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107-116
ONCOLOGA PEDITRICA
Mnica Pacheco y Luis Madero
Servicio de Oncohematologa. Hospital Infantil Nio Jess de Madrid.
Resumen
Abstract
El cncer infantil tiene cada vez ms importancia en el mbito de la pediatra; entre otras
razones por ser la segunda causa de mortalidad
en la infancia. La posibilidad de detectar alteraciones genticas y moleculares en las clulas
tumorales puede permitir individualizar el riesgo de los pacientes y, en consecuencia, utilizar
tratamientos igual de efectivos pero menos txicos.
AVANCES Y PERSPECTIVAS
La aparicin de la Oncologa Peditrica como especialidad nace como respuesta a una demanda de la profesin mdica y
de la sociedad en general para cubrir una
necesidad evidente, como es la de proporcionar asistencia mdica a un grupo de
nios que padecen enfermedades malignas(1).
El cncer infantil en los ltimos aos ha
ido adquiriendo gran importancia en el
mbito de la pediatra.
Hasta hace algunos aos, el cncer
infantil era considerado una rareza por los
mdicos generales e incluso por muchos
pediatras sobre todo a nivel de asistencia
Correspondencia:
Luis Madero.
Servicio de Oncohematologa.
Hospital Infantil Nio Jess.
Menndez Pelayo n 65. 28009 Madrid.
E-mail: lmadero@hnjs.insalud.es
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Oncologa peditrica
Es tambin interesante recordar las diferencias entre las neoplasias infantiles y las del
adulto. El tipo histolgico predominante en
la infancia son los sarcomas, frente a los carcinomas en los adultos. Los cnceres infantiles tienen generalmente localizaciones anatmicas profundas, no afectan a los epitelios,
no provocan hemorragias superficiales, ni
exfoliacin de clulas tumorales. Todo esto
hace prcticamente imposible utilizar tcnicas de deteccin precoz que son tiles en los
cnceres del adulto. As, en la mayora de los
casos el diagnstico de cncer infantil se
hace de forma accidental y con frecuencia en
fases avanzadas de la enfermedad.
Como contrapartida, la mayora de los
tumores infantiles son altamente sensibles
a la quimioterapia, al contrario de lo que
sucede en el adulto.
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LEUCEMIA AGUDA
NO LINFOBLSTICA
Su incidencia en la infancia es mucho
menor que la Leucemia Linfoblstica Aguda. Los resultados teraputicos obtenidos
son tambin inferiores a los del grupo anterior. Debido a que la tasa de remisiones es
inferior, el nmero de pacientes que recaen
es mucho ms elevado y la morbi-mortalidad, derivada de complicaciones infecciosas y hemorrgicas, es muy alta(1, 9).
Las Leucemias Agudas no Linfoblsticas tambin se dividen en diferentes grupos
segn la morfologa, hallazgos ultraestructurales e inmunolgicos. Existen adems
rasgos clnicos que diferencian la evolucin de alguno de estos subtipos. Sin
embargo, en la actualidad la tendencia es
tratar los diversos subtipos de Leucosis no
linfoblstica de forma similar. Con los
actuales tratamientos quimioterpicos y las
actuales medidas de soporte, pueden
alcanzarse porcentajes de remisin en torno al 80% lo que supone un importantsimo avance respecto a los resultados obtenidos en el pasado. Tambin est establecido que el mejor tratamiento postremisin
de estos pacientes es el trasplante alognico de mdula sea(1, 9, 10).
Oncologa peditrica
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LINFOMAS NO HODGKIN
NEUROBLASTOMA
Se trata de un tumor especfico de la
infancia, siendo excepcional en el adulto.
Constituye el segundo tumor slido en el
nio, despus de los tumores del SNC. El
75% de los pacientes presentan la enfermedad antes de los dos aos de edad y el 75%
antes de los cuatro aos(11).
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TUMOR DE WILMS
El tumor de Wilms o Nefroblastoma
sigue en frecuencia al Neuroblastoma y es
tambin un tumor casi exclusivamente
peditrico con una mayor frecuencia de
presentacin entre 1 y 5 aos de edad,
pudiendo aparecer en el recin nacido y
lactante y siendo raro a partir de los 8 aos.
Globalmente los resultados del tumor de
Wilms pueden considerarse en la actualidad como excelentes con supervivencias
del 80% considerando todos los estadios.
Oncologa peditrica
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RABDOMIOSARCOMA
Constituye ms del 80% de los tumores
de partes blandas en la infancia, y sigue en
frecuencia al neuroblastoma y al de Wilms.
Entre los diferentes factores pronsticos, la localizacin, el estadio y el subtipo
histolgico son los que mejor se correlacionan con la supervivencia. La localizacin
en rbita cursa con mejor pronstico y el
subtipo histolgico embrionario tiene un
mejor pronstico ms favorable que el subtipo alveolar.
Durante los ltimos 20 aos, la supervivencia de los nios con rabdomiosarcoma
ha mejorado progresivamente, alcanzndose supervivencias del 70%, en el Intergroup
Rhabdomyosarcoma Study III (IRS III).
El principio fundamental del tratamiento, como en el caso de otros tumores infantiles, es el empleo de un tratamiento multidisciplinario(14).
La ciruga debe usarse para eliminar el
tumor primario, pero no est indicada la
realizacin de grandes intervenciones ablativas, porque puede utilizarse la quimioterapia neoadyuvante, que permitir reducir
el tamao tumoral y facilitar la intervencin
quirrgica.
La radioterapia es un componente
importante en la teraputica de los nios
con rabdomiosarcoma. Su objetivo fundamental ser el tratamiento del tumor local
que no ha podido ser extirpado con la ciruga, sobre todo en la cabeza, cuello y pelvis. La dosis ptima de radiacin no es totalmente conocida, pero dosis de 40-50 Gy
durante un perodo de 4 a 6 semanas son
altamente efectivas; no obstante la dosis
exacta depende de la edad, del tamao del
tumor y el estadio(7).
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TUMORES SEOS
Los tumores seos de presentacin
peditrica son el Osteosarcoma y el Sarcoma de Ewing. La introduccin de la quimioterapia en estos tumores ha supuesto un gran
avance en la supervivencia ya que el tratamiento quirrgico local del tumor no consegua supervivencias superiores al 20% por la
tendencia de estos tumores a metastatizar a
distancia, sobre todo a pulmn(11).
El S. de Ewing es el segundo tumor seo
en nios y adolescentes. Los factores pronsticos de mayor importancia son la localizacin del tumor primario, el volumen de
ste y la presencia de metstasis al diagnstico. El desarrollo de protocolos de poliquimioterapia sistmica ha incrementado la
supervivencia desde el 5-10% de la dcada de los 70 a alrededor del 70% en la
actualidad. La ciruga ser compartimental
y deber realizarse siempre que no se produzcan graves secuelas funcionales. El tratamiento radioterpico se ha demostrado
eficaz en el control del tumor local y sus
indicaciones sern aquellos casos en los
que no se ha podido realizar ciruga o en
aquellos que tras la ciruga existe enfermedad macro o microscpica. Recientemente
se ha empezado a utilizar la radioterapia
hiperfraccionada, que reduce las secuelas
Oncologa peditrica
SEGUNDAS NEOPLASIAS
La aparicin de una segunda neoplasia en un paciente que ha padecido cncer previamente es una grave complicacin que adquiere mayor importancia a
medida que el nmero de nios que sobrevive a una afeccin maligna va aumentando. Se ha calculado que el riesgo de padecer una segunda neoplasia est en la
actualidad en torno a un 4 %. Diversos factores juegan un papel en este fenmeno:
en primer lugar es conocida la predisposicin gentica en los sujetos que padecen
enfermedades tales como retinoblastoma,
neurofibromatosis, xeroderma pigmentoso, etc. a presentar enfermedades malignas, lo que se potencia cuando son sometidos a radio y quimioterapia, como se ha
demostrado claramente en los casos de
retinoblastomas.
Los efectos carcinognicos de la radioterapia son bien conocidos y parece existir
una relacin entre la dosis aplicada y la
aparicin del riesgo de un segundo tumor.
En cuanto a la quimioterapia, los agentes que parecen mostrar una mayor capacidad carcinogentica son los agentes alqui-
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SITUACIN ACTUAL
DE LA ONCOLOGA PEDITRICA
El reducido nmero de casos de cncer
en la edad peditrica, en relacin con los
adultos, dificulta la obtencin de conclusiones tanto desde el punto epidemiolgico como teraputico a los grupos aislados
de Oncologa Infantil.
Hace aos que han empezado a surgir
grupos coordinados nacionales e internacionales capaces de disear estudios, formular
hiptesis y crear protocolos de tratamiento.
Gracias a los onclogos peditricos que han
colaborado de forma constante se ha conseguido llegar a conclusiones definitivas sobre
distintos aspectos del cncer infantil. Es el
uso sistemtico de protocolos de tratamiento el que ms ha mejorado los porcentajes
de curacin del cncer en los nios, actualmente sobrevive el 70% de los nios que se
diagnostican. Los protocolos a utilizar son
multicntricos, basados en otros anteriores
de utilidad demostrada y se debe valorar su
toxicidad y los beneficios obtenidos.
Investigaciones experimentales que no
estn bien controladas pueden causar tanto efectos secundarios dainos para el nio,
como impedir el progreso hacia la curacin
del cncer infantil(15, 16).
El organismo infantil puede verse afectado por la quimio y la radioterapia y tras
la curacin de la neoplasia pueden permanecer secuelas teraputicas. Se debe, entre
otras cosas, a que se trata de un organismo
en desarrollo y todos sus rganos y funciones pueden verse afectados por el tratamiento apareciendo secuelas tanto precoces como tardas. Evitar o minimizar estas
secuelas es una inquietud prioritaria en los
protocolos actuales.
NUEVAS PERSPECTIVAS
Los altos ndices de curacin del cncer infantil van a determinar que en los pr-
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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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