MIXEDEMUL

Definitie
Reprezinta un sindrom clinic
deteiminat de
scaderea
cantitaii de hormoni tiroidieni la
nivelul receptorilor celulari
(hipotiroidie) atat de severa incat
determine infiltrarea tesuturilor.

Clasificare:
A. criteriu patogenic
1. Mixedem primar - determinat de
leziune tiroidiana (cu cresterea TSH-ului)
2. Mixedem secundar - determinat de
leziune hipofizara (cu scaderea TSH-ului).
B. criteriul varstei de debut:
Mixedemul adultului juvenil si al nou
nascutului.


Clinic
Evolueaza insidios, predomina la femei
(raport 5/1), in decada 5-6 de varsta
SIMPTOME: frilozitate, fatigabilitate,
scaderea memoriei, "lipsa de energie",
lentoare psihomotorie, constipate.
Uneori tulburari psihice (dementa
mixedematoasa).

SEMNE: - facies infiltrat, voce ingrosata

- piele groasa, rece, aspra, palida, sau portocalie
(carotenodermie palmara si
plantara)
- alte tesuturi care pot fi infiltrate: pleoape,
maini,viscere (cardiomiopatie,
pericardita,ascita).
- guse sau atrofie tiroidiana sau cicatrice
postoperatorie cervicala
- bradicardie, cardiomegalie (dg. diferential intre
dilatarea cordului si pericardita seroasa)

- bradikinezie, reflexe diminuate

- bradipsihie, scaderea memoriei, modificari
treptate de personalitate pana la psihozi
- parestezii, sindrom de tunel carpian
- la copii nanism dizarmonic cu intarziere
mental (mixedem congenital). Semnele
clinice ale deficitului de hormoni tiroidieni
sunt mai pregnante cu cat varsta de
aparitie este mai mica

La nastere copilul cu mixedem congenital este deja

infiltrat, somnolent, ragusit, suge rar, macroglosia
si hernia ombilicala si abd. de batracian sunt
frecvente. Icterul neonatal prelungit.
Greutatea si inalt imea sunt insa normale pana la 3
luni, apoi se observe scaderea ritmului de
crestere liniara, intarzierile psihomotorii (nu ridica
la 3 luni capul, nu sta in sezut la 6 luni, nu sta in
picioare la un an), intarzierea osificarii (nas turtit
trilobat, hipertelorism, disproporfii morfometrice).
Leziunile cerebrale sunt ireversibile daca lipsa de
hormoni tiroidieni persists peste varsta de 3 ani.
Daca deficitul persista dupa varsta de 10 ani se
compromite si cresterea staturala cu menfinerea
proportiilor embriofetale.

Laborator
- T4 si T3 scazute; T4 total de regula
scazut la nou nascut, se face dozarea dry
spot, T4 liber (free T4) are acuratefe mai
mare decat T4 total.
- TSH crescut (mai mare de 10 miliU/1)
= mixedem primar
- TSH scazut, mai mic de 0,3 miliU/1 =
mixedem secundar.

Testul la TSH
cu dozarea TSH-ului permite de principiu
diferentierea formei secundare prin leziune
hipofizara de cele prin leziune hipotalamica si
dg. precoce al leziunilor intratiroidiene.
- EKG -ischemie, complexe hipovoltare, T
aplatizat sau inversat
- colesterol crescut TG crescute anemie macro
sau normocitara normocrom.
- anticorpi anti tiroidieni (pt. dg. etiologic).

Radiologie
Cardiomegalie, calcificari vasculare
Saua turceasca poate fi
-erodata,
-largita in mixedemul primar prin
hiperplazia hipofizara

Diagnostic pozitiv
clinica este sugestiva, iar infiltrarea tesuturilor
exprima deficitul sever de hormoni tiroidieni.
T4 seric scazut confirma dg. Nivelul seric al T4
liber normal exclude hipotiroidismul, chiar
daca T3 seric este scazut (euthyroid sick
syndrome).
TSH seric-decisiv pentru a diferentia forma
primara de cea secundara.

Diagnostic diferential
-edeme renale, guta, dislipidemii - T4
fals
-scazut:
1.Salicilati
2.Fenitoin
3. Corticosteroizi
4. Carbamazepin

Diagnostic etiologic
Congenital:
1.1. cu gusa: dishormogeneza prin
deficit enzimatic congenital, autozomal
recesiv, cel mai frecvent prin deficit de
peroxidaze.
1.2. faragusa: disgenezii, ectopii cu
defecte de captare

 Dobandit:
2.1. cu gusa:
autoimun: anticorpi antitiroidieni, tiroidita
Hashimoto
- medicamentos:ATS (antiroidiene de sinteza),
- endemic = deficit de iod, ingestie de tiocianati
2.2. A. tireopriv (deficit sau absenta tesutului
tiroidian)
B. trofopriv (deficit de TSH) tiroidita
autoimunatrofica
- iatrogen: 1131, tiroidectomie
- secundar (hipofizar): tumora, sindrom Sheehan.

Fiziopatologie
Deficitul hormonilor tiroidieni al
receptorilor lor nucleari.
TSH-ul crescut din mixedemul primar
poate genera gusa; nu explica alte
semne, nu
produce infiltrafii.

Evolutie si Complicatii
Evolutie:
-Lent, pana la coma mixedematoasa
-Se poate asocia cu alte boli autoimune:
diabet zaharat tip I, boala Addison, cand
formeaza sindromul Schmidt.
Complicatie
-La copil: nanism, cretinism.
-La adult: ateroscleroza, cardiopatie
ischemica(3% angor pectoris, infarct
miocardic), psihoza.

Tratament
OBIECTIVE : corectia efectelor tisulare ale hipotiroidiei evitand
complicatiiie ischemice cardiace.
PRINCIPIU: substitutia cu hormoni tiroidieni se face cu doze
progresiv crescande, incepand cu doze foarte mici: la copil se
prefera. folosirea de doze mai mari decat cele necesare.
la inceputul substitutiei se adauga si medicare
cortizonica in caz de hipocorticism asocial, niciodata nu se
incepe terapia cu hormoni tiroidieni izolati.
MJLOACE
medicamentoase
levotiroxina (T4) preparate: levotyrox, eutyrox.
In trecut extracte de tiroida animala sau amestec de T3
T4 (Novothyral raport T4/T3=4/l)
trilodotironina: tiroton, 20microgT3 per comprimat(in
prezent neutilizat).
dextrotiroxina (nadrothyron 2mg/comprimat, considerat
initial a nu avea efecte cardiace, calorigene fata de formele
levogire (fiziologice).

Posologie
Doza initiala create progresiv,
Doza unica 25 microg/zi la cei cu
cardiopatie ischemica. 50microg la cei
fara modificari cardiace, cresterea se
face treptat dupa 3-4 saptamani pana se
ajunge la doza optima 100-150 microg/zi.
In afara de criterii clinice se monitorizeaza
T4 si TSH seric. In sarcina create
necesarul de hormoni tiroidieni.