1 +++++++
2 +++++++
3 +++++++
4 +++++++
5 +-+ - + -+
6 +-+ - + -+
7 +-+ - + - +
8 +-+ - + - +

INITIAL / FULL DOSE

PREDNISON

SINGLE MORNING
ALTERNATE DAY
(SMAD)

BILA RELAPS :
PREDNISON DIULANG LAGI
BILA STEROID RESISTENT:
CYCLOPHOSPHAMIDE + PREDNISON
PROGNOSIS:
UMUMNYA RF
IDIOPHATIC MCNS LEBIH BAIK
DARI TYPE LAINNYA

APPROXIMATION OF SURFACE AREA (M2) TO

WEIGHT (KG)
___________________________________________________________________________________________________________________________________

WEIGHT RANGE

APPROX. SURFACE AREA

1 - 5 KG
6 - 10 KG
11 - 20 KG
21 - 40 KG

M2 = (0.05 X KG) + 0.05

M2 = (0.04 X KG) + 0.10
M2 = (0.03 X KG) + 0.20
M2 = (0.02 X KG) + 0.40

CONTOH:
BB = 7 KG AREA (M2) = 0.04 X 7 + 0.10
= 0.38 M2
BB = 17 KG AREA (M2) = 0.03 X 17 + 0.20
= 0.71 M2

TKS