IMUNOPATOLOGI

Dr.Insan Sosiawan A.Tunru,PhD

Fakultas kedokteran
Universitas Yarsi

Pendahuluan
. Respon imun: untuk pertahanan tubuh
. Diperantarai terutama oleh Limfosit B + ab
, limfosit T, sel pagosit, dan komplemen
. Gangguan dapat dari :
- pengembangan/diferensiasi sel
- sintesa dari produk
- regulasi dari proses
. Defisiensi sistim imun

Defisiensi imun
. Limfosit B/ Ab : Infeksi bakteri berulang
mis : otitis media, pneumonia
. Limfosit T
: Infeksi virus, jamur, protozoa
. Sel pagosit
: Jnfeksi bakteri dengan virulensi rendah
. Komplemen
: Infeksi bakteri, autoimun

Penyakit defisiensi imun

. Imuno defisiensi primer :
.disebabkan gangguan/bawaan secara pada
sistim
imun
Beberapa peny.def.imun primer:
1.X-Linked agammaglobulinemia: Bruton disease
ad:kegagalan pre sel B berdiffrensiasi menjadi
sel B, sehingga didalam darah Gamma Globulin
tidak terbentuk.
Pematangan sel B terhenti setelah
pembentukan
rantai berat Ig oleh karena pd Tyrosin Kinase
(Bruton tyrosin kinase) yang bertanggung
jawab utk pematangan sel B.

Gambaran klinik :
. Jumlah sel limfosit B berkurang
dalam darah
. Tidak terbentuk
Immunoglobulin(Ig)
. Atrofi dari stroma jaringan limfoid
perifer
. Tidak terdapat sel plasma
. Sel limfosit T normal.

2. Hipoplasia Timus(Digeorge
syndrome)
. Kegagalan
pertumbuhan kel.timus
secara kongenital
. Defisiensi sel limfosit T
. Sel limfosit B tidak berfungsi

. Penderita mudah terserang

infeksi mikroorganisme

3. Severe combined
immunodefisiency
. Kegagalan produksi dari respon
imun:
humoral dan sel
imun
.Mudah terjadi
infeksi
. Etiologi: 50% X-linked

kegagalan rantai Y,reseptor untuk:

Il-2,Il-4,Il-7,Il-9,Il-15.
Il-7 utk: merangsang survival/expansi
immmature sel B/sel T pada
sum-sum tulang.
40-50% akibat resesif autosom,mutasi
pada
adenosin deaminase(ADA)--menghambat
DNA sintesis dan toksik thdp limfosit.
Th : tranplantasi sum-sum tulang.

.Imuno defisiensi

sekunder :
Etiologi : malnutrisi,infeksi, kanker,
gangguan ginjal,
sarkoidosis,
radiasi,obat-obat imuno suppresif,dsb.

Acquired immuno defisiency

syndrome
( AIDS )
. Etiologi : HIV
. Kurang lebih 35 juta orang terinfeksi
HIV
diseluruh dunia
.50 % di Afrika

. Penyebaran melalui : kontak

seksual,
parenteral,ibu yang terinfeksi hivkeanak,transfusi,dsb
. Imuno patogenesa :
kerusakan/kegagalan sel limfosit T
penolong(Th/CD 4).
Makrofag

.Gambaran klinik : . mudah terjadi

infeksi,mis.pneumonia- pneumocystis
carinii
neoplasma : kaposi sarkoma,non
hogkin limfoma, ca pada leher rahim
. Gangguan pada susunan saraf
pusat

. Morfologi :.Pembesaran kelenjar

limfe,
stadium awal terjadi pembesaran
(follicular hyperplasia).
medulla terlihat plasmasitosis,hiv
dapat terlihat pada bagian stroma,
makropag,dan sel limfosit T- (CD 4)

Reaksi Hipersensitifitas
Respon imun ---- Antigen dari luar---gejala
klinik
Gell dan Coombs membagi atas 4 tipe
berdasarkan :
. Kecepatan timbulnya gejala
. Mekanisme imun yang
terjadi

Hipersensitifitas Tipe I
. Reaksi cepat,Reaksi anafilaksis
. Terjadi sensitasi
. Diperantarai oleh immunoglobulin E
(IgE)
. Sel mast mengeluarkan sat :
Histamin,
Leukotrin, prostaglandin, Sitokin,
Platelet activating factor(PAF)

. Dibagi 2,yaitu : fase cepat 5-30 menit

fase lambat 2-8 jam
Gambaran klinik :
1.Reaksi sistemik
Terjadi setelah pemberian secara
sistemik,
mis: protein(anti sera),hormon,enzim,
polisakharida, obat-obatan.
Gejala : gatal-gatal,urtikaria,erithema,
sesak nafas, muntah,kram perut,
diare,kematian

2. Reaksi lokal :
Terjadi setelah menghirup atau menelan,
mis: serbuk bunga,debu,bulu binatang,
makanan,dll.
Gejala klinik,mis: gatal-gatal,urtikaria,
derrmatitis, astma, diare, muntah, dll
astma,diare,muntah,dll.

Action
.Cellular infiltration

.Vasoactive(vasodilatation,increaHistamine,PAF,leukot
sed vascular permeability)
.Smooth muscle spasm

Mediator
. Leukotriene,
,Eoshinophil chemotac
tic factor of anaphylaxis,neutrophil chemotactic factor,
PAF,cytokines
.
prostaglandin
. Leukotrienes,
histamine,prostaglan
-din,PAF

Hipersensitifitas tipe II
. Diperantarai oleh terbentuknya
antiboditerhadap antigen pada
permukaan sel / komponen
jaringan.
. Disebut juga :.reaksi sitotoksik,
antibody dependent cellular
cytotoxi- city(ADCC)
. Diperantarai oleh IgG,IgM
. Pengaktifan dari komplemen

Contoh :
. Reaksi transfusi
. Erythroblastosis fetalis
. Autoimun hemolytic
anemia,agranulocytosis,
thrombocytopenia.
. Reaksi obat,mis:penisilin--hemolisis
. Phemphigus vulgaris

Gangguan fungsi sel yang diperantarai

antibodi:
. Keadaan dimana antibodi secara
langsungpermukaan reseptor sel----menurunkan
fungsi----- cedera sel-----kematian sel.

Mis: Myasthenia gravis,Ab merusak reseptor

acetilcholin pada jar.saraf otot skelet sehingga menurunkan transmisi neuromuskular akibatnya
otot menjadi lemah.
Graves disease ---merangsang fungsi sel
tyroid
menyebabkan reseptor TSH menghasilkan
hormon tyroid berlebihan-----Hipertiroidisme

Hipersensitifitas tipe III

. Disebut juga : Reaksi kompleks imum
. Pengaktifan komplemen
. Bentuk reaksi : Reaksi arthus (bentuk
lokal),
suntikan serum kuda/kelinci ---gjl 2-4 jam
Reaksi serum sickness( sistemik ),imunisasi
-pasif pd diphteria-tetanus dengan
antiserum
kuda1-2mg tbl gjl gatal,dll

. Demam reuma
. Arthritis reumatoid
. Farmers lung,actinomycete jerami
AgAb paru paru---ggn nafas--pneumonitis 6-8 jam
. Lupus eritematosus sistemik

Hipersensitifitas tipe IV

.Hipersensitifitas yang diperantarai

oleh sel
. Cell mediated immunity, Delayedhypersensitivity
. Sel yang berperanan ,sel limfosist
T
(CD4,CD8 )

. Contoh : Reaksi tuberkulin,8-12 jam kmd

timbul kemerahan.
Dermatitis kontak/hipersensitifitas
kontak
Granuloma
Penolakan transplantasi ( T cell/
Antibody mediated reactions )