Scleroza multipla

Scleroza multipla
Definitie
SM=afectiune cronica a SNC ,caracterizata prin
episoade de inflamatie si demielinizare focala
cu localizari multiple , diseminate in timp.

SM este forma cronic a bolii demielinizante,

formele acute fiind: encefalomielita acut
diseminat i leucoencefalita acut
hemoragic.
A fost descrisa in 1868 de Jean Martin Charcot
La nivel mondial afecteaza in jur de 2-2,5 mil de
oameni
Sex Ratio F/M=2/1

20-50 ani

Scleroza multipl este una dintre afeciunile neurologice

demielinizante devastatoare, deoarece afecteaz n
principal adultul tnr, aflat n plin maturitate socioprofesional, ridicnd probleme complexe nu numai din
punct de vedere strict medical, dar i al impactului
psihologic i social pe care l determin.
n rile n care prevalena bolii este ridicat, peste 40
cazuri/100000 locuitori (respectiv ntre latitudinile 44-64),
scleroza multipl este a 2-a cauz major de invaliditate,
dup traumatisme, la adultul tnr.
Scleroza multipl este o boal cronic inflamatorie
demielinizant i degenerativ a sistemului nervos central,
a crei etiologie rmne nc necunoscut. Mecanismele
patogenice implicate n apariia bolii sunt de tip
imunologic, n contextul unei susceptibiliti genetice i a
unor influene extrinseci determinate de anumii factori de
mediu.
Romnia se afl n zona geografic cu prevalen mare
pentru apariia sclerozei multiple, ncepnd din anul 2000,
un numr din ce n ce mai mare de pacieni cu scleroz

SM este caracterizat prin episoade de inflamaie i demielinizare

focal cu localizri multiple diseminate n timp i printr-un proces
de degenerescen axonal (care se desfoar n paralel, avnd
ns o evoluie progresiv) la o persoan cu susceptibilitate
genetic pentru boal.

n prezent nu se poate stabili cu certitudine dac leziunile

inflamatorii reprezint procesul patogenic primar, iar
degenerescena axonal este secundar sau dac leziunile
caracteristice bolii sunt cele neurodegenerative, n timp ce
procesele inflamatorii sunt doar epifenomene, sau dac ambele
tipuri de leziuni sunt primare i au o evoluie relativ
independent, dar intercondiionat

Din punct de vedere al corelaiilor ntre aceste procese patogenice

i clinic, episodele de inflamaie/demielinizare focal se
manifest prin puseele clinice( recderi urmate cel mai adesea de
remisiuni, cel puin n prima parte a evoluiei bolii la majoritatea
pacienilor), n timp ce degenerescena axonal este cauza
major a invaliditii progresive i ireversibile, fiind procesul
dominant n formele progresive de boal( primar i secundar),
dar prezent nc din stadiile cele mai precoce n toate formele

Teaca de mielina

Scleroza multipla
Etiopatogenie
-mecanismul de producere este autoimun [ LT
activate de factori exogeni inca incomplet elucidati
actioneaza si distrug proteinele mielinei]
-se asociaza:
un proces de degenerescenta axonala
o functie oligodendrocitara anormala
o persoana cu susceptibilitate
genetica
-conditia producerii atacului imun asupra SNC este
modificarea permeabilitatii BHE[ permitand
pasajul LT sensibilizate din sange in SNC]

Aspectele patogenice caracteristice n

scleroza multipl sunt:
distrucia barierei hematoencefalice
inflamaia
demielinizarea
pierderea oligodendrocitelor
glioza reactiv
degenerarea i pierderea axonal

Scleroza multipla
-se produce o demielinizare a tecilor
neuronilor cu perturbarea transmiterii
impulsurilor nervoase
-demielinizarile sunt diseminate in SNC
-pot coexista cu zone de remielinizare
incompleta si disfunctionala , care in final
conduc la formarea cicatricei astrogliale[ de
unde termenul de scleroza in placi]

Scleroza multipla
Diagnostic

-se bazeaza pe asocierea de de semne

clinice si paraclinice
-Criteriile Mc Donald[ publicate in
2001 si revizuite in 2005]
-baza diagnosticului este obiectivarea
diseminarii in timp si spatiu a
leziunilor cu caracter inflamator

Scleroza multipla

Scleroza multipla
Manifestari
1.
2.
3.
4.
5.
6.

clinice
senzitive
motorii
vizuale
cerebeloase
ale functiilor trunchiului

Anomalii
Anomalii
Anomalii
Anomalii
Anomalii
cerebral
Alte anomalii

Scleroza multipla
1.Anomalii senzitive
-parestezii
-dureri
-s Lhermitte
2. Anomalii motorii
-deficit motor de tip piramidal
-spasticitate
-contractii spastice in flexie sau
extensie

Scleroza multipla
3.Anomalii vizuale
-nevrita optica [ pierderea monoculara
a vederii asociata eventual cu durere
si scotom central]
4. Anomalii cerebeloase
-ataxie, incoordonare
-tremor cerebelos
-dizartrie cerebeloasa

Scleroza multipla
5. Anomalii al trunchiului cerebral
-diplopie
-dizartrie,disfagie, disfonie
-parestezii la nivelul fetei
-oftalmoplegie internucleara
-nevralgie trigeminala
-vertij

Scleroza multipla
6. Alte anomalii
-anomalii vezicale
-disfunctii sexuale
-tulburari cognitive
-crize paroxistice

Scleroza multipla

Puseu[recadere] = tulburare neurologica

sugestiva pentru SM cu durata de min 24
ore , in absenta febrei.

Se considera prin conventie un interval de

min 30 zile intre doua pusee diferite

Remisiune =recuperarea completa sau

partiala [ cu deficite reziduale ] , dar
caracterizata prin lipsa de progresie a
semnelor clinice.

 Paraclinic

-RMN cerebro-cervical cu sc
-LCR ( prezenta benzilor oligoclonale)
-PEV [ PEA, PES]
-teste pentru Dg diferential[Ac anti
nucleari, Ac antifosfolipidici ]
-teste pentru initierea trat
imunomodulator [ VDRL, HIV, T. de
sarcina, TGP, TGO, Ag HBs, Ac Hcv]

RMN normal

Scleroza multipla

RMN maduva
cervicala
Normal

Scleroza multipla

Scleroza
multipla

SM
RMN
cerebral
black hole

Scleroza multipla
LCR

-Normal:clar ca apa de stanca

biochimie:pr=0,2-0,3 g/l
Cl=7,30 g/l
gluc=0,54-0,80g/l
elemente=1-3
elem/mmc[ limfocite]
-in SM: pleiocitoza moderata 50/mmc,
discreta pr-rahie[ sub 0,8g/l]
,cantitate crescuta de Ig G , benzi

Fund de ochi
normal

Nevrita
optica in SM
FO

Scleroza multipla
Forme

clinice
-Forma recurent- remisiva[SMRR]
-Forma secundar progresiva[SMSP]
-Forma primar progresiva[SMPP]
-Forma progresiva cu recurente
[SMPR]
-Sdr clinic izolat[CIS]

Scleroza multipla

Scleroza multipla

Scleroza multipla
Forma recurent remisiva[ SMRR]
-pusee clinic certe cu recuperare clinica completa
sau incompleta [ sechele]
-este cea mai frecventa forma clinica[ 60-70 %]
-apare mai frecvent la femei [ F/b=1,8]
-debuteaza in jurul varstei de 30 de ani
Forma secundar progresiva[ SMSP]
-recuperare partiala dupa pusee si progresie
continua intrerupta sau nu de pusee, ocazional cu
faze de platou
-reprezinta transformarea formeiSMRR dupa 10 ani
de evolutie

Scleroza multipla
Forma

primar progresiva[ SMPP]

-progresie continua de la debut , ocazional cu
faze de platou si ameliorari minore, temporare
-F=M
-40 de ani
- Afecteaza frecvent,sever, inca de la debut MS
Forma

progresiva cu recurente [SMPR]

-progresie continua de la debut cu episoade de
acute de agravare a tabloului clinic

Scleroza multipla
Sdr

clinic izolat[ CIS]

-un prim episod neurologic care
dureaza min 24 de ore avand
substrat inflamator / demielinizant la
nivelul SNC
-poate fi monofocal[un singur semn
sau simptom] sau multifocal[ mai
multe semne si simptome]
- Pot dezvolta sau nu SM clinic definita

EDSS[

expanded disability status scale

Scleroza multipla
Diagnostic

diferential

-boli infectioase [ borelioza, encefalite]

- colagenoze
-sdr Ac antifosfolipidici

Scleroza multipla
Tratament

Tratament al puseului
b. Tratament care modifica
evolutia bolii
c. Tratament recuperator si
simptomatic
a.

Scleroza multipla
Tratamentul

puseului
-Glucocorticoizii
a. Metilprednisolon [ solumedrol] 1 g
in 1-2 ore/zi timp de 3-5 zile urmat sau
nu de administrarea de medrol oral
b. Dexametazona 8 mg p.iv la 8-12 ore
timp de 3-7 zile
c. Prednison 60-80 mg/zi timp de 7 zile
cu scaderea treptata a 10 mg la fiecare
4 zile timp de 1 luna

Scleroza multipla
SOLU- MEDROL

DEXAMETAZONA

Scleroza multipla

Scleroza multipla
Tratament

care modifica evolutia bolii

a.Imunomodulatoare
-interferon beta 1a[ Rebif]s.c. 3 doze/sapt
-interferon beta 1a[ Avonex] i.m.1 doza/sapt
-interferon beta 1b[ Betaferon]s.c.1 doza la
2 zile
-glatiramer acetat[ Copaxone] s.c. 1 doza/zi
b.Anticorpi monoclonali
-natalizumab[ Tysabri] pev, 1 cura la 4 sapt
c.Imunosupresoare
-mitoxantrone[ Novantrone]

Avonex

Avonex

Rebif

Rebif

Betaferon

Copaxone

Tysabri

Scleroza multipla
Tratamentul

imunomodulator

-este indicat in SMRR, SMSP, CIS

-Obiective:
1.scade frecventa puseelor
2.scade severitatea bolii
3.incetineste rata de progresie a
invaliditatii

Scleroza multipla
Contraindicatii

-SMPP, sarcina in evolutie, tulburari

psihice[ depresia exceptie
Copaxone],neoplazii, afectiuni
hepatice grave, afectiuni
hematologice grave, SIDA
Esec

terapeutic
2 sau 3 recaderi in 6 luni sau 4
recaderi/an

Scleroza multipla
Tratament

simptomatic si recuperator

-durere:
antialgice:gabapentin[ 3600mg/zi],CMZ[ 4001000mg/zi]
-spasticitate:Baclofen[ 20100mg/zi],fiziokinetoterapie
-depresie:amitriptilina 50-75 mg/zi
-constipatie: dieta bogata in fibre, microclisme
-tulburari sfincteriene:vezica spastica[ oxibutinina],
vezica mare ,flasca[ drenaj mecanic, autosondare
intermitenta, ]
- Oboseala cronica [ modafinil, fluoxetina]

SCLEROZA MULTIPLA
Problemele pacientului
In faza de debut
-disconfort din cauza ametelilor
uneori cu caracter vertiginous
-modificarea perceptiei vizuale
-nesiguranta in mers[ vertij, sdr
cerebelos]
-deficit motor[ parapareze,
tetrapareza,hemipareza
monopareza]

SCLEROZA MULTIPLA
In faza de stare
-Comunicare deficitara prin dizartrie
-incapacitate de a se hrani, imbraca,
spala, pieptana, incalta
-imobilizare la pat [deficit motor, sdr
cerebelos ]
-diminuarea sau pierderea vederii
-tulburari sfincteriene
-deteriorare psihica

SCLEROZA MULTIPLA
-educarea

pacientului si a familiei in vederea

administrarii tratamentului injectabil
-combaterea spasticitatii prin incurajarea
efectuarii de exercitii fizice
-disponibilitate in comunicarea cu pacientul
si familia acestuia;se va explica ca SM este o
boala cu evolutie indelungata cu pusee si
remisiuni
-ajutam pacientul sa- si identifice propria
capacitate de rezistenta la efort fizic