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ARTÍCULOS ESPECIALES
El uso de las técnicas de diagnóstico y de tratamiento Guidelines of the Spanish Society of Cardiology
es muy importante para asegurar una terapéutica óptima for the Evaluation and Management of Congenital
y efectiva de los pacientes cardiológicos y conseguir una Heart Diseases in Newborns
relación coste-beneficio adecuada.
Las guías de práctica clínica intentan cumplir ese co- The use of diagnostic and therapeutic techniques is
metido, pero son difíciles de establecer en cardiología pe- very important to ensure optimum, effective treatment in
diátrica, a pesar de los casi 50 años de experiencia en patients with heart disease to thereby obtain an adequate
este campo. cost-benefit relationship.
Las peculiaridades fisiopatológicas del recién nacido, The aim of establishing guidelines for the evaluation
la complejidad anatómica de muchas cardiopatías, sus and management is to achieve this relationship, but these
formas de presentación clínica, las dificultades diagnósti- guidelines are difficult to establish in pediatric cardiology
cas y terapéuticas y la presencia de residuos, secuelas y despite 50 years of experience in this field.
complicaciones de las técnicas quirúrgicas hacen bastan- The physiopathologic peculiarities of newborns, in addi-
te compleja la elaboración de guías en esta edad. tion to the complex anatomical features of many heart di-
Se ha intentado elaborar dichas guías en algunas car- seases and their clinical presentation, diagnostic and the-
diopatías y en otras se ha efectuado un análisis descripti- rapeutic difficulties and the presence of residue, sequela
vo con algún diagrama terapéutico. and complications of the surgical technique make the ela-
boration of such guidelines at this age complex.
Guidelines for some heart diseases are presented to-
gether with a descriptive analysis and a therapeutic sche-
dule of other congenital heart diseases.
Palabras clave: Cardiopatías congénitas. Recién naci- Key words: Congenital heart disease. Newborns. Diag-
do. Diagnóstico. Tratamiento. Guías. nosis. Treatment. Guidelines.
(Rev Esp Cardiol 2001; 54: 49-66) (Rev Esp Cardiol 2001; 54: 49-66)
Rev Esp Cardiol Vol. 54, Núm. 1, Enero 2001; 49-66 Carlos Maroto Monedero et al.– Guías de práctica clínica en las
cardiopatías congénitas del recién nacido
En los casos en los que no se ha podido protocoli- Los cambios en las resistencias vasculares pulmona-
zar, se ha optado por descripciones más o menos am- res y sistémicas producen una inversión transitoria del
plias. En algunas cardiopatías se han elaborado algo- flujo en el ductus, que se hace momentáneamente iz-
ritmos diagnóstico-terapéuticos. Es necesario subrayar quierda a derecha, produciéndose su cierre funcional a
que, en algunos casos, las clases pueden variar depen- las 12 a 15 h de vida mediante una notable contracción
diendo de las cardiopatías y las circunstancias de tra- de su capa media muscular, estimulada por el aumento
bajo de los grupos médico-quirúrgicos. del contenido de oxígeno sanguíneo y la disminución
de los niveles de prostaglandinas circulantes. El cierre
definitivo, mediado por disrupción y hemorragia de la
CONSIDERACIONES GENERALES
íntima, seguida de trombosis y fibrosis de la subínti-
EN EL NEONATO CON SOSPECHA
ma, se produce a los 5-7 días, de forma habitual, y está
DE CARDIOPATÍA CONGÉNITA
retrasado en los pacientes pretérmino, con ductus me-
En el neonato con sospecha de cardiopatía congénita nos sensibles al aumento de oxígeno y más al efecto
deben tenerse en cuenta tres aspectos fundamentales: dilatador de las prostaglandinas, cuyos valores pueden
reducirse con indometacina, un inhibidor no selectivo
– Suele tratarse de cardiopatías graves. de la prostaglandinsintetasa.
– Sus manifestaciones clínicas están condicionadas El cierre del foramen oval es fundamentalmente pa-
por los cambios hemodinámicos de transición entre la sivo, por el incremento del retorno venoso pulmonar y
circulación fetal y la adulta. la reducción del sistémico al disminuir el flujo de la
– En esta edad, la existencia de patología extracar- vena cava inferior tras la ligadura del cordón umbilical2,3.
díaca puede afectar al sistema cardiovascular, simulan-
do cardiopatía congénita.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Y CIRCULACIÓN TRANSICIONAL
Las cardiopatías congénitas, con clínica neonatal y
dejadas a su evolución natural, tienen una mortalidad La circulación transicional atenúa las manifestacio-
elevada, bien por tratarse de cardiopatías complejas o nes clínicas de algunas cardiopatías, como ocurre en
por presentarse de forma muy severa, en el caso de las los cortocircuitos izquierda-derecha, que son menos
simples. Es fundamental un alto índice de sospecha significativos mientras persiste la elevación de la pre-
para iniciar lo antes posible el tratamiento médico, que sión pulmonar, o en las llamadas cardiopatías ductus-
en la mayoría de los casos constituye el paso interme- dependientes por obstrucción al flujo sistémico (este-
dio para la cirugía. nosis aórtica crítica, coartación-interrupción aórtica,
ventrículo izquierdo hipoplásico) o al flujo pulmo-
nar (estenosis pulmonar crítica o atresia pulmonar con
SITUACIÓN HEMODINÁMICA TRANSICIONAL
septum íntegro o con comunicación interventricular,
Momentos después del nacimiento se producen unos situaciones en transposición y cardiopatías complejas
profundos cambios en la fisiología cardiopulmonar al con atresia o estenosis pulmonar severa)3.
comenzar la respiración pulmonar, suprimirse la circu- La alteración del normal desarrollo de la transición
lación placentaria y eliminarse las comunicaciones en- constituye una enfermedad específicamente neonatal,
tre las circulaciones venosa y arterial, transformándose que simula la clínica de las cardiopatías congénitas en
la circulación en paralelo propia del feto en una circu- el cuadro de la hipertensión pulmonar persistente3-5.
lación en serie como la del adulto. Es la llamada situa- La hipoxia en fases tardías de la gestación y, sobre
ción hemodinámica transicional2,3. todo, la hipoxia con acidosis del sufrimiento fetal agu-
El aumento de la expansión pulmonar y la elevación do severo producen una acentuada vasoconstricción
del contenido de oxígeno alveolar, secundarios al ini- arteriolar, con brusca elevación de la presión pulmonar
cio de los movimientos respiratorios, producen una que, sumada a la hipoxia, puede afectar de manera va-
acentuada vasodilatación pulmonar con reducción de riable a la perfusión y oxigenación miocárdica, sobre
las resistencias vasculares y rápido aumento del flu- todo del ventrículo derecho, que es el dominante en
jo pulmonar, pese a lo cual se reduce la presión arterial este momento. El cuadro puede verse agravado por al-
pulmonar de manera notable en los primeros días de guna enfermedad acompañante como inmadurez pul-
vida y más lentamente en los meses siguientes, a ex- monar, hipodesarrollo pulmonar, hipoplasia primitiva,
pensas de la reducción de la capa muscular de las pe- hernia diafragmática, patología pulmonar, cuadros
queñas arterias pulmonares, que está muy aumentada aspirativos, neumonía, enfermedad de membrana hiali-
en las últimas semanas de vida fetal. La caída de las na, obstrucción de vías aéreas, atresia de coanas, sín-
resistencias pulmonares se acompaña de un importante drome de Pierre Robin, afectación del sistema nervio-
incremento de las sistémicas al ligarse el cordón umbi- so central, hipervolemia, policitemia, hijo de madre
lical y excluir de la circulación un área de bajas resis- diabética, hipoglucemia, hipocalcemia, etc., y se tra-
tencias como es la placenta. duce en hipoxemia importante por cortocircuito dere-
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cardiopatías congénitas del recién nacido
cha-izquierda auricular y/o ductal (síndrome de persis- comprobando la respuesta de la presión arterial de oxí-
tencia de circulación fetal) y grados variables de dis- geno, que si alcanza valores superiores a 150 mmHg
función ventricular por isquemia subendocárdica (sín- hace poco probable la presencia de cortocircuito dere-
drome de isquemia miocárdica transitoria), que afecta cha-izquierda cardíaco5,7,9.
a ambos ventrículos, pero fundamentalmente al dere- Es importante valorar la frecuencia y el ritmo respi-
cho, y puede ocasionar insuficiencia de las válvulas ratorio, así como la presencia de retracciones inter o
auriculoventriculares, sobre todo de la tricúspide. El subcostales y aleteo nasal. La frecuencia respiratoria
tratamiento se basa en eliminar los factores favorecedo- por encima de 50-60 respiraciones por minuto indica
res, actuar sobre la hipertensión pulmonar y la hipoxia presión venosa pulmonar elevada, mientras no se de-
(ventilación asistida con paciente relajado, hiperventi- muestre lo contrario. Una frecuencia cardíaca sobre
lación para producir alcalosis, elevadas concentracio- 150 lat/min de manera persistente o aislada por encima
nes de oxígeno inspirado, vasodilatadores tipo óxido de 200 lat/min indican cardiopatía, y una frecuencia de
nítrico y, en casos extremos, disposición de asistencia 80-90 lat/min o inferior requiere estudio y vigilancia.
ventricular, o ECMO, y actuar sobre el componente Deben explorarse los pulsos periféricos en las cuatro
miocárdico presente)3-5. extremidades y en el cuello.
La presencia de frémito precordial indica cardiopa-
tía con seguridad6,7,10.
ESTUDIO DEL RECIÉN NACIDO CON
Los soplos cardíacos significativos en las primeras
SOSPECHA DE CARDIOPATÍA CONGÉNITA
24 h de vida obligan a estudio cardiológico. Deben
auscultarse el cráneo y abdomen, sobre todo en casos
Anamnesis
de insuficiencia cardíaca no explicada, para descartar
Es importante revisar en el embarazo la existencia de fístulas arteriovenosas7,10.
patología materna, amenaza de aborto, contactos con te- El hallazgo de hepatomegalia es frecuente en los
ratógenos, si se ha efectuado ecocardiograma fetal o an- neonatos, sobre todo si presentan dificultad respirato-
tecedentes de cardiopatías u otras malformaciones fami- ria. Si es mayor de 3 cm, puede tener significado de
liares5,6. insuficiencia cardíaca, pero debe valorarse con precau-
Del parto deben precisarse el tiempo de gestación, ción; en general, la taquipnea es mejor indicador6. Es
tipo de parto, medicación administrada a la madre, raro el edema periférico como signo de insuficiencia
momento de la amniorrexis, existencia de fiebre o in- cardíaca en ausencia de hydrops fetal y su presencia
fección urinaria en la madre y presencia de sufrimien- obliga a la existencia de descartar patología pediátrica
to fetal5,6. no cardiológica8,10.
Además, es importante conocer tras el parto el peso
del niño en relación con la edad gestacional, el test de
Exploraciones complementarias:
Apgar, el grado de madurez del recién nacido, las me-
aspectos generales
dicaciones administradas y otros diagnósticos gene-
rales que puedan simular cardiopatía congénita o En todo neonato con sospecha de cardiopatía con-
producir insuficiencia cardíaca. Las enfermedades neo- génita puede realizarse electrocardiograma, con ma-
natales que pueden simular cardiopatía son las si- yor urgencia si se sospechan arritmias estables o pa-
guientes: alteraciones del sistema nervioso central, po- roxísticas. Salvo en éstas, en pocos casos puede ser
licitemia, hipervolemia, anemia, hipotermia, hijo de diagnóstico en sí mismo, pero siempre es de ayuda
madre diabética, tireotoxicosis, hipoglucemia, hipocal- en el diagnóstico diferencial y en el seguimiento pos-
cemia, sepsis bacteriana precoz, sufrimiento fetal agu- terior7.
do severo, metahemoglobinemia, hydrops fetal no car- La radiografía de tórax es indispensable para des-
diológico, etc.5,7,8. cartar enfermedad pulmonar y sirve para definir el si-
tus y valorar el tamaño cardíaco, posición del arco aór-
tico y el patrón de vascularización pulmonar6.
Exploración física: aspectos generales
El estudio ecocardiográfico Doppler es básico ante
Valoración del estado general del niño, peso en rela- la mínima sospecha de cardiopatía o afectación mio-
ción con la edad gestacional, grado de actividad y tem- cárdica secundaria a patología neonatal extracardíaca,
peratura. y es deseable que sea efectuado por un cardiólogo pe-
La cianosis neonatal es uno de los signos principales diatra cualificado. Es inexcusable en presencia de cia-
de sospecha de cardiopatía, considerándose patológica nosis, distrés respiratorio de causa no precisada o con
una PO2 inferior a 60 mmHg o saturación menor del mala evolución, soplos cardíacos, arritmias y anoma-
92% respirando aire ambiente. En muchos casos, tiene lías electrocardiográficas, anomalías en pulsos arteria-
utilidad clínica para diferenciar cianosis de causa car- les, cardiomegalia radiológica, alteraciones en situs
díaca y pulmonar la realización de test de hiperoxia, cardíaco o visceral, cromosomopatías y síndromes ge-
administrando oxígeno al 100% durante 10 min y néticos con afectación cardíaca y alta incidencia fami-
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cardiopatías congénitas del recién nacido
liar11-13. Las mayores probabilidades de error diagnós- – Clase III: cateterismo cardíaco. Angiografía. Cie-
tico residen en la patología con anatomía intracardíaca rre con dispositivo intravascular.
relativa o absolutamente normal, como ductus-ventana
aortopulmonar, síndrome de coartación-interrupción El empeoramiento de un distrés respiratorio, en un
de arco aórtico, fístulas arteriovenosas cerebrales o he- momento de evolución favorable, entre los 3 y 7 días
páticas, entre otras. de vida, así como la presencia de un distrés respirato-
rio severo de mala evolución obligan a eliminar la
existencia de ductus.
CUIDADOS GENERALES DEL RECIÉN
El eco-Doppler es el procedimiento diagnóstico por
NACIDO CON CARDIOPATÍA CONGÉNITA
excelencia. Demuestra las características anatómicas
SEVERA
(tamaño y longitud) y funcionales (dirección y magni-
– Ambiente térmico adecuado al peso y la edad ges- tud del shunt, grado de hipertensión pulmonar)14.
tacional. La restricción de líquidos, el uso de diuréticos y el
– Control clínico de peso, ingesta y salidas. mantenimiento de un hematócrito superior al 40% son
– Monitorización completa de constantes, incluyen- la base del tratamiento médico.
do apneas y saturación transcutánea por pulsioximetría. La administración de indometacina es la estrategia
– Control bioquímico de la glucemia y calcemia. de elección15.
– pH, iones, gases capilares o arteriales. El tratamiento quirúrgico debe efectuarse ante el
– Hemograma, reacción en cadena de la polimerasa fracaso de la terapéutica con indometacina o cuando
(PCR). dicho fármaco no puede administrarse por la situación
– Asegurar ventilación y oxigenación. clínica o analítica del prematuro. Se aconseja la liga-
– Canalizar la vía central (silastico, vena umbilical). dura quirúrgica en la unidad de cuidados intensivos
– Dieta absoluta si se sospecha cardiopatía grave y neonatales en la propia incubadora16.
fluidos en función de la situación clínica. Corregir aci- La radiografía de tórax sirve para la valoración de la
dosis y anemia si existen. enfermedad pulmonar.
– Tras el diagnóstico de insuficiencia cardíaca, ini- Algunos grupos neonatológicos recomiendan, en
ciar tratamiento sintomático y tratamiento de facto- caso de fracaso de la indometacina y antes del cierre
res metabólicos o etiológicos sobre los que se pueda quirúrgico, la utilización de otros fármacos como el
actuar. ibuprofeno, la aspirina y el ácido mefanámico.
– Tras la sospecha clínica o el diagnóstico de car- El ECG no aporta datos, pero como en otras cardio-
diopatía ductus-dependiente, iniciar perfusión de pros- patías congénitas, debe haber un registro en la evo-
taglandinas, a dosis de 0,05 µg/kg/min, y reducir la lución.
fracción inspirada de oxígeno a 0,4 salvo que exista El cierre con toracoscopia asistida, a pesar de los
patología pulmonar asociada. buenos resultados en algunos grupos, es escasamente
aceptado.
El cateterismo cardíaco y la angiografía no deben
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
realizarse. Es excepcional que el eco-Doppler no apor-
DEL PREMATURO
te los datos diagnósticos necesarios.
El ductus es una estructura vascular, fisiológica, en En el prematuro, aunque hay algunos casos publica-
el corazón fetal que tiende habitualmente al cierre es- dos, no debe efectuarse el cierre ductal con dispositi-
pontáneo durante los primeros días de vida, aunque de vos intravasculares.
forma excepcional puede retrasarse su obliteración Estos pacientes cuando quedan, tras el tratamiento,
hasta los 6 meses de edad. Consideraremos la situa- sin cortocircuito residual, pueden ser dados de alta de-
ción del ductus arterioso en el prematuro como ano- finitivamente desde el punto de vista cardiológico. Los
malía única. El ductus fuera de esta situación se trata shunts residuales serán considerados con los criterios
de forma individualizada en el apartado de actuación de ductus del apartado de cardiopatías en edad pediá-
en algunas cardiopatías congénitas en la edad pediátri- trica.
ca. Se obvia el mantenimiento de la permeabilidad del
ductus en algunas cardiopatías congénitas por ser ana-
RETORNO VENOSO PULMONAR
lizado individualmente.
ANÓMALO TOTAL
Manejo inicial t = 0 Se caracteriza por el drenaje de toda la circulación
– Clase I: eco-Doppler. Tratamiento médico. Admi- venosa pulmonar a la aurícula derecha, de manera di-
nistración de indometacina. Cierre quirúrgico. recta o por intermediación de las venas que en ella
– Clase IIa: radiografía de tórax. confluyen generalmente a través de un colector co-
– Clase IIb: ECG. Terapias farmacológicas alternati- mún17. Su prevalencia es alrededor del 1 al 2% de las
vas a la indometacina. Cierre por toracoscopia. cardiopatías congénitas17-20.
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Anatómicamente los puntos de drenaje anormal de tadores pulmonares (habitualmente óxido nítrico) e,
las venas pulmonares son muy variados y se clasifican incluso en algunos de los pacientes con obstrucción
en18: supracardíaco (50% del total), cardíaco o a seno severa y desaturación importante la utilización de
coronario o directo a aurícula derecha (30% del total); ECMO25-27.
infracardíaco a vena porta o conducto venoso y ex- El tratamiento definitivo es el quirúrgico, con carác-
cepcionalmente a vena hepática o vena cava inferior ter urgente, e incluso de emergencia. La reparación se
(15%) o mixto, y conexión anómala a varios niveles realiza conectando a la aurícula izquierda el colector
(5%). Salvo en la rara variedad mixta, el drenaje se común o los grupos venosos individuales en el mix-
efectúa por medio de un colector o vena pulmonar co- to25-32. El postoperatorio suele ser complicado, con una
mún situado tras la aurícula izquierda y al que abocan mortalidad quirúrgica entre el 10 y el 15%.
las venas pulmonares. Un aspecto anatómico funda-
mental es la presencia de obstrucción en el drenaje,
Subgrupo A2. Sin obstrucción
que es constante en los infradiafragmáticos y mucho
menor en supracardíacos y cardíacos7,19,20. La causa de Manejo inicial T = 0
la obstrucción puede ser extrínseca o intrínseca, acom- – Clase I: eco-Doppler. Radiografía de tórax. Ciru-
pañada o no de estenosis de una o varias venas pulmo- gía correctora.
nares19-21. El lugar de la obstrucción puede ser la co- – Clase IIb: ECG. Ecocardiografía transesofágica.
municación interauricular (paso obligado a cavidades Resonancia nuclear magnética. Cateterismo cardíaco.
izquierdas)17,19,21. Angiografía.
Consideraremos:
En la radiografía de tórax se aprecian cardiomegalia
1. Grupo A. Retorno venoso pulmonar anómalo total. a expensas de cavidades derechas y vascularización
– Subgrupo A1. Con obstrucción. pulmonar aumentada, siendo excepcional por debajo
– Subgrupo A2. Sin obstrucción. de los 6 meses de edad el hallazgo de contorno me-
2. Grupo B. Retorno venoso pulmonar anómalo to- diastínico en ocho de los drenajes supracardíacos a la
tal sometido a cirugía correctora. vena innominada17-20.
– Subgrupo B1. Efectiva. La cirugía correctora en estos casos puede diferirse
– Subgrupo B2. Inefectiva. unos meses, pero se tiende a la cirugía precoz para evi-
tar la enfermedad vascular pulmonar25-32.
En ocasiones, la resonancia nuclear magnética33 o el
Grupo A. Retorno venoso pulmonar
eco transesofágico pueden ayudar al diagnóstico22,25.
anómalo total
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cardiopatías congénitas del recién nacido
El ECG y la radiografía de tórax no son de utilidad En el tiempo de espera el ventrículo izquierdo puede
diagnóstica, pero deben ser efectuados, al menos, para perder su capacidad de adaptación para mantener la
servir en el control evolutivo. circulación sistémica. Puede optarse por la corrección
anatómica y la salida extracorpórea en ECMO hasta
que el ventrículo recupere su funcionalidad (sin im-
Grupo A. D-transposición de las grandes
portar el peso) o por cerclaje pulmonar y fístula para
arterias sin estenosis pulmonar con
evitar la hipoxemia y la corrección anatómica sobre
o sin comunicación interventricular
los 4,5 kg. Estas técnicas dependerán de la experiencia
de cada grupo. La corrección fisiológica es efectuada
Subgrupo A1. Sin comunicación interventricular o
por algunos grupos, pero debe ser desaconsejada.
con comunicación interventricular pequeña
Subgrupo A11. Peso superior a 2,5 kg.
Subgrupo A2. Con comunicación interventricular
Manejo inicial t = 0:
significativa
– Clase I: eco-Doppler. Prostaglandinas (PGE-1).
Corrección anatómica antes del mes de vida y prefe- Subgrupo A21. Comunicación interventricular abor-
rentemente en la primera o segunda semanas de edad. dable quirúrgicamente.
– Clase IIa: radiografía de tórax. Atrioseptostomía Manejo inicial t = 0:
de Rashkind. – Clase I: eco-Doppler. Corrección anatómica a 1-2
– Clase IIb: ECG. meses.
– Clase III: cateterismo cardíaco. Angiografía. – Clase IIa: radiografía de tórax.
Corrección fisiológica. – Clase IIb: ECG. Cateterismo cardíaco. Angiogra-
fía.
La administración de PGE-1 se inicia con 0,05 – Clase III: corrección fisiológica más cierre de la
µg/kg/min con un máximo de 0,2 µg/kg/min. Se tiende CIV.
a alcanzar la dosis más baja que permita la permeabili-
dad del ductus con tendencia al cierre espontáneo. Subgrupo A22. Comunicación interventricular «no
La septostomía auricular con balón es necesaria en abordable quirúrgicamente».
los casos de foramen oval restrictivo (diámetro menor Este subgrupo no es protocolizable, salvo que debe
del 50% del tamaño del septo, flujo turbulento o velo- efectuarse cerclaje de la arteria pulmonar como cla-
cidad pico a su través mayor de 2 m/s) y en los que la se I. El resto de las actuaciones es absolutamente indi-
permeabilidad del ductus no consigue una situación de vidualizado.
mezcla aceptable (PaO2 superior a 25 mmHg o satura-
ción superior al 70%) o en situación de ductus cerrado
Grupo B. D-transposición de las grandes
a pesar de administrar dosis altas de PGE-1. Debe
arterias con estenosis pulmonar sin o con
efectuarse en la unidad de cuidados intensivos neona-
comunicación interventricular
tales con control ecocardiográfico53. En las situaciones
referidas más adelante, será clase I. Subgrupo B1. Sin comunicación interventricular
El cateterismo cardíaco y la angiografía se conside-
ran innecesarios y peligrosos. El acto quirúrgico deter- Manejo inicial t = 0:
mina la imposibilidad de translocación coronaria en la – Clase I: eco-Doppler. PGE1. Atrioseptostomía de
corrección anatómica. La corrección fisiológica se lle- Rashkind. Fístula sistemicopulmonar en los menores
vará a cabo tan sólo cuando la anatómica sea imposi- de 6 meses. Corrección fisiológica y solución de la es-
ble técnicamente54,55. tenosis pulmonar en mayores de 6 meses.
– Clase IIa: radiografía de tórax. Cateterismo car-
Subgrupo A12. Peso inferior a 2,5 kg. díaco. Angiografía.
Manejo inicial t = 0: – Clase IIb: ECG.
– Clase I: eco-Doppler. PGE-1. Atrioseptostomía de – Clase III: corrección anatómica. Múltiples fístulas
Rashkind. sistemicopulmonares.
– Clase IIa: corrección anatómica y ECMO si la
función ventricular izquierda no es válida. Cerclaje de En este tipo de situación se producen grados de hi-
la arteria pulmonar más fístula sistemicopulmonar y poxia muy importantes, por lo que está indicada siem-
corrección anatómica por encima de 4,5 kg. pre la atrioseptostomía56-58.
– Clase III: corrección fisiológica. Con hipoxia severa y edad menor de 6 meses, la in-
dicación es de fístula sistemicopulmonar.
La atrioseptostomía de Rashkind suele permitir sa- La presencia de una estenosis pulmonar invalida las
turaciones adecuadas en la espera hasta alcanzar el posibilidades de una corrección anatómica, ya que tras
peso adecuado. la neoconexión de las grandes arterias se crearía un pa-
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cardiopatías congénitas del recién nacido
ciente sin discordancia ventriculoarterial pero con una VENTRÍCULO DERECHO DE DOBLE SALIDA
estenosis aórtica59. La corrección fisiológica y solu-
La doble salida del ventrículo derecho se caracteriza
ción de la estenosis pulmonar (valvulotomía, homoin-
por presentar una conexión anómala ventriculoarterial,
jerto, conducto valvulado) se realiza por encima de los
de modo que ambas arterias, o una de ellas más el
6 meses de edad56.
50% de la otra, se hallan conectadas al ventrículo de-
recho. El ventrículo izquierdo se vacía a través de una
Subgrupo B2. Con comunicación interventricular:
CIV. Los hechos anatómicos con repercusión clínica y
– Clase I: eco-Doppler. Fístula sistemicopulmonar
de estrategia quirúrgica son la relación de la CIV con
en menores de un año. Corrección intraventricular más
las arterias (relacionada preferentemente con la aorta,
homoinjerto pulmonar en los mayores de un año.
con la pulmonar, con ambas o no relacionada) y la
– Clase IIa: radiografía de tórax. Atrioseptostomía
existencia de estenosis pulmonar.
de Rashkind. Cateterismo cardíaco. Angiografía.
– Clase IIb: ECG.
Manejo inicial t = 0:
– Clase III: corrección anatómica. Corrección fisio-
– Clase I: eco-Doppler.
lógica.
– Clase IIa: radiografía de tórax. Cateterismo cardíaco.
– Clase IIb: ECG. Resonancia nuclear magnética.
La fístula sistemicopulmonar debe realizarse en los
Eco transesofágico.
pacientes menores de un año, pues la corrección intra-
ventricular con homoinjerto pulmonar es una cirugía
El eco-Doppler permite reconocer la doble salida
compleja de alto riesgo, que debe realizarse por enci-
del ventrículo derecho, la presencia y localización de
ma del año de edad. El ventrículo izquierdo se comu-
la CIV, la relación de ésta con las salidas arteriales, la
nica con la aorta y el ventrículo derecho establece su
existencia de estenosis pulmonar y de otras lesiones
continuidad con el tronco y arterias pulmonares a tra-
asociadas.
vés de un homoinjerto58.
La radiografía de tórax no es diagnóstica, pero sirve
para establecer criterios previos a la eco-Doppler de
Seguimiento de la corrección anatómica plétora, isquemia y para control.
de la D-transposición de las grandes arterias El cateterismo cardíaco no es estrictamente necesa-
rio, aunque la sospecha de anomalías en las arterias
Subgrupo 1. Efectiva pulmonares o de hipertensión arterial pulmonar no
reactiva lo hacen aconsejable, al igual que si la infor-
Corrección t = 0. Postoperatorio superado. Sin lesio-
mación del eco no es absolutamente diagnóstica.
nes residuales.
Las arterias pulmonares distales y algún otro dato
Seguimiento t = 0 + n3 meses + n6 meses + n1 año
diagnóstico pueden ser examinados con resonancia nu-
(hasta 10 años) + n2 años:
clear magnética, del mismo modo que el eco transeso-
– Clase I: eco-Doppler. ECG. Ejercicio no exte-
fágico puede matizar algunas situaciones.
nuante.
La actitud terapéutica, que debe ser individualizada
– Clase IIa: radiografía de tórax (primer control).
y, por tanto, no protocolizable, se resume en el diagra-
– Clase IIb: tomografía computarizada de emisión
ma de la figura 1.
de fotones (SPECT) cardíaca. Holter. Resonancia nu-
clear magnética. Ergometría. Gammagrafía pulmonar.
Cateterismo cardíaco. Coronariografía. Ventrículo derecho de doble salida:
aspectos relevantes del diagrama
Las exploraciones que se citan se efectuarán en al-
gún momento de la evolución a medio y largo plazo.
Comunicación interventricular relacionada
Por ejemplo, la coronarografía a los 5 años de la ci-
con la aorta
rugía.
La aorta se encuentra conectada con el ventrículo
derecho o bien lo está más del 50% de la misma. En
Subgrupo 2. Inefectiva
ausencia de estenosis pulmonar, la situación hemodi-
Corrección t = 0. Postoperatorio superado. Comuni- námica y clínica es similar a la de la CIV aislada, lo
cación interauricular residual. Estenosis supravalvular mismo que su tratamiento, que consiste en el cierre de
pulmonar. Estenosis pulmonares periféricas. Insufi- la CIV con un parche más o menos oblicuo según el
ciencia aórtica. Estenosis supravalvular aórtica. Pro- grado de desplazamiento aórtico (clase I).
blemas coronarios. En función de la experiencia y de los resultados qui-
Este grupo no es protocolizable y deben abordarse rúrgicos, si el peso es inferior a 2,5 kg y existe insufi-
las posibilidades de tratamiento de manera individuali- ciencia cardíaca no controlable médicamente, es acon-
zada y en función de cada una de las secuelas. sejable la realización de un cerclaje de la arteria
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cardiopatías congénitas del recién nacido
Estenosis Estenosis
Sí No Sí pulmonar
pulmonar
Control
trimestral Control
semestral
Cianosis No
No
Hb > 16
Cianosis
No ICC Hb > 16
Sí ICC
Control Fístula
Sí sistémico-
trimestral Sí Sí
Peso pulmonar
> 4 kg
No Peso
Sí > 2 kg Antes Antes
No > 1 año de 1 mes de 2 meses
Sí Antes de los
2 años de edad Conexión
intraventricular
+ homoinjerto Corrección
Cierre de la CIV + pulmonar anatómica
ampliación del Cierre + cierre de la CIV
TSVD de la CIV
Fig. 1. CIV: comunicación interventricular; ICC: insuficiencia cardíaca congestiva; TSVD: tracto de salida del ventrículo derecho.
pulmonar con cirugía definitiva antes de los 2 años de El tratamiento de elección es el cierre de la CIV (se
edad (clases I-IIa). crea transposición de las grandes arterias) y la correc-
La presencia de una estenosis pulmonar frena el flu- ción anatómica (clase I)61.
jo hacia esa arteria y, si es importante, produce un cor- La presencia de una estenosis pulmonar, según su
tocircuito venoarterial, dándose una circunstancia si- grado, impide la insuficiencia cardíaca o genera una
milar a la de la tetralogía de Fallot. Su tratamiento hipoxia importante.
quirúrgico reparador consiste en el cierre de la CIV y El tratamiento consiste en conectar el ventrículo iz-
en la ampliación del tracto de salida del ventrículo de- quierdo a la aorta intraventricularmente mediante un
recho. amplio parche que obstruye el flujo pulmonar, por lo
En función de la experiencia y de los resultados qui- que debe conectarse el ventrículo derecho al tronco
rúrgicos, si el peso es inferior a 4 kg deberá realizarse pulmonar (clase I).
una fístula sistemicopulmonar. La hipoplasia de las ra- Los controles postoperatorios deben ser individuali-
mas pulmonares puede aconsejar la cirugía paliativa zados, podrían asemejarse a CIV, tetralogía de Fallot o
previa a la corrección definitiva (clases I-IIa)60. tronco arterial común que se describen en estas guías.
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cardiopatías congénitas del recién nacido
La fisiopatología de la coartación que se inicia clíni- técnica paliativa y consigue retrasar la cirugía hasta los
camente en el período neonatal es resultado de una 6-12 meses de edad.
obstrucción aórtica brusca y severa y, por tanto, del
flujo sistémico, lo que da lugar a fallo ventricular con
Grupo B. Coartación de la aorta neonatal
insuficiencia cardíaca moderada o severa.
sometida a cirugía correctora
Se analizan:
Subgrupo B1. Efectiva
1. Grupo A. Coartación de aorta neonatal.
Corrección t = 0. Posprocedimiento superado. Gra-
2. Grupo B. Coartación de aorta neonatal corregida
diente transzona quirúrgica por eco-Doppler menor de
quirúrgicamente.
36 mmHg, sólo en sístole. Presión arterial normal.
– Subgrupo B1. Efectiva.
Seguimiento t = 0 + n1 mes + n3 meses + n6 meses
– Subgrupo B2. Inefectiva.
+ n1 año + n3 años:
– Clase I: eco-Doppler. Radiografía de tórax. Ergo-
Grupo A. Coartación de la aorta neonatal metría. Holter de presión.
– Clase IIa: ECG.
Manejo inicial t = 0:
– Clase IIb: resonancia nuclear magnética. TAC he-
– Clase I: eco-Doppler. Administración de prosta-
licoidal.
glandinas. Tratamiento médico. Cirugía.
– Clase III: cateterismo cardíaco. Angiografía. An-
– Clase IIa: radiografía de tórax. Resonancia nuclear
gioplastia.
magnética.
– Clase IIb: ECG. Cateterismo cardíaco. Angiogra-
Algunos de estos procedimientos como la ergome-
fía. Angioplastia transluminal. Tomografía axial com-
tría, el Holter de presión o la resonancia nuclear mag-
putarizada (TAC) helicoidal.
nética, se efectuarán, en alguna ocasión, en revisiones
– Clase III: tratamiento médico y retraso de la inter-
tardías. La radiografía de tórax se efectuará en las pri-
vención a largo plazo. Stent primario.
meras revisiones.
El eco-Doppler permite visualizar la zona de coarta-
ción, el tamaño del arco y el istmo aórtico, la permea- Subgrupo B2. Inefectiva
bilidad ductal y la funcionalidad del ventrículo izquier-
Corrección t = 0. Posprocedimiento superado. Pa-
do, estimar la presión pulmonar y eliminar defectos
ciente recoartado (gradiente mayor de 36 mmHg con
asociados. En casos de ductus cerrado, hay un aumento
extensión diastólica). Hipertensión.
patológico de la velocidad en la zona coartada, con di-
ferencia de presión tanto en sístole como en diástole. Si
– Clase I: eco-Doppler. Radiografía de tórax. Angio-
el ductus está abierto y no es restrictivo, no se visualiza
plastia transluminal.
dicho gradiente.
– Clase IIa: resonancia nuclear magnética.
Sospechada o diagnosticada, se administraran pros-
– Clase IIb: ECG. TAC helicoidal.
taglandinas en perfusión continua, incluso con bolo
– Clase III: cateterismo cardíaco. Angiografía.
previo. En situaciones de shock y disfunción miocárdi-
ca, se requerirán inotrópicos, diuréticos, ventilación
La angioplastia se recomienda efectuarla al menos 3
mecánica y corrección de las alteraciones consecuen-
meses después de la cirugía.
cia del fallo multisistémico.
El tratamiento de elección es el quirúrgico, con dis-
tintas técnicas. SÍNDROME DE HIPOPLASIA
El cateterismo cardíaco y la angiografía sólo se uti- DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO
lizan cuando existen dudas diagnósticas.
La angioplastia de la coartación aórtica nativa, y Es el término usado para describir un espectro de
más en el recién nacido, es motivo de controversia, cardiopatías congénitas que engloban varios grados
pues se producen aneurismas (2-20%), cuya incidencia de hipodesarrollo de estructuras del lado izquierdo del
es variable dependiendo de los grupos que la practi- corazón65. Supone el 7,5% de las cardiopatías congéni-
can, y recoartaciones (31%) a medio plazo62,63. Algu- tas y es responsable del 25% de las muertes de causa
nos grupos la indican como primer procedimiento63. cardíaca durante las primeras semanas de vida66.
Existen factores que pueden ser determinantes de los Las características anatómicas incluyen: hipodesa-
malos resultados de la dilatación relacionados con los rrollo del ventrículo izquierdo con severa hipoplasia o
diámetros del istmo aórtico y del segmento coartado62. atresia de las válvulas mitral y aórtica; la aorta ascen-
Los resultados comparativos entre cirugía y angioplas- dente suele ser muy hipoplásica, con frecuente asocia-
tia ya han sido analizados64. Este grupo se sale de pro- ción de coartación de aorta; ductus arterioso presente e
tocolo en cuanto a los resultados. Se considera una imprescindible; ventrículo derecho, válvula y tronco
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pulmonar dilatados, y existe un foramen oval o comu- vera son, de entrada, candidatos exclusivos a trasplante.
nicación interauricular. El stent ductal como puente hacia el trasplante no se
La fisiopatología de este síndrome es el de un ventrí- utiliza de forma profiláctica para evitar su cierre y sus-
culo único con flujo sistémico dependiente del ductus. pender la administración de prostaglandinas. Debe re-
Consideraremos: servarse para los casos en que dicho fármaco se hace
inefectivo y se producen episodios de cierre.
1. Grupo A. Síndrome de hipoplasia de ventrículo La cirugía paliativa tipo Van Praagh también se usa
izquierdo. como puente hacia el trasplante y consiste en la inser-
2. Grupo B. Síndrome de hipoplasia de ventrículo ción de una prótesis vascular desde el tronco de la ar-
izquierdo operado. teria pulmonar hasta la aorta descendente, ligadura de
– Subgrupo B1. Con intervención de Norwood I ductus y cerclaje de la arteria pulmonar distal a la sali-
adecuada. da del conducto. Esta terapéutica puede prevenir la en-
– Subgrupo B2. Con intervención de Norwood I no fermedad vascular pulmonar y permite interrumpir la
adecuada. administración de prostaglandinas. Se aconseja que se
– Subgrupo B3. Con trasplante cardíaco. realice antes del mes de edad71.
El cateterismo cardíaco diagnóstico sólo se utilizará
en casos de inadecuada información del arco aórtico
Grupo A. Síndrome de hipoplasia
por eco-Doppler.
del ventrículo izquierdo
La atrioseptostomía de Rashkind se empleará en ca-
Manejo inicial t = 0: sos de foramen oval restrictivo que no proporcione
– Clase I: eco-Doppler. Administración de prosta- QP/QS adecuado. La tendencia es evitarla para dismi-
glandinas. Tratamiento médico. Intervención de Nor- nuir el riesgo de hiperaflujo pulmonar.
wood I antes de los 15 días de vida. Trasplante cardía- La intervención de Norwood I está contraindicada
co. en los casos de insuficiencia tricúspide de moderada a
– Clase IIa: radiografía de tórax. Stent ductal como severa, y el trasplante cardíaco lo está si existen mal-
puente al trasplante. Cirugía paliativa tipo Van Praagh. formaciones extracardíacas mayores.
– Clase IIb: ECG. Cateterismo cardíaco. Angiogra-
fía. Atrioseptostomía de Rashkind.
Grupo B. Síndrome de hipoplasia
– Clase III: intervención de Norwood I si la insuficien-
del ventrículo izquierdo operado
cia tricúspide es de moderada a severa. Trasplante cardía-
co si existen malformaciones extracardíacas mayores. Subgrupo B1. Con intervención de Norwood I
adecuada
El eco-Doppler suele proporcionar todos los datos
anatómicos y funcionales necesarios para el tratamiento. Corrección t = 0. Posprocedimiento superado. He-
El síndrome del hipoplasia de ventrículo izquierdo modinámicamente estable. Saturación percutánea de
ha dejado de ser una cardiopatía sin opciones terapéu- O2 alrededor del 75 al 80%.
ticas. La intervención de Norwood67 es una cirugía en Seguimiento t = 0 + n1 mes hasta 6 meses:
tres estadios. El I consiste en la reconstrucción de una
neoaorta usando el tronco pulmonar proximal y la aor- – Clase I: eco-Doppler. Cateterismo cardíaco. Interven-
ta ascendente (el flujo sanguíneo es eyectado desde el ción de Glenn bidireccional a los 6 meses (Norwood II).
ventrículo derecho a la neoaorta); el extremo distal de – Clase IIa: radiografía de tórax.
la arteria pulmonar se cierra con un parche; se amplía – Clase IIb: ECG. Gammagrafía pulmonar. Reso-
la comunicación interauricular y se aporta el flujo san- nancia nuclear magnética.
guíneo pulmonar mediante una fístula sistemicopul- – Clase III: trasplante cardíaco.
monar desde el tronco innominado a la arteria pulmo-
nar derecha de un diámetro de 3 o 3,5 mm. Debe Es obligado el cateterismo cardíaco para definir per-
efectuarse antes de los 15 días de vida para preservar fectamente el árbol arterial pulmonar y su presión. El
el pulmón del eventual hiperaflujo y del posible desa- Glenn bidireccional se aconseja a los 6 meses de vida.
rrollo de enfermedad vascular pulmonar. El Norwood III (completar Fontan) se aconseja efec-
El trasplante cardíaco es la otra opción de tratamien- tuarlo hacia los 24 meses de edad.
to. Su principal limitación es la escasez de donantes,
con largos tiempos de espera, con deterioro clínico y
Subgrupo B2. Con intervención de Norwood I
con desarrollo de enfermedad vascular pulmonar si es
no adecuada
demasiado prolongada68-70.
La decisión por uno u otro tipo de cirugía está en Corrección t = 0. Posprocedimiento superado. Fallo
función de los resultados de cada grupo. Sólo los pa- ventricular derecho, con mínima cianosis, dilatación
cientes con insuficiencia tricúspide de moderada a se- ventricular derecha (obstrucción distal del arco aórtico
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Cirugía Cateterismo
Fig. 2. CIA: comunicación interauricu-
lar; CIV: comunicación interventricular.
que condiciona hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de válvula pulmonar atrésica con morfología variable
volumen y presión ventricular). Hipoxemia importante desde bien formada y con fusión comisural hasta muy
(fístula inadecuada, hipertensión pulmonar). hipodesarrollada; el tronco y las ramas pulmonares
Este grupo no se considera protocolizable por ser suelen ser de buen calibre; válvula tricúspide hipoplá-
actuaciones individualizadas. Serían clase I el cate- sica en grado variable, con ciertos grados de estenosis
terismo cardíaco y la angioplastia aórtica en el su- e insuficiencia (su tamaño se correlaciona con el del
puesto de fallo ventricular derecho por obstrucción, ventrículo derecho); aurícula derecha dilatada y existe
o adelantar la intervención de Glenn bidireccional si un foramen oval permeable o una comunicación inter-
existe hipoxemia y también con cateterismo previo. auricular; ductus arterioso permeable y anomalías co-
Sería clase IIb establecer una nueva fístula si hay hi- ronarias frecuentes (estenosis, fístulas o sinusoides).
poxemia. Los casos con hipoplasia del árbol pulmonar (raros) se
excluyen de este grupo.
La fisiopatología es la de un ventrículo único con
Subgrupo B3. Con trasplante cardíaco
flujo sanguíneo pulmonar dependiente de un ductus73.
Corrección t = 0. Posprocedimiento superado. Sin
lesiones residuales. Manejo inicial t = 0:
Pasaría a seguimiento según el protocolo de pacien- – Clase I: eco-Doppler. Administración de prosta-
te trasplantado. Las biopsias endomiocárdicas serían glandinas. Cateterismo cardíaco.
clase III en menores de los 2 años de edad. – Clase IIa: radiografía de tórax. ECG. Atrioseptos-
tomía de Rashkind.
ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM
El eco-Doppler proporciona el diagnóstico e inme-
INTERVENTRICULAR ÍNTEGRO
diatamente debe iniciarse perfusión continua de pros-
Defecto cardíaco caracterizado por una obstrucción taglandinas.
completa en el tracto de salida del ventrículo derecho Se recomienda en todos los pacientes la práctica de
debido a atresia de la válvula pulmonar. Representa el cateterismo cardíaco para valorar la circulación coro-
0,7% del total de cardiopatías congénitas. naria73.
Morfológicamente72 presentan: ventrículo derecho La atrioseptostomía de Rashkind está indicada en
hipodesarrollado, con grado de hipoplasia muy varia- casos de foramen oval restrictivo.
ble, desde bastante bien desarrollado en sus tres por- Tras el diagnóstico pueden establecerse dos
ciones hasta muy hipoplásico y sin apenas cavidad; grupos:
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1. Grupo A. Pacientes con ventrículo derecho muy cas quirúrgicas semicorrectoras que, mediante la cone-
hipodesarrollado y/o circulación coronaria dependien- xión del retorno venoso sistémico a la circulación pul-
te del ventrículo derecho. monar, eviten la hipoxemia derivada de la mezcla y
2. Grupo B. Pacientes con ventrículo derecho mejor eliminen la sobrecarga de volumen de la cámara ven-
desarrollado (con sus tres componentes), con circula- tricular. Estas metas se consiguen mediante interven-
ción no dependiente del ventrículo derecho. ciones tipo Fontan (derivación atriopulmonar) o sus
modificaciones (derivación cavopulmonar bidirec-
Las actuaciones terapéuticas, no protocolizables, se cional o bicavo bipulmonar), que necesitan para su
representan en el diagrama de la figura 2. realización unas condiciones anatómicas y funcionales
estrictas, por lo que las actuaciones en el período neo-
natal deben dirigirse a que éstas se cumplan en el mo-
Atresia pulmonar con septum íntegro:
mento de la intervención semicorrectora77-79.
aspectos relevantes del diagrama
Las cardiopatías incluidas en este grupo constituyen
En el grupo A no es posible la apertura de la válvula alrededor del 5 al 6% del total de las congénitas y son
pulmonar, bien por ventrículo muy hipoplásico o por- fundamentalmente: ventrículo único, atresias mitral o
que la descompresión del ventrículo derecho llevaría a tricúspide, el ventrículo izquierdo hipoplásico, algunas
infarto de miocardio y disfunción ventricular. Sólo será formas de atresia pulmonar con septo interventricular
posible una corrección univentricular tipo Fontan. Has- íntegro, canal auriculoventricular severamente disba-
ta el momento de esa corrección, se necesitará asegurar lanceado, transposición de las grandes arterias con co-
un flujo pulmonar adecuado, por lo que se creará un municación interventricular e hipoplasia ventricular
shunt o fístula sistemicopulmonar tipo Blalock Taussing derecha y otras como ciertas variedades de corazones
modificado (clase I) y suspensión de las prostaglandinas. cruzados, en dos pisos o con acabalgamiento de válvu-
En el grupo B es posible la corrección biventricular. las auriculoventriculares que, aun teniendo dos ventrí-
Se llevará a cabo la apertura de la válvula pulmonar. Si culos, presentan grave riesgo tecnicoquirúrgico para su
la valoración del ventrículo derecho indica que no va a corrección biventricular77-79.
ser capaz de proporcionar un gasto pulmonar adecua- Dado el gran número de variedades anatómicas,
do, se añadirá la creación de una fístula sistemico- consideramos que estas cardiopatías no son protocoli-
pulmonar y, si parece adecuado, se continuará la per- zables ni pre ni postoperatoriamente.
fusión de prostaglandinas, que se irán retirando paula- Fisiopatológicamente se distinguen dos situaciones:
tinamente, valorándose entonces la creación de la fís-
1. Existencia o no y grado de obstrucción al flujo
tula. Más adelante se realizará el cierre de la fístula
pulmonar.
y/o comunicación interauricular mediante cirugía o
2. Existencia o no y grado de obstrucción al flujo
cateterismo intervencionista.
sistémico, con dos grupos:
La valvulotomía se puede realizar mediante cirugía con
– Grupo A. Flujo pulmonar disminuido.
o sin ampliación del anillo pulmonar (según el diámetro
– Grupo B. Flujo pulmonar aumentado.
de éste) o bien mediante valvuloplastia con balón una vez
perforada la válvula, siempre que esté bien formada, me- La obstrucción puede localizarse en las zonas sub-
diante catéter de radiofrecuencia o guía láser74-76. valvular, valvular o supravalvular, siendo mucho más
El seguimiento de estos pacientes del grupo B a me- frecuente en la arteria que nace de una cavidad ventri-
dio y largo plazo incluye: vigilar la funcionalidad del cular hipoplásica, en cuyo caso se añade una nueva
ventrículo derecho, disminución de su hipertrofia y zona de estenosis potencial, que es la comunicación
evolución de la válvula tricúspide; funcionalidad de la entre ésta y la cavidad principal.
válvula pulmonar, tamaño y dirección de flujo en la co- Las formas con estenosis pulmonar tienden a la cia-
municación interauricular; funcionamiento de la fístula, nosis como manifestación clínica y no suelen asociar-
y grado de saturación sistémica. se a obstrucción del flujo sistémico. En ausencia de es-
Todos estos datos no son protocolizables. tenosis pulmonar, los pacientes tienden a presentar
insuficiencia cardíaca precoz por hiperaflujo pulmo-
nar, tanto más por cuanto es frecuente que se acompa-
ABORDAJE NEONATAL DE CARDIOPATÍAS
ñen de obstrucción al flujo sistémico en cualquier
CONGÉNITAS TRIBUTARIAS DE CIRUGÍA
área, incluida la asociación coartación-interrupción del
CORRECTORA UNIVENTRICULAR
arco aórtico. Otros aspectos que matizan la situación
Existe un grupo heterogéneo de cardiopatías congé- hemodinámica son la disfunción de válvulas auriculo-
nitas en las que es imposible la corrección anatómica ventriculares por estenosis e insuficiencia y las dificul-
biventricular, bien por la existencia de un solo ventrí- tades en la zona del septo interauricular en las atresias
culo suficientemente desarrollado o por dificultades o estenosis de las mismas77-79.
técnicas que imposibilitan la reparación. En estos pa- Para el diagnóstico será clase I el eco-Doppler, que
cientes la máxima aspiración es la realización de técni- debe investigar, tras el análisis segmentario: los drena-
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Diagnóstico Diagnóstico
Tratamiento médico
Tratamiento médico Atrioseptostomía
Atrioseptostomía
Flujo pulmonar
aumentado
Flujo pulmonar
disminuido
Insuficiencia cardíaca
jes venosos sistémicos y pulmonares; el tamaño del Los pacientes con hipoxemia severa precisan inter-
defecto interauricular en presencia de estenosis o atre- venciones que incrementen el flujo pulmonar. Habi-
sia de válvulas auriculoventriculares; la anatomía y tualmente se emplean fístulas sistemicopulmonares tipo
función de las válvulas auriculoventriculares; la pre- Blalock-Taussing modificado o centrales77-79,82. A partir
sencia o no de estenosis pulmonar y su localización, de los 2 meses de edad puede usarse como alternativa la
presión pulmonar y tamaño de ramas pulmonares; la derivación cavopulmonar bidireccional (Glenn bidirec-
presencia o no de estenosis aórtica y su localización; cional)83.
la posición del arco aórtico y su integridad; la posición En la figura 4 se propone un esquema terapéutico en
y el tamaño de los troncos supraórticos, y la presen- las cardiopatías congénitas para la corrección univen-
cia y el tamaño del ductus77,80,81. tricular con flujo pulmonar aumentado.
El estudio angiohemodinámico es clase I o IIa. No
es imprescindible en el período neonatal, salvo si la
Corrección univentricular con flujo pulmonar
ecocardiografía no define bien los aspectos fundamen-
aumentado: aspectos relevantes del esquema
tales para una cirugía paliativa77.
En la figura 3 se propone un esquema terapéutico en Tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca.
las cardiopatías congénitas para la corrección univen- Administración de prostaglandinas en casos de esteno-
tricular con flujo pulmonar disminuido. sis aórtica, coartación o interrupción del arco aórtico
para mantener la permeabilidad del ductus y mejorar
el flujo a partir de la obstrucción77.
Corrección univentricular con flujo pulmonar
La atrioseptostomía de Rashkind tiene las mismas
disminuido: aspectos relevantes del esquema
indicaciones que en el grupo anterior.
El tratamiento médico se refiere a la hipoxia. Deben La paliación natural es el cerclaje quirúrgico de la ar-
administrarse prostaglandinas (clase I) para preservar teria pulmonar77,78. Este procedimiento plantea proble-
la permeabilidad ductal. mas en los pacientes con aorta que nace de un ventrículo
En los pacientes con atresia o estenosis de válvulas hipoplásico, quienes cursan con frecuencia con obstruc-
auriculoventriculares hay que comprobar la presencia de ción del arco aórtico (coartación o interrupción) y en los
un defecto interauricular de diámetro suficiente para ase- que el orificio de conexión entre la cavidad principal y la
gurar un paso no restrictivo, igual que lo mencionado en de salida (foramen bulboventricular) y la propia cámara
la D-transposición de las grandes arterias, y en caso con- de salida se hacen restrictivos tras el cerclaje, sobre todo
trario debe procederse a la ampliación del mismo reali- si inicialmente no son amplios y/o se acompañan de pa-
zando atrioseptostomía de Rashkind (clase I)77,78. tología del arco aórtico (clases I o IIa)80.
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