Professional Documents
Culture Documents
Kepada Yth.
TUMORGLOMUS JULARIS
Penyaji
Jakarta z0l2;
ABSTRAK
Glomus jugularis adalah tumor yang jarang ditemukan, tumbuh lambat dan
hipervaskular, ditemukan pada foramen jugularis tulang temporal. Tumor jenis ini masuk ke
dalam kelompok tumor yang disebut paraganglioma, yang dapat ditemukan pada beragam
lokasi dan juga termasuk didalamnya adalah tumor carotid borb, glomus vagale, dan glomus
tympanicmn Tumor glomus jugularis menempati porsi sebesar 0,6Vo dari seluruh neoplasma
pada kepala dan leher, dan sebesar 0,03o/o dari seluruh neoplasma.
Pencitraan (imaging) adalah modalitas primer dalarn pemeriksaan tumor glomus pada
kepala dan leher. Kombinasi antwa pemeriksaan CT scan dengan kontras, nwgnelic
resononce imaging (MRI), dan angiografi merupakan cara yang ideal dalarn mendiagnosis
dan melokalisir tumor tersebut. Pemeriksaan angiografi memiliki peranan yang penting,
terutama
yang jelas,
Gejala yang paling sering ditemukan adalah tuli konduktif dan tinitus pulsatil. Gejala
lainnya dapat berupa rasa penuh dalam telinga dan otorea. Pada sekitar 2-4o/o kasus.
hipertensi dan takikardi menjadi gejala awal dari tumor ini, dimana hal ini disebabkan oleh
produksi katekolamin, norepinefrin, atau dopamin oleh sel-sel tumor.
Diagnosis radiologis tumor glomus jugularis dapat ditegakkan jika ditemukan invasi
tulang destnrktif penneatif pada pemeriksaan CT ,scan, disertai adanya massa pada foramen
jugularis dengan aliran darah yang prominen pada pemeriksaan MRI serta pola penyebaran
superolateral (dari foramen jugularis ke telinga tengah).
ABSTRACT
paraganglioma, which can be.found at various locations and also included carotid body
tumors, glomus vagale, and glomus tympanicum. Glomus jugulare tumor acoounted.for 0.6%
of all neoplasms of the head and neck, and 0.03% of all neoplasms.
Imaging is the primary modality in the examination of glomus tumors in the head
and neck. The combination of a contrast C.T scan, magnetic resonance imaging (MRI), and
angiography is an ideal way in diagnosing and localizing the tumor. Angiography plays an
important role, especially if other examination modalities can not provide a clear diagnosis,
2-1% of cases, lrypertension and tachycardia mcty be the early symptoms of this tumor, where
there is caused by the production of catecholamines, norepinephrine, or dopamine by tumor
cells.
of
the bone on CT scan, tness at the lugular foromen with prominent blood fl.ow on MRI and
superolateral spread pattern (from the jugular.foramen to the middle ear).
DAFTARISI
PENDAHULUAN
BAB 2. LAPORAN KASUS
BAB 3. TINJAUAN PUSTAKA
3.1. Sejarah
3.2. Epidemiologi
BAB
..........,..1
1.
.,...,.,...2
.
14
.....14
... . .. .14
...
Tumor
3.5. Klasifikasi...
3.6. Patofisiologi
3.7. Garnbaran Klinis
3.8. PemeriksaanRadiologi
3.8.1. Radiograf Konvensional
3.8.2. CT Scan
3.8.3. MRr...
3.8.4. Angiografi
3.9. Diagnosa Banding
3.10. Penatalaksanaan
3.10.1. TatalaksanaNonPembedahan
3.10.2. Tatalaksana Pembedahan
3.10.2.1. EmbolisasiPraPembedahan
3.10.2.2. Komplikasi ......
3.11. Prognosis ......
BAB 4. DISKUSI KASUS
BAB 5. RANGKUMAN
DAFTAR PUSTAKA
3.4. Lokasi
,, ,.. ...
.............I7
....17
.....19
... ......22
.....23
........23
.....23
....25
......27
.......28
... ... ..30
........30
.....31
.........32
................32
....
33
......... 36
... ..,
..... 37
BAB
PEI{DAHULUAI\
Glomus jugularis adalah tumor yang jarang ditemukan, tumbuh lambat, hipervaskular
yang ditemukan pada foramen jugularis tulang temporal. Tumor jenis ini masuk ke dalam
kelompok tumor yang disebut paraganglioma, yang dapat ditemukan pada beragam lokasi
dan juga termasuk didalamnya adalah tumor carotid body, glomus vagale, dan glomus
tympanicum. Tumor glomus jugularis menempati porsi sebesar 0,6Yo dari seluruh neoplasma
pada kepala dan leher, dan sebesar O,03yo dari seluruh neoplasma.l
lebih banyak ditemukan 4 sampai 6 kali lipat dibandingkan laki-laki. Perjalanan klinis dari
ini
ini
adalah tinitus
kepala dan leher. Kombinasi antara pemeriksaan CT scan dengan kontras, magnetic
resonance imaging (MRI), dan angiografi merupakan caru yang ideal dalam mendiagnosis
dan melokalisir tumor tersebut. Pemeriksaan angiografi memiliki peranan yang penting;
terutama
Laporan kasus
yang jelas,
r'a
BAB 2
LAPORAN KASUS
Nama
Jenis
:Tn. I
kelamin : Laki-laki
Umur
:29Tahun
Autoanamnesa:
Keluhan Utama: Keluar darah dari telinga kiri.
Keluar darah dari telinga kiri + 4hari yang lalu + 50cc, warna merah segar, berhenti sendiri +
Smenit. Riwayat keluar darah dari telinga
telinga berdenging (+), muka mencong (+), pusing berputar (-), sakit kepala (+), gangguan
pendengaran (+).
Pemeriksaan fisik:
Kesadaran
TD
Nadi
: 120180 xlm
Pernapasan
Berat Badan
Telinga
CM
: 76x/m
: 28xlm
: 62 kg
:
Keadaan Grzr :
Suhu
:
KeadaanUmum
baik
baik
3
6,4"C
Auricular Dekstra: Liang Telinga lapang, Sekret(-), Membrana Timpani intak, Reflek Cahaya
(+).
Auricular Sinistra: Liang Telinga sempit terdapat pendorongan massa(+) dari bagian inferior
ke superior, Sekret(+) serous, Membrana Timpani belum dapat dievaluasi.
Otomikroskopi: Massa pada daerah membrana timpani; kemerahan, tidak ada pulsasi,
permukaan ditutupi dengan epitelium kulit, tidak ada jaringan granulasi menyerupai massa.
Massa berbentuk kubah dengan dasar yang lebar pada canalis acusticus inferior.
Hidung
Kavum Nasi Dekstra: Kavum Nasi sempit, Konkha Inferior hipertrofi, Sekret (-), Septum
Deviasi (-).
: Kavum Nasi
O,
Septum
Deviasi (-).
Tenggorok
Arcus faring simetris, uvula ditengah, tonsil T1-T1 tenang, dinding faring posterior tenang.
Pemeriksaan audiologi
Audiogram: severe mixed hearing /oss pada telinga kiri, dengan level pendengaranpadaS3,T
dB. Konduksi tulang pada 500, 1000, 2000 Hz dalam batas normal, pada 4000 Hz adalah >
70 dB. Air bone gapterdapatpada semua frekuensi (rata-rata > 40 dB).
Lain-lain
201
l,
{' r\
't^
{
*'
Pemeriksaan
sebagai
berikut:
Tampak massa jaringan lunak hipervaskuler yang menyangat kuat pasca pemberian kontras
di regio temporal kiri mulai dari tepi superior kanalis akustikus ekstemus meluas ke mastoid
dan regio parafaring
kiri disertai
Pneumatisasi mastoid kiri tidak terlihat lagi dan sebagian terlihat destruksi.
mendapat feeding dari cabang-cabang arteri carotis externa (a. maksilaris interna, a. faringea
asendens dan a. temporalis).
Arteri Carotis interna bentuk dan kaliber baik, tidak tampak feeding arteri dari cabang ini.
Arteri Carotis externa dan interna sedikit terdorong oleh massa tufiior, tidak tampak
perlekatan tumor pada arteri carotis interna.
Arteri Vertebralis kiri bentuk dan caliber baik, tidak tampak keterlibatan terhadap tumor.
Kesimpulan:
kiri
DSA dan Embolisasi(l1-8-2011), diagnosa klinis Tumor Glomus Jugularis sinister class De-2
Ditemukan suatu massa hipervaskuler pada mastoid kiri dengan drainase ke sigmoid kiri.
Dilaktrkan selektif embolisasi terhadap cabang utama a. meningea kiri sehingga terjadi oklusi
total dari pembuluh daxaft yang mensuplai massa tersebut.
Anjuran: operasi removal fumor
Operasi (16-8-2011)
o
o
tip A (Fisch)
Pembesaran 10 X
Pembesaran 40
Imunohistokimia:
Synaptophysin (+;
Chromogranin (+;
5-100 protein: positif pada sel-sel di bagian tepi kelompok tumor
tt
ia.
a
a
20'05'2011'
Glomus jugularis post reseksi dibandingkan dengan foto sebelumnya tanggal
kiri relatif stqa.
saat ini terlihat defek pada mastoid kiri, massa di daerah fossa posterior
r
-.
rb
4-l'
1):
II
|l
l2
o Massa vascular
di carotid space
Mastoiditis kiri.
o Lipoma
13
Gambar 1. Pembagian difuse neuroendoccrine system (DNES) menurut Glenner dan GrimleyT
Earcanal
''h4t$arh6
Aurrcular trranctt
nf X {Arnolcti
Sr-rpcrior
..lanclirtxr of X
lntornal jugular ve
Jugirlar canaf
lnternal
carclid adery
IX
lehe/
nervus glossofaringeus (D(), sedangkan yang terletak di sepanjang saraf Arnold berhubungan
(X)
BAB 3
TNJAUAN PUSTAI(A
3.1. Sejarah
Haller memperkenalkan untuk pertama kalinya tumor glomus kepala dan leher pada
tahun 1762, saat ia menggambarkan massa pada bifurkasio karotis yang memiliki struktur
menyerupai badan glomus. Pada tahun 1950, Mulligan memberi nama neoplasma ini sebagai
chemodectoma wfiuk meggambarkan asal dari tumor
Pada
penduduk. Walaupun terhitung jarang, tumor glomus jugularis merupakan tumor yang paling
sering pada telinga tengah dan merupakan tumor kedua terbanyak pada tulang temporal
setelah tumor schwannoma. Riwayat familial
ini.2't'6
Tumor ini umumnya terjadi pada individu berumur 40-70 tahun, dengan perbandingan
antara
laki'laki dengan perempuan adalah l:3-6. Tercatat juga bahwa tumor ini lebih sering
dffise neuroendocrine
systern
(DNES); yangberasal
dari sel-sel progenitor dari neural crest. Sama halnya dengan anggota DNES lainnya,
paraganglia juga terdiri atas dua jenis sel yaitu chief cells dan sustentacular cel/s. Menurut
T4
i,..
i-*r,
c_l':lLo
--_-_-.-*-:
i_t"su!llv*f1li.
._1-s"o.ru*on-l
il--'
u
i..v,;gt;il
i,_.I
---.'
.-
l--iggl.'jiri
i - i o"n .up,ri,,t,,r,y
t iorrr,tuii
I
L_------
..--_-- -.----
-.r
Gambar 1. Pembagian dffise neuroendoccrine system (DNES) menurut Glenner dan GrimleyT
Jts$trbrfr
Aurrcular btanctt
of X {Arnoldi
Suirerior
flanqirtxr of X
lnternal iugular verr
Nerve ol henng
lehe/
dari
nervus glossofaringeus (D(), sedangkan yang terletak di separ{ang saraf Arnold berhubungan
(X)
anastomosis dengan neryus vagus. Cabang timpanika inferior dari arteri faringeal asendens
berfungsi sebagai suplai darah utama bagi paraganglia jugulotimpanika.T
Foramen jugularis kadang disebut juga sebagai foramen lacerum posterior terletak
pada lantai fossa posterior, posterolateral dari canalis caroticum,
isi dari
foramen jugularis dibagi atas pars nervosa yang terletak anteromedial, dan pars vasculosa
Gambar 3. Pencitraan rekonstruksi 3 dimensi CT-scan pada basis cranii (64-s/ice) (A) Bagian inferior,
menunjukkan fossa jugularis berbentuk lonjong (panah) tepat di belakang prosesus mastoideus. (B) Bagian
superior, menunjukkan tuberkulumjugularis (kepala panah putih) terletak medial dari fossajugularis (panah
hitam). Lekukan dari kanalis hypoglossus (panah lengkung putih) terletak inferior dan medial dari foramen
jugularis. Foramen iaierum (tanda bintang) dan foramen ovale (kepala panah hitam)8
dan
t6
Active
agents
yang dapat berakumulasi pada chief cells dari paraganglia ekstra-adrenal. Tumor pada
paraganglia ekstra-adrenal (paraganglioma) memiliki kemampuan untuk mensekresi
norepinefrin, sehingga dapat ditemukan adanya peningkatan kadar normetanefrin dan asam
vanililmandelat (VMA) pada urin.7
3.4. Lokasi Tumor
Tumor glomus jugularis adalahjenis tumor paraganglioma yang terletak pada daerah
foramen jugularis yaitu pada adventisia dari kubah bulbus jugularis, dinding tulang dari
saluran timpanik yang berhubungan dengan cabang timpanik dari nervus D( dan
X,
pada
(Zurich) pada tahun 1979 dan didasarkan pada perluasan dari tumor; klasifikasi GlasscockJackson dikemukakan oleh Glasscock dan Jackson pada tahun 1982 (Nashville) dan
didasarkan pada tempat asal tumor dan perluasannya.s't0
T7
Description
Class
Tumors arising along the tympanic plenrs on the middle ear promontory
bone
cl
Tumors eroding the carotid canal, but not involving the carotid artery
C2
C3
Tumors involving the horizontal carotid canal; foramen lacerum free tumor
C4
Del
De2
Dir
Intradural tumors
Di2
Di3
Tabel
(2
cm
l. Klasifikasi
Glomus tvmpanicum
TvPe
Type II
Tvpe III
Type IV
fill
Glomus jugularis
Type I
Small tumor involving the 'iugular bulb, middle ear, and mastoid
Type II
Tumor extending under the internal auditory canal; may have intracranial extension
Tumor extending into petrous apex; may have intracranial extension
Type III
Tumor extending beyond the petrous apex into the clivus or infratemporal fossa; may have
Type IV
intracranial extension
18
3.6. Patofisiologi
Tumor glomus jugularis bersifat lokal invasif, meluas di dalam tulang temporal
melalui struktur yang tidak terlalu padat (resistensi rendah) seperti sel-sel udara (air cells),
lumen vaskular, foramen dasar tengkorak, dan tuba eustachius; juga dapat ditemukan
perluasan intra- dan ekstrakranial, sama halnya dengan perluasan ke sinus sigmoid dan sinus
petrosa inferior.
3'
lo' I I
T9
7:
*t'
.+
Gambar 6. Tumor glomus jugularis yang meluas hinga ke telinga tengah, dengan arteri utama
yang berasal dari arteri faringeal asendens (panah))
Chief cell merupakan sel asal dari tumor dan mengandung asetilkolin, katekolamin,
dan serotonin. Temuan klasik berupa kelompok chief cell yang disebut zellballen dan
dikelilingi dengan stroma fibrovaskular. Jika dibandingkan dengan chief cell yang non
neoplastik, pada chief cell yang bersifat neoplastik memberikan gambaran pleomorfisme
dengan bentuk sel berupa bentuk ovoid hingga polihedral. Nuklei nampak vesikular hingga
S- I
20
f\rl ,-*
br
hr
f,i-
* '-
lr
f#{sr
"l
Gambar 7. Tumor glomus jugularis. A. Tumor yang terletak di belakang membrana timpani, B. Gambaran
histopatologi tumor glomus jugularis, C. Sejumlah wstentacular cel/s (protein 5-100), D. Sel-sel tumor berupa
sel-sel multinukleus. E dan F, Dengan pewarnaan H&E 40x dan 145x terlihat secara histologis, tumor glomus
terdiri dari jaringan padat kapiler-kapiler sinusoidal berdinding tipis yang mengelilingi kumpulan sel-sel tumor
("Zellballen") seperti glomerulus atau alveolar seperti sarang sel tumor6'12
2I
tumbuh lambat, sehingga sering terjadi diagnosis terlambat ditegakkan dan tumor sudah
memiliki ukuran yang besar saat pertama kali ditemukan.r3
Gejala yang paling sering ditemukan adalah tuli konduktif dan tinitus pulsatil. Gejala
lainnya dapat berupa rasa penuh dalam telinga dan otorea. Pada sekitar 2-4o/o kasus,
hipertensi dan takikardi menjadi gejala awal dari tumor ini, dimana hal ini disebabkan oleh
produksi katekolamin, norepinefrin, atau dopamin oleh sel-sel tumor.T'13'14
Keterlibatan saraf-saraf kranial akan memberikan gejala berupa disfagia dan suara
7' I
22
(MRI), dan angiografi dapat memberikan diagnosis dan lokasi yang tepat dari tumor.1'8
3.8.1. Radiografi konvensional
3.8.2. CT Scan
Tumor glomus jugularis memiliki kualitas pencitraan yang hampir sama dengan
paraganglioma lainnya, namun adanya keterlibatan yang dini pada tulang dasar tengkorak dan
23
dibutuhkan
irisan yang cukup tipis (1-3 mm) untuk mengevaluasi struktur anatomi
yang
rumit dari tulang temporal. Temuan awal diantaranya pelebaran foramen jugularis disertai
dengan iregularitas tepi tulang. Seiring pertumbuhan dari tumor, ditemukan gambaran "moth-
eoten" pada foramen jugularis dan destruksi pada tulang sekitarnya, termasuk spina
karotikojugular. Erosi pada spina ini membantu untuk membedakan tumor glomus jugularis
yang telah menginvasi telinga tengah dari paraganglioma timpanikum yang berasal dari
mesotimpanum.
t6'18
Gambar 10. Potongan koronal CT scan tulang temporal menunjukkan tumor glomus jugularis yang meluas
hingga hipotimpanum (anak panah). Juga nampak gambaran "moth-ealen" pada daerah bertulang bulbus
jugularisT
Gambar I l. Destruksi permeatif pada tulang dasar tengkorak yang melibatkan sel-sel udara mastoidr
24
3.8.3.
MRr
Sama halnya dengan pemeriksaan CT scan, pemeriksaan MR[ dengan penyangatan
kontras sangat penting untuk diagnosis. Pemeriksaan MRI tanpa kontras dapat menunjukkan
tumor glomus jugularis, namun dengan adanya penyangatan massa dengan kontras diagnosis
Pemeriksaan
MRI
untuk
l2).tJ
Teknik pemeriksaan MRA dapat dikategorikan ke dalam tiga teknik yaitu: phase
contrast
MM,
MM.t0
Gambar 12. MRI aksial dari tumor glomus jugularis, dengan keterlibatan tulang petrosa dan meluas hingga fossa
kranial posterio/
Tl
aksial dengan kontras menunjukkan massa yang menyangat pada dasar tengkorakr
25
Tl
koronal dengan kontras menunjukkan massa yang menonjol hingga ke foramen jugularisl
Gambar 15. Magnetic resorumce mgiogrnn (l{RA) dari paraganglioma yang menunjukkan adanya
perenggangan pada bifurkasio karotis dan pergeseran ke posterior dari arteri karotis interna'
pola vaskular ini merupakan tanda adanya neovaskularisasi intrinsik pada tumor. Pola ini
paling jelas terlihat pada pencitraan T2 daxil\rnlr
26
Gambarl6. MRI T2 aksial menunjukkan pola vaskular salt and pepper pada substansi tumorl
3.8.4. Angiografi
Pada
pemeriksaan angiografi akan didapatkan gambaran tumor yang hipervaskular yang terletak
ini
penting untuk
membedakan antara tumor glomus jugularis dengan tumlor lainnya yang bersifat
hipervaskular.l
Gambar 17. Tumor metastasis dari renal cell cqrcinoma (biopsi) ke limfonodus laring dan membentuk massa
hipervaskular yang menyerupai suatu tumor glomus. Massa ini tidak terletak pada lokasi yang spesifik untuk
suatu tumor glomusl
27
Gambar 18. Angiogram carotis fase akhir (vena) menunjukkan tumor glomus jugularis yang meluas dari sinus
transveisum (superior) hingga vena jugularis inferior (inferior). @itunjukkan dengan panah)7
dari arteri oksipital merupakan feeding arteries yang umum pada tumor glomus jugularisro.
Tindakan embolisasi pra bedah memiliki keuntungan seperti; berkurangnya ukuran tumor dan
batas tumor yang semakin jelas sehingga tindakan manipulasi pada struktur
di sekitar tumor
dapat diminimalisir, dan berkurangnya perdarahan saat dilakukan diseksi pada tumor.T
tumor glomus jugularis diantaranya; paoe. CT dan MRI pasca kontras memberikan gambaran
fumor vaskular berbatas tegas, dan pada citra bone-window memberikan gambaran
pembesaran foramen jugularis berbatas jelas, dan scalloping. Pada pemeriksaan DSA,
schwannoma tidak menunjukkan adanya pedikel pembuluh darah.s
28
Gambar 19. Schwannoma pada foramen jugularis kiri. (A) Citra bone-window menunjukkan pelebaran
signifikan pada foramen jugularis. (B,C) CT scan setelah pemberian-kontras menunjukkan lesi (panah) yang
meluas ke arah ekstra-kranials
scan
Gambar 20. Meningioma pada foramen jugularis kanan. (A) CT scan aksial dengan kontras menunjukkan lesi
yang menyangat pada sudut serebellopontin, foramenjugularis, dan fossa infratemporalis; dengan batas ventral
yang tegas. (B) CT scan koronal dengan kontras menunjukkan sklerosi_s pada fossajugularis kanan dengan
arsitektur normal yang ttap terjaga"
29
1.
Observasi
Tindakan
ini
ini
kurang dapat diterima pada pasien yang berusia lebih muda karena tumor ini
dapat
bertumbuh terus seiring dengan pertambahan usia.7,l0
2.
Radiasi
Terapi radiasi pada tumor glomus jugularis dapat bermanfaat pada pasienpasien lanjut usia yang simtomatik atau pada pasien-pasien yang tidak
mau
Indikasi radioterapi primer pada tumor glomus jugularis adalah: pasien berusia
pembedahan
termasuk diantaranya alasan pribadi dari pasien, tumor yang tidak resektabel
dan
berukuran besar bilateral. re
Radioterapi
glomus
30
Terapi dikatakan berhasil jika, ukuran tumor tetap stabil atau mengalami
regresi (local control) dan gejala neurologis yang membaik atau tidak progresif.T
kontrol Iokal (local control) sebesar 65%-100%, dengan dosis yang umum
digunakan sebesar 45Gy
/ 5 minggu. Perbaikan
rentang 0-83Vo.7
lebih dari 4 cm, terletak di bawah rangka stereotaktik (lesi yang berasal atau
meluas pada leher bagian atas tidak dapat terjangkau dengan rangka stereotaktik).
B atau Cl,
jika
resiko
pembedahan yang timbul dapat diterima. Pembedahan juga harus dilakukan pada tumor
yang terlalu besar untuk dilakukan tindakan iradiasi (pada keadaan ini, tindakan reseksi
subtotal akan diikuti dengan radioterapi). Kontraindikasi relatif meliputi: keterlibatan luas
intrakranial dan basis kranii, umur tua, adarrya komorbid, tumor ynag bersifat bilateral atau
31
multipel (dapat menimbulkan morbiditas pasca pembedahan yang tidak dapat diterim seperti
kelumpuhan bilateral nervus kranialis).7
Tujuan utama dari embolisasi pra pembedahan adalah memberikan bahan emboli pada
pembuluh darah dari tumor secara selektif tanpa menimbulkan migrasi bahan emboli ke arah
distal. Angiografi pasca embolisasi akan menunjukkan hilangnya'oblush" pada tumor disertai
sistem karotis eksterna yang tetap paten.T
Embolisasi dapat mengurangi massa tumor hingga sebesar 25Yo, yang secara klinis
ditandai dengan berkurangnya bruit dan tinitus pulsatil. Berkurangnya ukuran tumor ini
memberikan keuntungan pada saat pembedahan.T
Tindakan embolisasi dapat menggunakan bahan seperti coil (berbahan besi atau
platinum), gelfoam, partikel polivinil alkohol, dan N-butyl cyanoacrylate glue. Penggunaan
bahan selain coil harus dilakukan secara hati-hati karena dapat menimbulkan embolisasi
distal yang tidak dikehendaki.T
Namun, tidak pada semua tumor glomus jugularis dilakukan tindakan embolisasi pra
bedah. Lokasi, pengalaman ahli bedah, dan ahli intervensi harus menjadi pertimbangan untuk
tindakan embolisasi; tumor yang terletak pada rongga telinga tengah jika telah ditangani oleh
ahli bedah otologi yang berpengalaman, tidak perlu lagi untuk dilakukan tindakan embolisasi
pra bedah.T
Tindakan pembedahan dilakukan dalam dua hari setelah tindakan angiografi dan
embolisasi dengan tujuan menghindari terbentuknya pembuluh darah kolateral oleh tumor
dan efek inflamasi pasca tindakan embolisasi. Pemberian steroid kerja menengah dapat
digunakan
3.10.2.2. Komplikasi
Cedera saraf kranial merupakan komplikasi yang umum terjadi pada tindakan reseksi
kepala dan leher. Tumor yang besar yang melibatkan tulang temporal dapat menginfiltrasi di
antara fasikel serafkranial,tanpa menyebabkan adanya gangguan pada saraftersebut. Jika
hendak dilakukan reseksi total tumor, maka saraf ini harus diikutkan dalam tindakan reseksi.
Perluasan intrakranial, defisit saraf kranial pra pembedahan, dan perluasan infratemporal dari
tumor merupakan faktor prediktor keterlibatan dari saraf kranial yang ekstensif dimana akan
32
dibutuhkan tindakan untuk mengorbankan seluruh saraf kranial pada foramen jugularis agar
dapat dilakukan reseksi tumor secara adekuat.T
failure syndrome) yang bermanifestasi berupa hipertensi dan takikardia persisten. Gangguan
ini biasanya diatasi dengan pemberian antagonis-o, klonidin, maupun natrium nitroprusid.T
3.11. Prognosis
Tumor glomus jugularis adalah tumor yang bertumbuh lambat yang terus bertumbuh.
Metastasis dapat timbul pada 4o/o kasus, lesi metastatik dapat ditemukan pada paru-paru,
limfonodus, hati, tulang belakang tulang rusuk, dan limpa.13
33
BAB 4
DISKUSI I(ASUS
Walaupun terletak pada berbagai regio organ, paraganglia pada tubuh manusia
merupakan suatu sitem organ yang homolog dengan kesamaan anatomi dan fungsi. Karakter
dari tumor pada kelompok ini adalah derajat vaskularisasi yang sangat tinggi, seluruh
jaringan saling bertautan dengan suatu anyaman pembuluh darah.
Pada kasus
ini
dan
paraganglioma dimana gejala yang sering dikeluhkan adalah tinitus pulsatil dan otorea.' Pada
pemeriksaan fisik THT didapatkan adanya suatu massa kemerahan pada membrana timpani
yang menunjukkan sifat dari tumor ini yang hipervaskular.
Lokasi dari tumor ini ditentukan dengan modalitas pencitraan CT scan dan magnetic
resonance imaging (Nm.D. Tindakan angiografi yang dilakukan memberikan informasi
tentang konfigurasi dari pembuluh-pembuluh darah besertafeeding artery dari tumor ini yang
penting untuk rencana embolisasi pra pembedahan.T Pada kasus ini tampak massa jaringan
lunak hipervaskuler yang menyangat kuat pasca pemberian kontras di regio temporal kiri
mulai dari tepi superior kanalis akustikus eksternus meluas ke mastoid dan regio parafaring
kiri
dalam
mengidentifikasi adanya invasi ke tulang,ru'tt Pneumatisasi dari mastoid sudah tidak terlihat
lagi yang menunjukkan bahwa mastoid telah mengalami destruksi oleh tumor, juga destruksi
pada os sphenoid. Adanya gambaran destruktif permeatif pada jaringan tulang dapat
dikelirukan dengan suatu keganasan, oleh karena itu diperlukan modalitas diagnostik lainnya
untuk menegakkan diagnosa tumor glomus jugularis.
Pada pemeriksaan MR[, juga dapat ditemukan adanya gambaran salt and pepper
karena lesi yang ditemukan berukuran
> 2cm.
adanya perdarahan dan aliran berkecepatan tinggi dari pembuluh darah arten.T Pada pasien
ini, karena lesi yang ditemukan cukup besar (>2 cm) maka
konvensional dapat memberikan informasi tentang lesi ini. Jika lesinya kecil, maka dapat
diberikan kontras seperti GD-DTPA, 60 detik setelah penyuntikan zat kontas dapat terlihat
lesi dengan intensitas yang meningkat.s
34
destruktif permeatif pada pemeriksaan CT scan, disertai adanya massa pada foramen
jugularis dengan aliran darah yang prominen pada pemeriksaan MR[, serta pola penyebaran
superolateral (dari foramen jugularis ke telinga tengah).i Pada kasus
tersebut terpenuhi sehingga secara klinis diagnosis tumor glomus jugularis dapat ditegakkan.
Selanjutnya, dilakukan tindakan angiografi dan embolisasi pada pembuluh darah utama.
untuk mengurangi massa tumor, juga bertujuan untuk mengambil contoh jaringan untuk
pemeriksaan histopatologi. Hasil pemeriksaan histopatologi mengkonfirmasi bahwa tumor ini
adalah suatu glomus tumor. Penatalaksanaan selanjutnya adalah dengan tindakan radiasi.
Tindakan radiasi dilakukan dengan harapan dapat meatikan jaringan tumor yang tersisa.
35
BABV
RANGKUMAN
Tumor glomus jugularis adalah suatu tumor paraganglia yang bersifat jarang, tumbuh
lambat dan hipervaskular yang terletak pada foramen jugularis. Pemeriksaan radiologis
memegang peranan yang sangat penting dalam diagnosis dan tatalaksana tumor ini.
jugularis adalah CT scan,MRI dan angiografi. Pemeriksaan CT scan berperan untuk melihat
perluasan tumor dan adanya destruksi pada tulang
melokalisir tumor dan hubungannya dengan jaringan lunak sekitar tumor; dan angiografi
berperan dalam menilai pola vaskularisasi dari tumor.
36
DAFTARPUSTAKA
1.
Koenigsberg RA. Imaging of Head and Neck Glomus Tumors. Medscape; 2011 [updated
Augustus
November
23^h Available
from:
2.
Karl-Jurgen
W,
Grozdanovic
Z.
Glomus Jugulare
3.
Pluta RM. Glomus Tumors. Medscape; 2011 [updated July 22"d,2011; cited 20ll
4.
Chapman DB, Lippert D, Geer CP, Edwards HD, Russell GB, Rees CJ, et al. Clinical,
of
malignancy
5.
6.
|0
in
;l 43 53 l -7 .
:
L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, editors. Pathology & Genetics Head and Neck
Tumours. Geneva: World Health Organization;2004. p.366.
7.
Persky MS, Hu KS. Paragangliomas of the Head and Neck. In: Harrison LB, Sessions
RB, Hong WK, editors. Head and Neck Cancer: A Multidisciplinary Approach. 3 ed.
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009. p. 656-84.
8.
Base.
2009;19:3-16.
9.
Caruso A, Donato GD, Trapani GD, Piccirillo E, Romano G. Anatomy of the Temporal
Bone. In: Sanna M, Khrais T, Falcioni M, Russo A, Taibah A, editors. The Temporal
Bone: A Manual for Dissection and Surgical Approaches. Stuttgart: Thieme; 2006. p.37.
10. Lalwani AK. Neoplasms of the Temporal Bone & Skull Base: Introduction. New York:
The McGraw-Hill Companies; 2007.
11. Duwuri U, Carrau RL, Kassam AB. Vascular Tumors of the Head and Neck. In:
Johnson JT, Pou AM, editors. Head
& Neck
Surgery
12.
37
13. Chung SM, Kim HS, Jung J, Lee H-K, Lee WS. Clinical Presentation
of Jugular Foramen
and Management
2009;2:28-32.
14. Brookes GB. Benign Intracranial Hypertension Complicating Glomus Jugulare Tumor
Surgery. The American Journal of Otolory. 1984;5:350-3.
15. Leonetti
JP, Anderson
DE,l{Iano
Paralysis Associated
Neurotology.
2006;28:104-6.
16. K.Mukherji S, Chong V. Paraganglioma. Atlas of Head and Neck Imaging: The
Extracranial Head andNeck. New York: Thieme; 2004. p. 455-8.
by
of
Nuclear
Medicine. 1983;24:1005- I L
18. Cummings CW, Flint PW, Haughey BH, Robbins KT, Thomas JR. Diagnostic
and
ed.
&
Neck Surgery.
19. Huy PTB, Kania R, Duet Ml, Dessard-Diana B, Mazeron J-J, Benhamed R. Evolving
Concepts in the Management of Jugular Paraganglioma: A Comparison of Radiotherapy
and Surgery in 88 Cases. Skull Base. 2009;19:83-91.
38