OMFALOKEL

I.

Pengertian
Omfalokel diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah
cincin umbilicus (umbilikal ring) atau cincin tali pusat sehingga terdapat
herniasi organ organ abdomen dari kavum abdomen namun masih dilapisi

oleh suatu kantong atau serabut.

Omfalokel adalah suatu keadaan dimana viseral abdominal terdapat di luar

cavum abdomen tetapi masih di dalam kantong amnion.

Omfalokel adalah herniasi sebagian isi intra abdomen melalui cincin

umbilicus yang terbuka kedalam dasar tali pusat.

Patofisiologi
Embriologi
Pada awal minggu ketiga perkembangan embrio, saluran pencernaan terbagi

II.

menjadi foregut, midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat

dengan lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan
dinding abdomen. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi :
1. Lipatan kepala (chepalic fold)
Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring,
esophagus dan lambung. Kegagalan perkembangan lapisan somatic,
lipatan kepala akan mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah
epigastrial disebutomfalokel epigastrial.
2. Lipatan samping (lateral fold)
Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentuk cincin
awal. Bila terjadi kegagalan akan mengakibatkan abdomen tidak
tertutup dengan sempurana pada bagian tengah. Pada kelainan ini
cincin umbilicus tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka
lebar .
3. Lipatan ekor (caudal fold)
Membungkus hindgut yang akan membungkus kolon dan rectum.
Kegagalan pertumbuhan lapisan splangnikus dan ansomatic
mengakibatkan atresia ani, omfalokel hipogastricus.
III.
1.

Etiologi
Factor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi,
penggunaan obat obatan , merokok dan kelainan genetic. Factor- factor tersebut

berperan kepada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada kehamilan kurang atau
bayi premature, di antara nya bayi dengan gastroschizis dan omfalalokel paling sering
dijumpai
2. Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen
pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas
perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP ( Maternal Serum Alfa Feto Protein )
pada pelacakan dengan USG memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan
structural pada fetus.
3. Plihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus.
IV.
Diagnosis
Diagnosis omfalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan dapat ditegakkan
pada waktu prenatal dan postnatal.
Diagnosis prenatal
Diagnosis prenatal terhadap omfalokel sering ditegakkan dengan bantuan
USG. Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat
minggu ke-13 kehamilan, dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya
usus tengah masuk seluruhnya kedalam kavum abdomen janin. Pada
pemeriksaan USG omfalokel tampak sebagai suatu gambaran garis-garis halus
dengan gambaran kantong / selaput yang ekogenik pada daerah tali pusat

berkembang.
Diagnosis postnatal
Gambaran klinis BBL dengan omfalokel adalah terdapatnya defek sentral
dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervariasi ukurannya, dengan
diameter 4 cm sampai 12 cm, mengandung herniasi organ-organ abdomen
baik solid maupun berongga dan masih dilapisi oleh selaput / kantong serta

V.

tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong.

Penatalaksanaan
A. Penatalaksanaan prenatal
Apabila terdignosa omfalokel pada masa prenatal sebaiknya dilakukan inform
pada orang tua tentang keadaan janin, resiko terhadap ibu dan prognosis.
Inform consent melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak.
Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan
berikutnya berupa melanjutkan kehamilan / mengakhiri kehamilan. Bila
lanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melelui pemeriksaan USG
berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama kehamilan

omfalpokel mungkin berkurang ukurannya / bahkan ruptur sehingga

mempengaruhi prognosis.
B. Penatalaksanaan postnatal
Penatalaksanaan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir,
kelanjutan penatalaksanaan awal apakah berupa operasi / non operasi dan
penatalaksanaan post operasi. Bayi sebaiknya dilahirkan / segera dirujuk ke
suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonates dan bedah
anak.
Penatalaksanaan segera bayi dengan omfalokel adalah sebagai berikut :
1. Tempatkan bayi pada ruangan yang aseptic dan hangat untuk mencegah kehilangan
cairan, hipotermi dan infeksi.
2. Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menagis dan air
swallowing. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlancar drainase.
3. Lakukan penilaian ada / tidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan alat
bantu ventilasi seperti inkubasi endotrakheal.
4. Pasang pipa nasogastric / pipa orogastric untuk mengeluarkan udara dan cairan dari

system usus