Glndula suprarrenal

RESUMEN ANATOMOFISIOLGICO:
A. CONSTA DE TRES CAPAS:
- GLOMERULOSA: Mineralocorticoides.
- FASCICULADA:

Glucocorticoides.

- RETICULAR:

Andrgenos y estrgenos.

B. REGULACIN:
- HIPOFISIS: ACTH ( Fasciculada y reticular y menos la
glomerulosa).
FUNCIN DEL CORTISOL: (15 30 mg/d)- vida media es de 90minConcentracin plasmtica (10-20ug/dl) se une a CBG 5% esta libre.
Estimula la Gluconeognesis y la sntesis de glucgeno heptico.
Favorece la aterosclerosis e hiperlipidemia.
Retienen sodio y eliminan potasio.
Disminuye linfocitos y eosinofilos
Hiperexitabilidad del SNC y euforia.
Aumenta PA y el volumen sanguneo.
Activan el folculo piloso
Antiinflamatorio y antirreumtico .
Disminuye la resistencia a las infecciones
Definicion de Sndrome de Cushing:
Es el cuadro clnico que resulta de la hipersecrecin de
cortisol por las glndulas suprarrenales (tambin andrgenos en algunas
mujeres).
ENFERMEDAD DE CUSHING: Es la forma ms frecuente del sndrome de
Cushing endgeno ( 75%), debido a un adenoma hipofisario benigno que
secreta cantidades excesivas de hormona adenocorticotropina (ACTH).
CLASIFICACIN DEL SNDROME DE CUSHING:

 Sndrome de Cushing dependiente de ACTH.

1. Secrecin inapropiada de ACTH.
- Hipofisaria
- Enfermedad de Cushing
2. Por secrecin de ACTH ectpica.
- ACTH por tumores malignos sin clnica.
- ACTH por tumores ms benignos sintomaticos.
- CRH ectpico (excepcional).
Sndrome de Cushing independiente de ACTH:
1. Adenoma suprarrenal.
2. Carcinoma suprarrenal.
3. Hiperplasia macronodular autnoma.
4. Displasia bilateral micronodular.
Cushing excepcional de etiologa poco definida:
- Cushing analtico en la depresin.
- Cushing inducido por el alcohol
Cushing iatrognico

MANIFESTACIONES CLNICAS:

Hbito Cushing:
1. Cara de luna llena.
2. Giba de bfalo.
3. Hipotrofia de los miembros (catabolia proteica y miopata).

MANIFESTACIONES CLNICAS
Por exceso de Corticoides
97% - Obesidad centrpeta
94% - Pltora facial
88% - Cara de luna llena

62%
62%
56%
56%

Equimosis
Alteraciones psiquitricas
Estras cutneas
Fatiga, debilidad muscular

54%
50%
50%
47%
43%
25%
21%
15%

Joroba de bfalo
Osteoporosis, fracturas
Intolerancia a glucosa,
Cefaleas
Dorsalgia
Infecciones recurrentes
Dolor abdominal.
Clculos renales

DM

Por exceso de Andrgenos

100% - Disminucin de libido
84% - Alteraciones menstruales
81% - Hirsutismo
21% - Acn, seborrea facial
13% - Calvicies femeninas
Por exceso de Mineralocorticoide
74% - HTA
55% - Cambios en el EKG
50% - Edema maleolar
DIAGNSTICO :
1. CONFIRMATORIA.
a. Determinacin urinaria de cortisol libre en 24 h/creatinina. ( N<
100ug/24h).
b. Prueba de Lidle: Dexametasona (Dx), 0,5mg/6h/2d y
determinar 17OH-urinarios
(+>5mg/24h ).
c. Supresin Dx 1mg /11pm, medir cortisol srico 8am (<5mg/dl
N). Sino suprime se adm 8mg .
Prueba de diferenciacin: Distinguir entre Enfermedad dependiente
e independiente de ACTH
1. Medir ACTH plasmtico.( N 10 20 pg/dl)
- Cushing Suprarrenal : < 10pg/ml y con estimulacion CRH nunca es > de
10pg/ml.

- Enfermedad de Cushing. ACTH >10pg/ml y con estimulacin CRH >

50%
-Cushing ectpico: > 250pg/dl.
Prueba de diferenciacin:
- Determinacin de ACTH seno petroso y periferico.
a. Enfermedad de Cushing: Gradiente >= 2 basal y estimulo CRH
>= 3
b. Cushing ectpico: <2 Basal y <3 estimulo CRH
LOCALIZACIN.
1. Estudios de Imgenes: RMN, Tomografia helicoidal,
cintilografia con iodo colesterol.
QU ES EL FEOCROMOCITOMA?
Es un tumor de la mdula suprarrenal, formado por clulas cromafin, las cuales
secretan aminas y peptidos bigenos como adrenalina, noradrenalina y
dopamina. Nacen de la clulas derivadas de la cresta neural.
QU TAN FRECUENTE SON LOS FEOCROMOCITOMAS?
Son raros : 1-2/100.000 adultos/ao. 0.3%
DONDE SE LOCALIZAN?
Suprarrenal: 90%.
Extrasuprarrenal: 10% (paragangliomas).
- Abdomen. (rgano Zuckerandl, bifurcacin aorta y pared vesical).
- Cadena paraganglionar: ( base de encfalo hasta testculos)
CUL ES LA REGLA DE LOS 10?
10% Extrasuprarrenales.
10% Bilaterales.
10% Familiares.
10% Malignos.

Metastasis: 3 a 14% de los casos ; aparecen en ganglios

regionales, hgado, hueso, pulmn y msculo.

MANIFESTACIONES CLNICAS:
Cefalalgias paroxsticas.
Hipertensin 90-95%

Diaforesis.
Palpitaciones

ESPECIFICIDAD 94%
SENSIBILIDAD

91%

OTRAS:
Hipotensin ortosttica 40%.
Temblor.
Palidez.
Ansiedad
Estreimiento.
Rubor facial (raro).
MANIFESTACIONES NO TPICAS:
Hiperglicemia, hipercalcemia, acidosis lactica, e hipopotasemia.
Arritmia cardiaca, miocardiopata.
Crisis de fibrilacin auricular y ventricular precipitada por liberacin de
catecolaminas durante la ciruga o el uso de medicamentos
(antidepresivos tricclicos, metoclopramida) dema pulmonar
QU SUSTANCIA ELABORAN?
Secretan noradrenalina y son intrasuprarrenales (PNMT).
POR QU VARA LA PRESIN ARTERIAL?
1. Los tumores elaboran aminas bigenas distintas: adrenalina
( betaadrenergico estimulante ) noradrenalina (alfa estimulante ).

2. Tamao del tumor Catecolaminas.

3. La reaccin tisular a la concentracin de catecolaminas del medio no
es constante.
CMO SE ESTABLE EL DIAGNSTICO?
1. Medicin de concentracin urinaria de metanefrinas (NM). Esp 100%
-Sen 67-91%
2. Normetanefrinas. (NMN). Esp 100% - Sen 67-91%
3. Acido Vanilimandlico (VMA). Esp 98%-Sen 28-56%
4. Catecolaminas libres en orina /24h. Esp 98%-Sen 100%
RESULTADOS DE LAS PRUEBAS DIAGNSTICAS:
Catecolaminas plasmticas:
1. > 2000 pg/ml: Feocromocitoma.
2. <500 pg/ml: Normal
3. 500-2000 pg/ml: Indeterminado.

Supresin con clonidina: agonista alfa2 de accin central que suprime el

SNS, la liberacin de catecolaminas. (0,3mg VO / 1,2,3 h/ <500pg/ml)

CMO SE LOCALIZA EL FEOCROMOCITOMA?

Tomografa Computarizada: Esp 70%- Sen 98%

RMN: Esp 67% - Sen 100%.

Gammagrafa con m-(131)yodobencilguanidina(MBG). Esp 100% - 78%

Sen.

TRATAMIENTO: Quirrgico.

HIperaldosteronismo
DEFINICIN:
Conjunto de Sndromes que se caracterizan por el exceso de produccin de
aldosterona, que pueden ser dependientes de la hiperactividad del Sistema
Renina Aldosterona o Secundario, cuyo representante es la Hipertensin
Renovascular o Primario independiente del sistema RAA.
Constituye un Sndrome asociado a:

 Hipertensin Arterial.
Aldosterona elevada de origen autnomo
Actividad de Renina Plasmtica Suprimida (ARP).
Hipopotasemia
Alcalosis Metablica
INCIDENCIA: 0,5% - 20% de los HTA.
ETIOLOGA: Adenoma suprarrenal productor autnomo de aldosterona (60%),
hiperplasia suprarrenal bilateral (HAI), o unilateral (<1%), carcinoma
suprarrenal(raros).
MANIFESTACIONES CLNICAS:
Edad de presentacin entre 30-50aos.
Sexo femenino
Hipertensin arterial
Hipokalemia e hipercaliuria.
Hipernatremia.
Alcalosis metablica.
Aldosterona plasmatica elevada (>200pg/ml).
Diagnostico
Hipopotasemia espontanea <3,5meq/lt
Medicin de Aldosterona Plasmtica o su excresin.
No respuesta de la Renina Plasmtica a estmulos con solucin salina
(ortostatismo, diureticos, captopril, etc) ,0,5ngAI/ml c/h
AP>200pg/ml
AP/ARP basal o estmulos debe ser >200 pg/ml.
ESTUDIOS DE IMAGENES:
Ecografa suprarrenal
TAC-RMN

 Cintilografia suprarrenal con Iodo colesterol 131 con o sin supresin con
dexametasona
Venografa suprarrenal.
Medicin de niveles de aldosterona en venas suprrarenal y comparacin.
Insuficiencia suprarrenal
DEFINICIN:
ISP: Es la perdida de las hormonas adrenocorticales, debido a la destruccin o
afeccin de la corteza suprarrenal.
ISS: Es causada por secrecin hipofisaria disminuida de ACTH.
IST: Terciario se debe a que el hipotlamo no produce CRH.
CAUSAS :
ISP: Adrenalitis autoinmune, infecciosa (micosis, TBC, VIH, sepsis), MT
(pulmn, mama, entricos), medicamentos (ketoconazol, aminoglutetimide,
rifampicina)
ISS: Prdida de clulas corticotropas de la Hipofisis anterior o tallo
hipofisario.
IST: Uso de medicamentos esteroideos, tumores, enfermedad infiltrativa,
radioterapia.
MANIFESTACIONES CLNICAS:
- Debilidad, fatiga, anorexia, manifestaciones digestivas.
- Hipotensin ortosttica, artralgias, mialgias, sed de sal.
-Psiquiatricas: prdida de la memoria, psicosis.
-Prdida de peso.
-Hiperpigmentacin de la piel 90%.
-Hipotensin arterial, perdida del vello axilar y pbico
ANORMALIDADES DE LABORATORIO:
-Hiponatremia e hiperpotasemia.
-Anemia normocitica normocromica, eosinofilia y linfocitosis.
-Hipercalcemia moderada.

-TSH elevada.
DIFERENCIA ENTRE ISP y ISS:
Secundaria no hay hiperpigmentacin de la piel ni hiperpotasemia.

DIAGNSTICO DE IS:
1. Cortisol plasmtico en caso de estrs fisiolgico (<5ug/dl).
2. Medicin de ACTH.
3. Test de estimulacin con ACTH (Cortrosyn) EV/4 - 5d infusin contnua.
4. Estimulacin con CRH.
TRATAMIENTO:
1. Restituir: sal, glucosa, esteroides y tratamiento de mantenimiento.
2. Determinar el factor precipitante.
3. Vigilar PA, electrolitos, Peso.