BAB II

PEMBAHASAN
A. DEFINISI
Tumor tulang merupakan kelainan pada sistem muskuloskeletal yang bersifat
neoplastik. Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap
pertumbuhan yang baru dan abnormal disebut neoplasma. Sarkoma Ewing adalah
neoplasma ganas yang tumbuh cepat dan berasal dari sel-sel primitif sumsum tulang pada
dewasa muda. Penampilan secara kasarnya adalah berupa tumor abu-abu lunak yang
tumbuh ke retikulum sumsum tulang dan merusak korteks tulang dari sebelah dalam. Di
bawah periosteum terbentuk lapisan-lapisan tulang yang baru diendapkan paralel dengan
batang tulang sehingga membentuk gambaran serupa kulit bawang. Sarkoma Ewing
merupakan tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, kecil yang paling banyak terjadi
pada tiga dekade pertama kehidupan, yang paling sering mengenai tulang panjang. (1,4,7)
Tumor ini paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan dan paling
sering adalah tulang-tulang panjang. Pada anak-anak, sarkoma ewing merupakan tumor
tulang primer yang paling umum setelah osteosarkoma. Setiap tahun tidak kurang dari 0,2
kasus per 100.000 anak-anak di diagnosis sebagai sarkoma ewing, dan diperkirakan
terdapat 160 kasus baru yang terjadi pada tahun 1993. Di seluruh dunia, insidensinya
bervariasi dari daerah dengan insidensi tinggi, misalnya Amerika Serikat dan Eropa ke
daerah dengan insidensi rendah, misalnya Afrika dan Cina. Sarkoma Ewing sering juga
terjadi pada dekade kedua kehidupan. Jarang terjadi pada umur 5 tahun dan sesudah 30
tahun. Insidensinya sama antara pria dan wanita. Biasanya sarkoma ewing tidak
berhubungan dengan sindroma kongenital, tetapi banyak berhubungan dengan anomali
skeletal, misalnya : enchondroma, aneurisma kista tulang dan anomali urogenital, misal :
hipospadia.
KLASIFIKASI DAN STADIUM EWINGS SARCOMA
Ewings sarcoma terbagi atas 2 kelompok yaitu :
a. ewings sarcoma pada tulang
biasanya ditemukan pada tulang lengan, kaki, dada, tubuh, punggung atau kepala
b. ekstraosseus ewings sarcoma
tumor yang tumbuh pada jaringan lunak. Tumor jenis ini ditemukan pada tubuh,
lengan, kaki, kepala, dan lehar.

Menurut lokalisasi ewings sarcoma dibagi atas 4 stadium, yaitu:

1. Stadium 1
Sel kanker ditemukan di mata, kepala, dan/ leher atau dekat organ seks(kelamin) dan
kandung kemih.
2. Stadium 2
Sel kanker terletak di satu tempat (selain stadium sel 1), lebih kecil dari 2 inchi, dan
belum menyebar ke kelenjar limfa.
3. Stadium 3
Sel kanker terletak di satu tempat (selain stadium 1), lebih besar dari 2 inchi, dan telah
menyebar ke kelenjar limfa di dekat sel kanker.
4. Stadium 4
Sel kanker telah menyebar dan ditemukan di lebih dari satu tempat ketika pertama kali
penyakit ini di diagnose.
5. Recurrent
Sel knker yang timbul kembali (rekuren) setelah penyakit disembuhkan. Penyakit ini
dapat timbul di tempat dimana ia pertama kali timbul maupun ditempat lain.
Stadium Ewings Sarcoma yang digunakan untuk menentukan perawatan dan
memberikan indikasi mengenai kemungkinan prognosa baik/ buruk dibagi atas 5 tahap,
yaitu:
1. Stadium 1A
Tumor tingkat rendah (ringan) ditemukan hanya pada lapisan ketas tulang
2. Stadium 1B
Tumor tingkat rendah (ringan) ditemukan memperluas diri di sekitar jaringan lunak.
3. Stadium 2A
Tumor tingkat tinggi( berat) ditemukan hanya pad lapisan kertas tulang
4. Stadium 2B
Tumor tingkat tinggi( berat) ditemukan memperluas diri di sekitar jaringan lunak
5. Stadium 3
Tumor tingkat rendah (ringan) atau tinggi (berat) yang telah bermetastase.
B. ETIOLOGI
Ewings sarcoma dapat menyebar ketika sel tumor memasuki darah dan mengikuti
sirkulasi darah menuju ke bagian tubuh lain sehingga sel tumor akan membentuk sel
sekunder (metastasis) di tempat lain. Sel tumor juga dapat menyebar melalui system
limfatik (dalam hal ini termasuk kelenjar limfa di seluruh tubuh). Tumor juga dapat
menyebar dengan cara pertumbuhan langsung dari tumor primer membentuk skip

metastases(metastase disekitar kanker terhenti sementara, jauh dari lokasi kanker, telah
ditemukan sel kanker ngen prognosis yang buruk) walaupun hal ini jarang terjadi.
Sebenarnya penyebab ewings sarcoma masih belum dapat dipastikan. Namun,
beberapa peneliti menemukan bahwa penyakit ini disebabkan karena pertumbuhan sel
kromosom pada DNA yang akhirnya menyebabkan timbulnya penyakit ini. Ewings
sarcoma termasuk penyakit dengan kelainan genetic akibat kesalahan rekombinasi
kromosom yang dapat menyebabkan sel normal berubah menjadi sel ganas. Ewing
sarcoma terjadi akibat translokasi kromosom 11 dan 22, dimana gen EWS pada
kromosom 22 berpindah ke gen FL11 pada kromosom 11 dan menyatu. Perpindahan ini
dinamakan translokasi 11:12 (t(11:12)). Translokasi ini menghasilkan potongn baru pada
DNA. Walaupun terjadi translokasi kromosom, tetapi penyakit ini tidak diturunkan dari
orang tua kepada anaknya.
C. MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi klinis sarkoma Ewing dapat berupa manifestasi lokal maupun sistemik.
Manifestasi lokal meliputi : nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pelvis, meskipun
tulang lain dapat juga terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak di daerah sekitar tumor
sering dan bisa teraba fluktuasi dan terlihat eritema yang berasal dari perdarahan dalam
tumor. Manifestasi sistemik biasanya meliputi: lesu, lemah serta berat badan menurun
dan demam kadang terjadi serta dapat ditemukan adanya masa paru yang merupakan
metastase. Durasi dari munculnya gejala bisa diukur dalam minggu atau bulan dan
seringkali memanjang pada pasien yang mempunyai lesi primer pada aksis tulang. Tanda
dan gejala yang khas adalah: nyeri, benjolan nyeri tekan,demam (38-40oC), dan
leukositosis (20.000 sampai 40.000 leukosit/mm3).

D. PATOFISIOLOGI
Dengan mikroskop cahaya, sarcoma Ewing tampak sebagai massa difus dari sel tumor
yang homogen. Seringkali terdapat populasi bifasik dengan sel yang besar, terang dan
kecil, gelap. Tanda vaskularisasi dan nekrosis koagulasi yang luas merupakan gambaran
yang khas. Tumor akan menginfiltrasi tulang dan membuat destruksi kecil. Tepi tumor
biasanya infiltratif dengan pola fili dan prosesus seperti jari yang kompak disertai adanya

sel basofil yang biasanya berhubungan erat dengan survival penderita yang buruk. (1)
Sarcoma Ewing merupakan tumor maligna dengan gambaran histologis agak uniform
terdiri atas sel kecil padat, kaya akan glikogen dengan nukleus bulat tanpa nukleoli yang
prominen atau outline sitoplasma yang jelas. Jaringan tumor secara tipikal terbagi atas
pita-pita ireguler atau lobulus oleh septum fibrosa, tapi tanpa hubungan interseluler
serabut retikulin yang merupakan gambaran limfoma maligna. Mitosis jarang didapatkan,
namun perdarahan dan area nekrosis sering terjadi. (1)
Sarkoma Ewing terutama terdapat pada daerah diafisis dan metafisis tulang panjang
seperti femur, tibia, humerus dan fibula atau pada tulang pipih seperti pada pelvis dan
scapula.
E. PATHWAY
F. KOMPLIKASI
1. Akibat langsung : patah tulang
2. Akibat tidak langsung : penurunan berat badan, anemia, penurunan kekebalan tubuh
3. Akibat pengobatan : gangguan saraf tepi, penurunan kadar sel darah, kebotakan pada
kemoterapi.

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Test dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang
dicurigai sarkoma Ewing:
1. Pemeriksaan darah :
a)Pemeriksaan darah rutin
b)Transaminase hati
c)Laktat dehidrogenase.
Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adanya atau berkembangnya metastase.
2. Pemeriksaan radiologis :
a)Foto rontgen
Gambaran radiologis sarkoma Ewing: tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang
berawal di medulla; pada foto terlihat sebagai daerah-daerah radiolusen. Tumor cepat
merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. Kadang-kadang reaksi periostealnya
tampak sebagai garis-garis yang berlapis-lapis menyerupai kulit bawang dan dikenal

sebagai onion skin appearance. Gambaran ini pernah dianggap patognomonis untuk
tuimor ini, tetapi biasa dijumpai pada lesi tulang lain. Tumor dapat meluas sampai ke
jaringan lunak dengan garis-garis osifikasi yang berjalan radier disertai dengan reaksi
periosteal tulang yang memberikan gambaran yang disebut sunray appearance.
b)CT scan:
Pada daerah yang dicurigai neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas, kepala) dan penting
untuk mencatat besar dan lokasi massa dan hubunganya dengan struktur sekitarnya dan
adanya metastase pulmoner. Bila ada gejala neorologis, CT scan kepala juga sebaiknya
dilakukan.
3. Pemeriksaan invasif :
a)Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum tulang pada
jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase.
b). Biopsi. Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk
mendiagnosis Sarkoma Ewing. Jika terdapat komponen jaringan lunak, biopsi pada
daerah ini biasanya lebih dimungkinkan.
H. PENATALAKSANAAN
Semua pasien dengan sarkoma Ewing, meskipun sudah mengalami metastase harus
diobati dengan sebaik-baiknya. Untuk keberhasilan pengobatan diperlukan kerja sama
yang erat diantara ahli bedah, kemoterapist dan radiotherapist untuk memastikan
pendekatan yang efektif guna mengendalikan lesi primer dan penyebaran tumor. Protokol
pengobatan sarkoma Ewing sekarang ini sering kali dimulai dengan 3 hingga 5 siklus
kemoterapi sebelum radiasi.
Kemoterapi adjuvant adalah suatu kewajiban yang biasa digunakan untuk pengobatan
sarkoma ewing. Secara dua dekade berturut-turut, kemoterapi adalah terapi yang lebih
efektif. Adapun obat kemoterapi yang digunakan sejak 1960 adalah vincristine,
actinomycin D dan cyclophosphamide (regimen VAC) yang memang terbukti secara
pemantauan jangka panjang. Penelitian terbaru, terbukti dengan studi yang
memperlihatkan bahwa ada dua jenis obat yang sangat efektif berikatan dengan sel-sel
agen tumor, antara lain alkylating agent dan anthracycline. Disini dibuktikan bahwa
isosfamide dan cyclophosphamide merupakan agen alkylating dan anthracycline
doxorubicin akan menstabilkan dan membuat maksimal jika digunakan dengan regimen
VAC. (11)

I. Gbr. 6 MRI scan dari femur dengan sarcoma ewing.

Sebelum (kiri) dan sesudah (kanan) kemoterapi.
Ukuran yang lebih kecil adalah tumor setelah kemoterapi. (3)
Sekarang secara universal telah ditemukan adanya terapi terbaru yang telah difokuskan
pada pengobatan lokal dengan strategi yang lebih baik, yang telah dibuktikan pada
berbagai macam pasien untuk tumor ekstremitas. Dua strategi untuk meningkatkan hasil
lokalisasi pada pasien. Pertama, membandingkan efisiensi antara ifosfamide dengan
cyclophosphamide, ternyata yang lebih bagus adalah regimen yang menggunakan
ifosfamide karena bisa menginduksi waktu paruh lebih panjang. Strategi kedua adalah
menggabungkan antara ifosfamide dan etoposide di dalam terapi VDCA (vincristine,
doxorubicin, cyclophosphamide dan actinomycin D), ternyata hasilnya meningkatkan
masa hidup yang lebih lama. Studi ini membuktikan bahwa untuk pasien yang
penyakitnya masih terlokalisasi, hasilnya lebih bagus tapi tidak ada hasil yang
memuaskan bila ada metastasis.(11)
Terapi radiasi biasanya menggunakan energi tinggi untuk menghancurkan atau
membunuh sel-sel kanker dari kecenderungan untuk tumbuh dan bermetastasis. Ini
termasuk pembedahan kecil. Terapi ini hanya bisa digunakan untuk area yang spesifik.
Radiasi tidak bisa digunakan untuk daerah yang tidak terlokalisasi atau sel-sel kanker
yang sudah menyebar pada bagian-bagian tubuh. Radioterapi bisa dilakukan dengan dua
cara yakni eksternal dan internal. Secara eksternal dengan cara mengirimkan energi
radiasi tingkat tinggi yang berasal dari mesin secara langsung pada tumor. Secara internal
atau brachiterapi, biasanya dengan menanamkan implantasi atau sejenis materil radioaktif
yang lebih kecil, dekat dengan kanker. Sarkoma ewing relatif sensitif terhadap radiasi.
Bila terlokalisasi, terapi radiasi adalah terapi utama tapi akan lebih efektif jika
digabungkan dengan kemoterapi. (12)
Efek samping bisa timbul dengan berjalannya waktu. Dosis besar dapat menyebabkan
kerusakan pada kulit di area yang langsung menerima radioterapi. Pada pasien sarkoma
ewing bisa menyebabkan kerusakan pembuluh darah vena dan saraf, sedangkan
pemberian pada efek-efek lanjut biasanya muncul pada anak-anak, bisa menyebabkan
atropi, fibrosis, gangguan pertumbuhan tulang, gangguan pergerakan, edem dan
kerusakan saraf perifer. (12)

Konsep Dasar Keperawatan

Pengkajian
1. Identitas pasien
Nama, umur, jenis kelamin, pendidkan, pekerjaan, status

perkawinan, alamat, dan lain-

lain.
1. Riwayat kesehatan
1. Pasien mengeluh nyeri pada daerah tulang yang terkena.
2. Klien mengatakan susah untuk beraktifitas/keterbatasan gerak
3. Mengungkapkan akan kecemasan akan keadaannya

1. Pengkajian fisik
2. Pada palpasi teraba massa pada derah yang terkena.
b. Pembengkakan jaringan lunak yang diakibatkan oleh tumor.
1. Pengkajian status neurovaskuler; nyeri tekan
d. Keterbatasan rentang gerak

Diagnosa Keperawatan
1. Nyeri akut berhubungan dengan proses patologik dan pembedahan (amputasi).
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam masalah nyeri akut teratasi
seluruhnya.
Kriteria Hasil :
a.

Klien mengatakan nyeri hilang dan terkontrol,

b.

Klien tampak rileks, tidak meringis, dan mampu istirahat/tidur dengan tepat,

c.

Tampak memahami nyeri akut dan metode untuk menghilangkannya, dan

d.

Skala nyeri 0-2.

Intervensi:
1. Catat dan kaji lokasi dan intensitas nyeri (skala 0-10). Selidiki perubahan karakteristik
nyeri.
R / : Untuk mengetahui respon dan sejauh mana tingkat nyeri pasien.
1. Berikan tindakan kenyamanan (contoh ubah posisi sering, pijatan lembut).
R / : Mencegah pergeseran tulang dan penekanan pada jaringan yang luka.
1. Berikan sokongan (support) pada ektremitas yang luka.
R / : Peningkatan vena return, menurunkan edema, dan mengurangi nyeri.
1. Berikan lingkungan yang tenang.
R / : Agar pasien dapat beristirahat dan mencegah timbulnya stress.
1. Kolaborasi dengan dokter tentang pemberian analgetik, kaji efektifitas dari tindakan
penurunan rasa nyeri.
R / : Untuk mengurangi rasa sakit / nyeri.

2. Kerusakan mobilitas fisik yang berhubungan dengan kerusakan muskuluskletal, nyeri,

dan amputasi.
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam masalah kerusakan
mobillitas fisik teratasi seluruhnya.
Kriteria Hasil :
1. Pasien menyatakan pemahaman situasi individual, program pengobatan, dan tindakan
keamanan,
2. Pasien tampak ikut serta dalam program latihan / menunjukan keinginan berpartisipasi
dalam aktivitas,
3. Pasien menunjukan teknik / perilaku yang memampukan tindakan beraktivitas, dan
4. Pasien tampak mempertahankan koordinasi dan mobilitas sesuai tingkat optimal.

Intervensi :
1)
Kaji tingkat immobilisasi yang disebabkan oleh edema dan persepsi pasien tentang
immobilisasi tersebut.
R /: Pasien akan membatasi gerak karena salah persepsi (persepsi tidak proporsional).
2)

Dorong partisipasi dalam aktivitas rekreasi (menonton TV, membaca koran dll ).

R / : Memberikan kesempatan untuk mengeluarkan energi, memusatkan perhatian, meningkatkan

perasaan mengontrol diri pasien dan membantu dalam mengurangi isolasi sosial.
3) Anjurkan pasien untuk melakukan latihan pasif dan aktif pada yang cedera maupun yang
tidak.
R / : Meningkatkan aliran darah ke otot dan tulang untuk meningkatkan tonus otot,
mempertahankan mobilitas sendi, mencegah kontraktur / atropi dan reapsorbsi Ca yang tidak
digunakan.
4)

Bantu pasien dalam perawatan diri.

R / : Meningkatkan kekuatan dan sirkulasi otot, meningkatkan pasien dalam mengontrol situasi,
meningkatkan kemauan pasien untuk sembuh.
5)

Berikan diit Tinggi protein Tinggi kalori , vitamin , dan mineral.

R / : Mempercepat proses penyembuhan, mencegah penurunan BB, karena pada immobilisasi

biasanya terjadi penurunan BB.
6)

Kolaborasi dengan bagian fisioterapi.

R / : Untuk menentukan program latihan.

3. Kerusakan integritas kulit atau jaringan berhubungan dengan penekanan pada daerah
tertentu dalam waktu yang lama.
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam masalah kerusakan
integritas kulit / jaringan teratasi seluruhnya.
K
Kriteria Hasil : Klien Menunjukkan prilaku / tehnik untuk mencegah kerusakan
kulit tidak berlanjut.

Intervensi :
1. Kaji adanya perubahan warna kulit.
R / : Memberikan informasi tentang sirkulasi kulit.
1. Pertahankan tempat tidur kering dan bebas kerutan.
R / : Untuk menurunkan tekanan pada area yang peka resiko kerusakan kulit lebih lanjut.
1. Ubah posisi dengan sesering mungkin.
R / : Untuk mengurangi tekanan konstan pada area yang sama dan meminimalkan resiko
kerusakan kulit.
1. Beri posisi yang nyaman kepada pasien.
R / : Posisi yang tidak tepat dapat menyebabkan cedera kulit / kerusakan kulit.
1. Kolaborasi dengan tim kesehatan dan pemberian zalf / antibiotic.
R / : Untuk mengurangi terjadinya kerusakan integritas kulit.

4.

Resiko infeksi berhubungan dengan fraktur terbuka kerusakan jaringan lunak.

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam masalah resiko infeksi tidak
terjadi.
Kriteria Hasil :
1. Tidak ada tanda-tanda Infeksi,
2. Leukosit dalam batas normal, dan
3. Tanda-tanda vital dalam batas normal.

Intervensi :
1)
Kaji keadaan luka (kontinuitas dari kulit) terhadap adanya: edema, rubor, kalor, dolor,
fungsi laesa.
R/ : Untuk mengetahui tanda-tanda infeksi.

2)

Anjurkan pasien untuk tidak memegang bagian yang luka.

R/ : Meminimalkan terjadinya kontaminasi.

3)

Rawat luka dengan menggunakan tehnik aseptik

R/ : Mencegah kontaminasi dan kemungkinan infeksi silang.

4)
Mewaspadai adanya keluhan nyeri mendadak, keterbatasan gerak, edema lokal,
eritema pada daerah luka.
R/ : Merupakan indikasi adanya osteomilitis.
5)

Kolaborasi pemeriksaan darah : Leukosit

R/ : Leukosit yang meningkat artinya sudah terjadi proses infeksi.