BAB I

PENDAHULUAN
Latar Belakang
Istilah tumor sering digunakan sebagai pengganti istilah neoplasma, walaupun
sebenarnya kurang tepat, karena tumor hanya berarti benjolan. Sedangkan neoplasma adalah
pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif, dimana sel-sel tersebut tidak pernah menjadi dewasa.
Insiden neoplasma tulang bila dibandingkan dengan neoplasma jaringan lain adalah jarang.
Neoplasma dapat bersifat jinak atau ganas. Dikatakan ganas bila neoplasmanya
mempunyai kemampuan untuk mengadakan anak sebar (metastase) ke tempat atau organ lain
dan disebut juga dengan istilah kanker. Neoplasma jinak tidak dapat mengadakan anak sebar ke
tempat atau organ lain. Neoplasma tulang primer merupakan neoplasma yang berasal dari sel
yang membentuk jaringan tulang sendiri, sedangkan neoplasma tulang sekunder merupakan anak
sebar neoplasma ganas organ bukan tulang ke tulang.
Dari seluruh tumor tulang primer, 65,8 % bersifat jinak dan 34,2 % bersifat ganas. Ini
berarti dari setiap tiga tumor tulang terdapat satu yang bersifat ganas. Perbandingan insidens
tumor tulang pada pria dan wanita adalah sama. Tumor jinak primer tulang yang paling sering
ditemukan adalah osteoma (39,3%), osteokondroma (32,5%), kondroma (9,8%) dan sisanya oleh
tumor tulang jinak yang lain. Osteogenik sarkoma (48,8%) merupakan tumor ganas primer
tulang yang paling sering ditemukan, diikuti giant cell tumor (17,5%), kondrosarkoma (10%) dan
sisanya adalah tumor tulang ganas yang lain.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
Tumor tulang merupakan kelainan pada tulang yang bersifat neoplastik. Tumor dalam arti
yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap pertumbuhan yang baru dan abnormal disebut
neoplasma.
Tumor adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif, dimana sel-sel tersebut tidak
pernah menjadi dewasa. Dengan istilah lain yang sering digunakan Tumor Tulang, yaitu
pertumbuhan abnormal pada tulang yang bisa jinak atau ganas.
Tumor dapat bersifat jinak atau ganas. Tumor ganas tulang dapat bersifat primer yang
berasal dari unsur-unsur tulang sendiri atau sekunder dari metastasis (infiltrasi) tumor-tumor
ganas organ lain ke dalam tulang.
1. Tumor Jinak (Benign)
Tumor jinak (benign) tidak menyerang dan menghancurkan tissue (sekumpulan
sel terinterkoneksi yang membentuk fungsi serupa dalam suatu organisme) yang
berdekatan, tetapi mampu tumbuh membesar secara lokal. Biasanya setelah dilakukan
operasi pengangkatan (tumor jinak), tumor jenis ini tidak akan muncul lagi.
2. Tumor Ganas (Malignant)
Tumor jenis ini lebih dikenal dengan istilah Kanker, yang memiliki potensi untuk
menyerang dan merusak tissue yang berdekatan, baik dengan pertumbuhan langsung di
jaringan yang bersebelahan (invasi) atau menyebabkan terjadinya metastasis (migrasi sel
ke tempat yang jauh).
Epidemiologi
Angka kejadian tumor tulang baik jinak maupun ganas bergantung pada jenis tumor.
Secara garis besar, tumor tulang lebih banyak dijumpai pada laki-laki dibanding pada perempuan
dengan perbandingan 2 :1. Pada beberapa kasus, tumor tulang jinak seperti osteoid osteoma lebih
banyak dijumpai pada laki-laki remaja atau dewasa muda, sedangkan osteoblastoma lebih
banyak dijumpai pada laki-laki yang lebih tua. Namun demikian, insidensi dan prevalensi
terjadinya tumor tulang dapat dijumpai pada berbagai tingkatan usia.
Tumor Jinak

Tumor Ganas

Jenis
Insidens
Jenis
Insidens
Osteoma
39,3%
Osteogenik sarkoma
48,8%
Osteokondroma
32,5%
Giant cell tumor
17,5%
Kondroma
9,8%
Kondrosarkoma
10%
Tumor jinak
18,4%
Tumor ganas lainnya
23,7%
lainnya
Tabel 1. Insidensi tumor jinak dan tumor ganas primer pada tulang
Klasifikasi

No
.

Lokasi invasi

Jinak

Ganas

Tumor Tulang
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Osteoid osteoma
Osteoblastoma
Osteokondroma
Enchondroma
Chondroblastoma
Non-ossifying
fibroma
7. Fibrous dysplasia
8. Langerhans cell
histiocytosis
9. Giant cell tumors of
bone
10. Solitary bone cyst
11. Aneurismal bone cyst

1. Osteosarcoma
2. Chondrosarcoma
3. Malignant fibrous
histiocytoma dan
fibrosarcoma
4. Ewing sarcoma
5. Adamantinoma

1.
2.
3.
4.

1.
2.
3.
4.

Tumor Jaringan Ikat

Lipoma
Myositis ossificans
Fibrous histiocytoma
Hemangioma

Liposarcoma
Synovial cell sarcoma
Rhabdomyosarcoma
Malignant fibrous
histiocytoma (MFH)

1. Osteosarkoma/Sarkoma Osteogenik
Definisi
Osteosarkoma merupakan suatu keganasan yang berasal dari sel primitif pada
bagian metafise dari tulang panjang pada orang muda. Pembentukannya berasal dari seri
osteoblas dari sel mesenkim primitif. Osteosarkoma merupakan tumor ganas primer
tulang yang paling sering dengan prognosis yang buruk.
Osteosarkoma merupakan tumor ganas primer tulang yang paling sering kedua
setelah multiple myeloma dengan prognosis yang buruk. Osteosarkoma banyak
menyerang remaja dan dewasa muda, dengan usia berkisar antara 10-25 tahun. Jumlah
kasus meningkat lagi setelah umur 50 tahun yang disebabkan oleh adanya degenerasi
maligna, terutama pada penyakit Paget. Bagian tulang yang sering terkena adalah bagian
yang paling aktif pertumbuhan epifisenya, yaitu bagian distal femur, bagian proksimal
tibia atau fibula, bagian proksimal humerus, dan bagian pelvis. Tetapi tidak menutup
kemungkinan menyerang tulang-tulang lain seperti tulang-tulang pada tangan, kaki, dan
tulang wajah. Pada penderita yang lebih tua, osteosarkoma dapat berkembang sebagai
komplikasi dari penyakit paget yang berprognosis buruk.
Etiologi
Penyebab osteosarkoma belum diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa factor
predisposisi terjadinya osteosarkoma, yaitu:
-

Pertumbuhan tulang yang cepat sebagai factor predisposisi osteosarkoma, dapat dilihat
dengan meningkatnya insidens pada anak yang sedang tumbuh. Lokasi osteosarkoma
paling sering adalah metafisis dimana area ini merupakan area pertumbuhan tulang

panjang.
Faktor lingkungan: Terpapar radiasi juga merupakan factor predisposisi
Predisposisi genetic: dysplasia tulang, termasuk penyakit Paget, fibrous dysplasia,

echondromatosis, dan hereditary multiple exostoses.

Riwayat trauma

Manifestasi Klinis
Klasifikasi
Klasifikasi dari osteosarkoma merupakan hal yang kompleks, namun 75% dari
osteosarkoma masuk dalam kategori klasik atau konvensional, yang termasuk
osteosarkoma osteoblastik, chondroblastic, dan fibroblastic. Sedangkan sisanya sebesar
25% diklasifikasikan sebagai varian berdasarkan (1) karakteristik klinik seperti pada
kasus osteosarkoma rahang, osteosarkoma postradisi, atau osteosarkoma paget (2)
karakteristik morfologi, seperti pada osteosarkoma teleangiectatic, osteosarkoma small
cell, atau osteosarkoma epitheloid, dan (3) lokasi seperti pada osteosarkoma parosteal dan
periosteal.
Lokasi
Osteosarkoma konvensional muncul paling sering pada metafisis tulang panjang,
terutama pada distal femur (52%), proximal tibia (20%) dimana pertumbuhan tulang
tinggi. Tempat lainnya yang juga sering adalah metafisis humerus proximal (9%).
Penyakit ini biasanya menyebar dari metafisis ke diafisis atau epifisis. Kebanyakan dari
osteoma varian juga menunjukan predileksi yang sama, terkecuali lesi gnatic pada
mandibula dan maksila, lesi intrakortikal, lesi periosteal, dan osteosarkoma sekunder
karena penyakit paget yang biasanya muncul pada pelvis dan femur proximal.
Gejala
Gejala yang paling sering muncul berupa rasa sakit, yang pada awalnya ringan
dan hilang timbul, tetapi secara cepat menjadi lebih berat dan menetap.Pasien dapat
mengeluhkan adanya pembengkakan, tergantung dari ukuran massa dan lokasinya. Pasien
dengan dugaan tumor akan ditemukan penurunan berat badan dan gejala anemia. Karena
keganasan ini sering muncul di metafise dekat dengan persendian, maka hal ini dapat
mempengaruhi fungsi persendian. Neoplasma yang agresif ini menimbulkan kemerahan
dan rasa hangat di kulit.

Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan fisik biasanya terbatas pada tumor primer. Teraba massa yang lunak
dan hangat. Meningkatnya vaskularisasi kulit di daerah tumor, pulsasi atau bruit dapat
ditemukan. Menurunnya pergerakan sendi atau range of motion menunjukkan persendian
ikut terkena. Gangguan pernafasan dapat ditemukan apabila telah terjadi penyebaran luas
ke paru-paru.

Gambar 1. Gambaran klinis pasien dengan osteosarkoma

Metastase
Bukti radiologis dari deposit metastase pada paru dan tempat lainnya ditemukan
pada 10% sampai 20% pasien pada saat diagnosis, dengan 85% sampai 90% metastase
berada pada paru-paru. Tempat metastase lainya yang paling sering adalah pada tulang,
metastase pada tulang lainnya dapat soliter atau multipel. Sindrom dari osteosarkoma
multipel ditunjukan pada adanya multipel tumor pada berbagai tulang, dengan
keterlibatan metafisis yang simetris.
Patogenesis
Tumor ini biasanya terdapat pada metafise tulang panjang dimana tulang itu
hancur dan digantikan tulang baru. Daerah kerusakan tulang diikuti dengan abnormalitas
tulang yang baru dibentuk. Tumor ini melewati medula sampai ke daerah epifiseal. Ada
penyebaran ke jaringan lunak sekitar dengan osifikasi pada batas periosteal garis tulang
melebar ke daerah ekstraoseus.
Osteosarkoma tumbuh secara cepat dan bersifat destruksi local. Keganasan ini
akan terus merusak korteks dari metafise dan memacu terjadinya fraktur patologis.
Osteosarkoma terlebih dahulu bermetastasis ke paru-paru dalam perjalanan penyakitnya.

Pemeriksaan Radiologis
a. Radiografi
Pemeriksaan X-ray merupakan modalitas utama yang digunakan untuk
investigasi. Pemeriksaan radiologik merupakan pemeriksaan yang penting dalam
usaha menegakan diagnosis tumor tulang. Diagnosis pasti dapat juga ditegakan
dengan pemeriksaan radiologis. Ketika dicurigai adanya osteosarkoma, MRI
digunakan untuk menentukan distribusi tumor pada tulang dan penyebaran pada
jaringan lunak sekitarnya. CT kurang sensitif apabila dibandingkan dengan MRI
untuk evaluasi lokal dari tumor namun dapat digunakan untuk mendeteksi metastase
pada tulang atau tumor synchoronous, tetapi MRI seluruh tubuh dapat menggantikan
bone scan.
Beberapa hal yang perlu diingat kembali dalam rangka menganalisis tumor tulang
pada foto rontgen adalah :
-

Pada anak-anak tulang panjang dibagi dalam epifisis, metafisis, dan diafisis.
Antara metafisis dan epifisis terdapat lempeng epifisis.neonatus banyak epifisis
tulang belum mengalami osifikasi sehingga belum dapat dilihat pada foto rontgen.

Tulang terdiri atas 3 komponen yaitu korteks, spongiosa, dan periost. Korteks dan
spongiosa dapat dilihat pada foto rontgen, tetapi periost tidak. Bila karena suatu
proses dalam tulang, misalnya radang atau neoplasma, periost mengalami iritasi

atau terangkat, maka periost akan membentuk tulang dibawahnya yang dikenal
sebagai periosteal.
-

Gambaran reaksi periosteal bermacam-macan

Berupa garis-garis yang sejajar dengan korteks disebut lamelar

Berupa garis-garis yang tegal lurus pada korteks disebut sunray appearance

Berupa seperti renda, dan sebagainya

Pada osteosarkoma terdapat 3 gambaran radiologi, yaitu :

1. Gambaran osteolitik, dimana proses destruksi merupakan proses utama. tumor
tumbuh dari ujung metaphisis kearah diaphisis dan sedikit reaksi periosteal dan
terjadi destruksi korteks. Bentuk ini mempunyai batas tak tegas dengan gambaran
spikula dan segitiga codmann (codmann triangle). Pada codmanns triangle ini
biasanya terjadi kalsifikasi dan pembengkakan
2. Gambaran osteoblastik, yang diakibatkan oleh banyak pembentukan tumor tulang.
Gambaran tumor tampak lebih putih dengan batas irreguler. Pada bentuk ini
terjadi kalsifikasi jaringan lunak sehingga densitas meningkat, terdapat pula reaksi
periosteal berupa sunray atau sun burst. Sunray terjadi sebelum metastase tumor,
berupa garis- garis tipis (seperti sinar) yang tegak lurus dengan aksis tulang.
Kortek menuju ke jaringan lunak dan menyebabkan jaringan lunak bengkak.
Sunburst merupakan gambaran seprti ledakan matahari.
3. Gambaran campuran antara proses destruksi dan proses pembentukan tumor
tulang
b. X-Ray

Tampak tanda-tanda destruksi tulang yang berawal pada medula dan terlihat
sebagai daerah yang radiolusen dengan batas yang tidak tegas. Pada stadium yang
masih dini terlihat reaksi periosteal yang gambarannya dapat lamelar atau seperti
garis-garis tegak lurus pada tulang ( sunray appearance ). Dengan membesarnya
tumor, selain korteks juga tulang subperiosteal akan dirusak oleh tumor yang meluas
keluar tulang. Dari reaksi periosteal itu hanya sisanya yaitu pada tepi yang masih
dapat dilihat, berbentuk segitiga dan dikenal sebagai segitiga Codman. Pada
kebanyakan tumor ini terjadi penulangan ( ossifikasi ) dalam jaringan tumor sehingga
gambaran radiologiknya variable bergantung pada banyak sedikitnya penulangan
yang terjadi. Pada stadium dini gambaran tumor ini sukar dibedakan dengan
osteomielitis.
Pemeriksaan X-ray didapat bermacam-macam gambaran, yaitu daerah berawan
osteolitik yang disertai dengan daerah osteoblastik. Batas endosteal kurang jelas.
Terkadang korteks terbuka dan tumor melebar ke jaringan sekitarnya, saat itulah
terbentuk suatu garis tulang baru, melebar keluar dari korteks yang disebut efek
sunrays. Ketika tumor keluar dari korteksnya terjadi reaktivasi pembentukan tulang
baru yang menyebabkan peningkatan periosteum (segitiga Codman). Kedua
gambaran itu merupakan tanda khas untuk osteosarcoma.

1. Foto polos dari osteosarkoma dengan gambaran Codman triangle (arrow) dan difus,
mineralisasi osteoid diantara jaringan lunak.

2. Perubahan periosteal berupa Codman triangles (white arrow) dan masa jaringan lunak
yang luas (black arrow).
3. Reaksi periosteal ketika tumor telah menembus kortek, sunburst appearance

c. CT Scan
CT dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos membingungkan,
terutama pada area dengan anatomi yang kompleks (contohnya pada perubahan di
mandibula dan maksila pada osteosarkoma gnathic dan pada pelvis yang berhubungan
dengan osteosarkoma sekunder). Gambaran cross-sectional memberikan gambaran
yang lebih jelas dari destruksi tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya
daripada foto polos. CT dapat memperlihatkan matriks mineralisasi dalam jumlah
kecil yang tidak terlihat pada gambaran foto polos. CT terutama sangat membantu
ketika perubahan periosteal pada tulang pipih sulit untuk diinterpretasikan. CT jarang
digunakan untuk evaluasi tumor pada tulang panjang, namun merupakan modalitas
yang sangat berguna untuk menentukan metastasis pada paru. CT sangat berguna
dalam evaluasi berbagai osteosarkoma varian. Pada osteosarkoma telangiectatic dapat
memperlihatkan fluid level, dan jika digunakan bersama kontras dapat membedakan
dengan lesi pada aneurysmal bone cyst dimana setelah kontras diberikan maka akan
terlihat peningkatan gambaran nodular disekitar ruang kistik.

CT scan, axial view; osteosarcoma of proximal tibia

CT Scan: Telangiectatic Osteosarcoma of Proximal Tibia

Xray: Telangiectatic Osteosarcoma of Proximal Tibia

MRI: Telangiectatic Osteosarcoma of Proximal Tibia Multiple Fluid-Fluid Levels are

Demonstrated
d. MRI
MRI merupakan modalitas untuk mengevaluasi penyebaran lokal dari tumor
karena kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan lunak.
MRI merupakan tehnik pencitraan yang paling akurat untuk menentuan stadium dari
osteosarkoma dan membantu dalam menentukan manajemen pembedahan yang tepat.
Untuk tujuan stadium dari tumor, penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen
pada tempat asalnya merupakan hal yang penting. Tulang, sendi dan jaringan lunak
yang tertutupi fascia merupakan bagian dari kompartemen. Penyebaran tumor
intraoseus dan ekstraoseus harus dinilai. Fitur yang penting dari penyakit intraoseus
adalah jarak longitudinal tulang yang mengandung tumor, keterlibatan epifisis, dan
adanya skip metastase. Keterlibatan epifisis oleh tumor telah diketahui sering terjadi
daripada yang diperkirakan, dan sulit terlihat dengan gambaran foto polos.
Keterlibatan epifisis dapat didiagnosa ketika terlihat intensitas sinyal yang sama
dengan tumor yang terlihat di metafisis yang berhubungan dengan destruksi fokal dari
lempeng pertumbuhan. Skip metastase merupakan fokus synchronous dari tumor yang
secara anatomis terpisah dari tumor primer namun masih berada pada tulang yang
sama. Deposit sekunder pada sisi lain dari tulang dinamakan transarticular skip
metastase. Pasien dengan skip metasase lebih sering mempunyai kecenderungan
adanya metastase jauh dan interval survival bebas tumor yang rendah. Penilaian dari
penyebaran tumor ekstraoseus melibatkan penentuan otot manakah yang terlibat dan

hubungan tumor dengan struktur neurovascular dan sendi sekitarnya. Hal ini penting
untuk menghindari pasien mendapat reseksi yang melebihi dari kompartemen yang
terlibat. Keterlibatan sendi dapat didiagnosa ketika jaringan tumor terlihat menyebar
menuju tulang subartikular dan kartilago.

e. Ultrasound
Ultrasonography tidak secara rutin digunakan untuk menentukan stadium dari
lesi. Ultrasonography berguna sebagai panduan dalam melakukan percutaneous
biopsi. Pada pasien dengan implant prostetik, Ultrasonography mungkin merupakan
modalitas pencitraan satu satunya yang dapat menemukan rekurensi dini secara lokal,
karena penggunaan CT atau MRI dapat menimbulkan artefak pada bahan metal.
Meskipun ultrasonography dapat memperlihatkan penyebaran tumor pada jaringan
lunak, tetapi tidak bisa digunnakan untuk mengevaluasi komponen intermedula dari
lesi.
f. Nuclear Medicine
Osteosarcoma secara umum menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop
pada bone scan yang menggunakan technetium-99m methylene diphosphonate
(MDP). Bone scan sangat berguna untuk mengeksklusikan penyakit multifokal. skip
lesion dan metastase paru-paru dapat juga dideteksi, namun skip lesion paling
konsisten jika menggunakan MRI. Karena osteosarkoma menunjukkan peningkatan
ambilan dari radioisotop maka bone scan bersifat sensitif namun tidak spesifik. Untuk
osteosarcoma low-grade gambaran rontgen menunjukkan gambaran radioopak pada
masa tulang di permukaan atau mengelilingi tulang, korteks tidak rusak dan biasanya
ada jarak antara korteks dan tumor. Pada CT scan dan MRI akan menunjukkan
perbatasan antara tumor dengan jaringan lunak sekitarnya. Untuk tumor dengan
keganasan tinggi pada pemeriksaan rontgen akan menunjukkan defek superficial dari
korteks tetapi pada CT scan dan MRI dapat melihat sebagai suatu masa jaringan lunak
yang lebih besar.
STAGING OSTEOSARKOMA
Stadium konvensional yang biasa digunakan untuk tumor keras lainnya tidak tepat
untuk digunakan pada tumor skeletal, karena tumor ini sangat jarang untuk bermetastase
ke kelenjar limfa. Pada tahun 1980 Enneking memperkenalkan sistem stadium
berdasarkan derajat, penyebaran ekstrakompartemen, dan ada tidaknya metastase. Sistem
ini dapat digunakan pada semua tumor muskuloskeletal (tumor tulang dan jaringan

lunak). Komponen utama dari sistem stadium berdasarkan derajat histologi (derajat tinggi
atau rendah), lokasi anatomi dari tumor (intrakompartemen dan ekstrakompartemen), dan
adanya metastase. Untuk menjadi intra kompartemen, osteosarkoma harus berada diantara
periosteum. Lesi tersebut mempunyai derajat IIA pada sistem Enneking. Jika
osteosarkoma telah menyebar keluar dari periosteum maka derajatnya menjadi IIB.
Untuk kepentingan secara praktis maka pasien digolongkan menjadi dua yaitu pasien
tanpa metastase (localized osteosarkoma) dan pasien dengan metastse (metastatic
osteosarkoma)

Penatalaksanaan dan terapi

Preoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb sparing dan diikuti
dengan postoperatif kemoterapi merupakan standar manajemen.

Osteosarkoma

merupakan tumor yang radioresisten, sehingga radioterapi tidak mempunyai peranan

penting dalam manajemen rutin.
a. Medikamentosa
Sebelum penggunaan kemoterapi osteosarkoma ditangani secara primer hanya
dengan pembedahan (amputasi). Meskipun dapat mengontrol tumor secara lokal
dengan baik, lebih dari 80% pasien menderita rekurensi tumor yang biasanya
berada pada paru-paru. Tingginya tingkat rekurensi mengindikasikan bahwa saat
diagnosis pasien mempunyai mikrometastase. Oleh karena hal tersebut maka
penggunaan adjuvant terapi sangat penting pada penanganan pasien dengan

osteosarkoma. Pada penelitian terlihat bahwa adjuvant kemoterapi efektif dalam

mencegah rekurensi pada pasien dengan tumor primer lokal yang dapat diredeksi.
Penggunaan neoadjuvant kemoterapi terlihat tidak hanya mempermudah
pengangkatan tumor karena ukuran tumor telah mengecil, namun juga dapat
memberikan parameter faktor prognosa. Obat yang efektif adalah Dexorubicin,
Ifosfamide, Cisplatin, dan Methrotexate tinggi dosis tinggi dengan Leucovorin.
b. Pembedahan
Tujuan utama dari reseksi adalah keselamatan pasien. Reseksi harus
sampai batas bebas tumor. Semua pasien dengan osteosarkoma harus menjalani
pembedahan jika memungkinan reseksi dari tumor primer. Tipe dari pembedahan
yang diperlukan tergantung dari beberapa faktor yang harus di evaluasi dari
pasien secara individual. Batas radikal didefinisikan sebagai pengangkatan
seluruh kompartemen yang terlihat (tulang, sendi, otot) biasanya tidak diperlukan.
Hasil dari kombinasi kemoterapi dengan reseksi terlihat lebih baik jika
dibandingkan dengan amputasi radikal tanpa terapi adjuvant, degan tingkat 5 year
survival rate sebesar 50-70% dan sebesar 20% pada penanganan sengan hanya
radikal amputasi.
Fraktur patologis dengan kontaminasi semua kompartemen dapat
mengekslusikan penggunaan terapi pembedahan limb salvage, namun jika dapat
dilakukan pembedahan dengan reseksi batas bebas tumor maka pembedahan limb
salvage dapat dilakukan. Pada beberapa keadaan amputasi mungkin merupakan
pilihan terapi, namun lebih dari 80% pasien dengan osteosarkoma pada
ekstremitas dapat ditangani dengan pembedahan limb salvage dan tidak
membutuhkan amputasi. Jika memungkinkan maka dapat dilakukan rekonstruksi
limb salvage yang harus dipilih berdasarkan konsiderasi individual sebagai
berikut :

Autologus bone graft : hal ini dengan atau tanpa vaskularisasi. Penolakan tidak
muncul pada tipe graft ini dan tingkat infeksi rendah. Pada pasien yang
mempunyai lempeng pertumbuhan yang imatur mempunyai pilihan yang
terbatas untuk fiksasi tulang yang syabil (osteosynthesis).

Allograft : penyembuhan graft dan infeksi dapat menjadi permasalahan

terutama selama kemoterapi. Dapat pula muncul penolakan graft.

Prothesis: rekonstruksi sendi dengan menggunakan protesis dapat soliter atau

expandable, namun hal ini membutuhkan biaya yang besar. Durabilitas
merupakan permasalahan tersendiri pada pemasangan implant untuk pasien
remaja.

Rotationplasty : teknik ini biasanya sesuai untuk pasien dengan tumor yang
berada pada distal femur dan proximal tibia, terutama bila ukuran tumor yang
besar sehingga alternatif pembedahan hanya amputasi. Selama reseksi tumor
pembuluh darah diperbaiki dengan cara end to end anastomosis untuk
mempertahankan patensi dari pembuluh darah. Kemudian bagian distal dari
kaki dirotasi 180 derajat dan disatukan dengan bagian proksimal dari reseksi.
Rotasi ini dapat membuat sendi ankle menjadi sendi knee yang fungsional.

Resection of pulmonary nodul : nodul metastase pada paru-paru dapat

disembuhkan secara total dengan reseksi pembedahan. Reseksi lobar atau
pneumonectomy biasanya siperlukan untuk mendapatkan batas bebas tumor.
Prosedur ini dilakukan pada saat yang sama dengan pembedahan tumor primer.
Meskipun nodul yang bilateral dapat di reseksi melalui media sternotomy,
namun

lapangan

pembedahan

lebih

baik

jika

menggunakan

lateral

thoracotomy. Oleh karena itu direkomendasikan untuk melakukan bilateral

thoracotomy untuk metastase yang bilateral (masing masing dilakukan terpisah
selama beberapa minggu).
2. Sarkoma Ewing
Definisi
Sarkoma Ewing merupakan tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, kecil
yang paling banyak terjadi pada tiga dekade pertama kehidupan. Sarkoma Ewing
merupakan tumor ganas primer yang paling sering mengenai tulang panjang, kebanyakan
pada diafisis. tulang yang paling sering terkena adalah pelvis dan tulang iga. Sarcoma
Ewing adalah neoplasma ganas yang tumbuh cepat dan berasal dari sel-sel primitive
sumsum tulang pada dewasa muda.
Insidensi

Tumor ini paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan dan paling
sering adalah tulang-tulang panjang. Pada anak-anak, sarcoma Ewing merupakan tumor
tulang primer yang paling umum setelah osteosarkoma. Setiap tahun tidak kurang dari 0,2
kasus per 100.000 anak-anak di diagnosis sebagai sarcoma ewing, dan diperkirakan
terdapat 160 kasus baru yang terjadi pada tahun 1993. Di seluruh dunia, insidensinya
bervariasi dari daerah dengan insidensi tinggi, misalnya Amerika Serikat dan Eropa ke
daerah dengan insidensi rendah, misalnya Afrika dan Cina. Sarkoma Ewing sering juga
terjadi pada dekade kedua kehidupan. Jarang terjadi pada umur 5 tahun dan sesudah 30
tahun. Insidensinya sama antara pria dan wanita. Biasanya sarcoma Ewing tidak
berhubungan dengan sindroma congenital, tetapi banyak berhubungan dengan anomaly
skeletal, misalnya : enchondroma, aneurisma kista tulang dan anomali urogenital, misal :
hipospadia. Ada beberapa faktor resiko yang mempengaruhi insidensi sarcoma Ewing,
yaitu:
1. Faktor usia. Insidensi sarkoma Ewing meningkat dengan cepat dari mendekati 0 pada
umur 5 tahun dan mencapai puncaknya pada umur 10 -18 tahun. Sesudah umur 20
tahun insidensinya menurun kembali dan mendekati 0 pada umur 30 tahun.
2. Faktor jenis kelamin. Resiko pria sedikit lebih tinggi dibandingkan wanita, tetapi
setelah umur 13 tahun insidensinya antara pria dan wanita hampir sama.
3. Faktor ras. Penyakit ini jarang didapatkan pada orang kulit hitam.
4. Faktor genetik, yang dikenal meliputi :
- Riwayat keluarga. Faktor resiko pada garis keturunan pertama tidak meningkat.
Tidak ada sindroma familia yang berhubungan dengan sarcoma Ewing.
- Anomali genetik, terdapatnya anomali pada kromosom 22, translokasi atau hilangnya
kromosom ini terdeteksi pada 85 % penderita sarcoma Ewing.
- Riwayat penyakit tulang, anomali congenital tertentu dari skeletal, yaitu aneurisma
kista tulang dan enchondroma meningkatkan resiko sarcoma Ewing, juga anomali
genitourinary seperti hipospadia dan duplikasinya juga berhubungan dengan
sarcoma Ewing.
Patofisiologi dan Histologi
a. Patofisiologi

Menurut Ackermans : tipe dari system gradasi yang biasa dipergunakan

tampaknya kurang begitu penting dari pada protocol peta regional dan evaluasi
histologis. Dengan mikroskop cahaya, sarcoma Ewing tampak sebagai massa difuse
dari sel tumor yang homogen. Seringkali terdapat populasi bifasik dengan sel yang
besar, terang dan kecil, gelap. Tanda vaskularisasi dan nekrosis koagulasi yang luas
merupakan gambaran yang khas. Tumor akan menginfiltrasi tulang dan membuat
destruksi kecil. Tepi tumor biasanya infiltratif dengan pola fili dan prosesus seperti
jari yang kompak disertai adanya sel basofil yang biasanya berhubungan erat dengan
survival penderita yang buruk.
Menurut WHO (14) : sarcoma Ewing merupakan tumor maligna dengan
gambaran histologis agak uniform terdiri atas sel kecil padat, kaya akan glikogen
dengan nukleus bulat tanpa nukleoli yang prominen atau outline sitoplasma yang
jelas. Jaringan tumor secara tipikal terbagi atas pita pita ireguler atau lobulus oleh
septum fibrosa, tapi tanpa hubungan interseluler serabut retikulin yang merupakan
gambaran limfoma maligna. Mitosis jarang didapatkan, namun perdarahan dan area
nekrosi sering terjadi.
b. Histologi
Diagnosis adalah satu dari perkecualian neoplasma sel bulat kecil yang lain (small
cell osteosarcoma, rhabdomyosarcoma,

neuroblastoma

dan limfoma) harus

disingkirkan. Vaskularitas yang terhambat, nekrosis dan populasi bifasik dari sel besar
dan sel kecil gelap sangat khas pada sarcoma Ewing ini.
Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis sarkoma Ewing dapat berupama manifestasi local maupun
sistemik. Manifestasi lokal meliputi : nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pelvis,
meskipun tulang lain dapat juga terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak didaerah sekitar
tumor sering dan bisa teraba fluktuasi dan terlihat eritema yang berasal dari perdarahan
dalam tumor. Manifestasi sistemik biasanya meliputi : lesu, lemah serta berat badan
menurun dan demam kadang terjadi serta dapat ditemukan adanya masa paru yang
merupakan metastase. Durasi dari munculnya gejala bisa diukur dalam minggu atau bulan
dan seringkali memanjang pada pasien yang mempunyai lesi primer pada aksis tulang.

Tanda dan gejala yang khas adalah : nyeri,benjolan nyeri tekan,demam (38-40 oC), dan
leukositosis (20.000 sampai 40.000 leukosit/mm3).
Diagnosis
Riwayat panyakit dan pemeriksaan fisik lengkap harus dilakukan pada semua
pasien yang dicurigai sebagai sarcoma Ewing. Perhatian khusus harus ditempatkan pada
hal-hal berikut ini : Keadaan umum dan status gizi penderita. Pemeriksaan Nodus
limfatikus, meliputi : jumlah, konsistensi, nyeri tekan dan distribusinya baik pada daerah
servikal, supraklavikula, axilla serta inguinal harus dicatat.Pada pemeriksaan dada,
mungkin didapatkan bukti adanya efusi pleura dan metastase paru, misal penurunan atau
hilangnya suara napas, adanya bising gesek pleura pada pemeriksaan paru-paru.
Pemeriksaan perut, adanya hepato-splenomegali, asites dan semua massa abdomen harus
digambarkan dengan jelas. Pemeriksaan daerah pelvis, bisa dilakukan palpasi untuk
mengetahui adanya massa, atau daerah yang nyeri bila ditekan. Pemeriksaan ekstremitas,
meliputi pemeriksaan skeletal termasuk test ruang gerak sangat diperlukan. Pemeriksaan
system saraf menyeluruh harus dicatat dengan baik.
Diagnosis yang dipermasalahkan : klinisnya hal tersebut sangat penting
secepatnya untuk mengeluarkan tulang yang terinfeksi. Pada biopsy tingkat esensialnya
untuk mengenal keganasan sekitar sel tumor, kejelasan dari osteosarcoma. Sekitar sel
tumor yang lain bisa menyerupai sarkoma Ewing yaitu sel reticulum sarcoma dan
neuroblastoma metastatik.
Pemeriksaan Penunjang
Test dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang
dicurigai sarcoma Ewing :
1. Pemeriksaan darah : a). Pemeriksaan darah rutin. b). Transaminase hati. c). Laktat
dehidrogenase. Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adanya atau
berkembangnya metastase.
2. Pemeriksaan radiologis : a). Foto rontgen. b). CT scan : Pada daerah yang dicurigai
neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas, kepala) dan penting untuk mencatat besar dan

lokasi massa dan hubunganya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase
pulmoner. Bila ada gejala neorologis, CT scan kepala juga sebaiknya dilakukan.
3. Pemeriksaan invasif : a). Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample
sumsum tulang pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya
metastase. b). Biopsi. Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting
untuk mendiagnosis Ewings Sarkoma. Jika terdapat komponen jaringan lunak, biopsi
pada daerah ini biasanya lebih dimungkinkan.
Radiologi Diagnostik
Gambaran radiologis sarcoma Ewing : tampak lesi destruktif yang bersifat
infiltratif yang berawal di medulla ; pada foto terlihat sebagai daerah - daerah radiolusen.
Tumor cepat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. Kadang kadang reaksi
periostealnya tampak sebagai garis garis yang berlapis lapis menyerupai kulit bawang
dan dikenal sebagai onion peel appearance. Gambaran ini pernah dianggap patognomonis
untuk tuimor ini, tetapi biasa dijumpai pada lesi tulang lain.

Stadium Tumor
Hingga sekarang ini belum didapatkan keseragaman dalam penerapan system
staging untuk sarcoma Ewing. Sistem yang berdasar pada konsep TNM dianggap lebih
sesuai untuk penyakit dari pada system yang berdasar pada perluasan penyakit sesudah
prosedur pembedahan, oleh karena itu maka pendekatan kontrol local pada tumor ini
jarang dengan pembedahan. Pengalaman menunjukan bahwa besar lesi sarcoma Ewing
mempunyai prognosis yang cukup penting. Delapan puluh tujuh persen pasien dengan
tumor (T) pada tulang tetap hidup dalam lima tahun dibandingkan dengan 20 % pada
pasien dengan komponen ekstraossea. Nodus limfatikus (N) jarang terlibat. Adanya
penyakit metastase (M) akan menurunkan survival secara nyata. Keterlibatan tulang atau
sumsum tulang lebih sering didapat dari pada hanya metastase tumor ke paru paru.
Sarkoma Ewing adalah suatu sel tumor bulat tak terdiferensiasi yang tidak memiliki
pertanda morfologis. Sarkoma Ewing ini didiagnosis setelah mengeksklusi tumor sel
bulat, kecil dan biru yang lain yang meliputi sarcoma tulang primer, sarcoma tulang
primitive, rabdomiosarkoma, limfoma, neuroblastoma dan neuroepitelioma perifer.
Lokasi tempat paling umum dari sarcoma Ewing adalah pelvis (21%), femur
(21%), fibula (12%), tibia (11%), humerus (11%), costa (7%), vertebra (5%), scapula
(4%), tulang kepala (3%) dan tempat lain (<2%).
Penyebaran metastase

Cara penyebarannya dapat secara : Langsung. Sarkoma Ewing dapat secara

langsung menyebar ke struktur dan jaringan lunak sekitar. Metastase limfatik. Kadang
kadang, sarcoma Ewing bisa metastase ke limfonodi regional. Metastase hematogen.
Sarkoma Ewing khas menyebar melalui saluran vaskuler pada tempat yang lebih luas
pada 50 % pasien. Atas dasar inilah maka sarkoma Ewing dapat disebut sebagai penyakit
sistemik. Tempat yang umum terlibat dengan sarcoma Ewing meliputi paru paru, tulang
(termasuk sumsum tulang) dan system saraf pusat (1 5 %). Mulligan (16) : pernah
melapokan adanya metastase sarcoma Ewing pada pankreas.
Penatalaksanaan
Semua pasien dengan sarcoma Ewing, meskipun sudah mengalami metastase
harus diobati dengan sebaik baiknya. Untuk keberhasilan pengobatan diperlukan kerja
sama yang erat diantara ahli bedah, kemoterapist dan radiotherapist untuk memastikan
pendekatan yang efektif guna mengendalikan lesi primer dan penyebaran tumor. Protokol
pengobatan sarcoma Ewing sekarang ini sering kali dimulai dengan 3 hingga 5 siklus
kemoterapi sebelum radiasi. Pemberian radioterapi awal dipertimbangkan pada pasien
dengan kompresi vertebra dan obtruksi jalan napas yang disebabkan oleh tumor.
Pemakaian doxorubicine (adriamycine) dan dactinomycine yang umumnya dipakai
sebagai agen kemoterapi pada sarcoma Ewing, berinteraksi dengan radiasi, dan potensial
menimbulkan toksisitas lokal dan memerlukan penghentian terapi, dengan konsekuensi
negative untuk control lokal. Problem ini dapat dikurangi dengan melambatkan radiasi
untuk beberapa hari sesudah pemberian obat dan direncanakan pengobatan radiasi secara
hati hati. Dengan terapi pembedahan saja, long-term survival rate pasien pada
kebanyakan seri awal adalah kurang dari 10 %. Kegagalan umumnya disebabkan oleh
adanya metastase jauh.
Terapi radiasi adjuvant
-

Radioterapi preoperative: Karena tingginya tingkat control local dengan radiasi (sendiri

dan dengan kemoterapi), terapi ini tidak digunakan secara luas.

Terapi radiasi post operatif: Setelah reseksi bedah yang sesuai untuk Ewings sarcoma,
penanganan dapat dilanjutkan dengan terapi radiasi, hanya jika tetap ada sisa
mikroskopik yang besar dan bermakna.

Penyebaran local dan metastase sarcoma Ewing. Terapi radiasi sering digunakan untuk
pengobatan metastase, khususnya setelah kemoterapi sistemik. Radiasi paru bilateral
profilaksis telah dicoba, tetapi kurang berhasil bila dibandingkan dengan kemoterapi
sistemik dalam mencegah metastase pulmoner tumor.
3. Kondrosarkoma
Definisi
Kondrosarkoma ialah tumor ganas dengan ciri khas pembentukan jaringan tulang
rawan oleh sel-sel tumor dan merupakan tumor ganas tulang primer terbanyak kedua
setelah osteosarkoma. Kondrosarkoma merupakan tumor tulang yang terdiri dari sel-sel
kartilago (tulang rawan) anaplastik yang berkembang menjadi ganas. Kondrosarkoma
biasanya ditemukan pada daerah tulang femur, humerus, kosta dan bagian permukaan
pelvis. Tumor ini memiliki banyak ciri dan bentuk perkembangan. Dari pertumbuhan
yang lambat hingga pertumbuhan metastasis yang agresif.
Kondrosarkoma dapat dibagi menjadi kondrosarkoma primer dan sekunder. Untuk
keganasan yang berasal dari kartilago itu sendiri disebut kondrosarkoma primer.
Sedangkan apabila merupakan bentuk degenerasi keganasan dari penyakit lain seperti
enkondroma, osteokondroma dan kondroblastoma disebut kondrosarkoma sekunder.
Kondrosarkoma

sekunder

kurang

ganas

dibandingkan

kondrosarkoma

primer.

Kondrosarkoma dapat diklasifikasi menjadi tumor sentral atau perifer berdasarkan

lokasinya di tulang.
Epidemiologi
Menurut Spjut dkk. serta Lichtenstein, kondrosarkoma lebih sering ditemukan
pada pria daripada wanita, sedangkan Jaffe mengatakan, tidak ada perbedaan insidens.
Dari segi ras penyakit ini tidak ada perbedaan. Meskipun tumor ini dapat terjadi pada
seluruh lapisan usia, namun terbanyak pada orang dewasa (20-40 tahun). Tujuh puluh
enam persen, kondrosarkoma primer berasal dari dalam tulang (sentral) sedangkan
kondrosarkoma sekunder banyak ditemukan berasal dari tumor jinak seperti
osteokondroma atau enkondroma yang mengalami transformasi. Pasien dengan olliers
disease (enkondromatosis multipel) atau maffuccis syndrome (enkondroma multipel +

hemangioma) memiliki resiko lebih tinggi untuk menjadi kondrosarkoma daripada orangorang normal dan sering sekali muncul pada dekade ketiga dan keempat.
Di Amerika Serikat, kondrosarkoma merupakan tumor terbanyak kedua dari 400
jenis tulang ganas primer dengan jumlah kasus 25% dari seluruh keganasan tulang primer
dan sekitar 11% dari seluruh keganasan tulang. Setiap tahun, terdapat 90 kasus baru
kondrosarkoma.
Predileksi
Berdasarkan bentuk tulang, kondrosarkoma dapat mengenai tulang pipih dan
bagian epifisis tulang panjang. Kondrosarkoma dapat terkena pada berbagai lokasi namun
predileksi terbanyak pada lokasi proksimal seperti femur, pelvis, dan humerus. Selain itu
dapat pula mengenai rusuk, tulang kraniofasial, sternum, skapula dan vertebra. Tumor ini
jarang mengenai tangan dan biasanya merupakan bentuk keganasan atau komplikasi dari
sindrom enkondromatosis multipel.
Etiologi
Etiologi kondrosarkoma masih belum diketahui secara pasti. Informasi etiologi
kondrosarkoma masih sangat minimal. Namun berdasarkan penelitian yang terus
berkembang didapatkan bahwa kondrosarkoma berhubungan dengan tumor-tumor tulang
jinak seperti enkondroma atau osteokondroma sangat besar kemungkinannya untuk
berkembang menjadi kondrosarkoma. Tumor ini dapat juga terjadi akibat efek samping
dari terapi radiasi untuk terapi kanker selain bentuk kanker primer. Selain itu, pasien
dengan sindrom enkondromatosis seperti Ollier disease dan Maffucci syndrome, beresiko
tinggi untuk terkena kondrosarkoma.
Patofisiologi
Patofisiologi kondrosarkoma primer maupun sekunder adalah terbentuknya
kartilago oleh sel-sel tumor tanpa disertai osteogenesis. Sel tumor hanya memproduksi
kartilago hialin yang mengakibatkan abnormalitas pertumbuhan tulang dan kartilago.
Secara fisiologis, kondrosit yang mati dibersihkan oleh osteoklas kemudian dareah yang
kosong itu, diinvasi oleh osteoblas-osteoblas yang melakukan proses osifikasi. Proses

osifikasi ini menyebabkan diafisis bertambah panjang dan lempeng epifisis kembali ke
ketebalan semula. Seharusnya kartilago yang diganti oleh tulang di ujung diafisis
lempeng memiliki ketebalan yang setara dengan pertumbuhan kartilago baru di ujung
epifisis lempeng. Namun pada kondrosarkoma proses osteogenesis tidak terjadi, sel-sel
kartilago menjadi ganas dan menyebabkan abnormalitas penonjolan tulang, dengan
berbagai variasi ukuran dan lokasi.
Proses keganasan kondrosit dapat berasal dari perifer atau sentral. Apabila lesi
awal dari kanalis intramedular, di dalam tulang itu sendiri dinamakan kondrosarkoma
sentral sedangkan kondrosarkoma perifer apabila lesi dari permukaan tulang seperti
kortikal dan periosteal. Tumor kemudian tumbuh membesar dan mengikis korteks
sehingga menimbulkan reaksi periosteal pada formasi tulang baru dan soft tissue.
Diagnosis Klinis
Manifestasi klinis kondrosarkoma ini sangat beragam. Pada umumnya penyakit
ini memiliki perkembangan yang lambat, kecuali saat menjadi agresif.
Gejala Kondrosarkoma, berikut adalah gejala yang bisa ditemukan pada kondrosarkoma:
-

Nyeri: Nyeri merupakan gejala yang paling banyak ditemukan. Sekitar 75% pasien
kondrosarkoma merasakan nyeri. Gejala nyeri yang ditimbulkan tergantung pada
predileksi serta ukuran tumor. Gejala dini biasanya berupa nyeri yang bersifat tumpul
akibat pembesaran tumor yang perlahan-lahan. Nyeri berlangsung lama dan memburuk
pada malam hari. Saat istirahat nyeri tidak menghilang. Nyeri diperberat oleh adanya

fraktur patologis.
Pembengkakan: Pembengkakan lokal biasa ditemukan.
Massa yang teraba: Teraba massa yang diakibatkan penonjolan tulang.
Frekuensi miksi meningkat
Manifestasi klinis ini ditemukan pada kondrosarkoma di pelvis. Namun semua
manifestasi klinis ini tidak selalu ada di setiap kondrosarkoma. Gejala yang ditimbulkan
tergantung dari gradenya. Pada grade tinggi, selain pertumbuhan tumor cepat juga disertai
nyeri yang hebat. Sedangkan pada grade rendah, pertumbuhan tumor lambat dan biasanya
disertai keluhan orang tua seperti nyeri pinggul dan pembengkakan.
Penentuan Grade dan Stage dari Kondrosarkoma

Grade(G) dilihat dari agresif tidaknya tumor tersebut. Disebut grade rendah (G1)
apabila jinak dan grade tinggi (G2) bila agresif. Penilaian grade kondrosarkoma dapat
juga melalui pemeriksaan mikroskopis Pada grade rendah biasanya sel tumor masih mirip
dengan sel normal dan pertumbuhannya lambat serta kemungkinan metastase sangat
kecil. Pada grade tinggi, sel tumor tampak abnormal dengan pertumbuhan dan
kemampuan metastase yang sangat cepat. Kebanyakan kondrosarkoma itu berada pada
grade rendah. Grade tinggi kondrosarkoma lebih sering akibat rekurensi dan metastase ke
bagian tubuh yang lain. Yang termasuk grade rendah adalah kondrosarkoma sekunder
sedangkan yang termasuk grade tinggi adalah kondrosarkoma primer.
Tujuan penentuan stage ialah mendeskripsikan ukuran dan mengetahui apakah sel
tumor ini telah bermetastase di luar lokasi aslinya. Untuk lokasi anatomi, dituliskan (T1)
jika tumor tersebut berada di dalam tulang dan (T2) jika diluar tulang. Berikut ini adalah
penentuan stage kondrosarkoma:
-

Stage 1A merupakan tumor grade rendah di dalam tulang

Stage 1B merupakan tumor grade rendah di luar tulang yang meliputi soft tissue spaces,

nervus dan pembuluh darah.

Stage 2A merupakan tumor grade tinggi di lapisan keras tulang.
Stage 2B merupakan tumor grade tinggi di luar tulang yang meliputi soft tissue spaces,

nervus dan pembuluh darah.

Stage 3 merupakan tumor grade rendah-tinggi, bisa di dalam atau di luar tulang namun
telah mengalami metastase.
Apabila didapatkan keterlibatan kelenjar limfa regional maka disebut N1
sedangkan N0 apabila tidak didapatkan keterlibatan kelenjar limfe regional. Jika
didapatkan metastase disebut sebagai M1 dan jika tidak didapatkan metastase disebut
M0. Kondrosarkoma biasa bermetastase pada paru-paru, namun dapat juga bermetastase
pada tulang, liver, ginjal, payudara atau otak.
Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan penting dalam usaha penegakan
diagnosis tumor. Pada kondrosarkoma, pemeriksaan radiologi yang dapat dilakukan
meliputi foto konvensional, CT scan, dan MRI. Selain itu, kondrosarkoma juga dapat
diperiksa dengan USG dan Nuklear Medicine.

a. Foto konvensional
Foto konvensional merupakan pemeriksaan penting yang dilakukan untuk
diagnosis awal kondrosarkoma. Baik kondrosarkoma primer atau sentral memberikan
gambaran radiolusen pada area dekstruksi korteks. Bentuk destruksi biasanya berupa
pengikisan dan reaksi eksternal periosteal pada formasi tulang baru. Karena ekspansi
tumor, terjadi penipisan korteks di sekitar tumor yang dapat mengakibatkan fraktur
patologis. Scallop erosion pada endosteal cortex terjadi akibat pertumbuhan tumor yang
lambat dan permukaan tumor yang licin. Pada kondrosarkoma, endosteal scalloping
kedalamannya lebih dari 2/3 korteks, maka hal ini dapat membedakan kondrosarkoma
dengan enkondroma. Gambaran kondrosarkoma lebih agresif disertai destruksi tulang,
erosi korteks dan reaksi periosteal, jika dibandingkan dengan enkondroma.

Radiografi frontal dari caput fibula sinistra menunjukkan lesi luscent yang mengandung
kalsifikasi matrix chondroid tipikal. Tumor low grade.

. Radiografi frontal dari acetabulum kiri menunjukkan lesi luscent expansil tanpa
kalsifikasi matriks internal. Tumor low grade sentral

Gambaran dari daerah metafisis. Kalsifikasi soft tissue pada osteochondroma.

Tumor perifer sekunder high-grade.

Tidak ada kriteria absolut untuk penentuan malignansi. Pada lesi malignan,
penetrasi korteks tampak jelas dan tampak massa soft tissue dengan kalsifikasi. Namun
derajat bentuk kalsifikasi matriks ini dapat dijadikan patokan grade tumor. Pada tumor
yang agresif, dapat dilihat gambaran kalsifikasi matriks iregular. Bahkan sering pula
tampak area yang luas tanpa kalsifikasi sama sekali. Destruksi korteks dan soft tissue di
sekitarnya juga menunjukkan tanda malignansi tumor. Jika terjadi destruksi dari
kalsifikasi matriks yang sebelumnya terlihat sebagai enkondroma, hal tersebut
menunjukkan telah terjadi perubahan ke arah keganasan menjadi kondrosarkoma.
b. CT scan
Dari 90% kasus ditemukan gambaran radiolusen yang berisi kalsifikasi matriks
kartilago. Pada pemeriksaan CT scan didapatkan hasil lebih sensitif untuk penilaian
distribusi kalsifikasi matriks dan integritas korteks. Endosteal cortical scalloping pada

tumor intramedullar juga terlihat lebih jelas pada CT scan dibandingkan dengan foto
konvensional. CT scan ini juga dapat digunakan untuk memandu biopsi perkutan dan
menyelidiki adanya proses metastase di paru-paru.

CT scan Bone-window dari acetabulum

menunjukkan kalsifikasi matriks pada lesi

sinistra
luscent ekspansil

di kolum anterior. Tumor low-grade sentral.

CT scan pelvis menunjukkan massa soft tissue besar yang mengandung kalsifikasi berasal
dari broad-based sessile osteochondroma pada aspek posterior ilium. Tumor perifer
sekunder high-grade.

Pemeriksaan Patologi Anatomi

Gambaran

makroskopis

pada

kebanyakan

tumor

memperlihatkan

sifat

kartilaginosa; besar dengan penampilan berkilau dan berwarna kebiru-biruan. Secara

mikroskopis, beberapa tumor berdiferensiasi baik dan sulit dibedakan dengan
enkondroma bila hanya berdasakan pada gambaran histologis saja. Kecurigaan kearah
keganasan apabila sel berinti besar, inti multipel dalam suatu sel tunggal atau adanya
beberapa kondroblas dalam satu lakuna. Diantara sel tersebut terdapat matriks
kartilaginosa yang mungkin disertai dengan kalsifikasi atau osifikasi.
Konfirmasi patologi anatomi diperlukan untuk diagnosis dan optimalisasi
manajemen terapi. Biopsi sering dilakukan sebagai langkah awal penanganan. Biopsi
perkutaneus dengan tuntunan imaging akan sangat membantu pada beberapa kasus
tertentu. USG dilakukan sebagai penuntun biopsi jarum halus pada soft tissue, sedangkan
CT scan digunakan sebagai penuntun untuk biopsi jarum halus pada tulang. Perubahan
patologis antara tumor jinak dan tumor ganas grade rendah sangat sulit dinilai. Biopsi
jarum halus kurang baik untuk memastikan diagnostik patologis dan biasanya sering
dikonfirmasi dengan biopsi bedah terbuka. Klasifikasi kondrosarkoma berdasarkan
patologi anatomi:
1.

Clear cell chondrosarcoma: Clear cell chondrosarcoma termasuk grade rendah

dengan pertumbuhan yang lambat dan secara khas terdapat di epifisis tulang-tulang
tubular terutama pada femur dan humerus.
Sesuai dengan namanya, biopsi dari tumor ini akan menunjukkan clear cell dengan
banyak vakuola besar. Akan tampak pula lobular cartilaginous di dalam clear cells,
multinucleated giant cells, mitosis sedikit, dan susunan matriks menjadi sedikit

2.

disertai kalsifikasi fokal.

Mesenchymal chondrosarcoma: Di bawah mikroskop, selnya berbentuk lingkaran
kecil/oval dari spindled neoplastic cells dengan gumpalan ireguler kromatin dan

3.

nukleoli. Terjadi peningkatan perubahan mitosis dan penipisan kartilago.

Dedifferentiated chondrosarcoma: Dediffentiated chondrosarcoma sekitar 10% dari
seluruh tipe kondrosarkoma. Sifat khasnya adalah gabungan antara grade rendah
kondrosarkoma dan proses keganasan degeneratif, di mana terjadi keganasan soft
tissue yang utuh sehingga tidak dapat diidentifikasi lagi sebagai keganasan kartilago.

Biasanya pada pasien berusia 60 tahun ke atas. Pada gambaran patologi anatomi
tampak ikatan antara sel kartilago dan nonkartilago, stroma kondroid, sel kondrosit
4.

mengecil dan nukleus padat dengan disertai beberapa pembesaran.

Juxtacortical chondrosarcoma: Juxtacortical chondrosarcoma merupakan 2% dari
seluruh kondrosarkoma. Lesi umumnya terletak pada bagian metafisis femur, jarang
pada diafisis.
Penatalaksanaan
1. Surgery
Langkah

utama

penatalaksanaan

kondrosarkoma

pembedahan

karena

kondrosarkoma kurang berespon terhadap terapi radiasi dan kemoterapi. Variasi

penatalaksanaan bedah dapat dilakukan dengan kuret intralesi untuk lesi grade
rendah, eksisi radikal, bedah beku hingga amputasi radikal untuk lesi agresif grade
tinggi. Lesi besar yang rekuren penatalaksanaan paling tepat adalah amputasi.
2. Kemoterapi
Kemoterapi, meskipun bukan yang paling utama, namun ini diperlukan jika
kanker telah menyebar ke area tubuh lainnya. Terapi ini menggunakan obat anti
kanker (cytotoxic) untuk menghancurkan sel-sel kanker. Namun kemoterapi dapat
memberikan efek samping yang tidak menyenangkan bagi tubuh. Efek samping ini
dapat dikontrol dengan pemberian obat.
3. Radioterapi
Prinsip radioterapi adalah membunuh sel kanker menggunakan sinar berenergi
tinggi. Radioterapi diberikan apabila masih ada residu tumor, baik makro maupun
mikroskopik. Radiasi diberikan dengan dosis per fraksi 2,5 Gy per hari dan total 5055 Gy memberikan hasil bebas tumor sebanyak 25% 15 tahun setelah pengobatan.
Pada kasus-kasus yang hanya menjalani operasi saja menunjukkan kekambuhan pada
85%. Efek samping general radioterapi adalah nausea dan malasea. Efek samping ini
dapat diminimalkan dengan mengatur jarak dan dosis radioterapi.

Diagnosis
Untuk menetapkan diagnosis tumor tulang diperlukan beberapa hal, yaitu:
1. Anamnesis
Anamnesis penting artinya untuk mengetahui riwayat kelainan atau trauma sebelumnya.
Perlu pula ditanyakan riwayat keluarga apakah ada yang menderita penyakit yang sejenis
misalnya diafisial aklasia yang bersifat herediter.
Beberapa hal yang perlu diperhatikan dalam anamnesis adalah:
a. Umur: Umur penderita sangat penting untuk diketahui karena banyak tumor tulang
yang mempunyai kekhasan dalam umur terjadinya, misalnya osteogenik sarkoma
ditemukan pada anak sampai sebelum dewasa muda, kondrosarkoma pada umur 40
tahun, giant cell tumor jarang ditemukan di bawah umur 20 tahun.
b. Lama dan perkembangan (progresifitas) tumor: Tumor jinak biasanya berkembang
secara perlahan dan bila terjadi perkembangan yang cepat dalam waktu singkat atau
suatu tumor yang jinak tiba-tiba menjadi besar maka perlu dicurigai adanya
keganasan.
c. Nyeri: Nyeri merupakan keluhan utama pada tumor ganas. Adanya nyeri
menunjukkan tanda ekspansi tumor yang cepat dan penekanan ke jaringan sekitarnya,
perdarahan atau degenerasi.
d. Pembengkakan:
Kadang-kadang

penderita

mengeluhkan

adanya

suatu

pembengkakan, yang timbul secara perlahan-lahan dalam jangka waktu yang lama
atau secara tiba-tiba.
2. Pemeriksaan Klinik

Hal-hal yang penting pada pemeriksaan klinik adalah:

a. Lokasi: Beberapa jenis tumor mempunyai lokasi yang klasik dan tempat-tempat
predileksi tertentu seperti di daerah epifisis, metafisis tulang, atau menyerang tulangtulang tertentu misalnya osteoma pada daerah tengkorak, osteogenik sarkoma pada
daerah metafisis, osteoblastoma di daerah vertebra.
b. Besar, bentuk, batas dan sifat tumor: Tumor yang kecil kemungkinan suatu tumor
jinak, sedangkan tumor yang besar kemungkinan adalah tumor ganas. Penting pula
diperhatikan bentuk tumor apakah disertai pelebaran pembuluh darah atau ulkus yang
merupakan karakteristik suatu tumor ganas. Tanda-tanda efusi sendi mungkin dapat
ditemukan pada tumor yang berdekatan dengan sendi.
c. Gangguan pergerakan sendi: Pada tumor yang besar di sekitar sendi akan memberikan
gangguan pada pergerakan sendi.
d. Spasme otot dan kekakuan tulang belakang: Apabila tumor terdapat pada daerah
tulang belakang, baik jinak atau ganas, dapat memberikan spasme/kekakuan otot
tulang belakang.
e. Fraktur patologis: Beberapa tumor ganas dapat memberikan komplikasi fraktur
patologis oleh karena terjadi kerapuhan pada tulang sehingga penderita akan datang
dengan gejala fraktur.
3. Pemeriksaan Neurologis
Bila terdapat gejala gangguan neurologis pada penderita, maka pemeriksaan neurologis
perlu dilakukan secara cermat untuk menentukan apakah gangguan ini timbul oleh karena
penekanan tumor pada saraf tertentu.
4. Pemeriksaan Radiologis
Merupakan salah satu pemeriksaan yang sangat penting dalam menegakkan diagnosis
tumor tulang. Dilakukan foto polos lokal pada lokasi lesi atau foto survei seluruh tulang
(bone survey) apabila dicurigai adanya tumor yang bersifat metastasis atau tumor primer
yang dapat mengenai beberapa bagian tulang.
Foto polos tulang dapat memberikan gambaran tentang:
-

Lokasi tumor: epifisis, metafisis, diafisis atau pada organ-organ tertentu.

Bersifat soliter atau multiple.
Jenis tulang yang terkena.
Batas tumor tegas/tidak, mengandung kalsifikasi/tidak.
Bentuk kistik atau solid.

Pemeriksaan radiologis lain yang dapat dilakukan, yaitu:

-

Radionukleida scanning, pemeriksaan ini biasanya dipergunakan pada lesi yang

kecil seperti osteoma.

CT Scan, dapat memberikan informasi tentang keberadaan tumor apakah

intraoseus atau ekstraoseus.

MRI, dapat memberikan informasi apakah tumor berada dalam tulang atau tidak,

apakah tumor berekspansi ke dalam sendi atau ke jaringan lunak.

5. Pemeriksaan Laboratorium
- Darah, meliputi: pemeriksaan LED, hemoglobin, serum alkali fosfatase, serum
elektroforesis protein, serum asam fosfatase yang memberikan nilai diagnostik
pada tumor ganas tulang.
- Urin, pemeriksaan yang penting adalah pemeriksaan protein Bence Jones.
6. Pemeriksaan Biopsi
Tujuannya untuk memperoleh material yang cukup untuk pemeriksaan histologis, untuk
membantu menetapkan diagnosis, serta staging tumor (menentukan keganasan). Waktu
pelaksanaan biopsi sangat penting sebab dapat mempengaruhi hasil pemeriksaan
radiologis yang dipergunakan pada staging. Apabila pemeriksaan CT-scan dibuat setelah
dilakukan biopsi, maka akan nampak perdarahan pada jaringan lunak yang memberikan
kesan gambaran suatu keganasan pada jaringan lunak.
Dikenal dua metode pemeriksaan biopsi, yaitu:
-

Biopsi tertutup, dengan menggunakan FNAB (Fine Needle Aspiration Biopsy)

untuk melakukan sitodiagnosis. Merupakan salah satu cara biopsi untuk
melakukan diagnosa pada tumor.
Keuntungan dari FNAB adalah:

Biopsi

Tidak perlu perawatan.

Risiko komplikasi kecil.
Mencegah penyebaran tumor.
Cepat mendapatkan hasil.
terbuka, adalah metode biopsi melalui tindakan operatif. Keunggulannya

yaitu dapat diambil jaringan yang lebih besar untuk pemeriksaan histologik dan
pemeriksaan ultramikroskopik, mengurangi kesalahan pengambilan jaringan dan
mengurangi kecenderungan perbedaan diagnostik tumor jinak dan tumor ganas
seperti antara enkondroma dan kondrosarkoma, osteoblastoma dan osteosarkoma.

Biopsi terbuka tidak boleh dilakukan bila dapat menimbulkan kesulitan pada
prosedur operasi berikutnya, misalnya pada reseksi en-bloc.
Diagnosis Banding
Perlu dilakukan dengan sangat hati-hati oleh karena kelainan-kelainan lain seperti infeksi,
miositis osifikans, hematoma dapat memberikan gambaran klinis dan radiologik yang
menyerupai gambaran suatu tumor ganas tulang. Kelainan-kelainan yang dapat memberikan
gambaran klinis dan radiologik yang menyerupai tumor, antara lain:
1. Hematoma subperiosteal atau pada jaringan lunak yang akan memberikan benjolan yang
disertai nyeri.
2. Osteomielitis dapat memberikan gejala seperti tumor ganas osteosarkoma atau tumor
ganas Ewing.
3. Fraktur stress; ini akan memberikan gejala nyeri dan gambaran adanya fraktur.
4. Miositis osifikans.
5. Artritis gout.
Penatalaksanaan
Pada tumor-tumor ganas diperlukan kerjasama dan konsultasi antara ahli bedah onkologi,
ahli bedah ortopedi, ahli radiologi, ahli patologi serta ahli prostetik dan rehabilitasi.
1. Curiga akan tumor ganas
Apabila suatu lesi pada tumor primer dicurigai sebagai suatu keganasan maka penderita
sebaiknya dirawat untuk pemeriksaan lengkap, pemeriksaan darah, foto paru-paru,
pencitraan baik dengan foto polos maupun CT-scan dan biopsi tumor.
2. Operasi
Eksisi tumor dengan cara operasi dapat dilakukan dengan beberapa teknik, yaitu:
a. Intralesional atau intrakapsuler: Teknik ini dilakukan dengan cara eksisi/kuretase
tumor, tidak dianjurkan pada tumor ganas dan biasanya dilakukan pada kelompok
tumor low grade tumour, misalnya giant cell tumor.
b. Eksisi marginal: Adalah pengeluaran tumor di luar dari kapsulnya. Teknik ini
terutama dilakukan pada tumor jinak atau tumor ganas jenis low grade malignancy.
c. Eksisi luas (eksisi en-bloc): Tumor dikeluarkan secara utuh disertai jaringan disekitar
tumor yang berupa pseudo-kapsul atau jaringan yang bereaksi di luar tumor. Tindakan
eksisi luas dilakukan pada tumor ganas dan biasanya dikombinasi dengan pemberian
kemoterapi atau radioterapi pada pre/pasca operasi.

d. Operasi radikal: Dilakukan seperti pada eksisi luas dan ditambah dengan pengeluaran
seluruh tulang serta sendi dan jaringan sebagai satu bagian yang utuh. Cara ini
biasanya berupa amputasi anggota gerak di atasnya dan disertai pengeluaran sendi di
atasnya.
Dengan staging yang tepat serta pemberian kemoterapi untuk mengontrol
penyebaran tumor, tindakan amputasi dapat dihindarkan dengan suatu teknik yang
disebut limb-sparing surgery (limb saving procedure) yaitu berupa eksisi yang luas
disertai dengan penggantian anggota gerak dengan mempergunakan bone graft atau
protesis yang disesuaikan dengan anggota gerak tersebut yang dibuat khusus secara
individu.
3. Radioterapi
Radiasi dengan energi tinggi merupakan suatu cara untuk eradikasi tumor-tumor ganas
yang radiosensitif dan dapat juga sebagai pengobatan awal sebelum tindakan operasi
dilakukan. Kombinasi radioterapi dapat pula diberikan bersama-sama dengan kemoterapi.
Radioterapi dilakukan pada keadaan-keadaan yang in-operable misalnya adanya
metastasis atau keadaan lokal yang tidak memungkinkan untuk tindakan operasi.
4. Kemoterapi
Merupakan suatu pengobatan tambahan pada tumor ganas tulang dan jaringan lunak.
Obat-obatan yang dipergunakan adalah metotreksat, adriamisin, siklofosfamid, vinkristin,
sisplatinum. Pemberian kemoterapi biasanya dilakukan pada pre/pasca operasi.
Kesimpulan
Tumor tulang merupakan kelainan pada tulang yang bersifat neoplastik. Dengan istilah
lain Tumor Tulang adalah pertumbuhan abnormal pada tulang yang bisa jinak atau ganas.
Dari seluruh tumor tulang primer; 65,8% bersifat jinak dan 34,2% bersifat ganas. Ini
berarti dari setiap tiga tumor tulang terdapat satu yang bersifat ganas. Perbandingan insidens
tumor tulang pada pria dan wanita adalah sama.
Klasifikasi neoplasma tulang berdasarkan asal sel, yaitu: primer (osteogenik,
kondrogenik, fibrogenik, mielogenik, tumor asal vaskuler, tumor tulang lainnya) dan
sekunder/metastatik (tumor yang berasal dari organ lain yang menyebar ke tulang).
Untuk menetapkan diagnosis tumor tulang diperlukan beberapa hal, yaitu: anamnesis,
pemeriksaan klinik, pemeriksaan neurologis, pemeriksaan radiologis, pemeriksaan laboratorium,
dan pemeriksaan biopsi.

Metode pengobatan pada neoplasma tulang antara lain dengan operasi, radioterapi, dan
kemoterapi. Ada beberapa teknik operasi, yaitu: intralesional atau intrakapsuler, eksisi marginal,
eksisi luas, serta operasi radikal.

DAFTAR PUSTAKA

Sjamsuhidajat R, Wim de Jong. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah, edisi 2. Jakarta: EGC

Price Silvia A,Wilson L. 2005. Patofisiologi: Konsep klinis proses-proses penyakit.

Jakarta: EGC

Rasjad C. 2007. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. Jakarta: Yarsif Watampone.

Benzoni, Thomas E. 2010. Ingrown Toenails. Emergency Medicine : Trauma and
Ortophedics www.emedicine.com