II.

TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
Inflamasi pada kulit yang mengenai >90% permukaan tubuh. Memiliki sinonim
exofoliatife dermatitis; walaupun dapat dijumpai drajat exofoliatif yang ringan. Pada literatur
yang berbeda exofoliatife dermatitis kurang begitu tepat karena pada exofoliatife skuamanya
berlapis sedangkan pada eritroderma skuamanya selapis.
Epidemiologi
Insiden dari penyakit ini adalah 0.9-71 per 1000,000 pasien. Pria lebih sering terkena
daripada wanita dengan rasio 2:1 hingga 4:1. Rata-rata onset umur yaitu 41-61 tahun.
Etiologi dan patogenesis
ED tersering disebabkan penyakit kulit dan sistemik, diantaranya psoriasis, dermatitis
spongiotik, reaksi hipersensitif dan kutaneus sel T limfoma atau Sindrom Sezary. Penyebab yang
belum diketahui/idiopatik berkisar 20%. Selain itu dapat disebabkan oleh obat-obatan seperti Ca
bloker, anti-epilepsi, antibiotik penisilin, sulfonamid, vankomisin, alopurinol, emas, litium,
terbinafin, kuinidin, simetidin, dapson, tar, maupun kehamilan, stress emosional. Penyebab yang
lebih jarang yaitu penyakit imunobulosa, penyakit jaringan ikat, infeksi termasuk skabies dan
dermatofita, pitriasis rubra pilaris, dan keganasan.
Diagnosis banding neonatus dan bayi yaitu dermatosis (psoriasis, dermatitis seboroik),
obat-obatan dan infeksi (Staphylococcus Scalded Skin Syndrome).
Patogenesis ED masih belum sepenuhnya diketahui. Beberrapa sitokin diketahui berperan
dalam patofisiologi penyakit ini. ED ringan mengepsresikan T helper 1, sedangan Sezary
mengekspresikan T helper 2. Pada psoriasis, IgE T helper 1 menjadi T helper 2.
Pada Ed yang disebabkan dermatitis atopik, psoriasis, terjadi peningkatan molekul
molekul adhesi, seperti intercellular adhesion molecule 1, vascular cell adhesion moleculle 1
dan E selectin.

Penegakan Diagnosis
Terlebih dahulu mencari riwayat pengobatan (riwayat dermatosis, penyakit sitemik yang
pernah diderita), riwayat keluarga, dan penggunaan obat sekarang. Onset penyakit dapat
mengarahkan kepada etiologi. Pada ED yang disebabkan obat, reaksinya cepat, 2-5 minggu
setelah menggunakan pengobatan dan berlanjut walaupun obat telah dihentikan, dan terdapat

gejala lain seperti demam, limfadenopati, organomegali, edema, leukositosis, gangguan hati dan
ginjal.
Gambaran klinis yaitu eritema yang meluas menjadi generalisata dan beberapa hari
kemudian timbul skuama putih kekuningan, terutama pada bagian fleksor. Terdapat
pengelupasan kulit pada bagian pergelangan tangan dan kaki, yang menampakkan gambaran
kulit berwarna kemerahan, dan palmoplantar keratoderma. Dapat timbul ektropion dan epifora
dapat timbul. Gambaran pada kuku dapat berupa onkiolisis, subungual hiperkeratosis, splinter
hemoragi, paronikia, dan Beaus line.
Beberapa gejala dan tanda lainnya seperti:
-

Mengeluh menggigil dan kedinginan.

Takikardi yang disebabkan peningkatan aliran darah ke kulit dan kehilangan cairan

karena kerusakan barier pada epidermis

Gagal jantung
Eritema universal
Periferan pedal atau edema edema terjadi pada 54% pasien. Edema fasial dilaporkan

terjadi pada ED yang disebabkan obat.

Limfadenopati generalisata terjadi pada sepertiga kasus
Hepatomegali terjadi pada sepertiga kasus dan lebih sering pada ED yang disebabkan

obat.
Splenomegali

Pemeriksaan laboratorium kurang spesifik menggambarkan penyakit ini, tetapi hasil

laboratorium yang sering yaitu anemia, leukositosis, limfositosis, eusinofilia, peningkatan IgE,
dan peningkatan laju endap eritrosit. Kehilangan cairan menyebabkan gangguan elektrolit,
gangguan fungsi ginjal (kreatinin meningkat).
Hitung sel Sezary mungkin diperlukan untuk mencari tau etiologi. Jike terdapat lebih dari 20%
sel Sezary pada sirkulasi, maka dapat didiagnostik menjadi Sezary sindrom, tetapi menjadi tidak
spesifik jika kurangd ari 10%.
Histopatologi menunjukkan gambaran hiperkeratosis, parakeratosis, akantolisis dan
kronik inflamatory infiltrat. Dianjurkan melakukan biopsi berulang dengan pewarnaan HE. Jika
etiologi dicurigai neoplasma, diperlukan pemeriksan radiologi.
Komplikasi
Gangguan keseimbangan elektrolit dan cairan, gangguan termoregulator, infeksi, high
output cardiac failure, syok cardiogenik, ARDS, gangguan hati dan ginekomastia. Gangguan
keseimbangan cairan dan elektrolit disebabkan kebocoran kapiler. Kehilangan protein pada non-

psoriasis ED mencapai 10-15%, sedangkan pada psoriasis ED mencapai 25%. Kehilangan

protein menyebabkan gangguan keseimbangan nitrogen seehingga menyebabkan edema, dan
hipoalbuminemia. high output cardiac failure terjaddi karena peningkatan aliran darah ke kulit
dan menjadi perhatian pada pasien dengan gangguan jantung dan usia lanjut.
Terjadi disregulasi temperatur, sehingga kapiler tidak dapat mengubah temperatur secara
vasokonstriksi maupun vasodilatasi. Basal metabolic rate juga meningkat sehingga
meningkatkan suhu kulit. Selain itu, terjadi peningkatkan resiko kolonisasi bakteri, sehingga
terjadi sepsis yang disebabkan inflamasi, fisura dan eksoriasi pada kulit.
Prognosis
Prognosis tergantung etiologi yang mendasari. Pada ED yang disebabkan obat, jika obat
dihentikan, maka terjadi perbaikan. Hipersensitifitas sistemik masih berlanjut selama beberapa
minggu walaupun obat telah dihentikan.
ED yang disebabkan psoriasis dan atopik membaik dalam waktu minggu hingga bulan.
Kejadian ED psoriasis dapat berulang pada 15 persen pasien. ED yang disebabkan keganasan
biasanya kronis. Pada idiopatik ED, terjadi pengulangan pada sepertiga kasus. Laju mortalitas
bervariasi dari 3.75-64%. Mortalitas yang tinggi terjadi pada ED yang disebabkan reaksi obat,
keganasan dan idiopatik. Pneumonia dan gagal jantung merupakan komplikasi yang dapat
menyebabkan kematian.
Pada ED dengan sindrom sezary prognosisnya buruk, pasien pria umumnya meninggal
setelah umur 5 tahun, sedangkan pada pasien wanita setelah 10 tahun. Biasanya kematian
disebabkan karena infeksi atau penyakit berkembang menjadi mikosis fungiodes.
Tatalaksana

Tatalaksana awal ED adalah terapi elektrolit dan cairan. Obat-obatan yang dicurigai
menyebabkan ED dihentikan. Suplementasi folat dan asupan diet 130% dari kebutuhan
diperlukan untuk mengganti kehilangan nutrisi. Lingkungan sebaiknya hangat, nyaman, dan
pencegahan hipotermi.
Kortikosteroid potensi tinggi dan topikal imunomodulator seperti takrolimus dihindari,
karena peningkatan permeabilitas kulit dapat menyebabkan penyerapan secara sistemik. Topikal
iritan, seperti tar dan antralin sebaiknya dihindari. Antibiotik sistemik diperlukan pada pasien
dengan infeksi sekunder.
Setelah etiologi diketahui, diberikan terapi lini 2 yang sesuai. Pada ED psoriasis responsif
dengan pemberian metotreksat, siklosporin, scitretin, mikofenolat dan mofetil.
Pencegahan
Pencegahan yang dapat dilakukan adalah menghindari obat yang dicurigai menjadi
penyebab, mencari penyebab alergi, dan menghindari penggunaan obat yang kemungkinan
menyebabkan reaksi silang, seperti gentamisin pada pasien yang alergi terhadap neomisin, dan
psoudoefedrin pada pasien yang alergi fenileprin. Pasien psoriasis juga menghindari steroid
sistemik.

DAFTAR PUSTAKA