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CAPÍTULO 26
Varón colombiano
de 68 años con quistes
hepáticos hidatídicos
y colangitis aguda
CASO CLÍNICO
Varón de 68 años, de origen colombiano, con diabetes mellitus
tipo 2 en tratamiento con insulina y colecistectomizado por vía lapa-
roscópica en el año 2006 por colelitiasis sintomática. En una RM
realizada entonces, se visualizaban 2 lesiones focales de aspecto
quístico, una de ellas de 6 cm, multilocular, en los segmentos VII-
VIII del lóbulo hepático derecho y la otra unilocular, de 4 cm, en el
segmento V. La ecografía mostraba calcificaciones en el interior de
ambas lesiones, lo que las hacía compatibles con quistes hidatídicos.
La vía biliar era normal.
En septiembre de 2007 ingresó en el servicio de gastroenterología
por un cuadro de dolor abdominal en hipocondrio derecho, asociado
a ictericia y coluria, sin fiebre asociada. En la analítica destacaba una
bilirrubina de 9 mg/dl, con GOT 199 U/l, GPT 380 U/l, FA 315 U/l y GGT
1.500 U/l, sin leucocitosis ni coagulopatía. La ecografía abdominal
mostró las 2 lesiones en lóbulo hepático derecho descritas previa-
mente y una dilatación leve de la vía biliar intrahepática, con un colé-
doco de 8 mm, por lo que se realizó una CPRE (fig. 1). Se observó un
M.ª T. Angueira Lapeña defecto de repleción compatible con coledocolitiasis, efectuándose
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Fig. 1. Imagen endoscópica de la extracción de Fig. 2. Imagen ecoendoscópica de la vía biliar del
membranas hidatídicas mediante CPRE. paciente, visualizándose contenido ecogénico en el
interior del colédoco, que no deja sombra posterior,
en probable relación con ocupación hidatídica de la
vía biliar.
El paciente volvió a ingresar 2 semanas des- contenido en ambos conductos hepáticos, así
pués en el servicio de gastroenterología por un como en el colédoco. Todo ello era sugestivo de
cuadro de dolor en hipocondrio derecho asociado ocupación hidatídica de la vía biliar, por lo que se
a fiebre de hasta 39 ºC y escalofríos, compatible realizó una nueva CPRE, visualizándose dilatación
con colangitis aguda. En la exploración se encon- de la vía biliar con un defecto de repleción en la
traba normotenso, taquicárdico, con dolor a la colangiografía por oclusión. Al introducir el balón
palpación en hipocondrio y flanco derecho, sin de Fogarty se observó salida de vesículas hida-
peritonismo. En la analítica llamaba la atención tídicas y barro biliar. Durante los días siguientes
la alteración del perfil hepático, con bilirrubina no se produjo la mejoría clínica esperada a pesar
10 mg/dl, GOT 278 U/l y GPT 462 U/l, siendo la del tratamiento médico y, en una TC abdominal
amilasa normal. Presentaba además una marcada que se solicitó posteriormente, se visualizaron
leucocitosis: 23,7 3 103/ml, con neutrofilia (94%). varias adenopatías en el hilio hepático y múltiples
La función renal y la coagulación eran normales. lesiones hepáticas hipodensas, mal definidas, con
Se realizó una ecografía, donde se objetivó una realce de sus paredes, edema circundante y bur-
vía biliar intrahepática dilatada con un colédoco bujas aéreas en el interior de alguna de ellas, en
de calibre normal y los quistes hepáticos ya des- probable relación con la formación de abscesos
critos previamente. En 2 de los hemocultivos se de los quistes hepáticos, observando que la más
aisló Escherichia coli. Se realizó una ecoendosco- caudal de las lesiones estaba abierta al peritoneo,
pia en la que se observó una imagen ecogénica con formación de colecciones en la pelvis. La
en el interior del colédoco, sin sombra posterior, vena porta era normal.
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COMENTARIOS
Hidatidosis hepática
Introducción y epidemiología
frecuente. E. vogeli y E. oligarthus también pro- Anatomía patológica del quiste adulto
ducen quistes, pero su infección en humanos es
muy rara [4]. Una vez establecido el quiste adulto, pueden
El ciclo vital del equinococo requiere de un diferenciarse en él dos partes principales: la
huésped definitivo y de uno intermediario, que en envoltura, membrana adventicia o periquística,
el caso de E. granulosus suelen ser el perro y la producida por la reacción tisular del huésped, y
oveja, en cada uno de los cuales se desarrollan la hidátide o larva propiamente dicha. La hidátide
las dos formas adultas, la tenia madura y las es una esfera o vesícula de tamaño variable, llena
vesículas hijas, respectivamente. de un líquido incoloro y transparente, en el que
La tenia adulta de E. granulosus, que reside destaca la arena hidatídica, formada por millones
en el intestino delgado del huésped definitivo, de cabezas o escólex del parásito. La pared de
mide entre 2-7 mm de longitud y está compuesta la hidátide está compuesta por dos capas adosa-
de tres partes: un escólex o cabeza, con «vento- das: la más externa, denominada capa cuticular
sas» y «ganchos», un cuello corto y los tres seg- o fascicular, constituida por varias láminas con-
mentos finales, conocidos como proglótides. Los céntricas compuestas de quitina, y la germinativa
proglótides tienen órganos sexuales masculinos o proliferativa en el interior, a partir de la cual
y femeninos y pueden producir diariamente miles se desarrollarán las vesículas hijas secundarias,
de huevos de 30-40 μm de tamaño, que contie- que producirán los escólex a los 10-12 meses al
nen los embriones (oncosferas). Estos huevos menos después de la infección.
son expulsados con las heces del huésped defi- Según el momento evolutivo del quiste adul-
nitivo y liberados al agua y a la tierra cultivada, de to, se puede hablar de quistes univesiculares
forma que pueden infectar a huéspedes interme- o multivesiculares. A su vez, los quistes que
diarios susceptibles por vía orofecal y, de forma contienen escólex son fértiles y pueden producir
incidental, al ser humano, al ingerir éste alimentos más vesículas hijas, mientras que los quistes sin
contaminados por los huevos de la tenia o por el escólex son estériles [6].
contacto directo con dichos animales.
El ciclo se completa al infectarse el perro Clínica
comiendo las vísceras contaminadas de la oveja
con quistes que contienen vesículas hijas con La fase inicial de la infección primaria siempre
escólex viables. No se produce la transmisión es asintomática. Muchas infecciones se adquie-
directa de hidatidosis entre humanos, puesto ren en la infancia sin causar síntomas hasta la
que para completar el ciclo vital se necesitan dos edad adulta. Se han descrito periodos de laten-
especies de mamíferos. cia de más de 50 años antes de la aparición de
Una vez ingeridos los huevos, las oncosferas los síntomas. Mientras que aproximadamente
contenidas en ellos se liberan, penetran en el el 50% de los casos detectados son hallazgos
epitelio intestinal y de ahí pasan a la circulación casuales en pacientes asintomáticos, muchos
sanguínea, siendo el órgano más frecuentemente otros permanecen sin diagnosticar o se diagnos-
afectado el hígado (60-70%), al cual llegan por tican en la autopsia [7].
vía portal. Un número escaso de oncosferas La presentación clínica depende de la loca-
(25-30%) pasan por los sinusoides hepáticos sin lización y del tamaño del quiste. El diámetro de
detenerse hasta alcanzar el lecho capilar pulmo- los quistes crece, típicamente, de 1 a 5 cm al año.
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nar, donde dan lugar a la aparición de los quistes Los quistes pequeños o los que se encuentran
hidatídicos pulmonares. Otro escaso número calcificados pueden permanecer asintomáticos
alcanza la circulación sistémica —sin detenerse de forma indefinida. Sin embargo, en ocasiones
en el lecho capilar hepático o pulmonar—, pro- se producen síntomas debido al efecto masa,
duciendo la aparición de quistes en el peritoneo obstrucción del flujo sanguíneo o linfático o
(3-5%), el bazo (1-3%), los riñones (1,5-2%), el complicaciones como la rotura del quiste o la
SNC (2%), los huesos o incluso el pericardio. infección bacteriana.
Se pueden encontrar quistes hidatídicos en casi Entre el 85-90% de los pacientes tienen afec-
cualquier órgano del cuerpo, bien por inoculación tación de un solo órgano, y más del 70% tienen un
primaria bien por extensión secundaria [5]. único quiste. Hemos referido ya que el hígado está
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afectado en aproximadamente dos tercios de los radiología simple no es una técnica de elección,
pacientes y dentro del hígado, el lóbulo hepático puede mostrar el hemidiafragma derecho eleva-
derecho en el 60-85% de los casos, sin producir do o su silueta craneal lobulada. Y, también, el
síntomas significativos hasta que el quiste tiene al desplazamiento del luminograma aéreo corres-
menos 10 cm de diámetro. Si el quiste aumenta, pondiente a las vísceras huecas próximas; con
puede producirse hepatomegalia asociada o no a frecuencia puede advertir la presencia de quistes
dolor en el hipocondrio derecho, náuseas o vómi- calcificados, así como gas o un nivel hidroaéreo
tos. Los quistes pueden romperse a la vía biliar debido a su infección (8).
y producir cólicos biliares, ictericia obstructiva, La ECO permite detectar los quistes con una
colangitis o pancreatitis. La presión o efecto masa sensibilidad aproximada del 90-95% [9] y una
sobre los conductos biliares y las venas portales y especificidad del 90% (3), y clasificarlos según su
suprahepáticas o en la vena cava inferior pueden apariencia, que se correlaciona con el grado de
producir colestasis, hipertensión portal, o síndro- actividad y con la actitud terapéutica posterior.
me de Budd-Chiari. También puede ocurrir una Debido a la accesibilidad e inocuidad de esta
rotura de los quistes al peritoneo, causando peri- técnica, se ha empleado tanto para controlar
tonitis, o vía transdiafragmática, hacia el espacio las lesiones durante el tratamiento como para la
pleural o al árbol bronquial, manifestándose enton- detección de recurrencias, junto con la serología,
ces hidatidosis pulmonar o una fístula bronquial. realizada cada 3 meses [6]. Varios sistemas de
La infección bacteriana secundaria de los quistes clasificación se han basado en la apariencia de
origina abscesos hepáticos. la ECO:
La fiebre y las reacciones de hipersensibilidad
aguda, incluyendo la anafilaxia, pueden ser las – El sistema de clasificación más ampliamente
principales manifestaciones de la rotura de los aceptado es el propuesto en 1981 por Gharbi
quistes. Las reacciones de hipersensibilidad se et al. (10), que clasifica los quistes en 5 tipos.
relacionan con la liberación de material antigénico. El tipo I es unilocular, con contenido anecoico
La calcificación, que suele requerir al menos uniforme, prácticamente indistinguible de un
5-10 años, ocurre con mayor frecuencia en los quiste simple; el tipo II presenta una mem-
quistes hepáticos que en los pulmonares. La brana desprendida «flotante» en el interior de
calcificación total de la pared del quiste sugiere la colección; el tipo III es multivesicular, con
su no viabilidad [7]. patrón en panal de miel con múltiples septos;
el tipo IV es una lesión sólida, con patrón
Diagnóstico y clasificación heterogéneo hiperecoico, con ecos duros en
su interior (lo que puede confundirse con un
En la mayoría de los casos, el diagnósti- absceso o una neoplasia hepática), y el tipo V
co definitivo de hidatidosis puede establecerse presenta una pared gruesa calcificada.
con la combinación de datos epidemiológicos, – Otro sistema de clasificación es el propuesto
clínicos y de la exploración física, junto con las por la World Health Organization (WHO, OMS
pruebas de imagen y la serología [3, 4]. en español) Informal Working Group on Echino-
La epidemiología puede ayudar en el diag- coccosis (IWGE), que se basa en la clasificación
nóstico, al aportar datos relativos a la localiza- de Gharbi y refleja el estado funcional del pará-
ción geográfica y la profesión, y, en los análisis sito para facilitar la selección del tratamiento
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de sangre, se pueden detectar anomalías como (fig. 4) [7, 11]. En la tabla 1 se refleja a modo de
leucopenia, trombopenia y alteración del perfil esquema la correlación entre la clasificación de
hepático, especialmente colestasis, que, aunque los quistes hidatídicos propuesta por Gharbi y
inespecíficas, pueden apoyar el diagnóstico. En la clasificación propuesta por el WHO-IWGE.
menos del 15% de los casos puede observarse – En 2005, Kjossev y Lossanov, propusieron otro
eosinofilia leve, que se produce generalmente si sistema de clasificación, con una menor acogi-
existe una fuga del material antigénico. da que los anteriores [12].
Las pruebas de imagen utilizadas para la
detección y caracterización de los quistes son En cuanto al empleo de la TC en la hidati-
la TC, la RM y la ECO abdominales. Aunque la dosis, muchos estudios sugieren que ésta tiene
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Fig. 4. Clasificación ecográfica de los quistes hidatídicos según el WHO-IWGE. Existe una correlación entre la
imagen ecográfica y el grado de actividad del quiste. Tomado del WHO-IWGE [11].
mayor sensibilidad global que la ECO, con tasas Los tests inmunodiagnósticos son útiles en el
entre el 95-100% [9, 13]. La TC es la mejor diagnóstico primario y en el seguimiento posterior
técnica para determinar el número, tamaño y del tratamiento. La detección de antígenos circu-
localización anatómica de los quistes, y también lantes en suero de E. granulosus es menos sensi-
es superior a la ECO para determinar la existen- ble que la de los anticuerpos, que continúa siendo
cia de quistes extrahepáticos y complicaciones el método de elección [14]. El problema de las
como la infección y la rotura en la vía biliar. pruebas serológicos es su alta tasa de falsos posi-
La RM no tiene ventajas sobre la TC a la hora tivos y negativos. Los primeros ocurren más fre-
de evaluar quistes abdominales o pulmonares, cuentemente en presencia de otras infecciones por
aunque define mejor los cambios producidos en helmintos (como Taenia saginata, Taenia solium y,
el sistema venoso intrahepático y extrahepático. particularmente, la neurocisticercosis), neoplasias
Sin embargo, en ocasiones, puede delinear mejor y otras enfermedades inmunes; los segundos, en
que la TC la cápsula del quiste y ser más sensi- función de la localización del quiste, su integridad y
ble en el diagnóstico de complicaciones, como su viabilidad. La existencia de complejos antígeno-
la infección de los quistes o la comunicación de anticuerpo también puede originar falsos negativos
estos con la vía biliar. si aquéllos consumen los anticuerpos circulantes.
6 meses) es más eficaz y no aumentan los efec- 30 y 4 días antes de la cirugía, y 3 meses antes
tos secundarios—. En el caso del mebendazol, la para el mebendazol. La recurrencia tras el trata-
dosis es de 40-50 mg/kg/día al menos 3-6 meses miento médico varía según los distintos estudios
[3, 11]. entre el 3 y el 30% [25, 26].
El praziquantel es otro agente sin un papel El albendazol y el mebendazol son gene-
definido como tratamiento primario, pero que ralmente bien tolerados; pero pueden producir
en combinación con mebendazol o albendazol, hepatotoxicidad, alopecia, molestias gastroin-
en dosis de 40 mg/kg 1 vez a la semana, parece testinales y leucopenia, que en algunos casos
tener mayor eficacia en monoterapia que estos podrían ser irreversibles. Por ello conviene reali-
últimos [6, 11]. zar un control analítico (incluyendo perfil hepático
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y hemograma) cada 2 semanas durante los pri- En un estudio retrospectivo realizado en nues-
meros 3 meses, posteriormente cada mes duran- tro hospital, se analizó a un total de 372 pacientes
te el primer año, y finalmente cada 3 meses. Su intervenidos por hidatidosis hepática entre 1983-
empleo como terapia única está contraindicado 2005, efectuándose cirugía radical en el 43,5% de
en grandes quistes situados superficialmente, o los pacientes y no radical en el resto. Se conside-
en quistes infectados, con alta probabilidad de raron procedimientos radicales: la quistoperiquis-
rotura. Tampoco deberían ser tratados con estos tectomía total, quistoperiquistectomía subtotal
fármacos pacientes que muestren hepatopa- (dejando sólo un remanente muy pequeño de peri-
tía crónica o enfermedades hematológicas que quística), la quistorresección y la hepatectomía,
afecten a la médula ósea. También está contra- y no radicales todos los restantes en los cuales
indicada su prescripción en el primer trimestre la periquística no se extirpaba. En los casos en
del embarazo por su riesgo teratogénico, aunque que se realizó una cirugía radical, se obtuvo una
en estadios más tardíos del embarazo se evita menor estancia media hospitalaria (8,65 frente
asimismo su utilización [22, 23]. a 14,9 días), morbilidad (13,3 frente a 31,4%) y
mortalidad (0 frente al 3,8%), que en los en que se
Tratamiento quirúrgico realizó una cirugía no radical, con cifras que resul-
taron estadísticamente significativas. Los autores
La cirugía continúa siendo el tratamiento de concluyen que, si bien la cirugía radical comporta
elección, con una tasa de curación próxima al mejores resultados, no debe aplicarse de manera
90% [23, 27]. El tratamiento quirúrgico puede sistemática, sino que la indicación ha de basarse
clasificarse, según la intervención, en: a) radical en las características del quiste, la situación del
(mediante periquistectomía total o hepatectomía paciente y la experiencia del cirujano [30].
parcial); b) conservador (realizando quistectomía
abierta con o sin omentoplastia), o c) paliativo, Tratamiento laparoscópico
mediante el drenaje simple de los quistes infecta-
dos o de las comunicaciones biliares. Los resulta- Esta modalidad ha alcanzado popularidad en
dos obtenidos con las técnicas radicales han sido las últimas décadas debido al desarrollo creciente
mejores en cuanto a tasa de recidiva, estancia de la cirugía laparoscópica, pero su superioridad
hospitalaria y morbimortalidad, pero ello conlleva frente a la cirugía convencional abierta, obtenida
una actuación más arriesgada que puede resultar en series cortas, en cuanto a tasas de morbilidad,
comprometedora para un paciente afectado de mortalidad, recurrencia y días de hospitalización,
una patología considerada benigna [28, 29]. probablemente esté en relación con una cuidado-
Según la WHO-IWGE, está indicada la cirugía sa selección de los pacientes candidatos, no ha-
abierta en los quistes hepáticos grandes con biéndose realizado (que sepamos) estudios con-
múltiples vesículas hijas; quistes hepáticos úni- trolados que comparen ambas técnicas en el trata-
cos situados superficialmente con elevada pro- miento de la hidatidosis [31-33].
babilidad de rotura, bien espontánea o como re- Las indicaciones para la escisión laparoscópica
sultado de un trauma; quistes infectados; quistes de la hidatidosis hepática han cambiado a lo largo
comunicados con la vía biliar y/o que comprimen del tiempo. Inicialmente, los quistes con diámetro
órganos vitales adyacentes, y quistes de cual- mayor de 15 cm y las recurrencias, se considera-
quier otra localización. ban contraindicación para la intervención por lapa-
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Asimismo, las contraindicaciones de la ciru- roscopia, pero, actualmente, los únicos criterios de
gía son las generales para cualquier procedi- exclusión son quistes intraparenquimatosos pro-
miento quirúrgico: cuando el paciente rechaza fundos o situados muy posteriormente próximos
esta opción, en las edades extremas de la vi- a la vena cava, un número mayor de 3 quistes y
da, en las mujeres embarazadas, en pacientes quistes de pared gruesa calcificada [34, 35].
con comorbilidades severas y, además, en las
siguientes situaciones: quistes múltiples, quistes Tratamiento percutáneo
con un acceso difícil, quistes no viables, quistes
calcificados parcialmente o en su totalidad y los El drenaje percutáneo de los quistes hepá-
muy pequeños. ticos se ha considerado contraindicado durante
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complicación, pero, actualmente, de entre los 16. Ortona E, Riganò R, Buttari B, Delunardo F, Ioppolo
varios agentes escolicidas disponibles, se prefie- S, Margutti P, et al. An update on immunodiagnosis of
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