c
 


 
Mesmo que algumas células (glóbulos, espermatozoides) se desloquem livremente, a
maior parte das células do organismo encontra-se intimamente associadas.
As células mantêm-se em conjunto devido às proteínas do glicocálice, da imbricação
das membranas e essencialmente pela ação das junções celulares.


£p cunções apertadas ou ocludentes
£p cunções ancorantes
£p cunções de aderência
£p cunções comunicantes
£p ›esmossomos

c !

 
As junções ocludentes juntam células numa zona próxima da sua superfície apical são
constituídas por bandas finas em forma de cinto que rodeiam completamente as células.
Na interface entre células forma-se muitas vezes uma cavidade ou lume.
A porção da célula em face do lume é a superfície apical o resto da célula é a superfície
basolateral.Estas junções constituem uma barreira impermeável a não ser que haja a
transdução do sinal apropriado.


São constituídas por caderinas e cateninas. As  são proteínas
transmembranárias cujos segmentos extracelulares se ligam uns aos outros e os
intracelulares se ligam com a catenina. As  estão ligadas a filamentos de
actina. Estas proteínasinteratuam com " #$ para ligá-las com vias da
transdução de sinal envolvidas na sua regulação

%
Estas junções são, portantoáreas de duas células intimamente associadas cujas
membranas formam uma barreira impermeável.
›esempenham três funções vitais:
 £p Mantêm as células juntas
£p [mpedem o movimento das proteínas de membrana integrais entre as superfícies
apical e basolateral, preservando assim a endocitose mediada por receptores e a
exocitose.
£p Evitam a passagem de moléculas e íons pelos espaços entre as células, tendo
assim os materiais que entrar na célula por difusão ou transporte ativo.

c
As células devem ser ligadas umas às outras e ligadas a componentes da matriz
extracelular. As células desenvolveram vários tipos de complexos juncionais ± junções
de aderência, desmossomos, hemidesmossomos.
Em todos os casos as proteínas de ancoragem estendem-se através das membranas
celulares para se ligarem às proteínas do citoesqueleto e da matriz.

c&

 
São junções especializadas em que proteínas transmembranárias, as caderinas, se ligam
a filamentos de actina existentes no citoesqueleto que rodeiam completamente as células
constituindo um ³cinto´ à volta delas.

%
£p Mantêm as células cardíacas juntas quando o coração se expande e contrai.
£p Mantem as células epiteliais juntas.
£p Medeiam a adesão entre as células comunicando um sinal de presença de células
vizinhas e ancora-as ao citoesqueleto.
£p ·arecem ser responsável pela inibição de contato, em que envia sinais para parar
a divisão celular quando as camadas celulares estão completas.


Ascaderinas têm segmentos extracelulares que se ligam com segmentos de outras
células. Os segmentos citosolicos ligam-se à beta-catenina que por sua vez se liga à
alfa-catenina, proteína de ligação entre a actina do citoesqueleto e a junção.
Os filamentos de actina ligam-se à alfa-actina e esta à vinculina que por sua vez se liga
à catenina.
· 
Um das causas do !
!!
é a mutação do fator de transcrição da beta-catenina
A perda de funcionalidade destas junções facilita as metástases.

''
 
Nos desmossomos as caderinas ligam-se a filamentos de actina.


São junções que asseguram coesão mecânica entre duas células.
São visíveis ao microscópio como um espessamento da zona intermembranária
acompanhado de uma estrutura radiante em cada uma das células.
As caderinas dos desmossomos são as ' e as ' ( Na sua parte
citoplásmica encontram-se ') a que se fixam os braços
proteicostransmembranários que se terminam nos espaços intercelulares, fazendo a
ligação mecânica entre membranas de duas células.
·ara conseguir a solidez do tecido os filamentos intermediários fixam-se na
desmoplaquina e fixam-se a vários desmossomos. O sistema é completado pelos
receptores à fibronectina, talina e actina.

· 
Se os desmossomos da pele não funcionarem corretamente as camadas celulares da pele
não aderem perfeitamente, havendo movimento de líquidos através da pele com
formação de bolhas ± *!(
O &  é uma doença autoimune devida à formação de auto anticorpos contra as
caderinas desmossomicas.

+'''
As proteínas de ligação são as integrinas um pólo liga-se com a lâmina basal e outro
com a integrina que liga assim a lamina basal à queratina.
Uma placa da membrana, contendo desmoplaquina, âncora com filamentos
intermediários dentro da célula.
As integrinas, proteínas membranárias, receptoras de proteínas da matriz, ligam os
filamentos intermédios às lamininas.
O penfigoide é devido àauto anticorpos contra a integrina

c'  

 
É um conjunto de pequenos canais que permitem que pequenas moléculas entrem para o
interior de células adjacentes, são estruturas dinâmicas, abrindo e fechando em resposta
a estímulos com um mecanismo idêntico ao dos canais condicionados por ligandos.


A junção representa área de duas membranas ligadas por ,-, tubos hexagonais,
formando poros de 2nm de diâmetro entre duas células.
As conexinas juntam-se em complexos de seis unidades, os conexónios de duas celulas
encostam-se um ao outro formando assim uma junção atravessada por um poro ligando
o citoplasma das duas células.
As junções podem juntar-se em campos membranários (,)
Estas junções oscilam entre um estado aberto e um estado fechado, mas não se
conhecem bem os mecanismos envolvidos.

% 
Y
 


Estas junções encontram-se nas sinapses e asseguram pela , ./ a condução
rápida do sinal eléctrico entre dois neurónios
ã
 
 
Vigam as células entre si permitindo que a estimulação eléctrica se propague de célula a
célula, desencadeando os movimentos peristálticos.


! !  !
Uma zona própria do coração é rica em junções gap e junções aderentes
A conexina 43 é o componente major destas junções
Nas arritmias a conexina 43 está diminuída
$· c0
·   ''0 Muitas doenças de pele estudadas são causadas por
deficiências em estruturas do desmossomos. Zdravko·eris pesquisador de dermatologia
na Croácia estuda uma doença chamada Morbus›arier.
Morus ›arier ou desqueratinização folicular é uma especial forma de distúrbio de
queratinização folicular a qual parece atingir clinicamente a pele, membranas e unhas.
O nome da doença (Morbus›arier) é do mesmo autor que descreveu primeiramente a
histopatologia. Atinge aproximadamente 2 pessoas a cada 100 000, se expressa de
forma variável e sofre mutação aparecendo por volta dos 12 anos de idade. Esta
anomalia é devido a deficiência que ocorre no complexo de tonofilamento-desmossomo,
ou seja, nos filamentos intermediários de queratina que se ligam aos desmossomos.
·  ' c 10 O tumor é constituído por corpos celulares
aproximadamente poligonais, com frequentes prolongamentos, que confluem em arranjo
multidirecional (aspecto lembrando neurópilo). Chamam a atenção o citoplasma
abundante, rico em organelas, e estruturas próprias de células ependimárias,
principalmente microvilos e cílios formando enovelados em microlúmens
intracelulares. Muitos cílios associam-se a corpos basais. cunções intercelulares do
tipo 

colaboram para o aspecto epitelial do tumor.
0A estenose de junção uretero-pélvica, mais conhecida como estenose de cU· é
uma doença urológica relativamente comum e que se caracteriza pelo fechamento
parcial ou total da junção entre a pelve renal e o ureter. Assim, a urina produzida no rim
não tem livre passagem para a bexiga, levando a um acúmulo urinário dentro da pelve
renal e, conseqüentemente, uma dilatação renal (hidronefrose).
›ependendo do grau de obstrução, pode ocorrer perda parcial ou total da função renal.
Além disso, devido à urina estagnada dentro da pelve renal, podem ocorrer
complicações secundárias como infecção urinária de repetição e formação de cálculos
renais (pedras nos rins).
A maioria dos casos é congênita, ou seja, desde o nascimento e que geralmente não são
diagnosticados até se alcançar a vida adulta. Um menor número de casos tem origem
secundária, causada após cirurgias sobre o rim ou pela passagem de cálculos. O
tratamento padrão-ouro para o reparo da estenose de cU· tem sido por várias décadas a
pieloplastia aberta, com taxa de sucesso acima de 90%. Não obstante, o acesso aberto
apresenta uma morbidade pós-operatória elevada, representada principalmente pela dor
pós-operatória intensa, longo tempo de internamento e de retorno às atividades normais
e resultado estético ruim devido à flacidez da parede abdominal causada pela incisão
lombar
c20
£p ›oença de Charcot - Marie - Tooth
Neuropatia = desmielização e degeneração - nervos periféricos -> alteração nas
células de Schwann.
Sintomas: fraqueza, atrofia muscular e deformação dos pés

c3456
£p ›

  



·  -*!
- mesma doença dos desmossomos
- anticorpos: B·180 - lâmina basal
'-*!
- atresia pilórica (o indivíduo não forma canais - glândulas, pêlos, etc)
- mutações nos genes alfa-6 e beta-4

B[BV[OGRAF[A
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http://en.wikipedia.org/wiki/›esmosomes
 




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http://www.ghettodriveby.com/adherens-junctions/
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http://en.wikipedia.org/wiki/Gap_junction
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http://www.zonapse.net/tight_junction/