BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Kelainan pada setiap faktor yang terlibat dalam proses hemostasis baik
kelainan kuantitatif mapun kualitatif dapat mengakibatkan gangguan
hemostasis. Derajat gangguan hemostasis sesuai dengan derajat kelainan
faktor hemostasis sendiri. Pada beberapa kasus, tidak disadari adanya kelainan
bahkan baru diketahui setelah secara kebetulan dilakukan pengujian
hemostasis untuk keperluan lain, misalnya sebagai pemeriksaan prabedah,
tindakan

obstetrik, dan lain-lain. Gejala yang

membawa

penderita

memeriksaakan diri biasanya pendarahan tidak wajar atau adanya pendarahan

bawah kulit yang timbul berulang kali secara spontan. Saat mulainya gejala
pendarahan sering memberikan petunjuk kearah diagnosis. Pendarahan yang
berulang-ulang sejak kecil menunjukan kemungkinan kelainan kongenital,
sedangkan bila terjadi mendadak atau pada orang dewasa biasanya kelainan
sekunder atau didapat.
Kelainan hemostasis biasanya digolongkan sesuai patogenesis, yaitu :
1. Kelainan Vaskuler
2. Kelainan Trombosit
3. Kelainan Sistem Pembekuan Darah
Pendekatan diagnostik gangguan pendarahan
Sebagaimana diketahui gangguan dapat disebabkan oleh kelainan vaskuler,
trombosit atau sistem pembekuan darah. Tanda-tanda tertentu yang spesifik
dapat membantu menentukan penyebab gangguan pendarahan. Tanda-tanda
tersebut dapat dibagi atas 2 kelompok, yaitu tanda-tanda lebih sering dijumpai
pada kelainan vaskuler dan trombosit, sedangkan kelompok lainnya tanda-

tanda yang lebih sering dijumpai pada gangguan pembekuan darah, seperti
terlihat pada tabel di bawah ini :
Tanda-tanda
Ptechiae
Hematoma
Ekhimosis
Hemarthosis
Delayed bleeding
Pendarahan dari

Kelainan Pembekuan

Kelainan Vaskuler atau

Darah

Trombosit

Jantung
Khas
Besar dan soliter
Khas
Sering
luka Sedikit

Khas
Jarang
Kecil dan multipel
Jarang
Jarang
Terus menerus sering

permukaan
Jenis kelamin penderita

80-90% bentuk herediter

banyak
Relatif lebih sering pada

Riwayat keluarga positif

Sering

wanita
Jarang

Kelainan vaskuler atau trombosit sering disebut kelainan purpura karena

gejala pendarahan pada kulit dan mukosa. Ptechiae merupakan tanda spesifik
untuk kelainan vaskuler atau trombosit dan jarang dijumpai pada kelainan
pembekuan darah. Lesi ini merupakan perdarahan kapiler kecil, munculnya
sekaligus dalam jumlah banyak begitu pula menghilangnya. Pada kelainan
purpura, ptechiae sering dijumpai bersama ekhimosis superfisial yang
multipel.
Pada kelainan pembekuan darah, tanda yang karakteristik adalah
hematoma yang besar. Hematoma tersebut dapat timbul spontan atau setelah
trauma ringan. Hemarthrosis adalah perdarahan kedalam rongga sendi dan
merupakan gejala yang diagnostik untuk kelainan pembekuan darah yang
bersifat bawaan. Sering tanpa perubahan warna kulit, sehingga gejalanya
seperti artritis.
Pada orang dengan gangguan pendarahan, bila mengalami trauma
pendarahan yang terjadi lebih banyak dan berlangsung lebih lama daripada
orang normal. Pada kelainan pembekuan darah, mulainya proses pendarahan
sering terlambat (delayed bleeding). Setelah trauma, pendarahan dapat
berhenti selama beberapa jam, tetapi kemudian timbul pendarahan yang tidak
2

dapat dihentikan dengan vasokonstriktor. Penghentian pendarahan yang

sementara disebabkan trombosit dapat membentuk sumbat hemostatik.
Pada kelainan trombosit atau vaskuler, pendarahan terjadi segera setelah
trauma. Walaupun darah yang keluar tidak sebanyak pada kelainan
pembekuan darah, tetapi dapat berlangsung lama sampai berhari-hari.
Pendarahan

spontan seperti

menorrhagia,

metrorhagia,

hematuria,

hematemesis, melena dan epistaksis dapat terjadi pada kelainan purpura

maupun kelainan pembekuan darah, sedangkan hemoptisis jarang terjadi
karena gangguan pendarahan.
Pada kelainan bawaan gejala pendarahan biasanya mulai tampak sejak
bayi atau masa anak-anak dan pada anamnesa dijumpai riwayat keluarga yang
positif. Pada pemeriksaan laboratorium sering kali dijumpai kekurangan salah
satu faktor pembekuan.
Pada kelainan pembekuan darah yang didapat, gejala pendarahan tidak
seberat kelainan bawaan, sifatnya multipel dan gambaran kliniknya sering
didominasi penyakit primernya.
Pada anamnesa perlu ditanyakan tentang obat-obatan yang diminum,
karena banyak obat yang menyebabkan trombositopenia, gangguan fungsi
trombosit atau kelainan vaskuler.
1.2 Rumusan Masalah
1. Apa yang dimaksud dengan kelainan vaskuler?
2. Apa saja jenis-jenis dari kelainan vaskuler?
1.3 Tujuan
1. Untuk mengetahui kelainan vaskuler?
2. Untuk mengetahui jenis-jenis dari kelainan vaskuler?
BAB II
PEMBAHASAN
2.1 Pengertian Kelainan Vaskuler

Kelainan vaskuler adalah kelompok keadaan heterogen yang ditandai oleh

mudah memar dan pendarahan spontan dari pembuluh darah kecil. Kelainan
yang mendasari terletak dalam pembuluh darah itu sendiri atau dalam
jaringan ikat perivaskular. Sebagian besar kasus pendarahan akibat defek
vaskular saja tidak bersifat parah. Pendarahan yang seringkali terjadi terutama
pada kulit menimbulkan ptechiae, ekimosis, atau keduanya. Pada beberapa
kelainan, terdapat juga pendarahan dari selaput lendir. Pada keadaan ini, uji
penyaring yang standar memberi hasil normal. Masa perdarahan normal dan
uji hemostasis lain juga normal. Defek vaskular dapat bersifat herediter atau
didapat.
Pendarahan abnormal dapat terjadi akibat berbagai kelainan sistem
vaskuler baik herediter maupun didapat. Kelainan ini merupakan penyebab
pendarahan yang paling sering dijumpai di klinik. Biasanya merupakan
pendarahan kulit ringan dan berlangsung kurang lebih 48 jam.
Penyebab kelainan ini bisa karena :

Struktur pembuluh darah yang abnormal

Adanya proses radang atau reaksi imun
Jaringan perivaskuler yang abnormal

Pemeriksaan Laboratorium :

Masa pendarah mungkin memanjang atau normal

Percobaan pembendungan bisa positif atau negatif
Pemeriksaan lainnya normal

2.2 Jenis-jenis Kelainan Vaskuler

2.2.1 Kelainan Vaskuler yang Bersifat Herediter ( bawaan )
a. Hereditery Hemorragic Teleangiectasia (HHT)
Hereditery Hemorragic Teleangiectasia

merupakan

penyakit

keturunan cacat pembuluh darah yang ditularkan melalui sifat dominan

autosom yang dapat menyerang laki-laki maupun perempuan.

Terdapat pembengkakan mikrovaskuler yang berdilatasi multipel
sehingga dinding tipis akibatnya vasokontriksi jelek sehingga
pendarahan memanjang. Teleangiectasia ini berkembang dalam kulit,
selaput lendir, dan alat dalam serta terlihat pada kulit dan mukosa
mulut serta hidung. Gejala yang sering dijumpai adalah epistaksis.
Pada penyakit ini, percobaan pembendungan dan masa pendarahan
biasanya

normal.

Pendarahan

gastrointestinal

berulang

dapat

menyebabkan anemia defisiensi besi kronis.

Pengobatannya adalah dengan embolisasi, terapi laser, estrogen,
asam traneksamat, dan suplementasi besi.
b. Hereditary Capilary Fraglity
Hereditary capilary fraglity merupakan variant Von Willenbrand
disease (kekurangan faktor VIII), waktu pendarahan memanjang.
c. Echlers-Danlos Syndrom
Echlers-Danlos

syndrom

adalah

kelainan

kolagen,

waktu

pendarahan memanjang
Fragilitas kapiler >>---pendarahan---hematom

d. Kelainan jaringan ikat

Pada sindrom echlers-danlos terdapat kelainan kolagen herediter
disertai dengan purpura yang terjadi

akibat gangguan agregasi

trombosit, hiperekstensibilitas sendi, dan kulit pecah-pecah yang

hiperelastis. Pseudoxanthoma elastikum disertai dengan pendarahan

dan trombosis arteri. Kasus ringan dapat muncul dengan memar

superficial dan purpura setelah terjadi trauma ringan.

2.2.2 Kelainan Vaskuler Di Dapat

Kelainan vaskuler yang didapat :
a.
b.
c.
d.
e.
f.
g.
h.
i.

Henoch Schonlein Syndrome

Purpura senilis
Purpura karena kortikosteroid
Purpura simpleks
Scurvy
Purpura karena obat-obatan
Purpura karena infeksi
Purpura mekanik
Purpura yang dihubungkan dengan paraproteinnemia

a. Henoch Schonlein Syndrome

Kelainan ini dasarnya adalah

reaksi hipersensitivas

yang

menimbulkan peradangan akut yang meluas pada kapiler dan arteri

kecil. Hal ini mengakibatkan permebialitas vaskuler meningkat
sehingga terjadi pendarahan ke jaringan.
Secara klinik tampak sebagai keadaan akut yang ditandai dengan
macular rash, purpura, sakit sendi, sakit perut dan hematuria. Purpura
terutama dijumpai pada daerah punggung, pantat, siku, tungkai dan
kaki. Penyakit ini bersifat self limited dan biasanya terjadi pada anak
walaupun dapat dijumpai pada orang dewasa. Sering kali menyertai
infeksi saluran nafas bagian atas oleh streptokok beta hemolitikus
grup A atau setelah minum obat-obatan tertentu. Keadaan ini biasanya
bersifat swasirna, namun ada beberapa pasien dapat terjadi gagal
ginjal.
b. Purpura senilis
Purpura senilis yang disebabkan oleh atrofi jaringan penunjang
pembuluh darah kulit ditemukan terutama pada aspek dorsal lengan
bawah dan tangan. Kelainan ini dijumpai pada orang berusia lanjut.

Kulit pada tempat yang terkena bersifat tidak elastik, halus dan licin
karena degenerasi dan kehilangan jaringan kolagen, elastin dan lemak.
c. Purpura kortikosteroid
Purpura sering dijumpai pada penyakit Cushing dan penderita yang
mendapat kortikosteroid dosis tinggi dalam waktu lama. Dasarnya
adalah karena kehilangan jaringan subkutan yang merupakan jaringan
penunjang pembuluh darah. Pada defisiensi vitamin C, gangguan pada
kolagen dapat menimbulkan ptechiae perifolikular, memar, dan
pendarahan mukosa.
d. Purpura simpleks
Kelainan ini sering dijumpai pada wanita dalam masa menstruasi
dan tampak sebagai lebam kebiruan pada kulit. Penyebabnya tidak
jelas, mungkin karena peningkatan fragilitas pembuluh darah di kulit.
Tidak dijumpai kelainan baik pada masa pendarahan maupun
percobaan pembendungan.
Purpura simplex ditandai dengan pelebaran eritrosit dan inflamasi
permukaan vaskuler tanpa adanya nekrosis fibrinoid. Penyebab:
asupan obat dan biopsi kulit (contoh obat NSAIDs-Non Steroid Anti
Inflamation Drugs, obat diuretik, golongan meprobarnat, dan
ampicilin). Gejala : mudah memar, terutama pada tungkai bawah,
muncul luka baru tanpa diketahui adanya trauma, dan meninggalkan
bekas luka berwarna coklat luntur. Waktu pendarahan normal,
torniquet test ( + ) lemah. Pemeriksaan fungsi trombosit, pembekuan
darah, dan fibrinolisis : Normal.
e. Scurvy
Penyebabnya adalah kekurangan vitamin C yang mengakibatkan
gangguan pembentukan kolagen. Akibatnya fragilitas vaskuler
meningkat dan gambaran kliniknya adalah ptechiae dan ekhimosis.

Biasanya ptechiae bersifat perifolikuler, yaitu sekitar folikel rambut.

Masa pendarahan biasanya memanjang dan percobaan pembendungan
positif.
f. Purpura karena obat-obatan
Beberapa obat-obatan dapat menimbulkan purpura dan gejalanya
menghilang setelah pemakaian obat dihentikan. Patofisiologisnya
tidak jelas, kemungkinan dasarnya idosinkrasi individual.
Asam traneksamat dan asam amino kaproat adalah obat-obat
antifibrinolitik bermanfaat yang dapat mengurangi pendarahan akibat
kelainan vaskular atau trombositopenia, namun obat ini merupakan
kontraindikasi bila terdapat hematuria karena dapat menyebabkan
bekuan darah menyumbat saluran ginjal.
g. Purpura karena infeksi
Beberapa penyebab infeksi seperti virus, riketsia, meningkokus dan
toksin bakteri dapat menyebabkan kerusakan endotel vaskuler oleh
organisme akibat pembentukan kompleks imun, misalnya campak,
demam, dengue, atau septikemia meningokok.
Pada endocarditis bacterial purpura disebabkan emboli pada
mikrovaskuler. Pada beberapa keadaan terjadi juga trombositopenia
dan disseminated intravascular coagulation.
h. Purpura mekanik
Kontraksi otot yang berlebihan seperti pada pertussis dan kejangkejang akan meningkatkan tekanan intrakapiler sehingga terjadi
ekstravasasi darah. Purpura dijumpai pada daerah leher, kepala dan
ekstemitas atas. Purpura ortostatik yang timbul karena mekanisme
yang sama adalah purpura dikaki pada orang yang berdiri terlalu lama.
i. Purpura yang dihubungkan dengan paraproteinemia

Kerusakan vaskuler merupakan akibat langsung atau tidak

langsung dari protein abnormal. Hal yang sama juga terjadi pada
cryoglobulin dan macroglobulinemia waldenstroms.

BAB III
KESIMPULAN
Kelainan vaskuler adalah kelompok keadaan heterogen yang
ditandai oleh mudah memar dan pendarahan spontan dari pembuluh darah
kecil. Kelainan yang mendasari terletak dalam pembuluh darah itu sendiri
atau dalam jaringan ikat perivaskular. Sebagian besar kasus pendarahan
akibat defek vaskular saja tidak bersifat parah.

Jenis-jenis kelainan vaskuler terdiri dari kelainan vaskuler yang

bersifat herediter ( bawaan ), yaitu ; hereditery hemorragic teleangiectasia
(HHT), hereditary capilary fragility, echlers danlos syndrome, kelainan
jaringan ikat dan kelainan vaskuler di dapat, yaitu ; henoch schonlein
syndrome, purpura senilis, purpura karena kortikosteroid, purpura
simpleks, scurvy, purpura karena obat-obatan, purpura karena infeksi,
purpura mekanik, purpura yang dihubungkan dengan paraproteinnemia.

LAMPIRAN

Kelainan vaskuler bawaan :

Hereditery Hemorragic Teleangiectasia (HHT)

10

Echlers-DanlosSyndrom

Kelainan jaringan ikat

Kelainan vaskuler yang didapat :

Henoch Schonlein Syndrome

Purpura senilis

11

Purpura karena kortiko steroid

Purpura simpleks

Scurvy

12

DAFTAR PUSTAKA
Febriyanti, Mardiana.2011.Hematologi.Diakses pada [Tanggal 11 Mei
2015, pukul 10.05 WIB]
http://mardianafebriyanti.blogspot.com/2011/12/hematologi.html
Luntar.2011.Kelainan Fungsi Hemostasis.Diakses pada [Tanggal 11 Mei
2015, pukul 10.00 WIB]
http://medicaluntar.blogspot.com/2011/08/kelainan-fungsi-hemostasis.html
Diakses pada [Tanggal 11 Mei 2015, pukul 10.08 WIB]
http://www.docstoc.com/docs/159755669/Hemostasis_-Kelainan-Vaskuler

13

MAKALAH HEMATOLOGI II (TEORI)

iii
Kelainan Vaskuler
Tugas Ini Disusun Untuk Memenuhi Salah Satu Tugas Kelompok Mata Kuliah
Hematologi II (Teori)
Oleh
Kelompok 3
Anggota : Aditya Utami Putri
Dea Indrawati
Dynar Nur Afifah

14

Fajar Sidiq Hidayatullah

Neng Cahayati
Rifki Fajar Syihabudin
Risa Yullya Rinjani
Silmi Zakiyah

Kementrian Kesehatan Republik Indonesia

Politeknik Kesehata Bandung
Jurusan Analis Kesehatan
2014-2015

KATA PENGANTAR
Puji syukur kami panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena
dengan rahmat, karunia, serta taufik dan hidayah-Nya lah kami dapat
menyelesaikan makalah tentang Kelainan Vaskuler ini sebatas pengetahuan
dan kemampuan yang dimiliki.
Kami sangat berharap makalah ini dapat berguna dalam rangka
menambah wawasan serta pengetahuan kita mengenai Kelainan Vaskuler. Kami
juga menyadari sepenuhnya bahwa di dalam tugas ini terdapat kekurangankekurangan dan jauh dari apa yang kami harapkan. Untuk itu, kami berharap
adanya kritik, saran dan usulan demi perbaikan di masa yang akan datang,
mengingat tidak ada sesuatu yang sempurna tanpa sarana yang membangun.

15

Semoga makalah sederhana ini dapat dipahami bagi siapapun yang

membacanya. Sekiranya makalah disusun ini dapat berguna bagi kami sendiri
maupun orang yang membacanya. Sebelumnya kami mohon maaf apabila terdapat
kesalahan kata-kata yang kurang berkenan dan kami memohon kritik dan saran
yang membangun demi perbaikan di masa depan.

Bandung , Mei 2015

Penyusun

i
DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR.......................................................................................................... i
DAFTAR ISI...................................................................................................................... ii
BAB I...................................................................................................... 1
PENDAHULUAN....................................................................................... 1
1.1

Latar Belakang............................................................................... 1

1.2

Rumusan Masalah...........................................................................3

1.3

Tujuan......................................................................................... 4

BAB II..................................................................................................... 5
PEMBAHASAN......................................................................................... 5

16

2.1 Pengertian Kelainan Vaskuler.................................................................5

2.2 Jenis-jenis Kelainan Vaskuler..................................................................6
2.2.1 Kelainan Vaskuler yang Bersifat Herediter ( bawaan )..............................6
2.2.2 Kelainan Vaskuler Di Dapat..............................................................7
BAB III.................................................................................................. 11
KESIMPULAN........................................................................................ 11
LAMPIRAN............................................................................................ 12
DAFTAR PUSTAKA................................................................................... iii

ii

17