先天性胸廓畸形

---談漏斗胸手術的進展

漏斗胸(Pectus Excavatum, Funnel Chest) 是先天性胸廓畸形中最常見的一

種，主因是胸骨體及兩側肋軟骨向後凹陷所致。統計上大約每 700 名活產嬰兒即
有一例，男女生比例約 3：1。發病機轉仍然不很清楚，目前最被接受的說法是因
肋軟骨過度生長而連帶將胸骨擠向後方，造成凹陷。可能伴隨其他先天性骨骼肌
肉之異常；譬如 scoliosis, clubfoot, syndactylism, Marfan syndrome 及
Klippel-Feil syndrome 等。一般嬰兒時期皮下脂肪較厚，心肺症狀也不太明顯，
隨著胸廓漸漸發育，皮下脂肪變薄，下陷的胸骨也愈來愈明顯，通常遲至一兩
歲才被察覺。接下來凹陷的胸廓持續進展，直到青春期前骨骼定形，鮮少有自動
復原者。(1) (13)

臨床上主要是影響病人的心肺功能；心臟因受壓迫變形而使心輸出指標
(cardiac index)下降，上心室性心博過速，甚至心衰竭。肺功能方面則因胸腔容
積變小，橫膈之舒張受限，造成肺活量與最大呼氣量均下降，殘餘容積增加，
病人容易疲勞而活動力受限。其次外觀及姿態的異常，對病人社會心理層次亦產
生相當大的影響，隨著年齡增大，病童反而益形自卑畏縮而遠離人群。(3)

對於凹陷程度的評估，有人以胸部 X 光側面照測量胸骨與脊骨之距離，作為
凹陷指標，但不見得能與臨床症狀吻合。美國 Johns Hopkins 大學 Dr Haller
主張在 CT 片上計算胸廓橫徑與胸骨脊骨距離的比值如超過 3.25，則視為異常，
需要開刀。另外肺功能測驗也可略知術前狀況。然而到底什麼程度才需要開刀，
其認定是相當主觀的。對於更大多數的學者而言，開刀的理由有三：1.矯正凹陷
的胸廓使之能正常發育 2.改善心肺功能 3.減低其心理社會之負面影響。(2)

致於開刀的適當年齡如何？普遍認為 3-10 歲之間最理想；理由是年齡太大，

胸廓肋骨發育成熟徒增手術困難及組織傷害，而且此時心理上的影響也已形成。
年齡過小(2 歲以下)，雖然好開，但也有報告指出長大後可能造成胸壁限制症候
群(Acquired Jeune’s Syndrome)(5)

西元 1931 年，Sauerbruch 報告世界首例的漏斗胸手術，它將變形的肋骨

及胸骨切除。但直到 1949 年 Ravitch(4) 的方法提出才算奠定了該手術的基石，
他的方法包括三項原則：1. 對變形的軟骨做軟骨膜下軟骨切除
(subperichondral resection) 2. 胸骨自凹陷起始處做揳形切除(transverse
osteotomy)，下陷的胸骨往上板起後縫合固定 3. 胸廓的成形與固定(又分成不
使用支撐棒、胸骨前支撐棒及胸骨後支撐棒三種)。Ravitch 的方法縱橫西方手術
台五十年，儼然成為治療漏斗胸的標準術式。E.W. Fonkalsrud(6)等提出三十年
375 個病例結果: 平均住院日數 3.1 日，所有病人的心肺功能都有進步，沒有死
亡病例，沒有重大合併症，術後滿意度達 97 %。後人或稍有修改，也只能叫做
Modified Ravitch，基本原則是不會變的。

西元 1959 年日本進行該國首例的上升主動脈瘤手術，當主動脈瘤順利切除
後，手術者過度興奮竟將捧在手上準備蓋回心臟上的胸骨掉落，術者急忙將之
從地上拾起，沖泡抗生素水溶液後再蓋回去縫好傷口，但是蓋回去的胸骨卻正
反顛倒，病人最後還是順利出院了。這讓東京女子醫科大學的和田壽郎(Juro
Wada)得了一個靈感，他把自凹陷處以下的肋軟骨連同胸骨柄一併鋸開拿下，
在旁邊整修塑平後翻轉蓋回，再用鋼線或不可吸收線縫好固定，這正是著名的
翻轉手術(Turnover Procedure)(7)，主要風行在亞洲地區，單單和田個人的手
術例數至今已超過 2500 例，尚未有死亡報告，結果似乎也相當滿意，和田認為
對於畸形愈嚴重的病人愈適合此種手術。

不論那一種方法，胸壁組織包括胸大肌、肋間肌、腹直肌、肋軟骨、胸骨、劍突等
得做廣泛性的掀開或切除。受傷的組織不少，手術時間長達 2-5 小時，術後的呼
吸照顧，傷口疼痛及感染等似乎都是問題。西元 1998 年美國 Dr.Nuss 發表了以
微創方法治療漏斗胸(Minimal Invasive Repair of Pectus Excavatum,

MIRPE)(8)(9)，大意是在病人胸壁左右兩側皮膚各切約 2 公分長傷口，以長鉗自
一側傷口進入，沿前縱隔與胸壁之間，一路前進，撐出一條通道(tunnel)直達對
側傷口，再把事先量好尺寸及曲度的鋼條，以凹面向前插入通道中，再逆轉
180 度使鋼條凸面朝前，並藉此將凹陷的胸骨頂出來。大約兩年後移除鋼條。當
時作者累積了 10 年共 42 例的報告，認為成果相當令人滿意。

由於此法不必切除肋軟骨及胸骨，不必掀開胸大肌，而傷口兩邊加起來也不過
4 公分長，聽起來似乎蠻不錯的，立即引起廣泛回響，各地追隨者眾。但是新法
上市也得通過層層考驗，是不是每位病人都可以這樣被如法泡製？是不是每位
醫生也都有能力依樣畫葫蘆把同樣的步驟複製一遍到病人身上？答案好像是否
定的！

A. Hebra(11)等人分析了 251 例利用 Nuss 方法手術的結果發現有高達

9.2%病人固定棒位移而需要再開刀，有 4.8%的氣胸必須插胸管，感染率佔
2%、胸腔出口症候群 0.8%、心臟創傷 0.4%，不過術後的滿意度仍達
96.5%。K.A. Molik (12)則分別就手術時間、術後併發症、疼痛控制時間、住院天數、
開刀費用、住院費用、再住院率及再開刀率，來比較使用傳統 Ravitch 方法及
Nuss 方法之差異，發現後者似乎有較高的併發症及再開刀率。R.L.Moss(10)等人
收集 Stanford, UCSF 及 Chicago 等三所大型兒童醫學中心的資料，將主要的
併發症分成三類：1. 心臟破裂---鉗子從右心房穿入，從右心室破出 2.雙側膿胸
及細菌性心包膜炎 3.胸腔出口症候群(thoracic outlet syndrome)---以上臂麻
痺、發紺表現。但是質疑者也反問這些出大紕漏的醫師們，真的有跟 Dr.Nuss 學
到真功夫嗎？真有遵照 Dr.Nuss 的步驟在做嗎？

這時有人想到為什麼不利用胸腔鏡來引導長鉗去挖這條通道呢？果然在胸腔
鏡的加入後，手術不再盲目進行，這些重大併發症也就較少再被報告，目前就
連 Nuss 本人也把胸腔鏡的輔助納入他的標準術式中。(9) (11) 而 Nuss Procedure
是否從此就能稱霸武林，萬宗歸一，成為治療漏斗胸的標準術式，目前尚難論
定。回顧了這段艱辛而漫長的歷程，對於前輩醫師們前仆後繼的精神以及追求完
美的決心，則讓我們深深感動。

參考文獻：

1. Wu PC, et al: Repair of pectus excavatum deformities in children.

Arch Surg 136:419-424, 2001

2. Robicsek F, et al: Surgical treatment of pectus excavatum. Chest

Surg Clin N Am 10:277-296, 2000

3.小兒外科 / 陳秋江著 橘井文化, 1996

4. Ravitch MM: Operative technique of pectus excavatum repair. Ann

surg 129:429-444, 1949

5. Haller JA: Complications of surgery for pectus excavatum. Chest

Surg Clin N Am 10:415-426, 2000

6. Fonkalsrud EW, et al: Repair of pectus excavatum deformities: 30

years of experience with 375 patients. Ann Surg 231:443-448,
2000

7. Wada J: Turnover procedure. Chest Surg Clin N Am 10:317-328,

2000

8. Nuss D, et al: A 10-year review of a minimally invasive technique

for the correction of pectus excavatum. J Pediatr Surg 33:545-552,
1998
9. Hebra A: Minimally invasive pectus surgery. Chest Surg Clin N Am
10:329-339, 2000

10.Moss RL, et al: Major complications after minimally invasive repair

of pectus excavatum: case reports. J Pediatr Surg 36:155-158,
2000

11. Hebra A, et al: Outcome analysis of minimally invasive repair of

pectus excavatum: review of 251 cases. J Pediatr Surg 35:252-
258, 2000

12.Molik KA, et al: Pectus excavatum repair: experience with

standard and minimal invasive techniques. J Pediatr Surg 36:324-
328, 2001

13.Essentials of Pediatric Surgery Marc I. Rowe Mosby-Year Book,

Inc. 1995