Induccin De

Drepanocitos.
Laboratorio de
Hematologa
Equipo 7
Gonzlez Velzquez Mara del Carmen
Granja Pacheco Habacuc

Hemoglobinopata S(Anemia de
clulas falciformes: Drepanocitosis
Se produce por
sustitucin
del
acido glutmico
por valina en la
posicin 6 de la
cadena .

 Es la mas comn en todo el mundo con mayor incidencia

en frica.
Tambin es comn en amrica del norte central y del sur.

Fisiopatologa.
La hemoglobina S es la hemoglobina mutante
producida cuando la valina se sustituye por cido
glutmico en la sexta posicin de en la hlice A3
de la cadena beta.

Fisiopatologa
Esta sustitucin se realiza en la superficie externa de
la molcula de la globina, produciendo una
disminucin en la solubilidad de la hemoglobina S en
estado desoxigenado, tendiendo a polimerizarse.

Fisiopatologa
Se polimeriza formando largos cristales
unidireccionales que distorsionan al eritrocito,
originando los drepanocitos o eritrocitos en forma
de banana o media luna.

Fisiopatologa

Fisiopatologa
La formacin de estas fibras causa una marcada
disminucin de la deformabilidad del eritrocito, lo que
condiciona que estas formas rgidas obstruyan la
microcirculacin dando lugar a manifestaciones
vasoclusivas en arteriolas y capilares.

Sintomatologa
En nios:
Disfuncin esplnica.
(Los eritrocitos quedan atrapados en el bazo) Riesgo
de infeccin por bacterias encapsuladas.
Sintomas a partir de los 6 meses de edad.

Sintomatologa (en nios)

Oclusin vascular entre los 12 meses y 6 aos.
Manifestaciones crnicas:
Retraso en el crecimiento, destruccin de hueso y articulaciones,
con isquemia e infarto del hueso esponjoso.

Signos y sntomas generales.

Oclusin vascular (crisis dolorosas).
La metilprednisolona se utiliza para disminuir el dolor.
Complicaciones pulmonares: asociadas con el sndrome
torcico.
Evento vascular cerebral.

Diagnstico prenatal y
neonatal.
1 Electroforesis en pH alcalino sobre acetato de
celulosa.
2 Electroforesis en pH cido sobre agar citrato.
Cromatografa liquida de alta presin.
Enfoque isoelctrico en capa delgada.

Diagnstico.
Se puede utiliza la electroforesis de hemoglobina.
La electroforesis de hemoglobina se muestra 80-95% de
hemoglobina S, 0-20% de hemoglobina F y una cantidad
normal de hemoglobina A2

Diagnstico, pruebas de laboratorio.

Disminucin de hemoglobina ( 5 a 9.5g/dL)

Signos de laboratorio frecuentes de hemolisis en la

enfermedad de clulas falciformes.
Reticulocitosis (policromasia) 8-12%
Hiperbilurrinemia no conjugada
Aumento de urobilinigeno fecal y urinario
Descenso de haptoglobina srica
Aumento de bilirrubina no conjugada
Aumenta el volumen corpuscular medio (VCM) hasta 100 fL
Clulas falciformes en frotis de sangre perifrica.

Tratamiento.
La metilprednisolona se utiliza para disminuir el dolor de la
Oclusin vascular.
Detectar infecciones y tratarlas a tiempo.
Inhibicin de la polimerizacin de hemoglobina S e induccin
de la sntesis de hemoglobina F.

Tratamiento.
Transfusin sangunea solo cuando
sea necesario.
Mejorar la capacidad de transporte de
oxigeno.
Diluir los
circulantes.

eritrocitos

falciformes

Hidroxiurea: estimula la produccin

de hemoglobina fetal, pero suprime
la produccin medular.
Trasplante de mdula sea.

Fundamento.
Como la reduccin de la tensin de oxigeno
provoca que los eritrocitos con HbS adopten la
forma de hoz, puede conseguirse en el laboratorio
mediante preparaciones de sangre selladas, en el
que el oxigeno sea consumido por el metabolismo
celular y que no lleguen nuevos aportes del
mismo.

Mtodo

Recolectar
sangre venosa
con EDTA. O
capilar.

Colocar gota de
sangre en
portaobjetos

Agregar 2 gotas
de metabisulfito
de sodio al 2%.

Mezclar y
colocar
cubreobjetos.

Sellar los bordes del

cubreobjetos con
vaselina, parafina,
cera,etc.

Montar otra
preparacin ero en
vez de agregar
metabisulfito de
sodio, poner
solucin salina al
0.85%

Observarlos de
inmediato al
microscopio y
despus cada
15 y 30
minutos, hasta
llegar a las 2
horas.

Valoracin
Cuando la prueba es
positiva, del 10 al 100
% de los eritrocitos
adoptan disposicin
falciforme en 15 a 30
minutos.

Referencias
bibliogrficas

Mary Turgeon, Hematologa Clnica Teora

y Procedimientos, Edotorial Manual
Moderno 2006.
William J Williams, Hematologa, Salvat
Editores, S. A., Tomo 1 Segunda Edicin.
1983
Maxell M. Wintrobe, Hematologa Clnica,
Cuarta Edicin, Editorial Inter-Mdica.