BAB I

PENDAHULUAN

Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis, Arteritis Sel Raksasa) adalah penyakit
peradangan menahun pada arteri-arteri besar. Penyakit ini menyerang sekitar 1 dari 1.000
orang yang berusia diatas 50 tahun dan sedikit lebih banyak menyerang wanita. Arteritis
temporalis pertama kali dijelaskan dalam literatur Barat oleh Hutchinson pada tahun 1890,
dan ahli histopatologis oleh Horton pada tahun 1932. Kebutaan terkait dengan arteritis
temporalis pertama kali dilaporkan oleh Jennings pada tahun 1938, dan pertama kali
diperkenalkan Birkhead tentang efektivitas terapi kortikosteroid sistemik dalam mencegah
kebutaan.
Gejalanya bertumpang tindih dengan polimialgia rematika. Penyebabnya tidak
diketahui, tetapi diduga merupakan akibat dari respon kekebalan. Gejalanya bervariasi,
tergantung kepada arteri mana yang terkena. Jika mengenai arteri besar yang menuju ke
kepala. biasanya secara tiba-tiba akan timbul sakit kepala hebat di pelipis atau di belakang
kepala. Pembuluh darah di pelipis bisa teraba membengkak dan bergelombang. Jika sedang
menyisir rambut, kulit kepala bisa terasa nyeri.
Bisa terjadi penglihatan ganda, penglihatan kabur, bintik buta yang besar, kebutaan
pada salah satu mata atau gangguan penglihatan lainnya.Yang paling berbahaya adalah jika
terjadi kebutaan total, yang bisa timbul secara mendadak jika aliran darah ke saraf
penglihatan (nervus optikus) tersumbat. Yang khas adalah rahang, otot-otot pengunyahan dan
lidah bisa terluka jika makan atau berbicara. Gejala lainnya bisa meliputi polimialgia
rematika. Diagnosis dan terapi steroid sangat penting untuk pencegahan pada potensi
ireversibel kerusakan iskemik organ terakhir.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

I.

Definisi
Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis/Arteritis Sel Raksasa) adalah
penyakit peradangan dan kerusakan pada pembuluh darah yang mensuplai daerah
kepala, terutama arteri besar atau menengah cabang dari leher yang mensuplai darah
ke daerah temporal.

II.

Anatomi

Gambar 1. Arteri temporalis

Arteritis temporalis menunjukkan predileksi untuk arteri vertebralis, arteri subklavia,

dan cabang-cabang ekstrakranial dari arteri karotid (yaitu, superficial temporal,
oftalmik, oksipital, dan arteri ciliary posterior).
III.

Epidemiologi
Insidensi arteritis temporalis di Olmsted County, Minnesota, Amerika Serikat
pada tahun 1975, prevalensi adalah 133 kasus per 100.000 pada orang yang berusia
50 tahun atau lebih. Insidensi arteritis temporalis di Skandinavia adalah 23,3-33,6 per
100.000 pada orang yang berusia 50 tahun atau lebih.
Prevalensi sangat tergantung pada jumlah individu yang berusia 50 tahun atau
lebih tua, usia rata-rata onset adalah 75 tahun. Negara-negara dengan harapan hidup
yang lebih rendah memiliki prevalensi yang lebih rendah.
Penyakit ini lebih sering menyerang perempuan dengan rasio perempuan dan
laki-laki kira-kira 3,7:1.

IV.

Etiologi
Etiologi arteritis temporal adalah multifaktorial dan ditentukan oleh faktor
lingkungan dan genetik. Data menunjukkan bahwa penyakit ini mungkin disebabkan
oleh paparan antigen eksogen. Banyak virus dan bakteri telah diusulkan berpotensial,
termasuk parvovirus, virus parainfluenza, varicella zoster virus, Chlamydia
pneumoniae, dan Mycoplasma pneumoniae.
Sel T direkrut ke dinding pembuluh darah setelah paparan awal antigen.
Mereka melepaskan sitokin yang bekerja pada makrofag lokal dan sel raksasa berinti
banyak. Respon dari makrofag dan sel raksasa berinti banyak dengan sitokin
tergantung pada lokasi mereka dalam dinding pembuluh darah.
Adventitia berbasis makrofag menghasilkan interleukin-6 (IL-6), yang
selanjutnya menambah kaskade inflamasi. Makrofag dalam media menghasilkan
radikal oksigen bebas dan metalloproteases, yang menghancurkan dinding arteri dan
fragmen lamina elastis. Dengan gangguan dari lamina elastis internal, intima migrasi
menjadi myofibroblasts, yang berproliferasi dan menjadi matriks ekstraseluler.
Proses migrasi didorong oleh intima berbasis makrofag yang menghasilkan
platelet-derived growth factor (PDGF) dan faktor pertumbuhan endotel vaskular
(VEGF). Efek dari peristiwa ini adalah arteritis dengan kehancuran vaskular lokal dan
hiperplasia intimal menyebabkan stenosis luminal dan oklusi.

V.

Patofisiologi
Arteritis temporalis merupakan penyakit imunitas seluler. Kerusakan
vaskulitis dimediasi oleh CD4+ yang diaktifkan sel T helper dalam menanggapi
antigen yang disajikan oleh makrofag. Respon inflamasi primer mempengaruhi
lamina elastis internal. Sel raksasa berinti banyak, yang merupakan ciri histologis
arteritis temporalis, mungkin berisi fragmen serat elastis. Antigennya tidak diketahui,
tetapi elastin tetap merupakan suspek yang penting.
Arteri temporal superfisial terlibat dalam sebagian besar pasien. Distribusi
topografi arteritis temporalis, yang mencerminkan predileksi untuk lamina elastis
internal, termasuk lengkungan aorta dan cabang-cabangnya.Arteritis temporalis tidak
menyebabkan luas vaskulitis serebral intrakranial, karena arteri intrakranial kurang
mempunyai lamina elastis internal. Arteritis temporalis tidak melibatkan arteri
cervicocephalic, termasuk arteri karotis dan vertebralis. Ini biasanya mempengaruhi
arteri dalam pola berikut:
Arteri carotis eksterna dan interna ekstrakranial dan segmen proksimal

intracranial
Cabang Intraorbital, terutama posterior ciliary dan arteri oftalmik
Arteri vertebralis
Arteritis vertebra merupakan ekstrakranial, tetapi dapat memperpanjang

sampai intracranial selama kira-kira 5 mm di luar penetrasi dural.

Subklavia, axilla, dan keterlibatan arteri proksimal brakialis menghasilkan

pola angiografik karakteristik vaskulitis

Keterlibatan oleh arteritis temporalis dari aorta ascending yang dapat
menyebabkan pecahnya aorta, dan arteritis koroner yang dapat menyebabkan
infark miokard (MI).

VI.

Gejala Klinis
1. Nyeri kepala yang non spesifik namun terlokalisasi di daerah pelipis.
2. Nyeri tekan kulit kepala yang dapat menjadi jelas ketika pasien menyisir rambut.
3. Nyeri saat mengunyah dapat terjadi karena gangguan perdarahan pada otot-otot
pengunyah (klaudikasio intermitten pada rahang).
4. Hilangnya penglihatan sementara pada salah satu mata (amaurosis fugax)
merupakan gejala yang mengkhawatirkan karena terdapat resiko kebutaan
monookular permanen atau kebutaan total.
5. Diplopia dapat terjadi akibat keterlibatan nervus kranialis ketiga atau keenam.

6. Gejala konstitusional meliputi demam yang tidak terlalu tinggi, keringat pada
malam hari, nyeri pada otot bahu/gelang panggul, malaise, anoreksia dan
penurunan berat badan.
VII.

Pemeriksaan Penunjang
1. LED (meningkat >100 mm/jam).
2. Pemeriksaan darah lainnya yang dapat menunjukkan gambaran anemia
normokromik normositik dan tes fungsi hati yang abnormal, terutama peningkatan
alkali fosfatase.
3. Biopsi arteri temporalis

Gambar 2.
Ciri khas histologis
arteritis
temporalis : penebalan
intimal dengan stenosis luminal, sel inflamasi mononuklear menyusup dengan invasi
media dan nekrosis, dan pembentukan sel raksasa di media.

VIII.

Diagnosis
Kriteria diagnosis menurut American College of Rheumatology's :
1. Pasien usia 50 tahun pada saat onset penyakit (gejala dimulai pada usia 50
tahun).
2. Nyeri kepala yang baru dirasakan.
3. Abnormalitas dari arteri temporalis (nyeri arteri temporalis pada palpasi atau
penurunan denyut arteri temporalis, yang tidak berhubungan dengan
arteriosklerosis arteri servikal).
4. Peningkatan LED (> 50 mm/jam dengan metode Westergreen).
5. Biopsi abnormal (Biopsi specimen arteri menunjukkan vasculitis yang ditandai
adanya dominasi infiltrasi sel mononuclear atau inflamasi granulomatosa,
biasanya dengan sel-sel raksasa berinti).

IX.

Diagnosis Banding
1. Cluster Headache
2. Confusional States and Acute Memory Disorders
3. Migraine Variants
4. Multi-infarct Dementia

5.
6.
7.
8.
X.

Persistent Idiopathic Facial Pain

Polyarteritis Nodosa
Postherpetic Neuralgia
Trigeminal Neuralgia

Pengobatan
Pasien yang diduga menderita arteritis temporalis harus mulai terapi sekaligus.
Meskipun rekomendasi dosis bervariasi, peneliti kebanyakan merekomendasikan
penggunaan prednison diberikan secara oral dalam dosis 40 sampai 60 mg per hari.
Pasien dengan gejala visual sebaiknya memulai pengobatan dengan dosis lebih tinggi,
seperti 250 mg natrium suksinat methylprednisolone (Solu-Medrol) diberikan secara
intravena setiap enam jam untuk tiga sampai lima hari, kemudian berlanjut ke terapi
kortikosteroid oral.
Pada kebanyakan pasien dengan arteritis temporalis, gejala klinis membaik
dan LED kembali normal dalam waktu dua sampai empat minggu. Pada titik ini,
dosis kortikosteroid diturunkan perlahan, dengan pengurangan tidak lebih dari 10
persen dari dosis harian total setiap dua minggu. Selama penurunan dosis, penderita
harus dimonitor gejala klinis atau peningkatan LED. Jika salah satu terjadi,
penurunan dosis dihentikan dan dosis saat ini dipertahankan. Setelah gejala teratasi
dan LED tidak lagi meningkat, penurunan dosis di ulang dengan pengurangan dosis
lebih kecil pada interval lebih lama. Proses pengobatan mungkin "stabil" dengan
dosis 10 sampai 20 mg per hari, yang dipertahankan selama beberapa bulan sebelum
pengurangan dosis lebih lanjut dapat dilakukan.
Relaps paling mungkin terjadi dalam 18 bulan pertama terapi atau dalam
waktu 12 bulan setelah penghentian pengobatan kortikosteroid. Tingkat kekambuhan
mungkin sebesar 25 persen. Saat ini tidak ada cara untuk memprediksi pasien untuk
beresiko kembali. Pasien harus disarankan untuk kontrol ke dokter segera jika gejala
kambuh, gejala khususnya cranial atau visual.
Terdapat alternatif agen imunosupresan yaitu pada percobaan agen
imunosupresan

lainnya,

cyclophosphamide,

termasuk

telah

azathioprine,

dicoba

untuk

methotrexate,
sedikit

dapson,

efek

dan

steroid.

Azathioprine tidak memiliki efek akut, dan efek steroidnya mungkin tidak terlihat
selama setahun.

Aspirin dosis rendah dapat digunakan sebagai tindakan pencegahan untuk

mencegah stroke karena stroke mungkin terjadi meskipun diberikan dosis tinggi pada
terapi kortikosteroid dan karena hampir semua pasien dengan arteritis temporalis
memiliki trombositosis.
XI.

Prognosis
Sebelum munculnya kortikosteroid, kebanyakan pasien yang menderita
arteritis temporal kehilangan penglihatan mereka. Dengan terapi yang memadai saat
ini dan diagnosis yang cepat, kejadian kebutaan telah diturunkan menjadi 9-25%.
Setelah kebutaan terjadi, bagaimanapun, tidak dapat dikembalikan dengan terapi
kortikosteroid.
Meskipun sebagian besar pasien bebas gejala setelah 3 tahun terapi, setengah
dari mereka akan memerlukan pengelolaan yang berkelanjutan dengan kortikosteroid.
Terapi kortikosteroid berkepanjangan dikaitkan dengan morbiditas yang signifikan,
termasuk pengembangan penyakit katarak, hipertensi, miopati, dan osteopenia.

XII.

Komplikasi
1. Komplikasi tanpa pengobatan antara lain :
Kehilangan penglihatan. Jika penyakit ini mempengaruhi pembuluh darah
mata, merupakan keadaan darurat.
Keterlibatan pembuluh jantung.
Stroke.
Sedikitnya sirkulasi darah di lengan dan kaki.
2. Komplikasi dengan terapi kortikosteroid adalah osteoporosis, patah tulang dan
infeksi. Studi menunjukkan bahwa terapi etidronat intermiten mencegah keropos
tulang pada pasien yang menerima terapi kortikosteroid kronis. Selain itu,
American College of Rheumatology telah merekomendasikan alendronate untuk
pencegahan glukokortikoid yang menginduksi osteoporosis.