Retinitis Pigmentosa

Tambin conocida como Retinosis

Pigmentosa o Pigmentaria.

Se Trata de una Distrofia de la Retina siendo

la principal causa de ceguera en adultos sin
cura hoy en da.

Su prevalencia a nivel mundial es de 1.500.000

personas, en Chile afecta a cerca de 6.000
habitantes

Retinitis Pigmentosa

Definicin

Grupo heterogneo de enfermedades

genticas que causan distrofias retinianas,
las cuales afectan los fotorreceptores,
primeramente los bastones con posterior
degeneracin de los conos.

Causas

Se desconocen las causas del origen de la enfermedad.

La distrofia difusa de los bastones y conos es generalmente

bilateral y simtrica siendo causal de nictalopa (ceguera
nocturna) , la cual puede evolucionar hacia una ceguera total.

Ms de 70 diferentes defectos genticos han sido identificados

por RP heredado:

Autosmica dominante (22%)

Autosmica recesiva (16%)

Ligada al cromosoma X (9%)

Triada Clsica

Atenuacin o
Adelgazamiento
Arteriolar

Espculas
Oseas
Retinianas

Palidez
Cerosa
del Disco
ptico

Manifestaciones Clnicas

Dismin
Dismin
ucin
ucin
de
de la
la
Agudez
Agudez
a
a
Visual
Visual

Nictalo
pa

Perdi
da
del
Camp
o
Visual

Vicios
de
Refrac
cin

Baja
Sensibili
dad
al
Contrast
e