MIASTENIA GRAVIS

Nidia Ramadhani (1010313099)

Preseptor:
dr. Hj. Meiti Frida, Sp. S (K)
dr. Lydia Susanti, Sp. S

BAB 1
TINJAUAN PUSTAKA

Definisi:
Kelainan autoimun
Kelemahan abnormal dan progresif
otot rangka yang dipergunakan secara
terus-menerus dan disertai dengan
kelelahan saat beraktivitas.
Timbul karena adanya gangguan dari
synaptic transmission atau pada
neuromuscular junction.

Epidemiologi
Sering usia 20-50 tahun
Wanita : pria= 6:4
Pada wanita, muncul pada usia yang lebih
muda, yaitu sekitar 28 tahun,
Pada pria sering terjadi pada usia 42 tahun

Fisiologi Neuromuscular
Junction
sifat reseptor asetilkolin di
neuromuscular junction :
Reseptor nikotinik (nikotin
adalah agonis terhadap
reseptor)
Glikoprotein bermembran
dengan berat molekul sekitar
275 kDa.
Mengandung lima subunit
Hanya subunit yang mengikat
asetilkolin dengan afinitas
tinggi.
Dua molekul asetilkolin harus
berikatan untuk membuka
saluran ion, yang
memungkinkan aliran baik Na+
maupun K+.

Patofisiologi
Autoantibodi terhadap asetilkolin reseptor (anti-AChRs)

Reaksi auto-imunologik

Atrofi dari membran post sinaptik

Achreseptor membran post sinaptik berkurang
Melebarnya celah sinaptik sehingga penyeberangan acetylcholin itu akan memerlukan
waktu banyak daripada biasanya.

Akibatnya terjadi penguraian dari acetylcholin oleh

cholinesterase acetylcholin yang sampai pada membran post
sinaptik tidaklah lagi mencukupi depolarisasi timbul gejala
Miastenia Gravis.

Gejala Klinis
Kelemahan otot
ekstraokular atau
ptosis
semakin lama akan
semakin memburuk

Kelemahan
menyebar mulai
dari otot ocular,
otot wajah, otot
leher, hingga ke
otot ekstremitas.

Kelemahan dari
otot faring, lidah,
pallatum molle, dan
laring kesukaran
menelan dan
berbicara.

Kelemahan dari
otot masseter
mulut penderita
sukar untuk ditutup

Paresis dari
pallatum molle
suara sengau.

Diagnosis
Anamnesis
Pemeriksaan Fisik
Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan suara
yang keras. Lama kelamaan akan terdengar bahwa
suaranya bertambah lemah dan menjadi kurang terang.
Penderita menjadi anartris dan afonis.
Penderita ditugaskan untuk membuka matanya secara
terus-menerus, lama kelamaan akan timbul ptosis. Setelah
suara penderita menjadi parau atau tampak ada ptosis,
maka penderita disuruh beristirahat. Kemudian tampak
bahwa suaranya akan kembali baik dan ptosis juga tidak
tampak lagi. Penunjang
Pemeriksaan

Diagnosis
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Laboratorium
Anti-asetilkolin reseptor antibodi
Imaging
Chest x-ray (foto roentgen thorak)
suatu massa pada bagian anterior mediastinum.
MRI
Bila tidak dapat ditegakkan dengan pemeriksaan
penunjang lainnya dan untuk mencari penyebab defisit
pada saraf otak
EMG
Single-fiber Electromyography (SFEMG)
untuk merekam serat otot penderita

Penatalaksanaan

Jangka
pende
k
untuk
keada
an
akut

Neostigmin bromide (prostigmin) 15 mg per

tab, biasa diberikan 3x1 tab.
Neostigmin methylsulfat (prostigmin)
0,5mg/amp. (im/iv). Dewasa : dosis tunggal
0,5-2,5 mg (0,05-0,07 mg/kg berat badan)
dengan Atropin Sulfat 0,6-1,2 mg (0,02-0,03
mg/kg berat badan) disuntikkan intravena
secara perlahan selama 1 menit.
Edrophonium chloride (tensilon) 10mgr/amp
secara iv.
Pyrisdostigmin bromide (mestinon)
60mgr/tab, Dosis: Dws 30-120 mg/hr
dengan dosis disesuikan dengangejala
(misalnya: 30-120 mg PO setiap 4-6 jam).

Penatalaksanaan
Plasma Exchange (PE)
Intravenous Immunoglobulin
(IVIG)
Intravenous Methylprednisolone
(IVMp)

Penatalaksanaan

Jangka Panjang
Kortikosteroid
Azathioprine
Cyclosporine
Cyclophosphamide
(CPM)

Penatalaksanaan

Thymecto
my
(Surgical
Care)

tercapainya
perbaikan
signifikan dari
kelemahan
pasien,
mengurangi
dosis obat yang
harus
dikonsumsi
pasien, serta
idealnya adalah
kesembuhan
yang permanen
dari pasien

Komplikasi
Krisis
Choliner
gic

Karena kelebihan pemberian

pengobatan anticholinesterase.
Ditandai oleh: kram otot abdomen,
diare, nausea, vomiting, sekresi liur
berlebihan, miosis, hiperhidrosis,
kesadaran sopor atau confused.

Krisis
Miasten
ic

Akibat pengobatan yang tidakadekuat

dan dipercepat adanya infeksi.
Ditandai olah : kesukaran bernapas,
henti napas, sianosis, nadi cepat,
tekanan darah meningkat, tidak mampu
batuk , disfagia, kelemahan umum

BAB 2
LAPORAN KASUS

Identitas Pasien

Nama: Tn.
H
Pekerjaan:
Swasta

No. MR:
919195

Umur: 52
tahun

Agama:
Islam

Alamat:
Jati Koto
Panjang

Anamnesis
Keluhan Utama:
Sesak nafas dan gangguan menelan

Riwayat Penyakit Sekarang:

Gangguan menelan sejak 12 jam sebelum masuk rumah sakit
dimana gangguan menelan terjadi sejak 2 hari. Awalnya pasien
masih bisa menelan makanan lunak, namun sejak satu hari ini
pasien tidak lagi dapat menelan makanan lunak dan cair. Keluhan
dirasakan makin berat terutama dirasakan sore hari dan saat
beraktivitas, sehingga pasien tidak lagi bias menelan sejak satu
hari ini.
Keluhan ini disertai keluhan sesak nafas sejak 1 hari ini
Keluhan juga disertai kelopak mata mata cenderung jatuh dan
pandangan ganda dan suara sengau.

Riwayat Penyakit Dahulu:

Riwayat menderita timoma pada tahun 2005 dan telah
dilakukan operasi di RSCMdan juga telah dilakukan radioterapi
dan plasmafaresis, namun pasien masih mengalami sulit
menelan dan suara sengau.
Pasien dirawat di RSUP Dr. M. Djamil Padang tahun 2007
dengan keluhan sesak nafas dan sulit menelan. Pasien di
diagnosis miastenia gravis dan mendapat obat mestinon3 x 2
tablet. Pasien
control tidak
teratur.
Riwayat
Penyakit
Keluarga:
Tidak ada anggota keluarga yang menderita keluhan yang
sama seperti pasien.

Riwayat Sosial dan Ekonomi:

Pasien tidak lagi bekerja sejak tahun 2007.

Pemeriksaan Fisik
Keadaan
Umum:
Sedang

Kesadaran:
Kompos
mentis
kooperatif

Tekanan
Darah:
120/80
mmHg

Frekuensi
Nadi: 88
x/menit

Frekuensi
Nafas: 28
x/menit

Suhu: 36,2
C

Status Internus:
Paru:

Jantung

Inspeksi: Simetris
paru kanan dan kiri
Palpasi: Fremitus
kanan dan kiri
sama.
Perkusi: Sonor
Auskultasi:
Vesikular di seluruh
lapangan paru,
wheezing -/- ronki
-/-

Inspeksi: Iktus
kordis tidak
terlihat.
Palpasi: Iktus kordis
tidak teraba.
Perkusi: Jantung
tidak membesar.
Auskultasi: Suara
jantung tambahan
(-) Gallop (-)

STATUS NEUROLOGIS
TANDA PERANGSANGAN
SELAPUT OTAK
Kaku kuduk: Tidak ada

Kernig: Tidak ada

Brudzinsky I: Tidak ada
Brudzinsky II : Tidak ada
Laseque: Tidak ada

TANDA PENINGKATAN
TEKANAN INTRA KRANIAL
Tidak ada

NERVUS KRANIALIS
N. Olfaktorius:
penciuman baik
N. Optikus: reflek cahaya
langsung +/+, bulat,
isokor, diameter 3
mm/3mm.
N. III, IV dan VI: ptosis (+),
nistagmus (-), pergerakan
bola mata bebas ke segala
arah.
N. Trigeminus :
membuka mulut tidak
maksimal, menggerakkan
rahang tidak maksimal,
menggigit sulit, mengunyah
sulit, reflek kornea (+)
N. Fasialis: plika
nasolabialis simetris kiri
dan kanan.
N. Vestibularis : dalam
batas normal
N. Glossofaringeus:
reflek muntah (+) dengan
tounge spatel
N. Vagus: nafas baik
N. Asesorius: geleng kiri

 Koordinasi : gerakan nistagmus (-)

Motorik
Ekstremitas superior

Kiri

Kanan

Pergerakan

Aktif

Aktif

Tonus

Eutonus

Eutonus

Trofik

Eutrofik

Eutrofik

Kekuatan

555

555

Ekstremitas inferior

Kiri

Kanan

Pergerakan

Aktif

Aktif

Tonus

Eutonus

Eutonus

Trofik

Eutrofik

Eutrofik

Kekuatan

555

555

 Reflek fisiologis
Reflek Biseps : ++/++
Reflek Triseps : ++/++
APR: ++/++
KPR: ++/++
Reflek patologis :
Babinski : -/ Oppenheim : -/ Gordon : -/ Chaddock : -/ Schaffer : -/ Hofner-Tromner : -/ Fungsi luhur
Glasgow Coma Scale : E4 M6 V5
Reaksi Bicara : Terganggu
Reaksi Intelek: Tidak Terganggu
Reaksi Emosi : Stabil

Laboratori
um

Hb: 11,2 gr/dl

Leukosit: 7300 /mm3
Ht: 33%
Trombosit: 73.000/ mm3
GDS: 143
Ureum: 15
Kreatinin: 0,8
Na: 145
K: 2,0

Diagno
sis

Diagnosis Klinik:
Epilepsi Atonik
Diagnosis Topik:
Korteks serebri
Diagnosis Etiologi:
Idiopatik
Diagnosis Sekunder: -

Pemeriksaan Anjuran
EMG

Penatalaksanaan
Umum :
IVFD Nacl 0,9% 12
jam/kolf
Oksigen 3L/menit
Diet MC
Khusus :
Mestinon 2-2-1 tab
(p.o)
SA 2x1 amp (IV)
Drip KCl 1 flc/250 cc
RL habis dalam 5
jam

BAB 3
DISKUSI

Telah dirawat
seorang pasien
laki-laki, usia 52
tahun dengan
diagnosis
miastenia gravis.

Dari anamnesis didapatkan gangguan menelan

sejak 12 jam sebelum masuk rumah sakit
dimana gangguan menelan terjadi sejak 2 hari.
Awalnya pasien masih bisa menelan makanan
lunak, namun sejak satu hari ini pasien tidak
lagi dapat menelan makanan lunak dan cair.
Keluhan dirasakan makin berat terutama
dirasakan sore hari dan saat beraktivitas,
sehingga pasien tidak lagi bias menelan sejak
satu hari ini. Keluhan ini disertai keluhan sesak
nafas sejak 1 hari ini. Keluhan juga disertai
kelopak mata mata cenderung jatuh dan
pandangan ganda dan suara sengau.

Pada miastenia gravis, terdapat

kelemahan otot-otot palatum, yang
menyebabkan suara penderita seperti
berada di hidung (nasal twang to the
voice) serta regurgitasi makanan
terutama yang bersifat cair ke hidung
penderita. Selain itu, penderita miastenia
gravis akan mengalami kesulitan dalam
mengunyah serta menelan. Pada pasien
terdapat keluhan sesak nafas, kesulitan
mengunyah dan menelan dimana hal ini
sesuai dengan klinis miastenia gravis.

Dari pemeriksaan fisik

ditemukan membuka mulut
tidak maksimal, menggerakkan
rahang tidak maksimal,
menggigit sulit, mengunyah
sulit, dan reaksi bicara
terganggu akibat adanya
adanya kelemahan yang
berfluktuasi pada otot rangka.

Pasien ditatalaksana
dengan terapi umum -IVFD
Nacl 0,9% 12 jam/kolf,
oksigen 3L/menit, diet MC,
Mestinon 2-2-1 tab (p.o),
SA 2x1 amp (IV) dan drip
KCl 1 flc/250 cc RL habis
dalam 5 jam.