HIRSCHPRUNG

DISEASE
Oleh
KELOMPOK 4 GELOMBANG II PPN ANGKATAN XXX

A. Pengertian
Hircshprung adalah malformasi kongenital dimana
saraf dari ujung distal usus tidak ada (Sacharin,
2002).
Hircshprung disebut juga penyakit yang disebabkan
oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak
adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada
evakuasi usus spontan dan tidak mampunya
spinkter rectum berelaksasi.
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang
tidak adanya sel sel gangglion dalam rectum atau
bagian rektosigmoid Colon. (Betz, Cecily &
Sowden : 2000 )

Foto pasien penderita Hirschsprung berusia 3 hari. Terlihat abdomen

sangat distensi dan penderita kelihatan menderita

B. Epidemiologi
Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui
secara pasti.
Berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup.
Sedangkan Richardson dan Brown menemukan
tendensi faktor keturunan pada penyakit ini
(ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga).

C. Etiologi
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan
Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari
spingter ani internus ke arah proksimal, 70 %
terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai
seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat
mengenai seluruh usus sampai pilorus.
Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi
pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel
neural pada masa embrio dalam dinding usus,
gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik
dan sub mukosa dinding plexus (Budi, 2010).

D. Patofisiologi
Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan
adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion
pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic
hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada
usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau
tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltik) dan tidak
adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak
dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara
normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan
distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada
bagian yang rusak pada Mega Colon (Betz, Cecily & Sowden,
2002:197).

Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus

berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi
peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke
segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah
tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus
yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi
obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon
tersebut melebar (Price, S & Wilson, 1995 : 141).

E. Manifestasi klinis

1.

Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi

akibat dari kelumpuhan usus besar dalam
menjalankan fungsinya, sehingga tinja tidak dapat
keluar. Biasanya bayi baru lahir akan mengeluarkan
tinja pertamanya (mekonium) dalam 24 jam
pertama. Namun pada bayi yang menderita penyakit
Hisprung, tinja akan keluar terlambat atau bahkan
tidak dapat keluar sama sekali. Selain itu perut bayi
juga akan terlihat menggembung, disertai muntah.
Jika dibiarkan lebih lama, berat badan bayi tidak
akan bertambah dan akan terjadi gangguan
pertumbuhan (Budi, 2010).

2. Gejala yang ditemukan pada bayi yang baru lahir

adalah:
Dalam rentang waktu 24-48 jam, bayi tidak
mengeluarkan Meconium (kotoran pertama
bayi yang berbentuk seperti pasir berwarna hijau
kehitaman)
Malas makan
Muntah yang berwarna hijau
Pembesaran perut (perut menjadi buncit)

3. Pada masa pertumbuhan (usia 1 -3 tahun):

Tidak dapat meningkatkan berat badan
Konstipasi (sembelit)
Pembesaran perut (perut menjadi buncit)
Diare cair yang keluar seperti disemprot
Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari
radang usus halus dan dianggap sebagai keadaan
yang serius dan dapat mengancam jiwa.

4. Pada anak diatas 3 tahun, gejala bersifat kronis :

Konstipasi (sembelit)
Kotoran berbentuk pita
Berbau busuk
Pembesaran perut
Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata
(seperti gelombang)
Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia

Klasifikasi

Hirschprung segmen pendek : meliputi

colon sigmoid, rektum, dananal canal,
tipe ini lebih sering diderita olehlaki-laki
serta paling sering ditemukan
Hirschprung segmen panjang: tidak
ditemukan sel-sel ganglionik hampir
diseluruh colon atau seluruh colon tidak
memiliki ganglion (aganglionik colon
total), biasanya melebihi sigmoid,
kadang-kadang sampai usus halus

E. Penatalaksanaan
Pembedahan
Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam
dua tahap. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau
doublebarrel sehingga tonus dan ukuran usus yang
dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan
waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan).
Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya
antara 9 dan 10 Kg), satu dari tiga prosedur berikut
dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan
menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum
dengan jarak 1 cm dari anus.

Prosedur pembedahan :
Prosedur Duhamel
Prosedur Swenson
Prosedur Soave
Prosedur Transanal Endorectal Pull-Through.
Posterior Sagital Neurektomi Repair for Hirschsprung Disease
Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi
konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa
rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.
Tindakan bedah sementara
Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan
dewasa yang terlambat didiagnosis dan pasien dengan
enterokolitis berat dan keadaan umum memburuk. Kolostomi
dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.

F. Px penunjang
a.
b.
c.
d.
e.

Foto abdomen
Studi Kontras Barium
Manometri Anorektal
Biopsi Rektal
Pemeriksaan colok anus

G. Pengkajian
a.

Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam

pertama setelah lahir
Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk
Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi
Pengkajian status bising usus untuk melihat pola
bunyi hiperaktif pada bagian proksimal karena
obstruksi

b. Pra Bedah :
Kaji status klinik anak( tanda-tanda vital, asupan
dan keluaran)
Kaji adanya tanda-tanda perforasi usus
Kaji adanya tanda-tanda enterokolitis
Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk
melakukan koping terhadap pembedahan yang akan
datang
Kaji tingkat nyeri yang dialami anak

c. Pasca Bedah :
Kaji status pasca bedah anak ( tanda-tanda vital, bising usus,
distensi abdomen)
Kaji adanya tanda-tanda dehidrasi atau kelebihan cairan
Kaji adanya komplikasi
Kaji adanya tanda-tanda infeksi
Kaji tingkat nyeri yang dialami anak
Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping
terhadap pengalamannya di rumah sakit dan pembedahan
Kaji kemampuan orang tua dalam menatalaksanakan
pengobatan dan perawatan yang berkelanjutan

I. Diagnosa keperawatan
a.
1.

2.

3.

Pra bedah
.Konstipasi berhubungan dengan obstruksi
Ketidakmampuan Kolon mengevakuasi feces
.Perubahan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan dengan
saluran pencernaan mual dan muntah
.Resiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan intake yang
kurang

b. Pasca bedah
4.

Nyeri akut berhubungan dengan insisi bedah

5.

Ansietas berhubungan dengani insisi pembedahan

6.

7.

Risiko tinggi gangguan integritas kulit berhubungan dengan luka

pembedahan
Risiko infeksi berhubungan dengan luka terkontaminasi

J. Intervensi
1.Konstipasi berhubungan dengan obstruksi
Ketidakmampuan Kolon mengevakuasi feces ( Wong, Donna, 2004 : 508 )
Tujuan :
Anak dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adaptasi sampai fungsi
eliminasi secara normal dan bisa dilakukan
Kriteria Hasil
- .Pasien dapat melakukan eliminasi
- .Ada peningkatan pola eliminasi yang lebih baik
Intervensi :
- .Berikan bantuan enema dengan cairan Fisiologis NaCl 0,9 %
- .Observasi tanda vital dan bising usus setiap 2 jam sekali
- .Observasi pengeluaran feces per rektal bentuk, konsistensi, jumlah
- .Observasi intake yang mempengaruhi pola dan konsistensi feses
- .Anjurkan untuk menjalankan diet yang telah dianjurkan

2. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan

dengan saluran pencernaan mual dan muntah
Tujuan :
Pasien menerima asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang
dianjurkan
Kriteria Hasil
- .Berat badan pasien sesuai dengan umurnya
- .Turgor kulit pasien lembab
- .Orang tua bisa memilih makanan yang di anjurkan
Intervensi
- Berikan asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkan
- .Ukur berat badan anak tiap hari
- .Gunakan rute alternatif pemberian nutrisi ( seperti NGT dan parenteral )
untuk mengantisipasi pasien yang sudah mulai merasa mual dan muntahc.

3. Resiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan intake

yang kurang (Betz, Cecily & Sowden 2002:197)
Tujuan :
Status hidrasi pasien dapat mencukupi kebutuhan tubuh
Kriteria Hasil
- .Turgor kulit lembab.
- .Keseimbangan cairan.
Intervensi
- .Berikan asupan cairan yang adekuat pada pasien
- Pantau tanda tanda cairan tubuh yang tercukupi turgor,
intake output
- Observasi adanay peningkatan mual dan muntah antisipasi
devisit cairan tubuh dengan segera.