UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE MEDICINA
CATEDRA DE IMAGENOLOGA

Cardiopatas
Congnitas
Conceptos bsicos
Generalidades
GADVAY BONILLA NATALY
GUEVARA MISHELL
GRUPO #13
CUARTO AO

Definicin
Defectos estructurales del sistema
cardiovascular presentes en el
momento del nacimiento
No significa que sean hereditarias
El momento en que se manifiestan
es variable

Prevalencia

3-8 por cada 1,000

RN vivos

Son el 30% de
todas las
malformaciones
congnitas

Son el 2 lugar
pero son el 1er
lugar como causa
de muerte en el

Epidemiologa
Se han asociado a
factores
ambientales y
ligeras variaciones
estacionales
No hay reportes
concluyentes sobre
diferencias tnicas
En general la
distribucin es igual
para ambos sexos

Sndrome de Down
30% de cardiopatas

Sndrome de Marfn
10-20% de cardiopatas

Sndrome de Noonan
10% de cardiopatas

Sndrome de Williams
15-30% de cardiopatas

Sndrome de Turner
15% de cardiopatas

Radiografa de trax Casos especiales

Normal

Isomerismo

Dextrocardia

Situs inversus

CARDIOPATAS ACIANOTICAS

DEFECTO DEL TABIQUE INTERAURICULAR

La persistencia del tabique
interauricular esta generalmente
localizado en el agujero oval que esta
dilatado y carece de su membrana
valvular.
Algunas veces el defecto esta por
debajo del agujero oval y es
independiente de este, este tipo
representa la falta de cierre del
agujero interauricular primario.
Hay una derivacin de la aurcula izq.
de presin mas elevada a travs del
defecto septal dentro de la aurcula
derecha y desde all al ventrculo
derecho.

Desde donde es impulsada para

un segundo paso por los
pulmones por intermedio de las
arterias pulmonares.

Esta sobrecarga del lado derecho del

corazn y la replicacin del mismo con
sangre lleva a un enorme aumento de
tamao de la aurcula y ventrculo
derecho y arteria pulmonar con sus
ramas.

DEFECTO DEL TABIQUE

INTERVENTRICULAR
Persistencia del tabique interventricular presenta dos diferentes
tipos de defectos:
I.

El defecto tiende a ser pequeo y tiene una situacin baja en la

parte muscular del tabique. La derivacin de sangre de izquierda a
derecha tiene un volumen pequeo y la sobrecarga a que esta
sometida el corazn es tan leve que sigue normal en tamao,
forma y posicin. El paciente suele ser asintomtico. El SOPLO es
notablemente duro y tiene su mxima intensidad en los espacios
intercostales III y IV

II. El defecto es mayor y su situacin es mas elevada en la parte

membranosa del tabique inmediatamente por debajo de la vlvula
aortica. Durante la sstole, el VI impulsa parte de la sangre a travs
de defectos dentro del VD y art pulmonar donde efecta un
recorrido normal por la circulacin pulmonar para volver a la
aurcula y ventrculo izquierdo. Ambos ventrculos estn sometidos
a sobrecargas excesivas y aumentados de tamao. AD normal.

ESTENOSIS AORTICA
Se refiere a los cambios patolgicos, fisiopatolgicos
y clnicos que se asocian a la disminucin del rea
valvular artica.
Su etiologa es variada,
siendo las ms frecuentes:
- Congnitas
- Enfermedad reumtica
- Degenerativa

TIP O S
VALVULAR
SUBVALVULAR

SUPRAVALVULAR

Cuyo mecanismo

La
(EA)
una
Estrechamiento
deesla aorta
por
encima
defundamentalmente
la vlvula
malformacin
de artica,
la
Existen
que
puedeuna
ser
localizado
vlvula
artica,
de
dos
tipos,
estenosis
de o
difuso.
En
la
forma
localizada,
carcter
progresivo,
que
tramo
corto
por
membrana
la
estenosis
se sita
a nivel ode
obstruccin
oproduce
anillouna
fibroso
la
senos
al unin
flujo de
de ylos
salida
fibromuscular
otro
tipodel
ende
Valsalva
y la
aorta,
y en la
izquierdo
(VI).
elventrculo
que un
largo
segmento
forma
difusa, elde
estrechamiento
por debajo
la aorta
abarca
la aorta ascendente e
estaraaestrecho.
incluso
a
los
troncos
fisiopatolgico
es en todas
supraarticos

similar.

Estenosis mas intensa se puede

visualizar un espesamiento ligero o
moderado del ventrculo izq. y una
dilatacin postestenotica de la
aorta ascendente.

Se puede establecer un diagnostico

definitivo despus de la
cateterizacion ventricular izq. y
demostracin de un gradiente de
presin entre el ventrculo izq. y la
aorta.

COARTACION DE LA AORTA
Deforma el corazn, aorta y costillas
VI se hipertrofia por lo cual aumenta la curvatura de su borde y
ensancha su punta, aunque el tamao externo del corazn no esta
aumentado. Aorta ascendente dilatada, su arco es pequeo y la
descendente mas all de la constriccin esta dilatada. DILATACION
POSTESTENOTICA por debajo de la muesca puede producir la
prominencia inferior de aspecto caracterstico del 3 que presenta la aorta
descendente y que imprime la forma de E al esfago lleno de bario.

SIG N O D E RO ESLER
Es el signo de mayor
valor diagnostico es la
erosin y ondulacin de
los bordes inferiores de
las costillas.
Las cuales resultan de
presin pulstil por las
arterias intercostales
dilatadas.
Las muescas se
observan sobre todo en
las costillas cuarta a
octava; suele ser
bilateral, pero no

FIBROELASTOSIS ENDOCARDICA
Causa mas frecuente de cardiomegalia intensa
durante la primera infancia y una de las causas mas
frecuentes de muerte cardiaca.
La radiografa muestra un aumento difuso del
tamao del corazn que no es especifico.

VENTANA AORTO-PULMONAR
El estudio hemodinmico permite hacer
el diagnostico por el trayecto del catter,
el cual progresa de la arteria pulmonar
hacia la aorta ascendente, siguiendo este
camino una vez franqueando el sitio
correspondiente al plano valvular.

CARDIOPATAS CONGNITAS
CIANGENAS

Cardiopatas Congnitas.
Conceptos Bsicos y Generalidades
Con estos exmenes y con la clnica podemos
clasificarlas .
Sin cianosis
Flujo pulmonar aumentado
Comunicacin interventricular
Persistencia del conducto arterioso
Comunicacin interauricular
Fstulas sistmicas
Flujo pulmonar normal
Estenosis pulmonar valvular
Estenosis artica
Coartacin de la aorta.
Lesiones obstructivas en general

Con cianosis
Flujo pulmonar aumentado
Transposicin de las grandes arterias
Tronco comn
Retorno venoso anmalo de venas
pulmonares
Canal AV
Atresia tricuspidea sin estenosis
pulmonar
Flujo pulmonar disminuido
Tetraloga de Fallot
Atresia tricuspdea con estenosis
pulmonar
Ventrculo nico con estenosis
pulmonar
Atresia pulmonar con tabique intacto
Atresia pulmonar con comunicacin
interventricular y pobre circulacin

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT

Se
Se da
da por
por tabicacin
tabicacin tronco-conal
tronco-conal ectpica:
ectpica: el
el tabique
tabique que
que
separa
los
canales
artico
y
pulmonar
se
desarrolla
separa los canales
artico y pulmonar
se desarrolla
Cardiopata
ciangena
ms
frecuente
Cardiopata
ciangena
ms frecuente
dentro
del
que
normalmente
le
corresponde
al
dentro
del territorio
territorio
que cardiopatas
normalmente
le
corresponde
al
Asociada
10%
a
Sndromes:
las
Down,
DiGeorge,
congnitas
etc
Asociada
10% de
de
a todas
todas
Sndromes:
las
cardiopatas
Down,
congnitas
etc..
canal
pulmonar.
canal pulmonar.DiGeorge,

HISTORIA

Louis Arthur Fallot fue quien estableci la

correlacin entre los aspectos
anatomopatolgicos y manifestaciones
clnicas, en 1888.
Denominndola maladie bleue

Revista de la Federacin Argentina de Cardiologa Vol

36 N 3 Julio-Septiembre 2007

INCIDENCIA

La incidencia mundial estimada de

cardiopatas congnitas oscila entre el 0.5% y
el 1.25% en recin nacidos vivos.
Su incidencia es de 2 en 10.000 en el total de
los recin nacidos vivos

Rosenthal GR: Prevalence of congenital heart disease. The science and

practice of Pediatric
Cardiology (2nd ed). Baltimore, Md, Williams & Wilkins 1998; pp 1083-1105.

Patologas asociadas

cardacas: el 17% persistencia del conducto

arterioso, el 13% CIA

extracardacas: el 9% sndrome de Down y

11% las siguientes asociaciones: ano
imperforado, polidactilia, traslocacin del
cromosoma 21 y sordomudez.

Revista de la Federacin Argentina de Cardiologa Vol 36

N 3 Julio-Septiembre 2007

ALTERACIONES BASICAS
1) CIV: el tabique conal se desplaza
hacia delante y hacia la izq y
queda desalineado con la
porcin ms anterior del tabique
IV CIV a nivel infundibular
2) Estenosis pulmonar: Sec. al
desarrollo anterior e izquierdo
del septum infundibular
3) Aorta cabalgante: conecta este
vaso con ambos
ventrculos

4) Hipertrofia Ventricular Derecha

Fisiopatologa:

Cortocircuito Veno-arterial
Reduccin del Flujo Pulmonar

Cuadro Clnico

Cianosis Progresiva (entre 3 y 6 mes)

Hipoxemia y Fatigabilidad (con esfuerzo), ya que

a expensas de sangre insaturada

Crisis Hipxicas: cianosis, inquietud, taquipnea, dificultad

respiratoria, convulsiones, muerte. (Gravedad)

el GC

Hipocratismo Ciantico: * despus del 1er ao de vida

Signos

Hipodesarrollo fsico

Cianosis central variable en intensidad *piel, mucosas

Soplo sistlico expulsivo en foco pulmonar (con frmito).

A mayor intensidad de soplo, mejor pronstico.

Poliglobulia

*Cardiomegalia slo en etapas tardas (adolescencia),

por sobrecarga sistlica del ventrculo
derechohipertrofia

Diagnstico

Rx de Trax
Corazn de tamao
normal
Arco de la pulmonar
excavado
Punta redondeada
y levantada
(Zapato Sueco)


1.

Ecocardiograma
Muestra la Comunicacin

Interventricular

2.
Grado de
cabalgamiento

Estenosis Pulmonar

3. Hipertrofia ventricular
derecha

4. Circuito venoarterial
(contraste)

ECG
Muestra Crecimiento
auricular y ventricular
derecho, con sobrecarga
sistlica

A) Tomografa computarizada
multidetector, reconstruccin
coronal-oblicua, que muestra
cabalgamiento de la aorta,
comunicacin interventricular e
hipertrofia del ventrculo
derecho. B) Reconstruccin MIP
coronal que muestra ausencia
de la arteria pulmonar principal
izquierda y un discreto
aumento de la vascularizacin
pulmonar derecha. Se observan
mltiples colaterales
mediastnicas, con hipertrofia
de arterias frnicas y
pericrdicas que se dirigen
hacia el hilio pulmonar
izquierdo. Arco artico derecho
y morfologa en zueco del
corazn, secundaria a la
elevacin del pex pulmonar
por la hipertrofia del ventrculo
derecho. C) Reconstruccin
volumtrica que confirma la
ausencia de arteria pulmonar
principal izquierda y la

Pronstico

66% de los pacientes no tratados

quirrgicamente sobrevive al primer ao de
vida
26% vive hasta los 10 aos
La correccin quirrgica tiene buena
expectativa a largo plazo, con un pronstico
de sobrevida a diez aos del 87%-97% y una
sobrevida actuarial del 85% a 36 aos de
seguimiento, con una aceptable calidad de
vida

Revista de la Federacin Argentina de Cardiologa Vol 36 N 3 Julio-Septiembre 2007

ENFERMEDAD DE EBSTEIN

Malformacion de
la valvula
tricuspide
caracterizada
por el
adosamiento de
los velos
valvulares del
endocardio
ventricular
derecho.

ENFERMEDAD DE EBSTEIN

60% se asocian a
CIA de grado
variable

Hay un
auriculizacion del
ventriculo
derecho
haciendo una
auricula derecha
dilatada

Causas

Se desconoce la causa exacta, pero se cree

que el uso de algunos frmacos durante el
embarazo , como el litio o las
benzodiazepinas, puede jugar un papel.

Es mas comn en personas de raza blanca

Cyanotic Congenital Heart Defects. In: Park MK, Troxler RG,

eds. Pediatric Cardiology for Practioners. 5th ed. St. Louis,
Mo: Mosby, Inc; 2008: chap 14

Cuadro Clnico

1) Cianosis progresiva y muerte temprana en los

primeros das o meses.
*La enfermedad puede o no ser ciantica
2) Hallazgo en necropsia de paciente de 70 aos.

3) Cianosis, fatigabilidad, cardiomegalia, arritmias

(infancia o adolescencia)

4) Corazn quieto

5) Auscultacin: presencia de ritmo de 3, 4 5

tiempos que puede o no acompaarse de soplo de
insuficiencia tricuspdea.

Diagnstico

Electrocardiogra
ma
Crecimiento
Auricular Derecho
Bloqueo AV de 1er
grado (25%)
Bloqueo de rama
derecha (75%)
SWPW (20%)
Arritmias

RX
Cardiomegalia globosa
Cambios en flujo
pulmonar
Ecocardiograma
Reconoce el
padecimiento en la mayora
de los casos

La cianosis
progresiva augura
mala evolucin

Varn de 38 aos de edad con

anomala de Ebstein,
comunicacin interauricular tipo
ostium secundum e hipoplasia
de la arteria pulmonar.
Reparacin quirrgica con cierre
del defecto interauricular,
valvuloplastia tricuspdea y
tcnica de Glenn (anastomosis
de la vena cava superior con la
arteria pulmonar derecha). A)
Tomografa computarizada
multidetector. B) Ecografa
transtorcica. Ambas muestran
el desplazamiento de la vlvula
tricspide en el interior del
ventrculo derecho, que est
disminuido de tamao. C) TCMD
reconstruccin oblicua tipo MIP
axial y D) reconstruccin oblicua
tipo MIP sagital, que muestran

Qu es flujo pulmonar aumentado?

Normal

Aumentado

Disminuido

ESTENOSIS PULMONAR

ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR

Se denomina estenosis
pulmonar a toda reduccin
del rea funcional de la
vlvula pulmonar

Se presenta en el momento
del nacimiento

El flujo sanguneo del

ventrculo derecho del
corazn se obstruye al nivel
de la vlvula pulmonar

Es ms comn en los
pacientes con Sx de Noonan

MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp
996

Se produce por la fusin

de las comisuras :

En 20% la vlvula es
bicspide.
En 10% las valvas son muy
gruesas

Representa del 8 10% de

las cardiopatas
congnitas.

Se caracteriza por:

Hipertrofia del Ventrculo

Derecho.

Arteria Pulmonar
presenta dilatacin
postestentica

Clasificacin:

Leve: cuando el gradiente mximo por ecoDoppler es igual o inferior a 30 mmHg

Moderada, entre 30 y 80 mmHg

Severa si supera los 80 mmHg

Carlos Maroto Monedero et al. Guas de prctica clnica en las cardiopatas congnitas ms frecuentes. Rev Esp Cardiol Vol.
54, Nm. 1, Enero 2001; 67-82

Cuadro clnico
La severidad del problema
depende del grado de
obstruccin valvular:

Disnea
Fatiga
Cianosis
Dolor torcico
Bajo aumento de peso
o retraso en el
desarrollo en bebs.

Asintomticos

Cianosis
Por hipertensin ventricular derecha y
foramen oval dilatado con cortocircuito
de derecha a izquierda

MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp
996

Diagnstico
Rx:

ECG:

ICT
ICT normal
normal
Arco
Arco pulmonar
pulmonar dilatado
dilatado
Flujo
Flujo pulmonar
pulmonar normal
normal o
o un
un poco
poco
disminuido
disminuido
Puede
Puede haber
haber datos
datos de
de dilatacin
dilatacin de
de AD
AD
y
VD
y VD

en
en la
la mitad
mitad de
de los
los casos
casos es
es normal
normal
pero
presenta
signos
de
HVD
pero presenta signos de HVD
Onda
Onda P
P ligeramente
ligeramente acuminada
acuminada
Eje
QRS
desviado
a
la
Eje QRS desviado a la derecha
derecha
Crecimiento
Crecimiento VD
VD
BRDHH
BRDHH en
en estenosis
estenosis leve
leve
Ondas
R
altas
en
V1
y
Ondas R altas en V1 y T
T negativa
negativa
sugieren
sobrecarga
sistolica
sugieren sobrecarga sistolica severa
severa de
de
VD
VD

Ecocardiograma:
Hipertrofia
Hipertrofia infundibular
infundibular
Engrosamiento
Engrosamiento de
de valvas
valvas pulmonares
pulmonares
Dilatacin
Dilatacin postvalvular
postvalvular de
de la
la AP
AP
Cuando
la
diferencia
de
presin
Cuando la diferencia de presin entre
entre
VD
y
AP
es
mayor
de
10mmHg
hace
VD y AP es mayor de 10mmHg hace el
el
Dx
de
EP
Dx de EP

MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp
996

TRANSPOSICIN DE LOS
GRANDES VASOS (TGV)

TRANSPOSICIN DE LOS
GRANDES VASOS (TGV)

Defecto en la tabicacin tronco-conal espiral (no hay giro de

180)

Ms de la mitad del orificio artico emerge del ventrculo

derecho; ms de la mitad del orificio pulmonar emerge del
ventrculo izquierdo

Definicin: Conexin ventrculo-arterial discordante en la que

las grandes arterias estn conectadas con ventrculos
inapropiados, sin importar las relaciones espaciales que
tengan las grandes arterias entre s y con los ventrculos.

Cardiopata en la cual existe discordancia

ventrculo arterial con concordancia atrio
ventricular; es decir, que la Ao es anterior y
emerge del ventrculo anatmicamente derecho
mientras que la AP es posterior y emerge del
ventrculo anatmicamente izquierdo

MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp
989

Aspectos Anatmicos

La aorta nace del ventrculo

derecho
La pulmonar nace del
ventrculo izquierdo
Lesiones asociadas: CIA,
CIV, PCA y estenosis
infundibular pulmonar1
Hipertrofia y dilatacin del
ventrculo derecho

MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009.
pp 989
1

Fisiopatologa

Los circuitos no estn conectados entre s; hay un circuito

sistmico (derecho) y uno pulmonar (izquierdo).

Manifestaciones clnicas:

Cianosis
Intensa

Hipoxemia
Severa

Mal estado
general

Insuficienci
a Cardiaca

SIGNOS

Manifestaciones de IC: taquicardia,

taquipnea, cardiomegalia, galope,
hepatomegalia, anasarca.
Soplos de CIV o estenosis pulmonar.
Deformacin precordial por abombamiento
debido a la dilatacin del VD

Diagnstico
RX de trax

Corazn de tamao normal o cardiomegalia global leve

Pedculo Vascular estrecho
Circulacin pulmonar aumentada

ECG

Crecimiento biatrial (ondas P acuminadas y melladas o bimodales) 1

Hipertrofia ventricular derecha en neonatos
Puede haber signos de hipertrofia biventricular
Onda T es positiva en V1 y V21

Ecocardiograma

Anlisis detallado de los aspectos morfofuncionales

Aorta y arteria pulmonar se muestran paralelos

Signos radiolgicos:

Campos pulmonares:
Disminucin de la
transparencia por aumento
del flujo pulmonar.
Silueta cardiaca:Moderada
o gran cardiomegalia.
Hipertrofia o dilatacin del
ventrculo derecho.
Arco medio izquierdo
cncavo por
desplazamiento del tronco
de la arteria pulmonar.
Pedculo vascular estrecho

(A) Ntese el curso

paralelo de los grandes
vasos, caracterstico de la
transposicin de las
grandes arterias. (B) La
arteria pulmonar (AP) se
localiza por delante de la
aorta (Ao). Las ramas de la
arteria pulmonar se apoyan
sobre la aorta. Se observa
una estenosis de ambas
ramas principales (flechas).
AP: arteria pulmonar; Ao:
aorta; VD: ventrculo
derecho VI: ventrculo
izquierdo