ESCLERODERMIA

EPIDEMIOLOGIA:
Mujeres en edad reproductiva
Disminuye despus de la menopausia
Edad 30 50 aos
Incidencia mayor en raza negra
ETIOLOGA
Gentica gemelos monocigticos
Infeccin previa por citomegalovirus , parvovirus B 19
Sndrome del aceite txico (ocupacional)
Asocio al consumo de L triptfano
Frmacos como bleomicina, pentazocina,cocana
Mujeres con implante de mama
FISIOPATOLOGIA
Incompatibilidad del antgeno leucocitario humano
Lesin vascular con activacin de clulas endoteliales y activacin
plaquetaria por anticuerpos, reclutamiento de leucocitos, produccin
de citocinas , activacin de los fibroblastos y fibrosis hstica
CRITERIOS DIAGNSTICOS
Tres manifestaciones cardinales : vasculopata, autoinmunidad de tipo
celular y humoral y fibrosis visceral y vascular progresiva de
mltiples rganos
Microangiopata en el sndrome de Raynoud
Fibrosis
Piel : expansin drmica , obliteracin de folculos pilosos, glndulas
sudorparas , invade el tejido adiposo y la dermis reticular, atrofia de
epidemis, borramiento de red Malpighi
Pulmones: infiltracin de la pared alveolar por linfocitos T, macrfagos
, y eosinfilos , fibrosis pulmonar con expansin del intersticio
alveolar, acumulacin de colgeno; neumona intersticial inespecfica
fibrtica

Tubo digestivo: tercio inferior del esfago afectado, atrofia de las

capaz musculares, reflujo gastroesofgico, dismotilidad, y obstruccin
del intestino delgado, ulceras gstricas con metaplasia de barret
Rion: lesin de arterias interlobulillares, y arqueadas, isquemia
crnica con contraccin de glomrulos,
Corazn : ataque a miocardio y pericardio, hipertrofia concntrica de
la intima y estrechamiento luminal y se acompaa de necrosis
Fenmeno de raynaud: vasoconstriccin episdica de dedos de
manos y pies puede tambin abarcar nariz y lbulo de orejas, por
exposicin a estres o fro
1 criterio mayor o dos menores
Criterio Mayor:
Acroesclerosis (Esclerosis Cutnea Proximal)
Criterios Menores:
Esclerodactilia
Cicatrices puntiformes en los pulpejos
Fibrosis pulmonar en ambas bases

CRITERIOS DE MAL PRONOSTICO

Subtipo difuso
>60 aos al inicio y al diagnstico
Afectacin respiratoria EPID/ HTAP
Afectacin cardiaca
patrn activo capilaroscopio
existencia de CRE
CRITERIOS DE SEVERIDAD