Acosta Olvera Itzel

Alejandra

Fribrosis Quistica
del Pancreas

Es una enfermedad autosomica

reseciva ,cronica, que afecta a
multiples organos, la enfermedad se
presenta cuando se hereda el gen
mutado .

Etiologia :
Herencia Genetica
(brazo corto del cromosoma 7 )
(DF508)

cuadro clinico
RN
ileo m econial,
ictericia
coliectasis, y
aum ento de las
transam inasas
Nio m ayores
broncoespasm os
tos exceso de
m oco

Fisiopatologia:
Deficiencia del transporte de cl, existe
un amento en la absorcion de Nay
aumento en el flujo de agua .esto
produce deshidratacion de la sup
celular y como resultado secreciones
mucosas espesas.

intestinales
Heces
volum inosas
Estratorrea
Sx de m ala
absorcion
Avitam inosis
Vom ito y
distension
abdom inal

sudoriparas , via
hepatica y
pancreas y
aparato genital
m asc
Aum ento del
sudor
pancreatitis
DM
Higado graso
azoosperm ia
Esterilidad

Dx
Prueba de electrolitos en el sudor
(Gibson y Cooke)
Dos o mas criterios : EPOC, Ileo
meconial ,Insf. pancreatica, Cirrosis
biliar y Antencedentes de FQ
Funcion pancreatica

Acosta Olvera Itzel

Alejandra