Hepatoblastoma

Hepatoblastoma
• Tumor hepático maligno mas común.

• 1% cáncer pediátrico.

• Edad de presentación 6m-3ª.

 Factores de riesgo
• Prematuros.

• Bajo peso al nacer.

• Poliposis familiar adenomatosa.

• Beckwith-Wiedemann.
 Etiología
• Copias extra Cr 1q,2q,7q,8,17q,20
• LOH 11p15
• Papel de citocinas

IL-6 B2Microglobulina HGF

Cuadro Clínico
Predomina género masculino.
Distensión abdominal
pérdida de peso,
anorexia, emesis.
20% metástasis
pulmonares.
 Laboratorio
• Anemia.
• Trombocitosis.
• aFP (90%)

aFP (alfa feto proteína) regeneración

hepática, hepatitis, cirrosis,
hemangioendoteliomas.
 Imagen

Lóbulo derecho
más frecuente.
Clasificación histológica
• Epitelial y mesenquimal.

• Según el grado de diferenciación:

– Embrionario.
– Fetal.
– Anaplásico.
 Estadificación (TNM)
• T1,2,3,4 (Dependiendo de los
lóbulos afectados).

• N0, N1.

• M0,M1.
 Estadificación (CCG-
POG)
• Etapa I – Resección completa del tumor.

• Etapa II – Residual microscópico .

• Etapa III – Tumor residual macroscópico o ganglios

linfáticos involucrados.

• Etapa IV – Metástasis .
 SIOPEL 1990
• Clasificación prequirúrgica.

• Pretreatment Extent of Disease

(PRETEXT).

• La vena porta divide al hígado en 8

segmentos.
Fig 1. The Liver Tumor Study Group of the International Society of
Pediatric Oncology (SIOP) SIOPEL-1 pretreatment extent of
disease
grouping system

Aronson, D. C. et al. J Clin Oncol; 23:1245-1252 2005

Copyright © American Society of Clinical Oncology

 Complete
Number 5-Yr Event 5-Yr Overall
Study of Resectio Free Survival Survival
Patients n (% + CI) (%+CI)
Rate (%)
SIOPEL 1
106 66% 75%
(Pritchard et al, 154
(77%) (59-74%) (68-82%)
Ref 2)
GPOG (H-89)
66 72% 76%
(von Schweinitz et 72
92% (*) (*)
al, Ref 4)
US Intergroup 57/69%)** 69/72%**
182 n/a
(INT-0098) (*) (*)
Japanese (JPLT-1) 72% 66% 73.4%
134
(Sasaki et al, Ref 5) (*) (*) (*)
GPOG = German Paediatric Oncology Group; CI = Confidence interval;
* = Overall CI not provided; n/a = not available
** = Results from Regimen A (Cisplatin, Vincristine and 5-FU) (first figure) and
Regimen B (PLADO) (second figure) provided separately
 Tratamiento
• Resección completa.
• Quimioterapia.
(VCR,Doxo,CFA,5FU,CDDP)
• PLADO por SIOPEL QT neoadyuvante.
• Megaterapia grupo Alemán carbo-VP16.
• Transplante hepático.
• Quimioembolización.
 Pronóstico
• ALTO RIESGO.- tumor extrahepático
multifocal, invasión vascular, Aneuploidia
metástasis a distancia.

• RIESGO BAJO Resecable, niveles de

aFP que disminuyen durante QT,
histología fetal.