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DEFINIZIONE
Lespressione paralisi cerebrale infantile (PCI) definisce un disturbo
persistente, ma non immodificabile, del movimento e della postura, determinato da patologie non evolutive che colpiscono il Sistema Nervoso
Centrale durante la sua fase di sviluppo secondario.
INCIDENZA
Lincidenza varia nelle diverse zone del mondo tra 1.6-2.5 casi per 1000
nati vivi. La prevalenza della PCI significativamente pi elevata nei
bambini nati prematuri.
EZIOLOGIA
Vari tipi di insulti, che possono presentarsi in momenti diversi dello
sviluppo, possono provocare PCI. Si distinguono cause ad origine:
prenatale: fattori genetici, anomalie cerebrali congenite, patologie
metaboliche, infezioni congenite, complicanze placentari, condizioni
materne quali ipotensione, gestosi e anemia, agenti tossici, droghe, alcool;
perinatale: infezioni neonatali, ipossia/ischemia, emorragia intracranica,
ipoglicemia, iperbilirubinemia;
postnatale: infezioni (encefaliti e meningiti), traumi cranici, neoplasie,
dismetabolismi e squilibri idroelettrolitici.
Si riconoscono inoltre numerosi fattori che possono aumentare il rischio
di sviluppare una lesione cerebrale e quindi una PCI. Tra i pi importanti sono la prematurit ed il basso peso alla nascita, lincompatibilit
materno-infantile, le gravidanze multiple, in particolare nel caso di morte
in utero di un gemello.
CLASSIFICAZIONE
La PCI ha caratteristiche cliniche non omogenee e pu presentare livelli
diversi di gravit. La classificazione pi seguita a livello internazionale
basata su criteri che combinano la localizzazione topografica delle
difficolt motorie con le caratteristiche anomalie del movimento.
LOCALIZZAZIONE TOPOGRAFICA
Tetraplegia: disturbo del controllo motorio del tronco e dei quattro
arti. Le forme tetraplegiche risultano le pi frequenti, assommando a
circa 1/3 di tutti i casi di PCI.
Emiplegia: disturbo del controllo motorio di un emilato.
Diplegia: disturbo del controllo motorio prevalente agli arti inferiori.
CARATTERISTICHE ANOMALE DEL MOVIMENTO
Le forme spastiche rappresentano il 70-75% delle PCI e sono caratterizzate da aumento del tono, iperreflessia e segni piramidali quali
Babinski positivo e clono.
Le forme discinetiche rappresentano il 10-15% delle PCI e sono
caratterizzate da una fluttuazione del tono muscolare e da movimenti
involontari, incontrollati e ricorrenti. Il tono muscolare variabile.
Vengono distinte in: distoniche (con anomalie della postura, tono
muscolare variabile ma con netta prevalenza della componente ipertonica) e coreo-atetosiche con ipercinesie e tono muscolare fluttuante
ma prevalentemente ridotto.
Le forme atassiche sono meno del 5% dei casi e sono caratterizzate da un
disturbo della coordinazione e dellequilibrio. I movimenti sono dismetrici
e mancano di ritmo e precisione. Presenti anche tremore ed ipotonia.
Sono dette forme miste le PCI che presentano caratteristiche combinate
di due o pi forme. Circa il 30% delle PCI manifesta caratteristiche
miste.
PATOGENESI E NEUROIMMAGINI
Lesecuzione di neuroimmagini offre indicazioni specifiche sulla patogenesi della PCI. Lecografia e la risonanza magnetica cerebrali possono
determinare la natura e lentit della lesione che pu portare allo sviluppo
della PCI. Il tipo di lesione dipende dal momento in cui linsulto avviene,
in relazione alla maturit dellembrione e del sistema nervoso centrale, e
dalla sua durata. Un insulto molto precoce, quale una infezione congenita
o un deficit placentare, pu alterare il normale sviluppo delle strutture
causando malformazioni cerebrali complesse.