MODUL SARAF

Harmon Mawardi
FK Usakti

LCS (Liquor cerebero

spinalis)
Fungsi LCS:
Memberikan dukungan mekanik pada

otak dan bekerja seperti jaket pelindung

Mengontrol eksitabilitas otak dengan

mengatur komposisi ion, membawa

keluar metabolit-metabolit (otak tidak
mempunyai pumbuluh limfe)
Perlindungan terhadap perubahan
tekanan (volume venosus & LCS).

Tekanan
Tekanan normal adalah 70-180 mm

air; perubahan yang berkala terjadi

menyertai denyutan jantung dan
pernapasan.
Tekanan meningkat bila terdapat
peningkatan volume intracranial
(misalnya, pada tumor), darah (pada
perdarahan), atau cairan
cerebrospinal (pada hydrocephalus)

Hidrosefalus
Definisi:

Suatu gangguan pembentukan,

aliran, atau penyerapan dari cairan
cerebrospinal (CSF) yang mengarah
pada peningkatan volume yang
ditempati oleh cairan ini dalam SSP

Penyebab hidrosefalus pada

bayi dan anak
Dibagi 2, yaitu
Penyebab bawaan (kongenital): Stenosis akuaduktus
silvii (10%), Malformasi Dandy-Walker (2-4%), Malformasi
Arnold-Chiari tipe 1 dan 2, Agenesis Foramen Monro,
Toksoplasmosis kongenital dan Sindroma Bickers-Adams

Penyebab dapatan:

(1) Tumor (20%) :meduloblastoma, astrositoma, kista, abses atau

hematoma
(2) Perdarahan intraventrikular
(3)
Meningitis bakterial
(4 )
Peningkatan tekanan sinus venosus (akondroplasia,
kraniostenosis atau
trombosis venous)
(5)
Iatrogenik: Hipervitaminosis A menyebabkan peningkatan
sekresi lcs atau permeabilitas sawar darah otak,

Klasifikasi
Non-communicating : obstruksi di saluran

CSF. menghalangi penyerapan CSF di

subarachnoid space dan arachnoid vili.
(sumbatan aqueductal stenosis,
ventriculitis, clot akibat perdarahan
interventricular).
Communicating Cairan serebrospinal
dapat melalui seluruh lajur foramen
termasuk yang didasar otak. Walaupun
demikian, tidak terjadi penyerapan ke vena
akibat adanya hambatan di arachnoid vili.
(meningitis atau perdarahan subarachnoid).

Jenis Hidrosefalus
1. Congenital hydrocephalus
Progresif.
Bersifat obstruktif atau
noncommunicating.
Terjadi pada usia kehamilan 6-17
minggu
Disertai gangguan otak.

Jenis hidrosefalus
(lanjutan)
PVD : perdarahan hebat, dan pelebaran

ventricle yang progresif, tidak ada peningkatan

tekanan intracranial, dapat sembuh sendiri
tanpa intervensi.
PHH : komplikasi dari perdarahan
intraventricular, dapat menyebabkan
communicating maupun non-communicating
hydrocephalus, terjadi peningkatan tekanan
intracranial.
Ventriculomegali lainnya Ventriculomegali
dengan hilangnya periventricular white matter
yang merupakan komplikasi perdarahan yang
infarct (PVHI).

Jenis hidrosefalus
(lanjutan)
2. Post infection hydrocephalus
Bisa communicating dan noncommunicating
Infeksi meningen menyebabkan
arachnoiditis dan rusaknya tempat
absorpsi CSF (grup B streptoc.], E. coli,
Listeria monocytogenes). Ventriculitis
menyebabkan obstruksi dinding
ventrikel ke-3 dan aqueduct of sylvius
(Tuberculosis, toxoplasmosis).

Manifestasi Klinis Bayi

Kepala membesar,
Fontanel antrior

menonjol,
Vena kulit kepala
dilatasi dan jelas
Ubun-ubun melebar
dan tegang,
Sutura melebar,
Cracked-pot sign
(tanda Macewen),
seperti pot kembang
yang retak

Retardasi motorik

dan mental
Tonus otot
meningkat,
Cerebral cry,
tangisan pendek,
bernada tinggi dan
bergetar,
Nistagmus
horisontal.

Manifestasi Klinis Bayi

(lnjt)
Sunset phenomena, yaitu bola mata

terdorong ke bawah, seakan matahari yang

akan terbenam.
Mudah terstimulasi, lemah dan kemampuan
makan berkurang.
Opisthotonus, dan spastik pada ekstremitas
bawah.
Kesulitan menelan, stridor, kesulitan
bernapas, apnea(henti napas) ,papil edema,
strabismus, ataxia, letargi, bingung, dan
bicara inkoheren

Manifestasi Klinis Anak

Sutura kranialis sudah menutup,
Kenaikan tekanan intrakranial :

- Muntah proyektil
- Nyeri kepala
- Kejang
- Kesadaran menurun
- Papiledema

Pemeriksaan
Pemeriksaan fisik:

Lingkaran kepala &

transiluminasi
Pemeriksaan darah:
Tidak ada khusus
Pemeriksaan LCS:
akibat perdarahan
atau meningitis,
mengetahui kadar
protein dan
menyingkirkan
kemungkinan infeksi
sisa

Pemeriksaan

radiologi:
1. X-foto kepala:
membesar/sutura
lebar.
2. USG kepala: ubunubun besar belum
menutup.
3. CT Scan: mengetahui
pelebaran ventrikel
dan mengevaluasi
struktur intraserebral
lainnya

Diagnosis banding
Megaensefali
Hidranensefali

Epidural Abscess
Intracranial

Tumor otak
Cairan subdural

hemorrhage
Subdural
Hematoma
Sudden Visual Loss

(subdural
effusion)

TATALAKSANA
Terapi hidrosefalus tergantung
penyebabnya.
1. Medikamentosa: asetazolamid dan
furosemid (golongan diuretik) dapat
mengurangi produksi CSF, tetapi
memberikan efek yang kurang baik
untuk jangka panjang.

2. Tindakan bedah
Pemasangan Pintas (Shunting)

Operasi pintas, antara aliran likuor

(ventrikel atau lumbar) dengan kavitas
drainase (peritoneum, atrium kanan,
pleura).
Pada anak lokasi drainase adalah rongga
peritoneum, krn mampu menampung
kateter panjang sehingga menyesuaikan
pertumbuhan anak, resiko infeksi berat
relatif lebih kecil

Lumboperitoneal
shunt

TEKANAN INTRA KRANIAL (TIK)

MENINGKAT
PENDAHULUAN
Peningkatan Tekanan intra kranial merupakan
salah satu dari kegawatan neurologi yang
sering
Tekanan intra kranial merupakan jumlah
tekanan jaringan otak ,LCF, dan pembuluh
darah
Penyebabnya : Infeksi SS, tumor, perdarahan
intrakranial, hidrosefalus
Komplikasi ; herniasi otak menyebabkan
kerusakan syaraf otak dan kematian

Komponen otak
Tekanan intra kranial merupakan jumlah

tekanan dari jaringan otak (80%) ,cairan

serebrospinal (10%), pembuluh darah
(10%)
Berat otak 2% BB, 17 % dari output
jantung, 20% oksigen tubuh.
Bila volume dari satu faktor meningkat dan

tidak dapat dikompensasi oleh kedua faktor

lain, maka TIK Ditandai dengan suatu trias:
nyeri kepala, muntah-muntah dan papil
edem.

PATOFISILOGI
HukumMonroe Kellie
Perubahan volume satu komponen intra kranial
menyebabkan
perubahan kompensatorik volume komponen intra
kranial lain.
Peningkatan tekanan intrakranial terjadi bila
peningkatan
volume dari satu atau lebih komponen tidak dapat
diatasi
Dengan penurunan volume komponen lain.

Nilai normal TIK

Tekanan intrakranial normal berkisar

antara 0-10 mmHg atau 0-136 mmH2O

(dewasa).
Tekanan intrakranial bayi adalah 40-100
mmH2O (3,0-7,5 mmHg). Tidak boleh
melebihi 10 mmHg
Onset:
akut dalam beberapa jam, atau
secara subakut atau kronis selama beberapa
hari atau berbulan-bulan

Patofisiologi Peningkatan TIK

Edema serebri adalah

pengumpulan cairan
dalam jaringan otak,
intraselular atau
ekstraselular.
Edema serebri dapat
terjadi lokal atau
umum.
Edema serebri umum
dapat menyebabkan
peninggian tekanan
intrakranial.

Proses desak ruang

(tumor, abses,
hematoma dan
malformasi arteriovena)
a. Secara fisis menempati
ruang intrakranial,
b. Menimbulkan edema
serebri,
c. Membendung sirkulasi
dan absorpsi CSS,
d. Meningkatkan aliran
darah ke otak,
e. Menyumbat pembuluh
darah balik vena.

MANIFESTASI KLINIS

Muntah
Sakit kepala
Perubahan kepribadian
Diplopia
Papil edema
Pembesaran lingkar kepala
Ubun ubun besar membonjol
Trias Cushing :bradikardi,
hipertensi,pernafasan
ireguler.
Herniasi otak

PENGELOLAAN
Tujuan
menurunkan tekanan intracranial
memperbaiki aliran darah otak
mencegah dan menghilangkan herniasi.
Tata laksananya
Mengurangi volume komponen-komponen otak .
Mempertahankan fungsi metabolic otak
Menghindari keadaan yang dapat meningkatkan
tekanan intracranial.

MENGURANGI VOLUME KOMPONEN

OTAK
1. Volume darah
Hiperventilasi
Pemberian obatan
anestesi
menyebabkan
vasokonstriksi .
Analgesik,sedative
Mencegah
hipertemi
(menurunkan
metabolisme otak )

2. Jaringan otak
Manitol
Deksametason
3. Cairan
serebrospinal
Furosemide
Asetazolamid
4. Tindakan operatif
VP shunt
Pengambilan tumor

Mempertahankan fungsi
metabolik otak
Tekanan O2 90-120 mmHg
Atasi kejang
Jaga keseimbangan elektrolit dan
metabolik
Kadar Hemoglobin dipertahankan 10
mg/dl.
Mempertahankan MAP dalam batas
normal

Menghindari keadaan yang

dapat meningkatkan tekanan
intrakranial.
Pengelolaan pemberian cairan
Keseimbangan cairan
Diuresis > 1ml/kgbb/jam
Posisi kepala

PENGOBATAN BARU
Dexabinol
Pemberian larutan Natrium

hipertonik
Hipotermia

Spina bifida
Defek pada penutupan kolumna

vertebralis dengan atau tanpa

tingkatan protusi jaringan melalui
celah tulang (Donna L. Wong, 2003).
Dikenal sebagai sumbing tulang
belakang adalah salah satu penyakit
yang banyak terjadi pada bayi.
Spina bifida kira-kira muncul pada 23 dari 1000 kelahiran,

Etiologi
Kekurangan asam folat, terutama pada

awal kehamilan, mekanisme belum jelas

Faktor genetik dan lingkungan (nutrisi
atau terpapar bahan berbahaya).
Pada 95 % kasus spina bifida tidak
ditemukan riwayat keluarga dengan
defek neural tube.
Resiko spina bifida 8 kali lebih besar bila
sebelumnya pernah melahirkan anak
spina bifida.

Klasifikasi
1. Spina Bifida Okulta
Paling ringan. Satu atau beberapa vertebra

tidak terbentuk , tetapi korda spinalis dan

selaputnya (meningens) tidak menonjol.
Kegagalan fusi pascaerior lamina
vertebralis dan seringkali tanpa prosesus
spinosus.
Merupakan temuan terpisah dan tidak
bermakna pada sekitar 20% pemeriksaan
radiografis tulang belakang.

2. Meningokel
Melibatkan meningen, selaput yang

menutup dan melindungi otak dan

sumsum tulang blkg.
Gejala lebih ringan daripada
myelomeningokel, teraba sebagai
suatu benjolan berisi cairan di bawah
kulit dengan menonjolnya meningen,
sumsum tulang belakang dan lcs.
Kemampuan fisik lebih baik dan dapat
mengontrol saluran kencing ataupun
kolon.

3. Myelomeningokel
Kompleks dan paling berat, dimana korda

spinalis menonjol dan keluar dari tubuh,

kulit diatasnya tampak kasar dan merah.
Penanganan secepatnya untuk mengurangi
kerusakan syaraf dan infeksi pada tempat
tonjolan. Jika mempersyarafi otot atau
extremitas, maka fungsinya dapat
terganggu, kolon dan ginjal bisa juga
terpengaruh.
Paling sering ditemukan pada kasus spina
bifida. Kebanyakan bayi yang lahir dengan
jenis spina bifida juga memiliki hidrosefalus

Patofisiologi
Kegagalan dari tabung saraf untuk

menutup selama bulan pertama

embrio pembangunan (sering
sebelum ibu tahu dia hamil). Biasanya
penutupan tabung saraf terjadi pada
sekitar 28 hari setelah pembuahan.
Namun, jika sesuatu yang
mengganggu dan tabung gagal untuk
menutup dengan baik, cacat tabung
saraf akan terjadi.

Patofisiologi (lanjutan)
Beberapa obat antikonvulsan, diabetes,

dan peningkatan suhu dari demam atau

sumber eksternal seperti bak air panas
dan selimut listrik meningkatkan
kemungkinan wanita mengandung bayi
dengan spina bifida.
SB kemungkinan hasil interaksi beberapa
gen dan faktor lingkungan. Penelitian:
bahwa kekurangan asam folat berperan
thd cacat tabung saraf, termasuk spina
bifida.

Komplikasi
1. Paralisis cerebri
2. Retardasi mental
3. Atrofi optic
4. Epilepsi
5. Osteo porosis
6. Fraktur (akibat penurunan massa
otot)
7. Ulserasi, cidera, dekubitus yang tidak
sakit.

Kelainan yang umumnya

menyertai penderita spina
bifida
Antara lain:
Hidrosefalus
Siringomielia
Dislokasi pinggul.

Manifestasi Klinis
Bervareasi tergantung kepada

beratnya kerusakan pada korda

spinalis dan akar saraf yang terkena,
gejala ringan atau tanpa gejala;
sedangkan yang lainnya mengalami
kelumpuhan pada daerah yang
dipersarafi oleh korda spinalis
maupun akar saraf yang terkena.

Gejalanya berupa
Kelumpuhan/kelemahan pada pinggul,

tungkai atau kaki

Penurunan sensasi.
Inkontinensia urin atau tinja
Korda spinalis yang terkena rentan
terhadap infeksi (meningitis).
Seberkas rambut di daerah sakral
(panggul belakang).
Lekukan pada daerah sakrum

Lanjutan
Abnormalitas pada lower spine selalu

bersamaan dengan abnormalitas upper

spine (arnold chiari malformation) yang
menyebabkan masalah koordinasi
Deformitas pada spine, hip, foot dan leg
sering oleh karena imbalans kekuatan otot
dan fungsi
Masalah bladder dan bowel berupa
ketidakmampuan untuk merelakskan secara
volunter otot (sphincter) sehingga menahan
urine pada bladder dan feses pada rectum

Lanjutan
Hidrosefalus mengenai 90% penderita .

Inteligen dapat normal bila terapi cepat.

Spinal cord melekat pada jaringan
sekitarnya dan tidak dapat bergerak naik
atau turun secara normal.
Menyebabkan deformitas kaki, dislokasi
hip atau skoliosis. Masalah ini akan
bertambah buruk seiring pertumbuhan
anak

Lanjutan
Obesitas oleh karena inaktivitas
Fraktur patologis pada 25% penderita

spina bifida, disebabkan karena

kelemahan atau penyakit pada tulang.
Defisiensi growth hormon menyebabkan
short statue
Learning disorder
Masalah psikologis, sosial dan seksual

Pemeriksaan Diagnostik
Ibu hamil
Pemeriksaan darah yang disebut triple

screen (AFP, ultrasound dan cairan amnion).

Riwayat medik, keluarga dan kehamilan dan
saat melahirkan. Tes ini merupakan
penyaringan untuk spina bifida, sindroma
Down dan kelainan lainnya.
X-ray mendeteksi kelainan tulang belakang,
skoliosis, deformitas hip, fraktur pathologis
dan abnormalitas tulang lainnya.
USG tulang belakang bisa menunjukkan
adanya kelainan pada korda spinalis
maupun vertebra dan lokasi fraktur
patologis.

Pemeriksaan Diagnostik Ibu

hamil(Lanjutan)
85% wanita yang mengandung bayi

dengan spina bifida atau defek neural

tube, akan memiliki kadar serum alfa
fetoprotein (MSAP atau AFP) yang tinggi.
Tes ini memiliki angka positif palsu yang
tinggi, karena itu jika hasilnya positif,
perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan
untuk memperkuat diagnosis, spt USG
atau amniosentesis (analisa cairan
ketuban).

Setelah bayi lahir

Pemeriksaan berikut:
Rontgen tulang belakang untuk
menentukan luas dan lokasi kelainan.
USG tulang belakang bisa
menunjukkan adanya kelainan pda
korda spinalis maupun vertebra
CT scan atau MRI tulang belakang
kadang dilakukan untuk menentukan
lokasi dan luasnya kelainan.

TERIMA KASIH

Penatalaksanaan
Koordinasi tim yang terdiri dari:
1. Spesialis anak,
2. Saraf,
3. Bedah saraf,
4. Rehabilitasi medik,
5. Rrtopedi,
6. Endokrin,
7. Urologi
8. Fisioterapi
9. Psikologis
10.Gizi

1. Urologi
Terapi pada disfungsi bladder dimulai
saat periode neonatal sampai
sepanjang hidup. Tujuan utamanya
adalah :
1. Mengontrol inkotinensia
2. Mencegah dan mengontrol infeksi
3. Mempertahankan fungsi ginjal

2. Orthopedi
Tujuan terapi ortopedi adalah
memelihara stabilitas spine dengan
koreksi yang terbaik dan mencapai
anatomi alignment yang baik pada
sendi ekstremitas bawah.
Dislokasi hip dan pelvic obliquity
sering bersama-sama dengan
skoliosis paralitik.

3. Rehabilitasi Medik
Sistem Muskuloskeletal
Latihan luas gerak sendi pasif pada
semua sendi sejak bayi baru lahir
dilakukan seterusnya untuk
mencegah deformitas
muskuloskeletal. Latihan penguatan
dilakukan pada otot yang lemah, otot
partial inervation atau setelah
prosedur tendon transfer

4. Perkembangan Motorik
Stimulasi motorik sedini mungkin dilakukan dengan
memperhatikan tingkat dari defisit neurologis.

5. Ambulasi

Alat bantu untuk berdiri dapat dimulai diberikan pada umur 12

18 bulan. Spinal brace diberikan pada kasus-kasus dengan
skoliosis.

6. Bowel training

Diet tinggi serat dan cairan yang cukup membantu feses lebih
lunak dan berbentuk sehingga mudah dikeluarkan

Prognosis
Tergantung pada berat ringan

abnormalitas.
Prognosis terburuk bila terdapat
paralisis
komplet, hidrosefalus dan defek
kongenital lain
Dengan penanganan yang baik,
sebagian besar dapat hidup sampai
usia dewasa.

PENCEGAHAN
Resiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi

dengan mengkonsumsi asam folat.

Kekurangan asam folat pada seorang
wanita harus dikoreksi sebelum wanita
tersebut hamil
Kepada wanita yang berencana untuk hamil
dianjurkan untuk mengkonsumsi asam folat
sebanyak 400 mcg/hari.
Kebutuhan asam folat pada wanita hamil
adalah 1 mg/hari.