makalah twin to twin tranfusion syndrom (TTTS)

BAB I
PENDAHULUAN
Twin to twin transfusion syndrome atau Transfusi Feto-Fetal Syndrome ( FFTS ) atau juga Twin
Oligohidramnios-Polyhydramnios Sequence ( TOPS ) atau juga sindrom transfusi antar kembar
pertama kali dideskripsikan oleh seorang dokter spesialis kandungan dari Jerman yang bernama
Friedrich Schatz, pada tahun 1875.
Sindrom ini terjadi di sekitar 5,5-17,5% dari semua kehamilan monokorionik. Berdasarkan data
CDC tahun 2003, insiden teoretis TTTS akan kasus 1,38-1,86 dalam setiap 1.000 kelahiran hidup
atau sekitar 7.500 kasus di dekat setiap tahun di Amerika Serikat. Salah satu studi Australia,
bagaimanapun, mencatat suatu kejadian hanya 1 dari 4.170 kehamilan atau 1 dalam 58
kehamilan kembar. Perbedaan ini dapat dijelaskan oleh pihak kematian tersembunyi yang
berhubungan dengan kehamilan multifetal MC contoh hilang akibat pecahnya membran terlalu
dini ( PROM ) atau kematian janin intrauterin sebelum diagnosis menyeluruh TTTS dapat dibuat.
( Betina, Paek 2005 )
Komunikasi transfusi antar kembar biasanya hanya terdapat di plasenta monokorionik ( Baldwin,
1991 ;Robertson dan Neer, 1983 ). Hampir 100 persen plasenta monokorionik memiliki
anastomosis vaskular, tetapi jumlah ukuran dan arah komunikasi yang tampaknya acak- acakan
ini sangat bervariasi. Anastomosis arteri ke arteri di permukaan korionik plasenta dilaporkan
terdapat pada 75 persen plasenta monokorionik dan merupakan pola tersering. Komunikasi vena
ke vena dan arteri ke vena masing masing ditemukan pada sekitar 50 persen plasenta yang
serupa.
Sebagian besar komunikasi vaskular secara hemodinamis seimbang dan tidak banyak berefek
pada janin. Namun, walaupun jarang, komunikasi ini dapat menyebabkan pirau antar janin yang
bermakna secara hemodinamis. Terdapat dua pola sirkulasi anastomotik yang secara
hemodinamis penting yaitu pembentukan kembar akardiak dan sindrom transfusi antar kembar.
Insiden sindrom transfusi antar kembar masih belum diketahui, tetapi sekitar seperempat kembar
monokorionik memperlihatkan sebagian gambaran sindrom ini. ( Williams, 2007 )
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. DEFINISI DAN ETIOLOGI
Dalam Tereence Zach (2007 ) TTTS adalah sebuah kondisi dimana donor kembar mengalirkan
darah ke dalam sirkulasi penerima kembar. Kembar donor menjadi anemia, hipovolemik dan
kekurangan atau kehilangan cairan ketuban, sementara kembar penerima menjadi hydrops.
Sebagai hasil dari berbagi satu plasenta, darah pasokan monokorionik janin kembar dapat
menjadi terhubung, sehingga mereka memiliki sirkulasi darah, yang meskipun masing-masing
janin menggunakan bagian sendiri plasenta, penghubung pembuluh darah di dalam plasenta
memungkinkan darah untuk lulus dari satu kembaran ke yang lain. ( Reyes, Jacqueline )
Tergantung pada jumlah, jenis dan arah yang saling berhubungan dari pembuluh darah
( anastomosis ) . Darah dapat ditransfer secara tidak proporsional dari satu kembar ("donor")
kepada yang lain ("penerima"). Transfusi kembar menyebabkan volume darah menurun untuk

donor, sehingga memperlambat perkembangan donor dan pertumbuhan, dan juga penurunan urin
output, mengarah ke lebih rendah dari tingkat normal, cairan ketuban menjadi Oligohidramnion.
( Machin GA, 1996 )
Volume darah kembar penerima meningkat, yang dapat mengakibatkan regangan jantung janin
dan akhirnya menyebabkan gagal jantung, dan juga lebih tinggi dari biasanya keluaran urin, yang
dapat mengakibatkan kelebihan cairan ketuban (menjadi polyhydramnion). Pada awal kehamilan
(sebelum 26 minggu), dapat menyebabkan baik TTTS janin mati, atau menyebabkan parah cacat.
(Shaunder NJ, 1991 )
Jika TTTS berkembang setelah 26 minggu, bayi-bayi biasanya dapat hidup dan memiliki
kesempatan lebih besar untuk bertahan hidup tanpa cacat. Selain membutuhkan monokorionikdiamniotik kembar pada kehamilan, penyebab TTTS tidak dikenal, dan tidak bersifat herediter.
B. DIAGNOSIS
I. KLINIS ( C Berg, 2002 )
Seorang ibu yang kembar TTTS dapat mengalami atau merasakan (subjektif) :
Sensasi pertumbuhan yang lebih cepat
Ukuran rahim yang lebih besar untuk ukuran usia kehamilan yang seharusnya
Nyeri perut, sesak, atau kontraksi
Kenaikan berat badan yang tiba- tiba
Pembengkakan di tangan dan kaki pada awal kehamilan
II. RADIOLOGIS
Diagnosis transfusi kembar-kembar sindrom dibuat dengan mencari beberapa fitur ( Sharma S,
1995 ) berikut:
Monokorionik plasenta, dengan visualisasi dari membran yang memisahkan
Janin yang berjenis kelamin sama
Mid-trimester Oligohidramnions polyhydramnions-urutan (polyhydramnions di kantung
penerima dan Oligohidramnions di kantung donor), tanpa adanya penyebab lain dari volume
cairan ketuban yang abnormal.
Perpecahan dalam ukuran, dengan kembar yang lebih besar dalam kantung dan
polyhydramnions terjebak lebih kecil terhadap dinding rahim.
Berat kejanggalan bayi yang sama atau lebih dari 20%.
Non-visualisasi dari kandung kemih donor dengan penerima diperbesar kandung kemih.
Abnormal Doppler S / D rasio pada tali pusat. Akhir diastolik yang tidak hadir mengalir dalam
arteri umbilikalis donor disertai oleh denyut vena dalam vena umbilikalis penerima biasanya
dihubungkan dengan prognosis yang buruk.
Hydrops atau bukti kegagalan jantung kongestif . Tanda-tanda ini ditemukan lebih sering pada
kembar penerima.
USG otak bayi: Karena iskemia otak dapat terjadi selama perkembangan janin baik atau
penerima donor kembar, otak USG harus dipertimbangkan dalam kedua bayi kembar lahir
dengan TTTS. Kembar lahir prematur rentan terhadap intraventricular pendarahan dan
periventricular leukomalacia.
Neonatal echocardiography: disfungsi miokard, hipertrofi miokard, insufisiensi katup, dan
perikardial efusi dapat dideteksi dalam kedua kembar.
USG ginjal neonatal: abnormal ginjal echogenicity mungkin ada dalam kedua kembar dan
hipoksia-iskemik menunjukkan nekrosis kortikal.

 USG perut bayi: asites mungkin hadir jika hydrops fetalis terjadi.
Neonatal dada radiography: efusi pleura dan cardiomegaly mungkin hadir jika hydrops fetalis
terjadi.
III. LABORATORIS ( Tereence Zach, 2007 )
Amniosentesis harus dipertimbangkan untuk menguji aneuploidi dan infeksi rahim.
CBC count: Para donor kembar sering menderita anemia pada saat lahir, sedangkan penerima
kembar sering polycythemic saat lahir.
Kalsium: Hypocalcemia sering hadir dalam donor kembar.
Glukosa: Hipoglikemia mungkin ada dalam kedua kembar.
Kreatinin: Entah kembar mungkin memiliki bukti disfungsi ginjal.
Platelet count: Trombositopenia dapat terjadi di kedua kembar.
Bilirubin: Hyperbilirubinemia dapat berkembang dalam penerima polycythemic kembar.
C. STAGING Menurut Quintero RA (1999 )
Tahap
Oligohidramnios /
Polyhydramnios Absen Urine di Donor Bladder Aliran Darah abnormal Doppler Hydrops Fetalis
Fetal Demise
I
+
----II
+
+
---III
+
+
+
--IV
+
+
+
+

-V
+
+
+
+
+

D. PROGNOSIS
Hasil tergantung pada usia kehamilan pada saat kelahiran dan apakah iskemia otak janin
intrauterin terjadi. Semakin rendah saat lahir usia kehamilan semakin besar risiko lama sequele
neurologis atau paru-paru. Mengejar pertumbuhan postnatal terjadi di sebagian besar donor yang
lebih kecil kembar.
E. PATOGENESIS
Ada beberapa factor yang mempengaruhi patofisiologi terjadinya TTTS menurut Bajoria,
Rekha(1998 ) , yakni:
1. Tipe dan jumlah dari anstomosis yang ada ( Machin et all, 1996), juga dipengaruhi letak yang
sangat bergantung pada ukuran zona plasenta dan insersi tali pusat (sentral, eksentrik, marginal,
velamentosa)
2. Tekanan yang abnormal pada insersi dari umbilical cord ( Fries et al,1993)
3. Insufisiensi aliran uteroplasenta ( Saunders et al, 1992 )
Teori yang banyak difahami adalaha bahwa transfusi darah dari donor kepada penerima kembar
terjadi melalui anastomosis vaskular plasenta. Dimana koneksi vaskuler antar janin kembar
terdiri dari 2 tipe, yaitu: Pertama tipe superficial dan kedua tipe profunda. Masing-masing tipe
mempunyai karakteristik aliran, pola resistensi tersendiri yang mempengaruhi pertumbuhan janin
kembar monokorionik.
Koneksi tipe superficial seperti arterioarteriosa (aa); venovenosa (vv). Gambaran ini terlihat
jelas pertemuannya di atas lempeng korion, dimana hubungan ini jarang menimbulkan antenatal
TTS. Justru hubungan ini akan melindungi supaya tidak berkembang menjadi TTS. Koneksi
arterioarteriosa lebih sering dibanding koneksi venavenosa.
Dalam Shandra Rajene, 1999 Koneksi arterioarteriosa dan venavenosa memberikan pembagian
darah yang seimbang pada kedua janin dan tidak ada anastomosis arteriovenosa. Koneksi tipe
profunda atau sirkulasi ketiga bersifat arteriovenosa (a-v) dimana salah satu janin bersifat
sebagai donor dan janin yang lain sebagai resipien. Anastomosis ini tidak tampak pada lempeng
korionik dikarenakan adanya perbedaan tekanan (gradien) yang terjadi pada sirkulasi tersebut.
Anastomosis ini jarang terjadi, kebanyakan jika terjadi anastomosis arteriovenosa diikuti dengan
anastomosis arterioarteriosa yang melindungi terjadinya sirkulasi ketiga. Karena sirkulasi
menghasilkan keseimbangan dinamis dimana disamping terjadinya penurunan tekanan donor
juga terjadi peningkatan resipien.
Gambar K Dalkowski, with permission of Karl Storz Endoskope.

F. KOMPLIKASI
Yang dapat terjadi pada bayi dengan TTTS :
Sequelae neurologis
o Intrauterine matinya satu kembar dapat mengakibatkan sequelae neurologis kembar yang
masih hidup.
o Exsanguination akut kembar yang selamat ke sirkulasi santai kembar almarhum dapat
mengakibatkan iskemia SSP intrauterin.
Yang dapat terjadi pada ibu adalah maternal mirror syndrome
G. TERAPI ( Tereence Zach, 2007 )
Prosedur yang paling umum untuk mengobati TTTS adalah amniosentesis. Prosedur ini
melibatkan pengeringan cairan ketuban dari seluruh penerima kembar. Prosedur ini dapat
memperbaiki sirkulasi dalam donor kembar.
Laser Fetoscopic chorionic photocoagulation dari pelat kapal adalah prosedur yang sangat
khusus dilakukan di beberapa pusat di seluruh dunia.
Ada beberapa terapi yang berbeda digunakan untuk mengobatis TTTS, dengan berbagai tingkat
keberhasilan.
Tertua, sebagian besar pengobatan tradisional adalah melalui serial amniosentesis, yang
melibatkan secara periodik cairan ketuban mengalir dari seluruh penerima kembar dalam upaya
untuk mengurangi tekanan dari cairan ketuban. Karena amniosentesis serial meningkatkan risiko
kelahiran prematur, itu memiliki keterbatasan kesuksesan bila dilakukan di awal kehamilan,
terutama sebelum kelangsungan hidup janin.
TTTS juga dapat diobati dengan pembedahan selama kehamilan, menggunakan fetoscopy untuk
menemukan interkoneksi pembuluh darah, dan sebuah laser sinar untuk mengentalkan darah di
pembuluh tersebut, menghalangi mereka. Hal ini disebut ablasi laser fetoscopic, dan hanya
dilakukan di beberapa rumah sakit di seluruh dunia. Hasil bervariasi dari kasus ke kasus, tetapi
sebagai keseluruhan tulisan ini statistik menunjukkan fetoscopic ablasi laser 90% peluang bahwa
setidaknya satu kembar akan bertahan dan 70% untuk keduanya.
Gambar K Dalkowski, with permission of Karl Storz Endoskope.Illustration of a fetoscopic laser
treatment. A cannula has been placed through the abdominal wall, through which a scope and
laser beam has been passed. The connecting vessels are identified and subsequently destroyed.
Perawatan dipraktekkan di seluruh dunia saat ini adalah sebagai berikut Mereka dapat
ditempatkan dalam tiga kategori yang berbeda, yaitu :
1. Non-perawatan
2. pengobatan melalui penyesuaian cairan ketuban
3. dan pengobatan melalui penyesuaian pasokan darah
1. Non-Perawatan
Adalah dengan manajemen kehamilan, ini sama dengan nol intervensi. Ini telah dikaitkan dengan
hampir 100% angka kematian satu atau semua janin. Pengecualian ini mencakup pasien yang
masih dalam Tahap I TTTS dan sudah melewati 22 minggu kehamilan.
2. Pengobatan melalui penyesuaian cairan ketuban
Serial Amniosentesis , dimana prosedur ini melibatkan penghapusan cairan ketuban secara
berkala selama kehamilan di bawah asumsi bahwa cairan ekstra di kembar penerima dapat
menyebabkan persalinan prematur, kematian perinatal, atau kerusakan jaringan. Dalam kasus

dimana tidak terjadi akumulasi cairan, pengurangan menstabilkan cairan ketuban kehamilan.
Kalau tidak, pengobatan diulang jika perlu. Tidak ada prosedur standar untuk berapa banyak
cairan akan dihapus setiap kali. Ada bahaya bahwa jika terlalu banyak cairan akan dihapus,
kembar penerima bisa mati. Prosedur ini dikaitkan dengan 66% survival rate dari setidaknya satu
janin, dengan 15% kesempatan untuk cerebral palsy dan pengiriman rata-rata terjadi pada 29
minggu kehamilan.
Reduction Amniocentesis ( Senat MV , 2004 )
Septostomy merupakan prosedur yang melibatkan robeknya membran pemisah antara janin
sehingga cairan ketuban dari kedua kembar bersatu, hal ini berdasarkan asumsi bahwa tekanan
yang berbeda baik dalam kantung ketuban dan bahwa keseimbangan akan memperbaiki
perkembangan penyakit. Penggunaan prosedur ini dapat mencegah penggunaan prosedur lain
serta membuat sulit pemantauan terhadap perkembangan penyakit.
3. Pengobatan melalui penyesuaian pasokan darah
Terapi laser endoskopik , dimana prosedur ini melibatkan operasi menggunakan laser untuk
memotong pembuluh yang memungkinkan pertukaran darah antara janin di bawah, dengan
asumsi bahwa berbagi tidak setara darah melalui komunikasi vaskular ini mengarah ke tingkat
yang tidak seimbang cairan ketuban. Setiap janin tetap terhubung ke sumber utamanya darah dan
nutrisi, plasenta, melalui tali pusat.
Prosedur ini dilakukan sekali, dengan pengecualian tidak semua anastomosis yang telah
ditemukan. Penggunaan alat endoskopik memungkinkan untuk waktu pemulihan yang singkat.
Prosedur ini telah dikaitkan dengan 85% kemampuan untuk bertahan janin dari setidaknya satu
janin, dengan 5% risiko cerebral palsy dan pengiriman rata-rata terjadi pada 33-39 minggu
kehamilan.
Umbilical Cord Occlusion, dimana prosedur ini melibatkan ligasi atau oklusi dari tali pusat untuk
mengganggu pertukaran darah antara janin. Prosedur tersebut biasanya ditawarkan dalam kasus
di mana salah satu janin diduga hampir mati dan membahayakan kehidupan atau kesehatan
kembar lain melalui resultan hipotensi. Penggunaan perawatan ini telah menurun seiring dengan
TTTS diidentifikasi dan dirawat di tahap-tahap awal dan dengan hasil yang lebih baik
Selective Cord Coagulation
BAB III
KESIMPULAN
Twin to Twin Transfusion syndrome atau sindrom tranfusi antar kembar terjadi hanya pada
kembar monokorionik, dimana etiologi dari sindrom ini belum diketahui. Tidak bersifat herediter
dan tidak disebabkan atau dipengaruhi kebiasaan si ibu saat hamil.
Diagnosis yang cepat dan tepat di trimester awal kehamilan sangat membantu dalam
penanganan, dimana diperlukan pemeriksaan yang detail untuk dapat mendiagnosanya. Tidak
hanya dari gejala klinis yang tidak khas, melainkan melalui pencitraan ultrasonografi. Setelah
terdiagnosa pun sindrom ini tidak mudah dalam penanganannya, dibutuhkan kemampuan dan
fasilitas khusus.
Di Indonesia sendiri penanganan sindrom ini belum dapat dilakukan, misalpun ada belum
banyak rumah sakit dan dokter yang bisa, hal ini dikarenakan banyak faktor. Salah satunya

karena kekurangtersediaannya tenaga ahli, ditambah peralatan yang ada tidak menunjang.
Meskipun angka kejadian sindrom ini dapat dikatakan kecil, namun jika diketahui sejak awal dan
dapat diatasi sejak dini, akan banyak bayi yang selamat. Karenanya perlu dikembangkan lagi
kemampuan dan fasilitas yang dapat mendukung dalam penentuan diagnosa dan penanganan
sindrom ini.
REFERENSI
Bajoria, rekha. Section of Obstetrics & Gynaecology, Imperial College School of Medicine,
Queen Charlottes & Chelsea Hospital, London, UK.
Berg, C et all. First Trimester of Twin to Twin Transfusion Syndrome in Trichorionic Qadruplet
Gestation. A Diagnostic Challenge. 2002. Prenatal Division Medical University of Lubeck,
Germany. www. Lubeck university .co.id
http://kumpulanmakalahpreskes.blogspot.com/2011/05/makalah-twin-to-twintranfusion-syndrom.html

Mengetahui apa itu Twin-to-twin Transfusion Syndrome (TTTS)

Twin-to-twin transfusion syndrome (TTTS), umumnya terjadi pada kehamilan kembar
monochorion (MC), dimana terjadi donasi darah secara terus menerus dari satu janin ke janin
yang lainnya (satu janin bertindak sebagai donor sedangkan janin yang lainnya bertindak sebagai
resipien). TTTS ini adalah komplikasi yang terjadi pada janin kembar identik, berjenis kelamin
sama, berasal dari satu telur yang hanya memiliki satu plasenta dan tidak terjadi pada janin
kembar identik yang memiliki dua plasenta (dichorionic placentation). Diperkirana, TTTS ini
terjadi pada 5 10 persen kehamilan kembar.
Kehamilan kembar monokhorion sangat beresiko untuk mendapat berbagai jenis komplikasi,
diantaranya: TTTS, pertumbuhan janin terhambat, kematian janin dan persalinan prematur. Bayi
yang mendonorkan biasanya berat tubuhnya 20% lebih kecil daripada bayi resipien. Ia juga
biasanya menderita anemia sedangkan bayi resipien kelebihan transfusi darah sehingga ia
cenderung memerah, karena hipotransfusi pada salah satu bayi dan hipertransfusi pada bayi yang
lain.
Bayi donor akan mengalami kekurangan cairan karena anemia dan karena bayi resipien
mendapatkan transfusi darah maka ia juga lebih banyak mengeluarkan urin dan lebih banyak
cairan amniotiknya. Bayi resipien berpotensi untuk mengalami hipertensi, hipertropik
kardiomegali, disseminatied intravascular coagulation (menyebarnya pembekuan darah di dalam
pembuluh), dan hiperbilirubin setelah lahir.
TTTS, bertingkat tingkat, dari yang yang ringan, hingga yang parah, dan dapat terjadi dalam
waktu waktu tertentu, bahkan saat lahir yaitu ketika umbilical cord terjepit setelah lahr, maka

salah satu bayi yang lain akan mendapatkan limpahan trasnfusi darah tiba tiba.
Gejala dari TtTS ini yaitu :
Pada Ibu Hamil pembesaran bagian perut secara cepat dalam 2 3 minggu, sebagaimana
meningkatnya cairan amniotik dari bayi yang menerima transfusi meningkat; kelahiran prematur,
dan pecahnya membran lebih awal
Pada bayi yang mendonor : - Tergolong kecil saat didalam kenadungan, 10-20% lebih kecil
daripada bayi resipien, pucat, karena anemia, sirkulasi darahnya buruk
Pada bayi yang menerima - Terglonong besar saat didalam kandungan, 10-20% lebih besar
daripada bayi pendonor, berwarna kemerah merahan dan kekuning kuningan pada kulitnya
karena banyaknya menerima darah.
Komplikasi lain yang kemungkinan terjadi adalah hydrops fetalis yaitu akumulasi cairan pada
beberapa bagian tubuh janin seperti pada kulit kepalanya, berut, paru paru atau jantung.
Diagnosa
TTS dapat dideteksi jika seorang ibu hamil kembar perutnya tiba tiba membesar drastis. Sindrom
ini juga dapat diketahui dari pemeriksaan USG. Dan juga, dapat dilihat jika bayi kembar yang
lahir yang satu pucat dan yang satu kemerah kemerahan
Treatment sebelum kelahiran
Dimungkinkan untuk menghambat beberapa pembuluh darah si kembar dengan menggunakan
laser. Ini akan memisahkan sirkulasi janin dan mengakhiri TTTS. Namun bagaimanapun, hal ini
membutuhkan pembedahan saat janin masih didalam perut ibu dan hal ini dapat menimbulkan
komplikasi yang serius.
Ada prosedur lain yang dapat dilakukan misalnya dengan membuang kelebihan cairan amnion
dari bayi resipien dengan tekhnik yang disebut amniocentesis. Sebuah lubang dapat dibuat pada
rongga antara dua kantung amnion bayi, untuk menyeimbangkan cairan antara keduanya.
Jika salah satu dari sikembar ini tidak dapat bertahan atau sekarat, bagian umbilical cord ini
dapat dihambat sehingga bayi resipien tidak lagi menerima transfusi dari bayi donor dan masa
kehamilan juga dapat diakhiri.
treatmen paling konserfatif adalah menunggu dan mengawasi; kehamilan dapat dipantau dengan
USG teratur.
Treatment setelah melahirkan
Perawatan setelah lahir difokuskan karena kelahiran prematur dari bayi tersebut. Semakin
prematur bayi lahir, maka semakin banyak kemungkinan buruk yang akan terjadi. Bayi yang
lahir dengan kondisi TTS ini kemungkinan berada dalam kondisi kritis dan membutuhkan
perawatan intensif. Bayi yang mendonor membuthukan perawatan untuk penderita anemia,
sedangkan bayi resipien membutuhkan perawatan untuk kelebihan sel darah merah dan jaundice.
Komplikasi lain saat kehamilan seperti hydrops fetalis juga perlu ditangani.
Sumber:

http://rarediseases.about.com/od/rarediseasest/a/031905.htm
http://repository.usu.ac.id/handle/123456789/15597
http://emedicine.medscape.com/article/271752-overview
http://www.tttsfoundation.org/medical_professionals/what_is_ttts.php

http://alqois.blogspot.com/2010/11/twin-to-twin-transfusion-syndrome-ttts.html