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DERMATOMYOSITE

23 fvrier 2009, par ROUJEAU J.-C.


Sommaire

Dermatomyosite
1 - GNRALITS
2 - RETENTISSEMENT PHYSIQUE ET PSYCHOLOGIQUE
3 - INFORMATION AUX MALADES
4 - STRATGIE DE SURVEILLANCE
5 - OUTILS DE TRAITEMENT
6 - STRATGIE THRAPEUTIQUE
Liste des rfrences
GNRALITS

La dermatomyosite fait partie du groupe des myopathies inflammatoires qui


comprend galement la polymyosite et la myosite inclusions. Elle sen
distingue par lexistence de lsions cutanes caractristiques, une
physiopathologie probablement diffrente et le risque dtre associe un
cancer. Ces myopathies inflammatoires sont rares (incidence estime infrieure
10/million/an). Leur traitement, essentiellement empirique, repose sur la
corticothrapie gnrale, les immunosuppresseurs et les perfusions de fortes
doses dimmunoglobulines dans lhypothse dune auto-immunit dirige contre
le muscle.

INFORMATION AUX MALADES

Mcanismes : cest une maladie auto-immune touchant la peau et surtout les


muscles, de cause inconnue, ni contagieuse, ni transmissible gntiquement. Le
risque de cancer associ justifie des examens qui seront rpter dans quelques
mois si la maladie ne rgresse pas rapidement. Les activits physiques violentes
sont viter en phase de pousse, mais le maintien dune activit musculaire
rgulire et dune rducation physique sont indispensables pour limiter les
squelles. Lexposition solaire aggrave les lsions cutanes et doit tre limite

Observance : larrt brutal du traitement peut tre responsable dun dficit


musculaire grave et lentement rversible.

Surveillance : elle comprend limpact de la fatigue musculaire sur les


activits quotidiennes, la valeur dalarme de la dysphonie, de la dysphagie, des
fausses routes, de la toux.

Impact social et professionnel : variable, il dpend en phase aigu de lintensit


du dficit musculaire, plus tard des lsions cutanes atrophiques, de la calcinose
et du dficit musculaire rsiduel.