BAB II

TINJAUAN TEORI
A. Definisi
Labioskizis adalah kelainan congenital sumbing yang terjadi
akibat kegagalan fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan
prominen nasalis medial yang dilikuti disrupsi kedua bibir, rahang dan
palatum anterior. Sedangkan Palatoskizis adalah kelainan congenital
sumbing akibat kegagalan fusi palatum pada garis tengah dan
kegagalan fusi dengan septum nasi. ( Asuhan Kebidanan Neonatus,
Bayi, dan Anak Balita, 2010)
Labioskizis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu
kondisi dimana terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut dan
hidung. Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada bahagian bibir
yang berwarna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir
memanjang dari bibir ke hidung.
Palatoskisis adalah fissura garis tengah pada palatum yang
terjadi karenakegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan
embriotik.
Labioskizis dan labiopalatoskizis merupakan deformitas daerah mulut
berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna
semasa perkembangan embrional di mana biir atas bagian kanan dan
bagian kiri tidak tumbuh bersatu.

Labioskizis dan labiopalatoskizis adalah anomali perkembangan

pada 1 dari 1000 kelahiran. Kelainan bawaan ini berkaitan dengan
riwayat keluarga, infeksi virus pada ibu hamil trimester pertama.
Labioskizis/labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian
depan serta samping muka serta langit-langit mulut) tidak menutup
dengan sempurna.
B.

Klasifikasi
Jenis belahan pada labioskizis dan labiopalatoskizis dapat sangat

bervariasi, bisa mengenal salah satu bagain atau semua bagian dari
dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum, serta palatum
mlle. Suatu klasifikasi membagi struktur-struktur yang terkena
menjadi beberapa bagian berikut :
1.

Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung, alveolus, dan palatum

durum di belahan foramen insisivum.

2.

Palatum sekunder meliputi palatum durum dan palatum molle

posterior terhadap foramen.

3.

Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum

primer dan palatum sekunder dan juga bisa berupa unilateral atau
bilateral.

4.

Terkadang terlihat suatu belahan submukosa. Dalam kasus ini

mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot
palatum.

Klasifikasi dari kelainan ini diantaranya berdasarkan akan dua hal yaitu :
1.

Klasifikasi berdasarkan organ yang terlibat

 Celah di bibir ( labioskizis )

Celah di gusi ( gnatoskizis )
Celah di langit ( palatoskizis )
Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya terjadi di bibir dan
langit langit ( labiopalatoskizis)
2.

Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk

Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan
hingga yang berat.
Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :

Unilateral Incomplete yaitu jika celah sumbing terjadi hanya disalah

satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
Unilateral Complete yaitu jika celah sumbing yang terjadi hanya
disalah satu sisi sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
Bilateral Complete yaitu Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi
bibir dan memnajang hingga ke hidung.
C.

Etiologi
Umumnya

kelainan

kongenital

ini

berdiri

sendiri

dan

penyebabnya tidak diketahui dengan jelas. Selain itu dikenal dengan

beberapa syndrom atau malformasi yang disertai adanya sumbing
bibir, sumbing palatum atau keduanya yang disebut kelompok
syndrom clefts dan kelompok sumbing yang berdiri sendiri non
syndromik clefts.
Beberapa cindromik clefts adalah sumbing yang terjadi pada
kelainan kromosom ( trysomit 13, 18, atau 21 ) mutasi genetik atau

kejadian sumbing yang berhubungan dengan akobat toksisitas selama

kehamilan ( kecanduan alkohol ), terapi fenitoin, infeksi rubella,
sumbing yang ditemukan pada syndrom pierrerobin, penyebab non
sindromik clefts dafat bersifat multifaktorial seperti masalah genetik
dan pengaruh lingkungan.
Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing.
faktor tersebut antara lain , yaitu :
1.
Faktor Genetik atau keturunan Dimana material genetic dalam
kromosom yang mempengaruhi/. Dimana dapat terjadi karena adanya
mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal
mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom nonsex (kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X
dan Y ) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing
terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom
13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada
tiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan
bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan
otak, jantung, dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi
dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.
2.

Kurang Nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada

waktu hamil, kekuranganasam folat.

3.

Radiasi

4.

Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.

5. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti

infeksi rubella dan sifilis, toxoplasmosis dan klamidia.

6. Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal,

akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol,
terapi penitonin.
7.

Multifaktoral dan mutasi genetic.

8.

Diplasia ektodermal

9.

Syndrome atau malformasi yang disertai adanya sumbing bibir,

sumbing palatum atau keduanya disebut kelompok syndrome cleft
dan kelompok sumbing yang berdiri sendiri non syndromik clefts.

10. Beberapa syndromik cleft adalah sumbing yang terjadi pada

kelainan kromosom (trysomit 13, 18 atau 21) mutasi genetik atau
kejadian sumbing yang berhubungan dengan akibat toksikosis selama
kehamilan (kecanduan alkohol, terapi fenitoin, infeksi rubella,
sumbing yang ditemukan pada syndrome peirrerobin.
D.

Faktor Resiko
Angka kejadian kelalaian kongenital sekitar 1/700 kelahiran dan

merupakan salah satu kelainan kongenital yang sering ditemukan,

kelainan ini berwujud sebagai labioskizis disertai palatoskizis 50%,
labioskizis saja 25% dan palatoskizis saja 25%. Pada 20% dari
kelompok ini ditemukan adanya riwayat kelainan sumbing dalam
keturunan. Kejadian ini mungkin disebabkan adanya faktor toksik dan
lingkungan yang mempengaruhi gen pada periode fesi ke-2 belahan
tersebut; pengaruh toksik terhadap fusi yang telah terjadi tidak akan
memisahkan lagi belahan tersebut.
Resiko Kejadian Sumbing pada Keluarga

Non-syndromic Clefts
Resiko sumbing

Resiko labioskizis

pada anak

dengan atau tanpa

berikutnya
Bila ditemukan

palatokoskizis (%)

satu anak

Resiko palatoskizis

2-3

4-9

3-7

14

13

12

13

30

20

menderita sumbing
Suami istri dalam
keturunan tidak
ada yang sumbing
Dalam keturunan
ada yang sumbing
Bila di temukan
dua anak yang
menderita sumbing
Salah satu orang
tuanya menderita
sumbing
Kedua orang
tuanya menderita
sumbing
E.

Patofisiologi
Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya

karena tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga

bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah
kembali. Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen

maksilaris dengan prominen nasalis medial yang diikuti disfusi kedua

bibir, rahang, dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi
septum nasi. Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole terjadi
sekitar kehamilanke-7 sampai 12 minggu.
F.

Tanda dan Gejala

Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :

1.

Terjadi pemisahan langit-langut

2.

Terjadi pemisahan bibir

3.

Terjadi pemisahan bibir dan langit-langit

4.

Infeksi telinga berulang, berat badan tidak bertambah

5.

Pada bayi tidak terjadi regurgitas nasal ketika menyusui yaitu

keluarnya air susu dari hidung.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik
daerah wajah. Labioskizis dapat terjadi dalam beberapa derajat
malforasi, mulai dari takik ringan pada tepi bibir dikanan/kiri garis
tengah, hingga sumbing lengkap menjalar sampai ke hidung. Terdapat
variasi lanjutan yang melibatkan sumbing palatum.
Labipalatoskizis merupakan deformitas yang dibedakan menjadi
4 tingkatan/ derajat yaitu derajat 1 (sumbing palatum mole) derajat 2
(sumbing palatum durum dan mole), derajat 3 (derajat unilateral total)
dan derajat 4 (sumbing bilateral total). Bayi yang mengalami
labiopalatoskizis sering mengalami gangguan makan dan bicara.
Regurgitasi makanan dapat menimbulkan masalah pernafasan, iritasi

paru dan infeksi pernafasan kronis. Pembedahan umum sebelum anak

mulai berbicara, pembedahan ulang pada usia 15 bulan.
Sumbing bibir (labioskizis) tidak banyak gangguan dan bayi
masih bisa minum dengan dot. Sumbing palatum (palatoskizis) sering
menumbulkan bayi sukar minum, bahaya tersedak yang dapat
menyebabkan terjadinya aspirasi, infeksi pernafasan dan gangguan
pertumbuhan.
G.

Komplikasi
Keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada

beberapa komplikasi, yaitu :

1.

Kesulitan makan, dialami pada penderita bibir sumbing dan jika

diikuti dengan celah palatum. Memerlukan penanganan khusus seperti
dot khusus, posisi makan yang benar dan juga kesabaran dalam
memberi makan pada bayi bibir sumbing. Merupakan masalah
pertama

yang

labiopalatoskizis.

terjadi

pada

Adanya

bayi

labioskizis

penderita
dan

labioskizisdan
labiopalatoskizis

memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada

payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan
labioskizis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral.
Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek
menelan pada bayi dengan labioskizis tidak sebaik bayi normal, dan
bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu.
Memegang bayi dengan posisi tegak urus mungkin dapat membantu
proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala

juga dapat membantu. Bayi yang hanya menderita labioskizis atau

dengan labiopalatoskizis biasanya dapat menyusui, namun pada bayi
dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot
khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga
hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labiopalatoskizis dan bayi
dengan masalah pemberian makan/ atau asupan makanan tertentu.
2.

Infeksi telinga dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran

yang menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika
tidak segera diatasi maka akan kehilangan pendengaran. Anak dengan
labiopalatoskizis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena
terdapatnya

abnormalitas

perkembangan

dari

otot-otot

yang

mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.

3. Kesulitan berbicara misalnya suara sengau. Otot-otot untuk
berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celah. Hal
ini

dapat

mengganggu

pola

berbicara

bahkan

dapat

menghambatnya. Pada bayi dengan labiopalatoskizis biasanya

juga memiliki abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang
mengurus palatum mole. Saat palatu mmole tidak dapat
menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan
suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality
of speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum,
kemampuan otototot tersebut diatas untuk menutup ruang atau
rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali
sepenuhnya normal. Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk

menproduksi suara atau kata p, b, d, t,h, k, g, s, sh, and ch, dan

terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.
4.

Masalah gigi, pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau
bahkan tidak tumbuh, sehingg perlu perawatan dan penanganan
khusus. Anak yang lahir dengan labioskizis dan labiopalatoskizis
mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan
kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari
celah bibir yang terbentuk.
H.

Penatalaksanaan
Penanganan untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi.

Operasi ini dilakukan setelah bayi berusia 2 bulan, dengan berat

badan yang meningkat, dan bebas dari infeksi oral pada saluran napas
dan sistemik. Dalam beberapa buku dikatakan juga untuk melakukan
operasi bibir sumbing dilakukan hukum Sepuluh (rules of Ten) yaitu,
Berat badan bayi minimal 10 pon, Kadar Hb 10 g%, dan usianya
minimal 10 minggu dan kadar leukosit minimal 10.000/ui.
Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschisis yaitu :
1.

Tahap sebelum operasi

Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan
tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat
dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai.
Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan
lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan
usia lebih dari 10 minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten ada

beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar kelainan
dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah. Misalnya
memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik
susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal
artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak atau
terlalu kecil sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika
dot dengan besar lubang khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi
minum dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah
duduk atau tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langitlangit yang terbelah.
Selain

itu

celah

pada

bibir

harus

direkatkan

dengan

menggunakan plester khusus non alergenik untuk menjaga agar celah

pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh kembang
yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre
maxilla) akibat dorongan lidah pada prolabium , karena jika hal ini
terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan
secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non
alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu operasi tiba.
2.

Tahap sewaktu operasi

Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang
diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan
operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah Usia
optimal untuk operasi bibir sumbing ( labioplasty ) adalah usia 3
bulan. Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai

pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia
tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga
kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang
sempurna.
Operasi untuk langit-langit ( palatoplasty ) optimal pada usia 18
20 bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak
masuk sekolah. Palatoplasty dilakukan sedini mungkin ( 15-24
bulan ) sebelum anak mulai bicara lengkap sehingga pusat bicara di
otak belum membentuk cara bicara. Kalau operasi dikerjakan
terlambat, sering hasil operasi dalam hal kemampuan mengeluarkan
suara normal atau tidak sengau sulit dicapai. Operasi yang dilakukan
sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech teraphy
karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap
terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah
ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang
salah. Bila gusi juga terbelah

( gnatoschizis ) kelainannya

menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan pada

saat usia 89 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi.
3.

Tahap setelah operasi.

Tahap

selanjutnya

adalah

tahap

setelah

operasi,

penatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang

dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan
instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir
sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan

sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi. Banyaknya

penderita bibir sumbing yang datang ketika usia sudah melebihi batas
usia optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan
kosmetika saja sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, fungsi
bicara tetap terganggu seperti sengau dan lafalisasi beberapa huruf
tetap tidak sempurna, tindakan speech teraphy pun tidak banyak
bermanfaat.
I.

Perawatan

Menyusu ibu
Menyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang
bayi dengan bibir sumbing tidak menghambat pengisapan susu ibu.
Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara untuk mengeluarkan
susu. Dapat juga menggunakan pompa payudara untuk mengeluarkan
susu dan memberikannya kepda bayi dengan menggunakan botol
setelah dioperasi, karena bayi tidak menyusu sampai 6 minggu.
Menggunakan alat khusus, seperti :

Dot domba (dot yang besar, ujung halus dengan lubang besar)
yaitu suatu dot yang diberi pegangan yang menutupi sumbing udara
bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan melalui hidung,
atau hanya dot biasa dengan lubang besar.

Dapat juga diberikan dengan menggunakan botol peras, dengan

cara memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian
belakang mulut hingga dapat dihisap bayi.

Ortodonsi, yakni pemberian plat/dibuat okulator untuk menutup

sementara celah palatum agar memudahkan pemberian minum dan

sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan

tindakan bedah definitif.

Posisi mendekati duduk dengan aliran yang langsung menuju

bagian sisi atau belakang lidah bayi, kemudian bayi ditepuk-tepuk
pada punggungnya berkali-kali secara lembut untuk mengeluarkan
udara/bayi disendawakan, dikarenakan bayi dengan sumbing pada
bibirnya cenderung untuk menelan banyak udara. Periksalah bagian
bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang luka terbentuk pada
bagian pemisah lubang hidung, hal ini suatu kondisi yang sangat sakit
dapat membuat bayi menolak menyusu. Jika hal ini terjadi arahkan
dot ke bagian sisi mulut untuk memberikan kesempatan pada kulit
yang lembut tersebut untuk sembuh.
J.

Pengobatan
Pada bayi dengan bibir sumbing dilakukan bedah elektif yang

melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya.

Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki kelainan, tetapi
waktu yang tepat untuk operasi tersebut bervariasi.
Tindakan pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir
berdasarkan kriteria rule often yaitu umur > 10 minggu, BB > 10
pon/5 Kg, Hb > 10 gr/dl, leukosit > 10.000/ui.
Tindakan

operasi

selanjutnya

adalah

menutup

langitan/palatoplasti dikerjakan sedini mungkin (15-24 bulan)

sebelum anak mampu bicara lengkap sehingga tindakan operasi
penambahan

tulang

pada

celah

alveolus/maxilla

untuk

memungkinkan ahli ortodensi mengatur pertumbuhan gigi dikanan

dan kiri celah supaya normal.
Operasi terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah
pertumbuhan tulang-tulang muka mendeteksi selesai. Operasi
mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki kerusakan
horseshoe yang lebar. Dalam hal ini, suatu kontur seperti balon
bicara ditempel pada bagian belakang gigi geligi menutupi nasofaring
dan membantu anak bicara yang lebih baik.
Anak dengan kondisi ini membutuhkan terapi bicara, karena
langit-langit sangat penting untuk pembentukan bicara, perubahan
struktur,

juga

pada

sumbing

yang

telah

diperbaiki,

dapat

mempengaruhi pola bicara secara permanen.

Prinsip Perawatan Secara Umum
Pada saat lahir diberikan bantuan pernapasan dan pernapasan
NGT (Naso Gastric Tube) bila perlu untuk membantu masuknya
makanan kedalam lambung. Anak setelah berumur 1 minggu
dibuatkan feeding plate untuk membantu menutup langit-langit dan
mengarahkan pertumbuhan, atau dengan pemberian dot khusus.
Setelah anak berusia 3 bulan dilakukan labioplasty atau tindakan
operasi untuk bibir, alanasi (untuk hidung) dan evaluasi telinga. Umur
18 bulan 2 tahun dilakukan palathoplasty, tindakan operasi langitlangit bila terdapat sumbing pada langit-langit