c



 




Hipocrates pada tahun 400 SM dan Galen pada tahun 150 M menjelaskan bahwa bibir sumbing
adalah celah pada bibir (Stewart, 1991). Sedangkan menurut Bartoshesky (2008) mengatakan
bahwa, bibir sumbing adalah cacat pada kelahiran dimana sel-sel pada mulut atau bibir tidak
berkembang dengan baik selama perkembangan janin.

Bibir sumbing adalah suatu kelainan bawaan dimana terdapat cacat atau celah pada bibir dan
langit-langat (u
) akibat terganggunya fusi selama masa pertumbuhan
  
.
(kandungan). Gangguan fusi tersebut terutama terjadi pada trimester pertama kehamilan yang
bisa disebabkan olah faktor gizi terutama kekurangan 
 , maupun karena konsumsi
beberapa macam obat dalam jangka panjang atau faktor 
.

°
  

 c



A. ëaktor herediter atau bawaan

ëaktor herediter ini berarti menyangkut gen penyebab bibir sumbing yang dibawa
penderita. Hal ini dapat berupa :

= Mutasi gen
= uelainan j 

B. . ëaktor eksternal atau lingkungan

ëaktor eksternal merupakan hal-hal diluar tubuh penderita selama masa pertumbuhan
dalam kandungan yang mempengaruhi atau menyebaban terjadinya bibir sumbing yaitu
= ëaktor usia Ibu
= £bat-obatan, seperti asetosal, aspirin (Schardein, 1985), 

u


 


 
 

j


 

  
u

u

 
 

 
 
u 
jj
j 

= ºutrisi,terutama pada ibu yang kekurangan
 
 = àenyakit infeksi |



,
 
= èadiasi
= Stres emosional
= rauma (pada trimester pertama kehamilan)
= uondisi ibu hamil yang mengalami rasa mual dan muntah berlebihan, berisiko
melahirkan bayi dengan bibir sumbing.

ÿ
c 
 c


1. 
  u
àada jenis ini, celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang
hingga ke hidung.
2. 
  u
àada jenis ini, celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga
ke hidung.
3. c
  u
àada jenis ini, celah sumbing terjadi dikedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

[ 

àenyebab terjadinya labioschisis belum diketahui dengan pasti. uebanyakan ilmuwan

berpendapat bahwa labioschisis muncul sebagai akibat dari kombinasi faktor genetik dan factor-
faktor lingkungan. Di Amerika Serikat dan bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan bahwa
40% orang yang mempunyai riwayat keluarga labioschisis akan mengalami labioschisis.
uemungkinan seorang bayi dilahirkan dengan labioschisis meningkat bila keturunan garis
pertama (ibu, ayah, saudara kandung) mempunyai riwayat labioschisis. Ibu yang mengkonsumsi
alcohol dan narkotika, kekurangan vitamin (terutama asam folat) selama trimester pertama
kehamilan, atau menderita diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/ anak dengan
labioschisis.


Menurut Mansjoer dan kawan-kawan, hipotesis yang diajukan antara lain:

= Insufisiensi zat untuk tumbuh kembang organ selama masa embrional dalam hal kuantitas
(pada gangguan sirkulasi feto-maternal) dan kualitas (defisiensi asam folat, vitamin C,
dan Zn)
= àenggunaan obat teratologik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal
= Infeksi, terutama pada infeksi toxoplasma dan klamidia.
= ëaktor genetik
= uelainan ini terjadi pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak
terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu
(prosesus nasalis dan maksilaris) pecah kembali



= uegagalan penyatuan atau perkembangan jaringan lunak dan atau tulang selama fase
embrio pada trimester I.
= erbelahnya bibir dan atau hidung karena kegagalan proses nosal medial dan maksilaris
untuk menyatu terjadi selama kehamilan 6-8 minggu.
= àalatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh
kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu.
= penggabungan komplit garis tengah atas bibir antara 7-8 minggu masa kehamilan.


i     
Manifestasi klinis dari kelainan labioschisis antara lain :

 i !
Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioschisis. Adanya
labioschisis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara ibu
atau dot. ekanan lembut pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat
meningkatkan kemampuan hisapan oral. ueadaan tambahan yang ditemukan adalah
reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan labioschisis tidak sebaik bayi normal,
dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi
 dengan posisi tegak lurus mungkin dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk-
nepuk punggung bayi secara berkala juga daapt membantu. Bayi yang hanya menderita
labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusui, namun pada
bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot
khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk
bayi dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan
makanan tertentu
°
 i " 
Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin mempunyai masalah tertentu yang
berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean
dari celah bibir yang terbentuk.
ÿ
    
Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena
terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan
penutupan tuba eustachius.
á
 

#
àada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas pada
perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat
menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas
nada yang lebih tinggi ( u   
 
  u ). Meskipun telah dilakukan
reparasi palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga
nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. àenderita celah
palatum memiliki kesulitan bicara, sebagian karena palatum lunak cenderung pendek dan
kurang dapat bergerak sehingga selama berbicara udara keluar dari hidung. Anak
mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh,
dan ch", dan terapi bicara ( u   u) biasanya sangat membantu.
!
   $

%
 &  




 
 
  
a. Distorsi pada hidung
b. ampak sebagian atau keduanya
c. Adanya celah pada bibir
ï
    
a. ampak ada celah pada tekak (unla), palato lunak, keras dan faramen incisive.
b. Ada rongga pada hidung.
c. Distorsi hidung
d. eraba ada celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksadn jari
e. uesukaran dalam menghisap/makan.

!  

 Gangguan bicara
°
 . erjadinya atitis media
ÿ
 . Aspirasi
á
 . Distress pernafasan
!
 . èesiko infeksi saluran nafas
%
 . àertumbuhan dan perkembangan terhambat

 . Gangguan pendengaran yang disebabkan oleh atitis media rekureris sekunder akibat
disfungsi tuba eustachius.
ï
 . Masalah gigi
'
 . àerubahan harga diri dan citra tubuh yang dipengaruhi derajat kecacatan dan jaringan
paruh.








 (

1. àemeriksaan Laboratorium
a. àemeriksaan prabedan rutin (misalnya hitung darah lengkap)
2. àemeriksaan Diagnosis
a. ëoto èontgen
b. àemeriksaan fisik
c. MèI untuk evaluasi abnormal


G. àEºAALAuSAºAAº

 i 
àenatalaksanaan bibir sumbing adalah tindakan bedah efektif yang melibatkan beberapa
disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Adanya kemajuan teknik bedah, orbodantis,dokter
anak, dokter H, serta hasil akhir tindakan koreksi kosmetik dan fungsional menjadi lebih baik.
ergantung dari berat ringan yang ada, maka tindakan bedah maupun ortidentik dilakukan secara
bertahap.
Biasanya penutupan celah bibir melalui pembedahan dilakukan bila bayi tersebut telah
berumur 1-2 bulan. Setelah memperlihatkan penambahan berat badan yang memuaskan dan
bebas dari infeksi induk, saluran nafas atau sistemis.
àerbedaan asal ini dapat diperbaiki kembali pada usia 4-5 tahun. àada kebanyakan kasus,
pembedahan pada hidung hendaknya ditunda hingga mencapi usia pubertas.
uarena celah-celah pada langit-langit mempunyai ukuran, bentuk danderajat cerat yang
cukup besar, maka pada saat pembedahan, perbaikan harus disesuaikan bagi masing-masing
penderita.
Waktu optimal untuk melakukan pembedahan langit-langit bervariasi dari 6 bulan ± 5
tahun. Jika perbaikan pembedahan tertunda hingga berumur 3 tahun, maka sebuah balon bicara
dapat dilekatkan pada bagian belakang geligi maksila sehingga kontraksi otot-otot faring dan
velfaring dapat menyebabkan jaringan-jaringan bersentuhan dengan balon tadi untuk
menghasilkan penutup nasoporing.
2. àenatalaksanaan ueperawatan

) ! (
1) ëasilitas penyesuaian yang positif dari orangtua terhadap bayi.
a) Bantu orangtua dalam mengatasi reaksi berduka
b) Dorong orangtua untuk mengekspresikan perasaannya.
c) Diskusikan tentang pembedahan
d) Berikan informasi yang membangkitkan harapan dan perasaan yang positif
terhadap bayi.
e) unjukkan sikap penerimaan terhadap bayi.
2) Berikan dan kuatkan informasi pada orangtua tentang prognosis dan pengobatan bayi.
a) ahap-tahap intervensi bedah
b) eknik pemberian makan
c) àenyebab devitasi
3) ingkatkan dan pertahankan asupan dan nutrisi yang adequate.
a) ëasilitasi menyusui dengan ASI atau susu formula dengan botol atau dot yang
cocok.Monitor atau mengobservasi kemampuan menelan dan menghisap.
b) empatkan bayi pada posisi yang tegak dan arahkan aliran susu ke dinding
mulut.
c) Arahkan cairan ke sebalah dalam gusi di dekat lidah.
d) Sendawkan bayi dengan sering selama pemberian makan
e) uaji respon bayi terhadap pemberian susu.
f) Akhiri pemberian susu dengan air.
4) ingkatkan dan pertahankan kepatenan jalan nafas
a) àantau status pernafasan
b) àosisikan bayi miring kekanan dengan sedikit ditinggikan
c) Letakkan selalu alat penghisap di dekat bayi


) #!
1) ingkatkan asupan cairan dan nutrisi yang adequate
a) Berikan makan cair selama 3 minggu mempergunakan alat penetes atau
sendok.
b) Lanjutkan dengan makanan formula sesuai toleransi.
c) Lanjutkan dengan diet lunak
d) Sendawakan bayi selama pemberian makanan.
2) ingkatkan penyembuhan dan pertahankan integritas daerah insisi anak.\
a) Bersihkan garis sutura dengan hati-hati
b) £leskan salep antibiotik pada garis sutura (ueiloskisis)
c) Bilas mulut dengan air sebelum dan sesudah pemberian makan.
d) Hindari memasukkan obyek ke dalam mulut anak sesudah pemberian makan
untuk mencegah terjadinya aspirasi.
e) àantau tanda-tanda infeksi pada tempat operasi dan secara sistemik.
f) àantau tingkat nyeri pada bayi dan perlunya obat pereda nyeri.
g) àerhatikan pendarahan, cdema, drainage.
h) Monitor keutuhan jaringan kulit
i) àerhatikan posisi jahitan, hindari jangan kontak dengan alat-alat tidak steril,
missal alat tensi
 
Idealnya, anak dengan labioschisis ditatalaksana oleh ³tim labio-palatoschisis´ yang
terdiri dari spesialistik bedah, maksilofasial, terapis bicara dan bahasa, dokter gigi, ortodonsi,
psikoloog, dan perawat spesialis. àerawatan dan dukungan pada bayi dan keluarganya diberikan
sejak bayi tersebut lahir sampai berhenti tumbuh pada usia kira-kira 18 tahun. indakan
pembedahan dapat dilakukan pada saat usia anak 3 bulan.

Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschisis yaitu :

  !
! 
àada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima
tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang
dicapai dan usia yang memadai. àatokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi
 berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih
dari 10 minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus
diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah
parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik susu
dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar
sehingga membuat bayi tersedak atau terlalu kecil sehingga
Membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar lubang khusus ini tidak
tersedia bayi cukup diberi minum dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi
setengah duduk atau tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit-langit yang
terbelah.
Selain itu celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non
alergenik untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses
tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre
maxilla) akibat dorongan lidah pada prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan
koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang
didapat tidak sempurna. àlester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu
operasi tiba.

°
  !) ! 
ahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan adalah soal
kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh
seorang ahli bedah Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3
bulan. Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan
sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir
sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap
menjadi kurang sempurna.
£perasi untuk langit-langit (u  u ) optimal pada usia 18 ± 20 bulan mengingat
anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah.   u  dilakukan
sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mulai bicara lengkap sehingga pusat bicara
di otak belum membentuk cara bicara. ualau operasi dikerjakan terlambat, sering hasil
operasi dalam hal kemampuan mengeluarkan suara normal atau tidak sengau sulit
 (19)
dicapai. £perasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan
u   u  karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap
terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme
kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga terbelah
(gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan
pada saat usia 8±9 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi.

3. ahap setelah operasi.

ahap selanjutnya adalah tahap setelah operasi, penatalaksanaanya tergantung dari tiap-
tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan
memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka
bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk
memberikan minum bayi. Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia
sudah melebihi batas usia optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan
kosmetika saja sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, fungsi bicara tetap terganggu
seperti sengau dan lafalisasi beberapa huruf tetap tidak sempurna, tindakan speech
teraphy pun tidak banyak bermanfaat.


 
uelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat dimodifikasi/ disembuhkan.
uebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan operasi saat usia masih dini, dan hal
ini sangat memperbaiki penampilan wajah secara signifikan. Dengan adanya teknik pembedahan
yang makin berkembang, 80% anak dengan labioschisis yang telah ditatalaksana mempunyai
perkembangan kemampuan bicara yang baik. erapi bicara yang berkesinambungan
menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalah-masalah berbicara pada anak
labioschisis.


[i*+
Bibir sumbing merupakan penyakit cacat bawaan. àenyebabnya terjadinya bibir sumbing ialah
multifaktorial, seperti genetik, nutrisi, lingkungan, bahkan sosial ekonomi. Jumlah penderita
bibir sumbing di Indonesia bertambah 3.000-6.000 setiap tahun atau 1 bayi setiap 1.000
kelahiran. ºamun, jumlah total penderita bibir sumbing di Indonesia belum diketahui secara
pasti. àenderita bibir sumbing dapat diperbaiki dengan jalan operasi, namun memerlukan biaya
yang besar, sedangkan kesempatan penderita yang menjalani operasi setiap tahunnya hanya
sekitar 1.500 orang, angka ini masih jauh dari idealnya sehingga tindakan-tindakan pencegahan
sebaiknya lebih diutamakan.