ATENCION PRIMARIA

DE LA ENFERMEDAD
DE BEHCET

Y lceras genitales dolorosas en introito y

pared vaginal.

INTRODUCCIN

La enfermedad de
Behet fu descrita en
1937 por el mdico
turco Hulusi Behet
como un sndrome
caracterizado por: aftas
orales, lceras
genitales y uvetis.

Es ms comn en los pases de la cuenca

mediterrnea oriental y Asia (antigua ruta de la
seda)

Es una enfermedad rara.

Tiene vrios sinnimos:

-Sndrome de Hulusi Behet.

-Sndrome culo-buco-genital.
-Triada de Behcet.
-Aftosis de Touraine.
-Enfermedad de la ruta de la seda.

Afecta a adultos jvenes entre 20-40 aos.

Predomina en la mujer en las reas menos
prevalentes y en el hombre en las de mayor
prevalencia.

DEFINICIN

La enfermedad de Behet, es una enfermedad

inflamatoria multisistmica crnica que afecta
principalmente vasos sanguneos de etiologa
desconocida.

Se incluye en el grupo de las vasculitis de vasos

pequeos por inmunocomplejos, junto a otras
enfermedades como AR, LES, sndrome de Sjgren.

Se cree que el contacto con virus o bacterias

ocasiona que el sistema inmune ataque los vasos
snguineos.

ETIOLOGIA

La etiologa de la enfermedad de Behet es

desconocida.
Se han sugerido causas de tipo inmunolgico y
autoinmunes.
Hay una predisposicin gentica (HLA B-51,B5)
Precisa de uno o varios desencadenantes
desconocidos, pero que estudios recientes, apuntan
hacia microorganismos (virus, micobacterias,
estreptococos y Helicobacter pylori.

Se han descrito casos en recin nacidos de madres

con la enfermedad.

La enfermedad neonatal, se caracteriza por:

estomatitis aftosa y fenmenos cutneos que
desaparecen espontneamente a los 6 meses.

La transmisin de la enfermedad de madres a hijos

se debe a anticuerpos especficos que llegan al
feto a travs de la placenta.

PATOGENIA

En el suero de los pacientes con enfermedad de

Behet, se han detectado anticuerpos anticlulas
endoteliales tipo IgM.
Los microorganismos anteriormente mencionados,
pueden expresar en su superficie alfaenolasa y
otras protenas y desencadenar mediante una
reaccin cruzada esta misma respuesta
inmunitaria.
La secrecin de citocinas proinflamatorias; la
formacin de autoanticuerpos y complejos
inmunitarios locales dirigidos al endotelio, lo que
provoca son fenmenos de vasculitis y, de forma
secundaria, trombosis.

CLINICA

La enfermedad es multisistemica y comprende un

gran nmero de sntomas que pueden darse en su
totalidad o aparecer parcialmente.

No todos los enfermos desarrollan todos los

sntomas ni con la misma intensidad.

1.Manifestaciones
mucocutneas:

Aftas orales y/o genitales(ms del

95%).Recurrentes, dolorosas, blanquecinas,
irregulares,cicatrizacin 1-3 semanas.

Eritema nodoso.

Otros sntomas: manifestaciones

vasculiticas, articulares y oculares.

2.-Manifestaciones
oculares:
Se observa en ms de

un 80% de los casos.

La principal
manifestacin ocular es
la uvetis .
La uvetis suele ir
acompaada de dolor,
enrojecimiento, visin
borrosa y prdida de
visin si la inflamacin
se hace persistente. Es
la manifestacin clnica
ms temida por su
posible evolucin a la
ceguera.

Otras manifestaciones oculares son la sequedad ocular

o la conjuntivitis.

3.-Manifestaciones articulares(65%
-Artritis asimetrica, no deformante, mono o
poliarticular.
-Mas frecuente en rodilla y tobillo.

4.-Manifestaciones circulatorias
(35%):
-Enfermedad arterial: trombosis,embolismo,
hemorragias.
-Enfermedad venosa (es la mas frecuente), trombosis
venosa es una manifestacin temprana de la
enfermedad.

5-Manifestaciones Neurolgicas
(menos de un 30%)
-Afectan a cerebro, meninges o mdula espinal.
-Aparecen cefalea, rigidez de cuello, fiebre o dificultad
para realizar movimientos coordinados.

6-Manifestaciones digestivas:
-Aftas a nivel del tracto digestivo, leon, ciego y colon
ascendente. Raramente en esfago.
-Aparece dolor adominal, diarrea y disfagia.

6-Otras manifestaciones:
-Afectacin renal:proteinuria, hematuria, IR leve.
Raramente glomerulonefritis creciente, S.nefrtico.

-Afectacin cardiaca: miocarditis, pericarditis, trastornos

de la conduccin, prolapso mitral y fribrosis endocrdica.
-Afectacin pulmonar: derrame pleural, estenosis
bronquial, abscesos, bronquitis cronica y fribrosis
pulmonar.
-Epididimitis en varones.
-Muy raramente se han descrito casos de miositis.

DIAGNOSTICO
-Es clinico.
-Complicado debido a la gran cantidad y variedad
de sintomas.
-No hay ninguna prueba patonogmnica.
Se basa en los criterios del Grupo Internacional
para el estudio de la enfermedad de Behet del
ao 1990:

CRITERIOS ACEPTADOS
Presencia de aftas bucales al menos 3 veces
en un periodo de 12 meses.
Aftas genitales cclicas que aparecen y
vuelven a desaparecer.
Inflamacin del ojo con perdida de visin
por uvetis.
Resultado positivo a la prueba de
escarificacin.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
-Es amplio y varia en funcin de las
Aftas genitales:
manifestaciones clinicas.
Aftas orales :

-Infec. de transmisin sexual.

-Infeccin herptica.
-Estomatitis aftosa recurrente.

-Infec.herptica.
Uveitis:

-manif.orales de enf.sistemicas Sind.Reiter, sarcoidosis,

art.cr.juvenil,
espon.anquilosante

PRONOSTICO:
-Es mas grave en jvenes varones y en zonas
endmicas.
-Mayor morbilidad y mortalidad:
manifest.neurolgicas, oculares, arteriales y
venosas.
-Las manifest.oculares y neurolgicas: suelen
progresar a pesar del tratamiento.
-El retraso en el diagnstico incrementa la
morbilidad y mortalidad de los pacientes con E.B.

TRATAMIENTO:
-Se basa en tres pilares:
1.Tratamiento sintomtico: corticoides tpicos y Aines.
2.Farmacos que modifican el curso de la enfermedad:
*Colchicina ( 1-2mg/ dia).
*Levamisol (150mg/ dia).
*Corticoides orales (5mg/ dia, 80mg/ dia).
*Frmacos citotxicos (azatioprina, ciclosporina,
ciclofosfamida, metrotexato).
3.Agentes biolgicos anti-TNF (interf.alfa, infliximab,
etanercept, adalimumab, rituximab).
NOVEDAD: Afresis de granulocitos o
granuloafresis (Adacolum).
En el Instituto Ferrn de Reumatologa.

CONCLUSIONES:
1.Enf.multisistmica crnica con afectacin
vascular , en la que su inclusin en el grupo de las
vasculitis esta hoy en discusin.
2.Etiologa desconocida, predisposicin gentica
asociado a un microorganismo desencadenante.
3.Diagnostico: es clinico. Basado en los criterios
diagnosticos de la enfermedad de Behet (revisados
en el 2006).
4.Sealar el empleo de frmacos anti-TNF.

Y, POR ULTIMO.
ES IMPORTANTE ESTAR FAMILIARIZADO
EN ATENCIN PRIMARIA, CON LOS
SNTOMAS DE ESTA ENFERMEDAD, YA
QUE CUALQUIER RETRASO EN SU
DIAGNSTICO, AUMENTA LA
MORBILIDAD Y MORTALIDAD DE ESTOS
PACIENTES.