SINDROM GUILLAIN BARRE

(SGB)
Acute inflammatory dimyelinating
Polyradicoloneurophaty
(AIDP)

American Association Of Paediatrics

(AAP)

Penyakit yg didapat &Mengenai susunan sayaraf tepi

Dianggap autoimmun disease
Gejala utama adalah Kelemahan dan arefleksi
Mengenai semua usia dan kelamin
Tidak ada pemeriksaan spesifik utk menegakkan D/ GBS
Terdapat beberapa variant bukan penyakit spesifik
Tetapi suatu sindrom

Guillain Barre syndrome

is an acute inflammatory demyelinating polyneurophaty
characterized progressive muscle weakness and areflexia
(M.sulaiman)
Kelainan utama adalah demyelinisasi syaraf perifer akibat
reaksi autoimmun

axson

Manifestasi klinis

Gejala dini
Didahului Gejala infeksi Tr Resp atau
Gastrointestinal 2-4 sebelum timbul gejala
Neurologis
gejala neurologis dini parestesi di ujung jari
kaki dan tangan yg kemudian menyebar
mulai dari ekstremitas bawah menyebar secara
ascending lengan N.cranialis

MANIFESTASI KLINIS

Kelumpuhan akut, simetris & asenden

Kdg2 inf.virus CMV, morbili, parotitis, hepatitis
A/B/C, rubela, influenza di anggap sbg penyebab
SGB, 2 4mgg sebelum timbul SGB.
Infeksi Campylobcter jenuni kerusakan akson
Yg progressif variant GBS yi Acute motor axonal
Neuropathy syndr(AMAN syndr) tinggi
15% kelumpuhan N.VII, 3% terjadi oftalmoplegia
selain gejala klasik SGB
Pd penyakit berat kelumpuhan otot pernafasan

Pd keterlibatan sistem autonom hipotensi/hipertensi

(10-30% kasus) & aritmia (30% kasus), kdg2 henti
jantung
Konstipasi (40% kasus), rasa sakit, kesemutan
Refleks fisiologis biasanya menurun
CSS khas:

[Protein] tanpa diikuti pleiositosis (Albumino Cytologic

Dissociation) meski 15% kasus ditemukan pleiositosis
Awal penyakit CSS normal, tinggi [protein] tergantung pd derajat
kerusakan sawar otak dari darah (Blood Brain Barrier)

Clinical Characteristics of 56 children

with GBS

Antecedent infection
70%
Distal weakness predominantly
44%
Cranial nerve weakness
43%
Paresthesia and pain
43%
Meningeal irritation
17%
CSF protein > 45 mg/dl
88%
Asymmetry of involvement
9%
Full recovery or mild impairment
77%
Relapses
7%
Mortality
4%

Diagnostic Features of Guillain-Barre Syndrome

Features required for diagnosis :

Progressive motor weakness of more than one limb
Areflexia or marked hyporeflexia

Features strongly supportive of the diagnosis :

Progression over days to a few weeks

Relative symmetry
Mild sensory loss
Onset with extremity pain or discomfort
Cranial nerve involvement
Onset of recovery 2 to 4 weeks after halt of progression
Autonomic dysfunction
Initial absence of fever
Elevated CSF protein level after 1 week of symptoms
Abnormal electrodiagnosis with slowed conduction or
prolonged F Waves

DIAGNOSIS
Dibuat kriteria Asbury:
1.
Kelumpuhan progresif & simetris disertai gg.an perasa
yg ringan, tanpa gg.an fungsi otot sfingter, tidak disertai
demam
2.
Perjalanan penyakit 4mgg tanpa keterlibatan SSP
3.
Gambaran khas pd CSS:

[Protein] tanpa pleiositosis

EMG

Alat bantu untuk deteksi GBS

Untuk membedakan gangguan akson dan selaput
myelin
Tidak patognomonik, Bila ada kelainan mendukung
Diagnosis
Ditemukan kelainan pada minggu ke-2 50% dan
80% pada minggu ke-3

DIAGNOSIS BANDING
1.

Poliomielitis:

2.

Miositis akut:

3.

4.

kelumpuhan disertai demam, tidak simetris, CSS

pd fase awal tidak normal
kelumpuhan biasanya proksimal, [CPK] , CSS
normal

Kelumpuhan akibat lesi pd medula spinalis

CT mielografi & MRI
Pd anak < 1th kemungkinan infantile
botulism.

PENGOBATAN

Suportif
Fisioterapi
Kdg trakeostomi & ventilator bila vital
capacity , < 50%
Kelumpuhan bulbar/disfagi NGT
Kortikosteroid kurang bermanfaat
Imunoglobulin IV 0.4 gr/kgBB/hr, 5hr.
Plasmapheresis

PROGNOSIS

Biasanya baik
Bila ada degenerasi akson dg kelumpuhan hebat
prognosis jelek
Angka mortalitas: 1 5% ok gagal nafas
25 30% dari yg hidup gejala sisa: dropfoot
atau postural tremor.