3.

MALFORMACIONES DEL RGANO DE LA VISIN:

A. ANOFTALMOS
La anoftalma (uni o bilateral) es un cuadro de ausencia del globo ocular,
una eventualidad infrecuente. Se forman los prpados, pero no se
desarrolla el globo ocular. La formacin de la rbita depende de la
estimulacin del ojo en desarrollo, de manera que en estos casos
siempre hay defectos orbitarios. Esta malformacin grave suele ir
acompaada de otras anomalas craneales y cerebrales tambin graves.
En la anoftalma primaria, el desarrollo ocular se detiene al comienzo
de la cuarta semana, lo cual se debe a la falta de formacin de la
vescula ptica. En la anoftalma secundaria est suprimido el
desarrollo del prosencfalo, y la ausencia de uno o ambos ojos
representa una parte de los defectos que se pueden observar.

B. CICLOPA.
En esta anomala infrecuente los ojos estn fusionados de forma parcial
o completa y aparece un nico ojo medio situado en el interior de una
sola rbita. Estos pacientes suelen presentar tambin una nariz tubular
(probscide) por encima del ojo. La ciclopa (ojo nico en la lnea media)
y la sinoftalma (fusin de los ojos) representan un espectro de defectos
oculares. Estos graves defectos del ojo se asocian a otras alteraciones
craneales y cerebrales que son incompatibles con la vida. La ciclopa
parece ser el resultado de una alteracin grave de las estructuras
cerebrales de la lnea media, la holo-prosencefalia, que afecta a la parte
craneal de la placa neural. La ciclopa se transmite de forma autosmica
recesiva.

C. MICROFTALMIA.
La microftalma congnita representa un grupo heterogneo de defectos
oculares. El ojo puede ser muy pequeo y se puede asociar a otros
defectos (p. ej., hendidura facial y trisoma 13), o bien puede haber un
ojo rudimentario de aspecto normal. El lado afectado de la cara muestra
un desarrollo insuficiente y la rbita es pequea.
La microftalma grave se debe a la detencin del desarrollo del ojo antes
o inmediatamente despus de la formacin de la vescula ptica durante
la cuarta semana. Bsicamente, el ojo muestra un desarrollo insuficiente
y el cristalino no se llega a formar.
- Si la interferencia con el desarrollo ocurre antes del cierre de la
fisura retiniana durante la sexta semana, el ojo tiene un tamao
mayor pero la microftalma se asocia a defectos oculares
macroscpicos.
- Cuando el desarrollo del ojo se detiene durante la octava semana
o a lo largo de la parte inicial del perodo fetal, se produce una
microftalma simple (ojo pequeo con alteraciones oculares de
grado menor).
Algunos casos de microftalma son hereditarios y el patrn de herencia
puede ser autosmico dominante, autosmico recesivo o ligado al
cromosoma X. La mayor parte de los casos de microftalma simple se
deben a agentes infecciosos (p. ej., virus de la rubeola, Toxoplasma
gondii y virus del herpes simple) que atraviesan la placenta durante los
perodos embrionario tardo y fetal inicial.

TRATAMIENTO:
En los casos de anoftalma y microftalma congnita el fin del tratamiento es
estimular el crecimiento adecuado de la rbita. En casos de anoftalma
adquirida la meta es la restauracin del volumen orbital con un reemplazo
adecuado del contenido orbitario, para cumplir con las expectativas reales del
paciente con respecto a la prtesis final.
El grado de deformidad del globo determina qu tcnica de rehabilitacin
oculoplstica se requiere. Se debe descartar, prioritariamente, cualquier
potencial visual del globo microftlmico. Posteriormente, el tratamiento
depender de la edad del paciente y del volumen del contenido orbitario (ojo
microftlmico y quiste orbital o slo quiste orbital en casos de anoftalma).
El manejo de la cavidad en los nios con microftalmos y anoftalmos clnico es
complicado y prolongado, y resulta ms difcil cuando el globo ocular no est
clnicamente. Por ejemplo, el mtodo para el manejo protsico de casos de
microftalma permanece controversial, y existen estrategias que abarcan desde
la observacin hasta la eliminacin del globo microftlmico

D. COLOBOMA DEL IRIS.

El coloboma se debe a la ausencia del cierre completo de la fisura
ptica, lo que deja una abertura en las estructuras oculares. Este tipo de
defecto puede aparecer en cualquier estructura ocular, desde la crnea
hasta el nervio ptico. Tambin puede verse afectado el prpado, pero
en estos casos el mecanismo suele ser distinto. El coloboma
retinocoroideo se caracteriza por una abertura localizada en la retina,
generalmente por debajo de la papila ptica. El defecto es bilateral en la
mayor parte de los casos.
El coloboma del iris es un defecto en la parte inferior del iris o bien una
escotadura en el borde pupilar, lo que hace que la pupila tenga un
aspecto en ojo de cerradura. El defecto puede estar limitado al iris o
bien se puede extender ms profundamente hasta afectar al cuerpo
ciliar y a la retina. Su causa puede ser algn factor ambiental, aunque el

coloboma simple es a menudo un problema hereditario que se transmite

de forma autosmica dominante.

Causas
El coloboma puede ocurrir debido a:

Ciruga del ojo

Afecciones hereditarias

Traumatismo del ojo

La mayora de los casos de coloboma son de causa desconocida y no se
relacionan con otras anomalas. Un pequeo nmero de personas con
coloboma tiene otros problemas hereditarios del desarrollo.

Diagnstico:
El mdico revisar la historia clnica y realizar un examen fsico.
El examen fsico incluye una evaluacin detallada del ojo al igual que un
examen detallado de la parte interna del ojo. Otras pruebas pueden ser
una resonancia magntica del cerebro y los nervios que conectan
el ojo y el cerebro. El paciente suele ser un lactante, por lo cual los
antecedentes familiares son de gran importancia.
Cuando esta condicin es detectada en un beb recin nacido es de
suma importancia que un mdico oftalmlogo le realice una revisin ms
completa y sugiera el tratamiento y cuidados a seguir.
El coloboma puede estar asociado con condiciones hereditarias, trauma
del ojo o ciruga del ojo. El defecto puede extenderse a
la retina, coroides o nervio ptico.