PATOFISIOLOGI

Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:1
1.
Bentuk hidrosefalus akut, didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan ota
k, tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma ekstra
dural dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terja
di peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat, sehingga kornu
anterior ventrikulus lateral melebar.1
Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis.Dalam waktu singka
t diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan perm
eabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan meni
mbulkan edema substantia alba di dekatnya.1
Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan m
aka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun penderita ma
sih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan demikian ini disebut hidro
sefalus tekanan normal.Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi
kapasitas produksinya. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus berkelanjutan den
gan tekanan yang juga tetap meningkat.1
2.
Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengal
ami sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalik
an atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif
karena adanya resorbsi transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari pen
ingkatan tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps
dan penurunan volume aliaran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan met
abolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah terja
dinya dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi.1
Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai b
erikut:1
1.
Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sist
em ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini b
iasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang subarak
noid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio arac
hnoidea ( sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Hal ini mengakibatkan a
kumulasi CSS dan pembesaran ruang ventrikulus.5,6,7,15
2.
Pada hidrosefalus nonkomunikans, CSS pada ruang ventrikulus tidak bisa
mencapai ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen Monroe
, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka. Obstruksi pad
a foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi aliran CSS dari ve
ntrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi cairan dan p
embesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang mengalami sumbatan. Obstruks
i aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan atau atresia kongenital menga
kibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua vent
rikulus lateralis. Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor, inflam
asi atau atresia Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventriku
lus quartus, ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis.5,6,7
VII.
DIAGNOSIS
A.
Gambaran Klinik
Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi o
bstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit.1,4 Gejala-gejala yang menonjol meru
pakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai beri
kut :1,4
1.
Neonatus
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas.
Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun kear
ah letargi.Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa
neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejal
a-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.1,4
2.
Anakberumur kurang dari 6 tahun
Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi peningkatan T
IK.Lokasi nyeri tidak khas.Kadang-kadang muntah di pagi hari.Dapat disertai kelu
han penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus. 1,3,4

Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal in
i disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akai
bat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tert
ekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.1,4
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila d
ilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan ke
sulitan dalam hal konseptualisasi. 1,4
Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala k
arena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau
dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar (makrose
fal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kranio
stosis.1,4
Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.Tidak d
itemukannya fontanela yang menonjol bukan berartitidak ada hidrosefalus. Pada um
ur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkora
k yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi. 1,4
Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan terden
gar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada anak le
bih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini menggambarkan ad
anya pelebaran sutura. 1,4
Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Peningkt
an TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem
kolateral. 1,4
Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut seba
gai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris. Para
lisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering diju
mpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. 1,4
Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang sudah lan
jut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.1,4
3.
Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan v
isus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pa
da usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, k
ecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens. 1,3,4
4.
Hidrosefalus tekanan normal
Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan inkontin
ensia urin.Hal ini terutama pada penderita dewasa.Gangguan berjalan dicirikan ol
eh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan ata
ksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan yang bervarisasi.
Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur tubuh. Tremor da
n gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan tangan penderi
ta.1,4
SKYDRUGZ: Refarat Hidrosefalus http://skydrugz.blogspot.com/2011/12/refarat-hidr
osefalus.html#ixzz3oZKtXH28