TINJAUAN PUSTAKA

MALFORMASI ANOREKTAL
(MAR)
MARHAM
2008730084

DEFINISI

Atresia ani atau anus imperforata

atau malformasi anorektal adalah
suatu kelainan kongenital tanpa
anus atau anus tidak sempurna,
termasuk didalamnya agenesis
ani, agenesis rekti dan atresia
rekti.

Pada kelainan ini ditemukan juga

saluran (fistula) antara anus atau
rektum dengan organ lain seperti

EPIDEMIOLOGI

Perbandingan
laki-laki
dan
perempuan adalah 2:1
Terjadi
rata-rata
dalam
1-4
kejadian per 5000 kelahiran.
Pada laki-laki dapat terjadi fistel
rektouretra,
sedang
pada
perempuan dapat terjadi fistula
rektovestibular.

Insidensi
1 4 dari 5000 kelahiran.
Anomali penyerta
Sering disertai anomali lain
VACTERL

VACTERL

VACTERL
Vertebrae anomaly
Anorectal malformation
Cardiac anomaly
TracheoEsophageal fistula
Renal anomaly
Limb anomaly

ETIOLOGI
Etiologi
malformasi
anorektal
belum diketahui secara pasti..
Putusnya saluran pencernaan dari
atas
dengan
daerah
dubur,
sehingga bayi lahir tanpa lubang
dubur
Gangguan organogenesis dalam
kandungan
Berkaitan dengan sindrom down

EMBRIOLOGI
Secara embriologi, saluran pencernaan berasal dari
foregut, midgut dan hindgut.
1. Foregut akan membentuk faring, sistem pernafasan bagian
bawah, esofagus, lambung sebagian duodenum, hati dan
sistem bilier serta pankreas.
2. Midgut membentuk usus halus, sebagian duodenum,
sekum, appendik, kolon asenden sampai pertengahan kolon
transversum.
3. Hindgut meluas dari midgut hingga ke membrana kloaka,
membrana ini tersusun dari endoderm kloaka,dan ektoderm
dari protoderm/analpit .
Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai
primitif gut

EMBRIOLOGI

Perkembangan anus
dan rektum pada
minggu kelima sampai
kesepuluh masa
gestasi.
A. Closing Plate
(Proktodeum
memisahkan kloaka
dari daerah luar).
Septum urorektal
(panah) menuju ke
bawah untuk
membagi kloaka.
B. Kloaka hampir
terpisah menjadi
rektum dorsal sinus
urogenital ventral.
Tailgut menghilang
C. Penggabungan
septum urorektal
dengan closing plate
untuk membentuk
badan perineum
D. Closing plate

ANATOMI

Kanalis analis berasal dari proktoderm yang

merupakan invaginasi ektoderm,
rektum berasal dari endoderm. Karena
perbedaan asal anus dan rektum ini
makaperdarahan, persarafan, serta
penyaliran vena dan limfanya juga berbeda,
demikian pula epitel yang menutupinya.
Rektum dilapisi oleh mukosa glanduler usus
kanalisanalis oleh anoderm yang merupakan
lanjutan epitel berlapis gepeng kulit luar

ANATOMI

Valvula Analis

ANATOMI

Arteriae ,arteri rectalis superior mendarahi setengah bagian atas

canalis analis dan arteria rectalis inferior mendarahi setengan
bagian bawahnya.
Venae, setengah bagian atas dialirkan oleh venarectalis superior
ke vena mesenterica inferior dan setengan bagian bawah dialirkan
oleh vena rectalis inferior ke vena pudenda interna. Anastomase
venae rectalis membentuk anastomose portal sistemik yang
penting.
Aliran limf, cairan limf setengah bagian atas canalis analis di
alirkan ke nodi rectales superiors dan nodi mesenterica inferiors
Persarafan, tunica mukosa setengah bagian atas canalis analis
peka terhadap regangan dan dipersarafi oleh serabut serabut
sensorik yang berjalan ke atas melalui plexus hypogastricus

ANATOMI ARTERI REKTUM

Arteri
Mesenterika
Inferior

Aorta
Abdominal
Arteri Iliaka
Komunis

Arteri Iliaka
Interna

Arteri rektalis
media
Arteri rektalis

ANATOMI VENA REKTUM

Vena Mesenterika
Inferior
Vena Iliaka Interna

Vena Cava
Inferior
Vena Iliaka
Komunis
Vena Rektalis Superior

Vena pudenda
Interna

Vena Rektalis
Media

Vena Rektalis Inferior

FISIOLOGI

Fungsi anorektal secara normal adalah

motilitas kolon yaitu mengeluarkan
isi feses dari kolon ke rektum; fungsi
defekasi yaitu mengeluarkan feses
secara intermitten dari rektum;
menahan isi usus agar tidak keluar
pada saat tidak defekasi.
Kontinensi
Defekasi

PATOFISIOLOGI
Defek embriogenesis anus dan
anorektal.
A. Stenosis anus akibat
kecilnya portio anus pada
membran kloaka.
B. Atresia membranosa akibat
adanya closing plate yang
persisten.
C. Anus yang tertutup. Badan
perineum tidak berikatan
dengan cloacal plate yang
persisten, sehingga terjadi
fistula.
D. D dan E, agenesis anorektal
dengan dan tanpa septum
urorektal yang menurun.
F, Agenesis anus dengan
gagalnya fusi di tengahtengah lipatan septum
urorektal, meninggalkan
dua fistula yang terbuka.
G, Anal agenesis dengan
fistula rektovaginal

PATOFISIOLOGI
Atres
ia ani
Obstruksi

Distensi
abdomen

sekuestra
si cairan

Manifestasi
Manifestasi
klinis
klinis

Muntah

asidosis
Hiperklore
mia

urin mengalir
melalui fistel
menuju rektum,
maka urin akan
diabsorbsi

Terjadi
Terjadi akibat
akibat
kegagalan
kegagalan
penurunan
penurunan septum
septum
anorektal
anorektal pada
pada
kehidupan
kehidupan
embrional
embrional

Fistula

infeksi
berulang

feses mengalir
melalui fistel
kearah traktus
urinarius

Low imperforate
anus in a female with
fistula
visible at the posterior
fourchette (vestibular
fistula).

High
imperforate
anus in a male

Low imperforate
anus

KLASIFIKASI

Klasifikasi MAR terbagi menjadi 3, yaitu

MAR letak tinggi (supralevator)

MAR letak intermediet
MAR letak rendah (translevator)

Letak tersebut tergantung pada ujung

rectal pouch terhadap kompleks
sfingter yang terdiri dari muskulus
puborektalis, muskulus levator ani, dan
sfingter ani eksternus dan internus.

KLASIFIKASI
Klasifikasi yang paling sering digunakan

Klasifikasi yang paling sering digunakan

untuk malformasi anorektal adalah
klasifikasi Wingspread yang membagi
malformasi anorektal menjadi letak tinggi,
intermedia dan letak rendah. Akan tetapi,
untuk tujuan terapi dan prognosis
digunakan klasifikasi yang dibuat
jenisrektum
berdasarkan
Letak tinggi apabila

berakhir diatas muskulus levator

ani (muskulus pubokoksigeus).
Letak intermediet apabila akhiran
rektum terletak di muskulus levator
ani.
Letak rendah apabila akhiran
rektum berakhir bawah muskulus

MAR PADA LAKI- LAKI

Fistula
Fistula
Fistula
Fistula
Fistula
Fistula

Perineum
Rektouretral
Rektouretral-bulbar
rektovesikal
rektoprostat
rektoimfeforata

MAR PADA PEREMPUAN

Fistula rektoperineal
Fistula rektovestibula
Fistula rektopersisten

GEJALA
Perut

kembung
Muntah
Tidak bisa buang air besar
Pada pemeriksaan radiologis dengan
posisi tegak serta terbalik dapat dilihat
sampai dimana terdapat penyumbatan

Anomali
lain
yang
menyertai MAR: VACTERL

sering

Vertebral anomalies (hilangnya atau

gagal berkembangnya vertebra dan
hemivertebrae),
Anorectal
anomalies
[anus
imperforata],
Cardiac defects,
Tracheoesophageal fistula,
Esophagus atresia
Renal anomalies [agenesis ginjal

Kelainan
Kelainan kardiovaskuler
kardiovaskuler
Sepertiga
Sepertiga pasien
pasien dengan
dengan anus
anus
imperforata.
imperforata.
Jenis
Jenis kelainan
kelainan yang
yang paling
paling
banyak
ditemui
adalah
banyak ditemui adalah atrial
atrial
septal
septal defect
defect dan
dan paten
paten
ductus
ductus arteriosus,
arteriosus, diikuti
diikuti oleh
oleh
tetralogi
tetralogi of
of fallot
fallot dan
dan
vebtrikular
vebtrikular septal
septal defect
defect

KELAINAN YANG
SERING DITEMUKAN
BERSAMAAN DENGAN
MAR ADALAH:
Kelainan
Kelainan traktus
traktus genitourinarius
genitourinarius
paling
paling banyak
banyak ditemukan
ditemukan pada
pada
malformasi
malformasi anorektal.
anorektal.
Beberapa
Beberapa penelitian
penelitian menunjukkan
menunjukkan
insiden
kelainan
urogeital
insiden kelainan urogeital dengan
dengan
malformasi
malformasi anorektal
anorektal letak
letak tinggi
tinggi
antara
antara 50
50 %
% sampai
sampai 60%,
60%, dengan
dengan
malformasi
malformasi anorektal
anorektal letak
letak rendah
rendah
15%
15% sampai
sampai 20%.
20%.

Kelainan
Kelainan gastrointestinal
gastrointestinal
Kelainan
Kelainan yang
yang ditemui
ditemui
berupa
berupa kelainan
kelainan
trakeoesofageal
trakeoesofageal (10%),
(10%),
obstruksi
obstruksi duodenum
duodenum (1%(1%2%)
2%)
Kelainan
Kelainan tulang
tulang belakang
belakang
dan
medulla
spinalis
dan medulla spinalis
Kelainan
Kelainan tulang
tulang belakang
belakang
yang
yang sering
sering ditemukan
ditemukan
adalah
adalah kelainan
kelainan
lumbosakral
lumbosakral seperti
seperti
hemivertebrae,
hemivertebrae, skoliosis,
skoliosis,
butterfly
butterfly vertebrae,
vertebrae, dan
dan
hemisacrum.
hemisacrum.
Kelainan
Kelainan spinal
spinal yang
yang sering
sering
ditemukan
adalah
ditemukan adalah
myelomeningocele,
myelomeningocele,
meningocele,
meningocele, dan
dan teratoma
teratoma
intraspinal.
intraspinal.

DIAGNOSIS

PEMERIKSAAN KLINIS

dengan
inspeksi
daerah
dengan
inspeksi
daerah
perianal
dan
dengan
perianal
dan
dengan
ANAMNESIS
memasukkan
termometer
memasukkan
termometer
melalui
melalui anus.
anus.
Bayi cepat kembung
Inspeksi
perianal
sangat
Inspeksi
perianal
sangat
antara 4-8 jam setelah
penting.
penting. Flat
Flat "bottom"
"bottom" atau
atau flat
flat
lahir
perineum,
ditandai
dengan
perineum,
ditandai
dengan
tidak
tidak adanya
adanya garis
garis anus
anus dan
dan
Tidak ditemukan anus,
anal
anal dimple
dimple mengindikasikan
mengindikasikan
kemungkinan
juga
bahwa
bahwa pasien
pasien memiliki
memiliki otototototot
otot perineum
perineum yang
yang sangat
sangat
ditemukan
adanya
sedikit
sedikit
fistula
Pena : invertrogram. Bila akhiran
rektum
< 1 cm
dari
mekonium
pada
perineum,
mekonium
pada
perineum,
kulitada
maka
disebutpada
letak rendah.
Akhiran rektum > 1
"bucket-handle"
Bila
fistula
"bucket-handle"

cm disebut letak tinggi

perineum
maka
Leape (1987) : Pemeriksaan foto abdomen setelah
mekoneum
(+) dan
18-24 jam setelah lahir agar usus terisi
udara,
kemungkinan
kelainan Reis (kedua kaki dipegang
dengan cara Wangenstein
adalah
posisi letak
badanrendah
vertikal dengan kepala dibawah) atau
knee chest position (sujud) dengan bertujuan agar
udara berkumpul didaerah paling distal. Bila terdapat

PENDEKATAN DIAGNOSIS DENGAN MAR BAYI

LAKI LAKI BARU LAHIR

PENDEKATAN DIAGNOSIS DENGAN MAR BAYI

PEREMPUAN BARU LAHIR

INVERTOGRAM & CROSS TABLE

POSITION

PENATALAKSANAAN KOLOSTOMI

Indikasi: Jarak antara rectal pouch dengan

perineum pada invertogram >1 cm.
Tujuan: Dekompresi, diversi, dan proteksi
terhadap kemungkinan terjadinya obstruksi.
Letak
Kolostomi:
Umumnya
di
kolon
descenden.
Fungsi defekasi sudah bisa dilakukan secara
normal sebelum dia belajar defekasi sendiri.
Fungsi psikoanalisa. Ada waktu umur anak
suka menahan BAB. Jika masih ada MAR,
maka fungsi psikisnya akan terganggu.

PENATALAKSANAAN - PSARP

Insisi dimulai dari tengah sakrum ke bawah

melewati pusat sfingter eksterna sampai kedepan
kurang lebih 2 cm. Insisi diperdalam dengan
membuka subkutis, lemak, parasagital fibre dan
muscle complex. Tulang coccygeus dibelah
sehingga tampak dinding belakang rektum.
Rektum dibebaskan dari dinding belakang dan
jika ada fistel dibebaskan juga, rektum dipisahkan
dengan vagina yang dibatasi oleh common wall.
Dengan jahitan, rektum ditarik melewati otot
levator, muscle complex, dan parasagital fibre
kemudian dilakukan anoplasty dan dijaga agar
tidak tegang

PENATALAKSANAAN - PSARP

Jenis-jenis PSARP

Minimal PSARP: fistel perianal, anal

stenosis, anal membrane, bucket handle,
dan atresia ani tanpa fistel yang akhiran
rektum kurang dari 1 cm dari kuit.
Limited PSARP dilakukan pada atresia ani
dengan fistel rektovestibular.
Full PSARP dilakukan pada atresia ani
letak tinggi, dengan gambaran invertogram
akhir rektum lebih dari 1 cm dari kulit, pada
fistel rektovaginalis, fistel rekto uretralis,
atresia rektum, dan stenosis rektum.