Professional Documents
Culture Documents
Chiinu 2008
Aprobat prin edina Consiliului de experi al Ministerului Sntii al Republicii Moldova din 18.12.2008, proces verbal nr. 6. Aprobat prin ordinul Ministerului Sntii al Republicii Moldova nr. 526 din 29.12.2008 cu privire la aprobarea Protocolului clinic naional Paraliziile cerebrale la copil Elaborat de colectivul de autori: Ion Ilciuc Svetlana Hadjiu Cornelia Clci Elena Maximenco Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Programul Preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Guvernare Recenzeni oficiali: Marcu Rudi Adrian Rotaru Grigore Bivol Victor Ghicavi Valentin Gudumac Ivan Zatusevski Iurie Osoianu Maria Bolocan Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Compania Naional de Asigurri n Medicin Consiliul Naional de Acreditare i Evaluare
Aceast publicaie a fost posibil datorit susinerii generoase a poporului american prin intermediul Programului Preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Guvernare (Programul pentru Buna Guvernare), implementat de Millenium/IP3 Partners. Programul pentru Buna Guvernare este finanat de Corporaia Millennium Challenge Corporation (MCC) i administrat de Agenia Statelor Unite ale Americii pentru Dezvoltare Internaional (USAID) sub auspiciile Programului Preliminar de ar.
CUPRINS ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT ........................................................................................................ 4 PREFA ..................................................................................................................................................................... 4 A. PARTEA INTRODUCTIV .................................................................................................................................. 4 A.1. Diagnosticul ...................................................................................................................................................... 4 A.2. Codul bolii (CIM 10)......................................................................................................................................... 5 A.3. Utilizatorii ......................................................................................................................................................... 5 A.4. Scopurile protocolului ....................................................................................................................................... 5 A.5. Data elaborrii protocolului .............................................................................................................................. 5 A.6. Data urmtoarei revizuiri .................................................................................................................................. 5 A.7. Lista i informaii de contact ale autorilor i persoanelor care au participat la elaborarea protocolului .......... 5 A.8. Definiiile folosite n document ......................................................................................................................... 6 A.9. Datele epidemiologice ....................................................................................................................................... 7 B. PARTEA GENERAL ........................................................................................................................................... 8 B.1. Nivel de asisten medical primar (medicul de familie) ................................................................................ 8 B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulatoriu ................................................................................ 10 (neuropediatrul) ....................................................................................................................................................... 10 B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc ........................................................................................................ 12 C. 1. ALGORITMII DE CONDUIT ...................................................................................................................... 14 C.1.1. Algoritmul de conduit i de asisten a pacientului cu PC.......................................................................... 14 C.1.2. Algoritmul de conduit i diagnosticare al pacientului cu PC la etapa prespitaliceasc .............................. 15 C.1.3. Algoritmul de conduit i diagnosticare al pacientului cu PC la etapa spitaliceasc ................................... 16 C. 2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I A PROCEDURILOR ................................................. 17 C.2.1. Clasificarea PC ............................................................................................................................................ 17 C.2.2. Factorii de risc .............................................................................................................................................. 18 C.2.3. Profilaxia PC................................................................................................................................................. 19 C.2.4. Conduita pacientului cu PC .......................................................................................................................... 20 C.2.4.1. Anamneza .............................................................................................................................................. 21 C.2.4.2. Examenul fizic ....................................................................................................................................... 23 C.2.4.3. Manifestrile clinice ............................................................................................................................. 24 C.2.4.4. Investigaiile paraclinice ...................................................................................................................... 26 C.2.4.5. Diagnosticul diferenial ........................................................................................................................ 28 C.2.4.6. Criteriile de spitalizare ......................................................................................................................... 28 C.2.4.7. Tratamentul PC..................................................................................................................................... 28 C.2.4.7.1. Tratamentul strilor de urgen n PC la etapa prespitaliceasc ................................................... 29 C.2.4.7.2. Tratamentul PC la etapa spitaliceasc ........................................................................................... 29 C.2.4.8. Evaluarea handicapului n PC ............................................................................................................ 33 C.2.4.9. Supravegherea pacienilor cu PC ......................................................................................................... 35 C.2.4.10. Strile de urgen................................................................................................................................ 36 D. RESURSELE UMANE I MATERIALELE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR DIN PROTOCOL ..................................................................................................................... 37 D.1. Instituiile de asisten medical primar ........................................................................................................ 37 D.2. Instituiile/seciile de asisten medical specializat de ambulatoriu ............................................................ 37 D.3. Instituiile de asisten medical spitaliceasc: secii de neuropediatrie, pediatrie i reabilitare ale spitalelor raionale, municipale i republicane ...................................................................... 38 E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI ...................................... 39 ANEXE........................................................................................................................................................................ 40 Anexa 1. Formular de consultaie la medicul de familie pentru PC ....................................................................... 40 Anexa 2. Ghidul pentru printele copilului cu paralizie cerebral.......................................................................... 41 BIBLIOGRAFIE ........................................................................................................................................................ 44
PREFA
Acest protocol a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sntii al Republicii Moldova (MS RM), constituit din specialitii Cursului de Neuropediatrie al Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu n colaborare cu Programul Preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Guvernare, finanat de Guvernul SUA prin Corporaia Millenium Challenge Corporation i administrat de Agenia Statelor Unite ale Americii pentru Dezvoltare Internaional. Protocolul naional este elaborat n conformitate cu ghidurile internaionale actuale privind PC la copil i va servi drept baz pentru elaborarea protocoalelor instituionale n baza posibilitilor reale ale fiecrei instituii n anul curent. La recomandarea MS RM, pentru monitorizarea protocoalelor instituionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt incluse n protocolul clinic naional.
A.5. Data elaborrii protocolului: noiembrie 2008 A.6. Data urmtoarei revizuiri: noiembrie 2010 A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului
Numele Dr. Ion Ilciuc, doctor habilitat n medicin, profesor universitar Dr. Svetlana Hadjiu, doctor n medicin, confereniar universitar Dr. Cornelia Clci Dr. Elena Maximenco, MPH Funcia deinut eful Cursului Neuropediatrie, USMF Nicolae Testemianu, specialist principal neuropediatru al MS RM confereniar universitar, Cursul Neuropediatrie, USMF Nicolae Testemianu asistent universitar, Cursul Neuropediatrie, USMF Nicolae Testemianu expert local n sntate public, Programul preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Guvernare
C.2.3
1. Diagnosticul Obligatoriu:
Pai (modaliti i condiii de realizare) III Obligatoriu: Supravegherea gravidelor din grupul de risc pentru PC, cu aplicarea metodelor profilactice (caseta 3). Acordarea asistenei familiilor socialmente vulnerabile (caseta 3).
C.2.4.1 C.2.4.4
Anamneza permite suspectarea PC la majoritatea pacienilor. Sindromul convulsiv este prezent la 50% dintre pacienii cu PC [6, 7, 9]. Sunt prezente semnele neurologice patologice de afectare a SNC [1, 9] Diagnosticul de PC necesit investigaiile de laborator, paraclinice i imagistice pentru confirmare [6, 7]. Obligatoriu:
Anamneza (casetele 6-8). Examenul fizic (clinic general i neurologic) (caseta 9; tabelele 2, 3). Examenul paraclinic (caseta 10). Recomandabil: Consultaia altor specialiti (la necesitate).
C.2.4.6
2. Tratamentul 2.1.Tratamentul PC formele uoare, fr boli concomitente i sindrom nemedicamentos la domiciliu epileptic, pot fi tratate cu succes la domiciliu conform indicaiilor neuropediatrului [8]. C.2.4.7
Pacienii suspeci la PC obligatoriu vor fi trimii la consultaia neuropediatrului, care va decide necesitatea spitalizrii (caseta 12). n caz de urgen pacientul va fi spitalizat n mod urgent n SATI (casetele 13). Obligatoriu: Regim de protecie (de prevenire a traumatismului). Consumarea fluidelor pentru meninerea unui debit urinar adecvat.
II
C.2.4.7
Efectul clinic adecvat la pacienii cu PC poate fi obinut prin individualizarea tratamentului, la cei cu convulsii recurente administrarea de anticonvulsivante [1, 8, 9, 12, 13].
3. Supravegherea
C.2.4.9
III Regim alimentar: consum de alimente bogate n vitamine, uor asimilabile i cu potenial alergizant redus, cu limitarea condimentelor i a produselor iritante, la necesitate cu includerea suplimentelor de fibre i laxative (tabelul 4). Obligatoriu (monitorizarea tratamentului indicat de ctre neuropediatrul i de ali specialiti): Tratamentul anticonvulsivant: Diazepam i.m., i.v. sau i.r., apoi per os pentru toat durata accesului (tabelul 5; casetele 17, 18). Tratamentul de ntreinere dup stoparea convulsiilor: Individual, n funcie de tipul de convulsii (caseta 19). Terapia simptomatic (tratamentul anomaliilor de tonus i de postur), terapia de ameliorare a comunicrii (tabelul 5). Evaluarea eficacitii tratamentului simptomatic (caseta 20). Obligatoriu: Conform indicaiilor neuropediatrului (casetele 24, 25).
10
C.2.3
2. Diagnosticul Obligatoriu:
Pai (modaliti i condiii de realizare) III Obligatoriu: Informarea medicilor de familie i a pediatrilor despre factorii de risc pentru PC i msurile profilactice i metodele de prevenire ale complicaiilor grave din partea SNC n caz de boli acute, convulsii i vaccinarea copiilor cu PC (casetele 2, 3, 15, 17, 18, 26).
Anamneza permite suspectarea PC la majoritatea pacienilor. Sindromul convulsiv este prezent la 50% dintre pacienii cu PC [6, 7, 9]. Sunt prezente semnele neurologice patologice de afectare a SNC [1, 9]. Diagnosticul de PC necesit investigaiile de laborator, paraclinice i imagistice pentru confirmare [6, 7].
2.2. Luarea deciziei versus necesitatea spitalizrii i/sau consultaia specialitilor C.2.4.6
Anamneza (casetele 6-8). Examenul fizic (clinic general i neurologic) (caseta 9; tabelele 2, 3). Examenul paraclinic obligatoriu (caseta 10). Diagnosticul diferenial (caseta 11). Recomandabil: Examenul paraclinic recomandabil (caseta 10). Consultaia altor specialiti (la necesitate). Obligatoriu: n caz de urgen pacientul va fi spitalizat n mod urgent n SATI (casetele 13). Evaluarea criteriilor de spitalizare (caseta 12).
3. Tratamentul
I II 3.1.Tratamentul PC, formele uoare, fr boli concomitente i sindrom nemedicamentos la domiciliu epileptic, pot fi tratate cu succes la domiciliu conform indicaiilor neuropediatrului [8]. C.2.4.7
III
C.2.4.7
Efectul clinic adecvat la pacienii cu PC poate fi obinut prin individualizarea tratamentului, la cei cu convulsii recurente administrarea de anticonvulsivante [1, 8, 9, 12, 13].
Obligatoriu: Regim de protecie (de prevenire a traumatismului). Consumarea fluidelor pentru meninerea unui debit urinar adecvat. Regim alimentar: consum de alimente bogate n vitamine, uor asimilabile i cu potenial alergizant redus, cu limitarea condimentelor i a produselor iritante, la necesitate cu includerea suplimentelor de fibre i laxative (tabelul 4). Obligatoriu (prescrierea, monitorizarea i corecia) Tratamentul anticonvulsivant: Diazepam i.m., i.v. sau i.r., apoi per os pentru toat durata accesului (tabelul 5; casetele 17, 18). Tratamentul de ntreinere dup stoparea convulsiilor: Individual, n funcie de tipul de convulsii (caseta 19). Terapia simptomatic (tratamentul anomaliilor de tonus i de postur), terapia de ameliorare a comunicrii (tabelul 5). Evaluarea eficacitii tratamentului simptomatic (caseta 20). Obligatoriu: Reevaluarea periodic a criteriilor de spitalizare (n caz de necesitate a tratamentului spitalicesc). Consultaia neurologului dup examinrile clinic i paraclinic (castele 24, 25).
Supravegherea permanent de ctre neuropediatru este indicat pacienilor cu PC pentru evaluarea achiziiilor neuropsihomotorii i corecia deficienelor copilului [1, 9].
11
12
Motive Pai (repere) (modaliti i condiii de realizare) II III Doar formele uoare de PC fr boli concomitente i Criterii de spitalizare (seciile cu profil sindrom epileptic, pot fi tratate cu succes la domiciliu neuropediatric, n spitalele raionale i municipale) [9]. (casetele 12, 13). Vor fi spitalizate persoanele care prezint cel puin un Criterii de spitalizare (seciile neuropediatrie, necriteriu de spitalizare [1, 9]. urorecuperare din spitalele republicane): cazurile Persoanele care necesit spitalizare planic n SN n care nu este posibil stabilirea diagnosticului i/ necesit internare [9]. sau tratamentul la nivel raional (municipal).
C.2.4.1C.2.4.5
Tactica de conduit a pacientului cu PC i alegerea tratamentului medicamentos depind de gradul de afectare i de complicaiile bolii, de factorii de teren (vrsta, complicaiile i bolile concomitente), aprecierea crora n unele cazuri este posibil numai n condiii de staionar [1, 3, 5, 6, 9].
Obligatoriu: Anamneza (casetele 6-8). Examenul fizic (caseta 9; tabelele 2, 3). Examene de laborator i imagistice obligatoriu (caseta 10). Diagnosticul diferenial (caseta 11). Recomandabil: Aplicarea testelor screening (anexa 1). Examene de laborator i imagistice (caseta 10). Consultaia altor specialiti (la necesitate).
C.2.4.7
Obligatoriu: Regim de protecie (de prevenire a traumatismului). Consumarea fluidelor pentru meninerea unui debit urinar adecvat. Regim alimentar: consum de alimente bogate n vitamine, uor asimilabile i cu potenial alergizant redus, cu limitarea condimentelor i a produselor iritante, la necesitate cu includerea suplimentelor de fibre i laxative (tabelul 4).
I II 3.2. Tratamentul medicamentos 3.2. Tratamentul Tratamentele neurometabolic, decontracturant, medicamentos simptomatic anticonvulsivant, reborant a SNC, trofice musculare, al PC combaterea i prevenirea malnutriiei, combaterea C.2.4.7 hipersalivaiei, medicaia antireflux gastroesofagian, prevenirea i tratamentul constipaiei, tratamentul deficitelor senzoriale. Tratamentul anticonvulsivant de susinere continu pn la normalizarea EEG [3, 9, 11, 13].
III
4. Externarea
La pacientul cu PC fr boli concomitente, pe fundalul tratamentului adecvat, survine stabilizarea clinic. n unele cazuri PC (convulsii rebele) pot avea o evoluie progresiv. Externarea pacientului se recomand dup suprimarea convulsiilor i a manifestrilor neurologice [1, 9].
Obligatoriu: Tratament anticonvulsivant: Diazepam i.m., i.v. sau i.r., apoi per os pentru toat durata accesului (tabelul 5, casetele 17, 18). Tratament de ntreinere dup stoparea convulsiilor: Individual, n funcie de tipul de convulsii (caseta 19). Terapia simptomatic (tratamentul anomaliilor de tonus i depostur), terapia de ameliorare a comunicrii (tabelul 5). Evaluarea handicapului i a eficacitii tratamentului simptomatic (casetele 20, 21). Obligatoriu: Evaluarea criteriilor de externare (casetele 24, 25). Eliberarea extrasului din foia de observaie care va conine obligatoriu: diagnosticul precizat desfurat; rezultatele investigaiilor i tratamentului efectuat; recomandrile explicite pentru prini i pentru medici (caseta 27).
13
Protocol clinic C.1. ALGORITMUL DE CONDUIT naional Paraliziile cerebrale la copil, Chiinu 2008
Iritabilitate, hiperexitabilitate n repaus, tresriri, trepidaii ale membrelor, crize de redoare, asimetrie a gesturilor, degetele pot fi strnse n pumn, hipertonus muscular, persist reflexele arhaice, brusc extensiune a capului, nu se realizeaz achiziiile neuropsihice i motorii, epilepsia se asociaz frecvent (status epilepticus, edem cerebral).
PC ataxice, asociaz
Atetoza dubl (coreoatetoza) (din icter neclear i hipoxie) 15-20% cazuri n PC.
hipotonie tradus prin absena susinerii capului, hiporeflexie, micarea lent a ochilor, incapacitatea de coordonare a micrilor voluntare, 10-15% din PC.
Sindromul distonic 10% din PC (adesea asociaz spasticitate, din asfixia sever i icter nuclear, rar cauze genetice).
1. factori antegestaionali (intervalul lung ntre ciclurile menstruale, intervalul scurt ntre sarcini, intervalul lung ntre sarcini, antecedente de avorturi spontane i moartea ftului intrauterin, antecedente familiale de PC, boli metabolice, boli genetice, sarcini gemelare; 2. factori prenatali (factori ce intervin anterior sarcinii, n cursul sarcinii, n cursul travaliului i expulziei, n perioada perinatal); 3. factori intra i perinatali (corioamniotita, prezentaiile anormale, EHIP etc.).
1. factori antenatali (anastomoze vasculare placentare, sarcina gemelar, hemoragiile antepartum); 2. factori intranatali (inflamaia cordonului ombilical, corioamniotita); 3. factori ce acioneaz imediat postnatal (prematuritatea, acidoza, scorul Apgar sczut, asfixia la natere, hemoragia intracranian, hipotensiunea arterial, indicaia tratamentului transfuzional, ventilaia mecanic, canal arterial persistent, septicemia neonatal, enterocolita necrotizant, interveniile chirurgicale.
Asistena nou-nscutului cu risc crescut de PC se face n maternitate, seciile de patologie i neurologie a nou-nscuilor, apoi evidena efectuat de medicul de familie i/sau medicul neuropediatru. Diagnosticul de PC este confirmat prin examene clinice (anomalii ale performanelor neuropsihomotorii) i paraclinice (ischemii cerebrale, hemoragii intracerebrale, intraventriculare, leucomalacia periventricular, imagini cavitare, encefalomalacie multicistic, hidrocefalie, malformaii cerebrale etc.
Copiii cu diagnosticul confirmat de PC se trateaz incontinuu ambulator i/sau n condiii de staionar (SN, SNR): 1. n funcie de forma PC. 2. n funcie de manifestrile asociate PC. 3. n funcie de vrsta copilului. 4. n funcie de condiiile socio-economice ale familiei.
La copilul cu PC va fi evaluat periodic handicapul neuropsihomotor i manifestrile asociate. Tratamentul copiilor cu PC va fi ndelungat, complex (de ctre un colectiv de specialiti de profiluri diferite). Vor fi evaluate periodic achiziiile fcute de copil pe fondalul tratamentului administrat. Terapia va avea ca obiectiv dezvoltarea motorie, minimalizarea contracturilor, crearea condiiilor ca terapia s se continue i eventual s fie inclus i n programul colar. 5. Pacienii cu PC necesit tratament psihologic de durat. 6. Terapia psihologic se adreseaz i familiei unde este un copil cu PC.
1. 2. 3. 4.
12
14
C.1.2. Algoritmul de conduit i de diagnosticare a pacientului cu cu PC etapa C.1.2. Algoritmul de conduit i de diagnosticare a pacientului PC la la etapa prespitaliceasc prespitaliceasc
Prima vizit CLINICE Anamneza - Antecedente cerebrale ante-, peri- sau postnatale, criz convulsiv - Antecedente neurologice anterioare - Boli concomitente Examen fizic i neurologic PARACLINICE Analiza general a sngelui Sumarul urinei Analiza electrolitic a sngelui (Ca++) Analiza biochimic a sngelui: ureea, creatinina, bilirubina i fraciile ei, ALT, AST Glicemia Oftalmoscopia NSG Consultaiile specialitilor din alte domenii (pediatru, oftalmolog, otorinolaringolog, genetician, ortoped, psihiatru, psiholog, logoped etc.) EVALUAREA GRADULUI DE AFECTARE - Starea de contien - Manifestrile cardiovasculare (TA, FCC) i respiratorii (FR) - Manifestrile neurologice - Complicaii
Examinri
Spitalizarea pacientului cu PC
Nu necesit spitalizare
Iniierea tratamentului la domiciliu Contact telefonic a 2-a zi (dup 24 de ore de la iniierea tratamentului) A doua vizit activ (peste 48 de ore de la iniierea tratamentului) Aprecierea eficacitii tratamentului Reevaluarea necesitii spitalizrii
Criteriile de spitalizare urgent: Vrsta < 2 ani; Retardul n dezvoltarea neuropsihomotorie, crize convulsive; Imposibilitatea vizitei precoce a medicului la domiciliu; Necesitatea de a exclude sau confirma o patologie cerebral; Necesitatea de a investiga i trata PC cu accese convulsive frecvente; Criza epileptic, cu manifestri focale; Criza epileptic asociat cu anomalii neurologice postcritice i afectarea strii de contien; Criza epileptic cu anomalii neurologice postcritice, afectarea strii de contien i status epilepticus, edem cerebral acut; Condiii inadecvate de ngrijire a copilului la domiciliu. Prezena cel puin al unui dintre criteriile de spitalizare n SATI; Afectarea strii de contien; Retardul n dezvoltarea neuropsihomotorie, crize convulsive; Accese convulsive frecvente, recurente, cu grad sever de afectare
Pn la vrsta de 1 an 4 ori/an. Supravegheai lunar de meficul de familie i neuropediatru. Cu vrsta ntre 1 i 3 ani 4 ori/an. Cu vrsta ntre 3 i 18 ani 2 ori/an (SN, SNR) i 2 ori TS.
13
15
C.1.3. Algoritmul de conduit i diagnostic al pacientului cu PC la etapa C.1.3. Algoritmul de conduit i diagnostic al pacientului cu PC la etapa spitaliceasc spitaliceasc
Copil ndreptat pentru spitalizare cu PC 1 lun-18 ani
Sunt prezente criteriile: 1. Neachiziionarea performanelor neuropsihomitorii Nu ale copilului, anomaliile de tonus muscular i postur 2. Criz convulsiv focalizat 3. Criz convulsiv generalizat 4. Status neurologic cu schimbri patologice 5. Sunt prezente antecedentele neurologice Toate formele de PC necesit spitalizare n mod planic
Da
1. Evaluare pentru determinarea cauzei anormalitilor neurologice 2. Tratamentul adecvat al maladiei, dac a fost depistat 3. Tratament simptomatic 4. Dup necesitate: electroliii serici (Ca, Mg, P), glicemia 5. Dup necesitate: radiografia cranian, oftalmoscopia, EEG, NSG, TC/RMN
Va fi confirmat prezena PC, manifestrile asociate PC (convulsii, tulburri cognitive, de vorbire, malnutriie, hipersalivaie, reflux gastroesofagian, deficite senzoriale etc.) Nu
Connsultaia fizioterapeutului, kinetoterapeutului Evaluarea posibilitii de administrare a masajului difereniat, terapiei ocupaionale i fizice
Dezvoltarea deprinderilor privind funcia motorie oral, percepia vizual, activitile zilnice Dezvoltarea posturii, mersului, prin utilizarea unor aparate pentru staiune i mers
Consultaia ORL-istului i a surdologului Consultaia pediatrului (n caz de patologie somatic) Consultaia geneticianului Consultaia logopedului
Identificarea scoliozei, a contracturilor, dislocaiilor articulare i administrarea tratamentelor ortopedice de corecie a anomaliilor de postur (atele ghipsate, bandaje, corsete, sau operaii corectoare)
Consultaia psihologului
Identificarea anomaliilor auditive i corecia lor Identificarea dereglrilor de vorbire i corecia lor Identificarea dereglrilor cognitive i corecia lor
Consultaia psihiatrului
14
16
Spastic
17
Diplegie aton
Este ntlnit, n special, la copiii mici, la care elementul dominant este hipotonia generalizat, asociat cu reflexe osteotendinoase normale sau hiperkinetice i retard al dezvoltrii psihomotorii, flexiunea coapselor pe abdomen n momentul n care copilul este susinut n poziie vertical de la nivelul axilelor (semnul Foerster). Diplegia aton nu este nregistrat la copiii mari. Care odat cu creterea tonusului muscular se contureaz tabloul de diplegie spastic. Micri atetozice, vermiculare, ondulante, predomin n segmentele distale Tonus muscular crescut, care alterneaz cu hipotonia muscular Ataxie, hipotonie muscular Asocierea a dou sau a trei tipuri de manifestri motorii
18
C.2.3. Profilaxia PC
Caseta 3. Profilaxia PC Profilaxia factorilor ce intervin anterior sarcinii: antecedente obstetricale n sarcinile/naterile precedente; istoric de insuficien fetal i fetoplacentar; cicluri menstruale lungi; avorturi spontane n anamnez; sarcini extrauterine; hipertensiune arterial indus de sarcin; preeclampsie; metroragie n sarcin; oligoamnios; eminen de avort etc. Profilaxia factorilor ce intervin n cursul sarcinii: ridicarea nivelului socio-economic al familiilor vulnerabile. Evitarea factorilor teratogeni, care ar aciona asupra mamei i ftului n perioada sarcinii. Evitarea tratamentului matern cu hormoni tiroidieni sau cu estrogeni n timpul sarcinii (la posibilitate). Efectuarea consultaiilor genetice a familiilor din grupul de risc pn la sarcin, pentru prevenirea sindroamelor genetice, a anomaliilor cromozomiale, a malformaiilor cerebrale. Diagnosticare n perioada prenatal precoce a sindroamelor genetice, a anomaliilor cromozomiale, a malformaiilor cerebrale. Diagnosticare n al 2-lea trimestru de sarcin a infeciilor intrauterine, a retardului n creterea fetal, a sarcini gemelare i a insuficiena placentar. Profilaxia prezentaiilor fetale anormale n timpul sarcinii i al naterii. Profilaxia i tratamentul dezlipirii premature a placentei. Prevenirea complicaiilor n timpul travaliului i al expulsiei, naterea prin incizie cezarian a feilor macrosomi, gemelari. Evaluarea corect a nou-nscuilor cu un scor Apgar redus, cu tulburri ale ritmului cardiac, cu encefalopatie perinatal hypoxic-ischemic i cu malformaii congenitale. Tratamentul convulsiilor neonatale recurente, ca factor de prognostic care anticipeaz perinatal apariia ulterioar a PC. Evitarea problemelor perinatale: septicemie; infeciile SNC; traumatismul obstetrical; asfixia; prematuritatea. Precocitatea tratamentului (la copii cu vrsta 0-5 ani) a: meningitelor; traumatismelor craniocerebrale; intoxicaiilor acute etc.
19
Caseta 7. Paii obligatorii n conduita pacientului cu PC Determinarea gradului de afectare a SNC al copilului: determinarea etiologiei PC (debuteaz cu istoricul sarcinii i de naterii, cercetndu-se prezena unor hemoragii, infecii sau a altor factori care au contribuit la realizarea handicapului neuromotor etc.); identificarea anomaliilor neuromotorii i cognitive; manifestri de impregnare neurologic (hiperexcitabilitate, hipoactivitate, tresriri); tonusul anormal sau ntrzierea n dezvoltarea psihomotorie pe care o prezint copilul; manifestrile neurologice (anomalii ale tonusului muscular, persistena anormal a reflexelor arhaice, micarea ochilor lent i asinergie cap-ochi; prehensiunea poate fi ntrziat sau anormal; persistena anomaliilor neurologice (n PC spastice semnele sunt persistente i importante);
20
creterea tonusului muscular (n PC spastice tonusul este crescut, n lam de briceag" la flexiunea sau extensiunea membrului afectat; iniial se noteaz o rezisten, urmat de o cedare brusc). Prezena contracturilor (din cauza persistenei anomaliilor de tonus, contracturile se dezvolt n timp, n special la nivelul articulaiilor oldului, genunchilor i gleznelor). Exagerarea reflexelor osteo - tendinoase, nsoite de clonus. Prezena semnului Babinski. Persistena reflexelor arhaice (acestea se constat n mod normal la sugari, n primele 3-6 luni de via, dar apoi dispar prin dezvoltarea activitii corticale, la copiii cu PC nu numai c sunt persistente peste vrsta de 3-6 luni, dar, de obicei, sunt obligatorii, astfel nct copilul este inapt de a iei din postura reflex). Prezena diskineziilor (n PC diskinetice semnele clinice sunt mai variabile modificndu-se cu starea tensional a copilului, cu somnul, cu micrile voluntare). Creterea sau diminuarea tonusului (se noteaz rigiditate extrapiramidal cu prezena fenomenului roii dinate" i, mai puin comun, distonie. n starea rigid" exist un tonus constant crescut, din care copilul poate fi scos prin extensia sau flexia rapid a extremitii afectate). Spre deosebire de PC spastice, care sunt asimetrice, PC extrapiramidale sunt simetrice; Reflexele osteotendinoase pot fi normale sau exagerate, nu exist clonus sau semnul Babinski; Reflexele arhaice pot fi mult mai evidente i persist timp mai ndelungat dect n PC spastice, n completarea examenului fizic trebuie efectuat o evaluare a dezvoltrii neurologice. Manifestri convulsive (crize generalizate: tonice, tonicoclonice, clonice, atonice), crize focale sau unilaterale), prezena convulsiilor recurente. Manifestri neurovegetative (respiratorii, aritmii, cianoz; vasomotorii (accese de paloare); Efectuarea testelor vizuale i auditive, n scopul detectrii unor anomalii specifice. Efectuarea testrii psihologice, se va evalua funcia intelectual, dei este greu de efectuat dac copilul prezint deficite motorii i de comunicare importante. Efectuarea testelor de inteligen la sugari, bazate pe activitatea vizual i motorie, dau un tablou incorect, iar testarea copiilor mari poate fi compromis de tulburrile de vorbire i de limbaj (mai sigure sunt testele Leiter, teste neverbale de inteligen). Evaluarea deficitelor motorii, de limbaj, senzoriale i gsirea unor strategii adecvate pentru testarea funciei cognitive si pentru stabilirea unui program terapeutic. Prezena tulburrilor cognitive, deficitelor senzoriale, tulburrilor de comunicare. Prezena problemelor de alimentare, tulburrilor de comportament i afective. Investigarea obligatorie privind criteriile de spitalizare, bolile concomitente. Alctuirea i stabilirea unui program terapeutic bine definit.
C.2.4.1. Anamneza
Caseta 8. Recomandri pentru culegerea anamnezei Culegerea anamnezei este o etap deosebit de valoroas i important n aprecierea maturaiei SN la copilul cu PC. Examenul neurologic este foarte dificil din cauza multitudinii aspectelor care au semnificie n stabilirea diagnosticului i derularea lor n timp. Uneori simptomatologia neurologic obiectiv la aceast vrst poate fi minor, ceea ce nu exclude ns unele anomalii motorii sau psihomotorii relevate doar n anamnez. Cauze din partea mamei: afeciunile materne ca diabetul zaharat, hipertensiunea arterial, toxemia gravidic, bolile pulmonare cronice, anemia, dezlipirea prematur a placentei, hematomul retroplacentar etc.); luarea medicamentelor n timpul sarcinii; disgravidia precoce.
21
22
Hemoragia matern sau proteinuria tardiv n graviditate. Hipertiroidismul matern, retardul mental sau convulsiile. Infeciile n timpul graviditii. Evoluia sarcinii (patologic). Tipul de prezentare n momentul naterii. Termenul la care s-a produs naterea. Patologia naterii (travaliul i expulzia): prezentaia pelvian sau cu picioarele, travaliul prelungit, procidena de cordon, extracia dificil, anestezia n timpul travaliului. Naterea complicat. Problemele vasculare sau respiratorii n timpul naterii pot cteodat s fie primele semne c copilul a suferit leziunea cerebral sau c creierul copilului nu este dezvoltat normal. Astfel de complicaii pot cauza dereglri cerebrale permanente. Patologia fetal: naterea prematur, maladiile congenitale de cord, anemiile hemolitice prin izoimunizare, cu niveluri crescute de bilirubin n lichidul amniotic. Apariia primei respiraii, scorul APGAR (scorul Apgar sczut timp de primele 10-20 de minute dup natere permite a considera acesta ca un semn important de probleme neurologice poteniale). Insuficiena de oxigen sau trauma cerebral n timpul travliului. Accidentele vasculare cerebrale. Greutate mic la natere i natere prematur. Riscul apariiei PC este nalt printre copii care cntresc sub 800-2500 g la natere i printre copiii care sunt nscui nainte de 37 sptmni de graviditate. Riscul crete cnd greutatea ponderal scade. Naterile multiple. Malformaiile sistemului nervos (microcefalia). Dezvoltarea patologic intrauterin a SN pune probleme severe de digenezii cerebrale, care constituie o cauz de PC. Icterul copilului i Rh incompatibilitatea. Convulsiile nou-nscutului. Copilul care face convulsii prezint risc nalt de a fi diagnosticat mai trziu cu PC. Caracteristicile antropometrice, greutatea la natere i perimetrul cranian. Gradul de maturizare a sistemului nervos central se poate stabili prin urmrirea dezvoltrii psihomotorii a copilului n perioada 0-3 ani, adic n perioada, cnd se termin maturizarea anatomic a SNC. Aprecierea gradului de maturizare a sistemului nervos este o etap obligatorie a examenului neurologic la vrsta copilriei, la sugar, simptomele neurologice pot s lipseasc sau pot fi foarte slab exprimate. Realizarea achiziiilor de dezvoltare neuropsihic pe etape de vrst (cnd a nceput s in capul, s ad, s mearg, primele silabe, primele cuvinte). Dac zmbete, ce-l face pe copil s zmbeasc sau s rd, este o ntrebare substanial, deoarece un copil fr rspuns pozitiv la asemenea stimulri, poate avea probleme de ntrziere a dezvoltrii neuropsihice serioase, deficit senzorial etc. Bolile copilului, care intervin n primii 3-5 ani de via (meningita purulent, traumatismele craniocerebrale, ocluzia arterelor sau a venelor cerebrale, intoxicaiile). Debutul bolii (acut sau insidios, de la natere, dup natere, cnd anume). Semnele bolii (deficit psihoverbal sau motor, crize convulsive). Debutul crizei convulsive i durata crizei convulsive; Descrierea crizei convulsive (tip, localizare, asociat sau nu cu pierderea contienei). Prezena/absena fenomenului de urinare spontan. Mucarea limbii. Durata perioadei postcritice. Deficitul motor tranzitoriu sau permanent (paralizia Todd) n perioada postcritic.
Manifestrile neurologice postcritice (copilul este mai "moale", nereceptiv la joac). Crizele convulsive anterioare. Repetarea crizei convulsive n aceeai zi. Evidenierea factorilor de risc pentru recurena crizei convulsive: vrst mic de debut; reinerea n dezvoltarea neuropsihic; anomaliile de alimentaie; frecvena anomaliilor somatice; tulburrile comportamentale i afective. Bolile cronice n antecedente. Infeciile recurente n antecedente.
23
Vrsta
Hipotonia axial determin ntrzierea sau chiar imposibilitatea realizrii staiunii n ezut; se pot ntlni hipertonia i asimetria tonusului axial. Spasticitatea membrelor, retraciile consecutive pot antrena atitudini particulare. Se noteaz absena sinergiei picioare-mini, absena reaciei de echilibru i de protectie (reacia de plonjon, reacia parautei). Ctre 8-9 luni se pot observa micri atetozice i distonii. Not: Diagnosticul precoce al PC este frecvent foarte dificil n primele 3-4 luni de via, chiar dac copilul este purttorul" unei leziuni cerebrale ante- sau perinatale. diagnostic etiologic cert de PC nu este posibil doar n baza datelor clinice i de laborator; Un Analiza semiologiei neurologice precizeaz natura tulburrilor si topografia lor. Tabelul 3. Particularitile clinice n dependen de forma PC Forma Manifestrile clinice Paralizia prin leziunea neuronului motor central ocup un teritoriu ntins, dnd natere unei hemiplegii sau paraplegii. Muchii paralizai n urma leziunii neuronului motor central sunt spastici. Spasticitatea se traduce prin rezisten la executarea micrilor pasive; contractura predomin la membrul superior pe muchii flexori, iar la membrul inferior pe muchii extensori; att la membrul superior ct i la cel inferior contractura predomin asupra musculaturii distale. n contractura piramidal, rezistena ntmpinat la mobilizarea pasiv este redus la nceputul micrii, apoi crete pe msur ce muchiul este ntins; dac cu toat aceast rezisten mrit se continu mobilizarea pasiv, la un moment dat contractura cedeaz brusc, constituind fenomenul lamei de briceag". n contractura piramidal segmentele mobilizate pasiv tind s revin la poziia iniial. Contractura piramidal se nsoete de parez, exagerarea reflexelor, clonus, semnul Babinski. Atrofiile musculare lipsesc sau sunt discrete [2, 9]. Se numete hemiplegie sindromul caracterizat prin pierderea motilitii voluntare a unei jumti a corpului. Hemiplegia este datorat leziunii unilaterale a cii piramidale, la un nivel oarecare de-a lungul traiectului ei. Hemiplegia cerebral infantil reprezint aproximativ 30% din PC la copii [9]. Copiii cu diplegie spastic au afectate toate cele patru extremiti, dei membrele superioare sunt mai puin afectate dect membrele inferioare. De multe ori aceast form de PC nu este uor de separat de tetraplegia spastic. Se disting dou forme de diplegie spastic forma spinal (morbus Little) i forma cerebral. Forma spinal. Tabloul clinic se caracterizeaz prin contractura piramidal, predominant la membrele inferioare. Uneori se asociaz tulburri senzoriale (strabism, nistagmus, atrofie optic) i de vorbire (dizartrie, bradilalie). Tulburrile trofice sunt mai puin accentuate dect n hemiplegia cerebral. Dezvoltarea psihic este normal. Forma cerebral. Pe lng manifestrile formei pure se asociaz: retard psihic, crize convulsive, micri coreoatetozice [1, 9].
Sindromul spastic
Hemiplegia cerebral
Diplegia spastic
25
Tetraplegia spastic
Spastic se caracterizeaz prin spasticitatea celor 4 extremiti aproape n acelai grad: membrele superioare i inferioare sunt afectate n egal msur, dar poate exista o uoar asimetrie. Cauzele tetraplegiei spastice sunt dominant prenatale (malformaii ale SNC). Epilepsia se asociaz frecvent. Crizele de opistotonus sunt frecvente. Se asociaz manifestri pseudobulbare (vorbire dificil, dizartric, sacadat), tulburri de deglutiie, mimic inexpresiv, rs, plns spasmodic [1, 9]. n acest cadru se descriu: atetoza dubl (coreoatetoza) i sindromul distonic. Aceste forme reprezint 15-20% din PC [1, 9]. Ataxia cerebeloas congenital reprezint 10-15% din PC. Etiologia este dominat de cauzele prenatale. Factorii genetici sunt importani n raport cu alte tipuri de PC [9]. Termenul de PC mixt este utilizat n cazul asocierii la acelai copil a spasticitii i atetozei; ataxia poate, de asemenea, s asocieze cu spasticitate (este vorba de diplegia ataxic caracterizat prin disinergia extremitilor superioare i semne de spasticitate la membrele inferioare) sau cu manifestri diskinetice [1, 9].
Investigaii recomandabile: Puncia lombar i examinarea LCR (n caz de suspiciune a unei infecii). Indicaii: copiii sub 18 luni; semnele meningiene (redoarea occipital, semnul Kernig, semnul Brudzinschi, semnul Lessaje) i simptomele de meningit (peteiile cutanate, somnolena, slbiciunea etc.); accesele convulsive generalizate, pariale, rezistente; status epilepticus. Contraindicaii: simptome de oc septic; diagnostic clinic de meningit invaziv cu erupii hemoragice; tensiunea intracranian ridicat; simptome neurologice de focar. Analiza electrolitic a sngelui i ionograma (Ca, Mg). Amoniemia. Depistarea homocistinuriei, anomaliilor n metabolismul aminoacizilor ramificai i n ciclul ureei etc.
26
Aminoacidograma. Coprocultura (n cazul prezenei unei diarei muco-purulente sau sanguinolente). EEG. EMG (n cazul PC atone). Radiografia (cranian poate evidenia asimetrii ale craniului; a bazinului: depisteaz o luxaie congenital coxofemural, mai frecvent n PC formele atonice i la copiii care nu merg). NSG, TC/RMN (permit localizarea leziunilor cerebrale, o mai bun nelegere a tulburrilor funcionale ale cortexului senzoriomotor i o mai bun apreciere a prognosticului i a deficitelor funcionale ale copilului). Angiografia evideniaz malformaii i ocluzii vasculare n unele PC. Electromiografia funcional are rol n stabilirea indicaiei operatorii i la alegerea tehnicii chirurgicale n unele intervenii pe muchi. Oftalmoscopia (permite aprecierea handicapului vizual asociat cu PC). Examenul ecografic al organelor interne (la pacienii cu boli concomitente). Consultaiile specialitilor din alte domenii (pediatru, genetician, oftalmolog, otorinolaringolog, ortoped, neurochirurg, gastrolog, nefrolog, endocrinolog, psihiatru, logoped, psiholog, fizioterapeut, kinetoterapeut, etc.). Consultaia psihologului: efectuarea testelor de evaluare a intelectului (QI i QD) este util pentru orientarea colar.
Not: Investigaiile paraclinice sunt necesare, n special, n cazul PC neprecizate iniiale, pentru precizarea unei afeciuni neurologice sau metabolice. Puncia lombar i examinarea LCR va efectua conform indicaiilor; se confirm cauza PC determinate de afeciuni neurologice (hemoragie subarahnoidian, meningita bacterian, meningoencefalita viral); rezultat negativ nu exclude ntotdeauna o meningit la debut, de aceea se recomand un repetarea examinrii (la necesitate); permite evaluarea n dinamic a procesului patologic, rezoluia sau progresarea; confirm unele complicaii: status epilepticus, edem cerebral acut. Hemocultura are o valoare diagnostic limitat. Examenul EEG Este recomandat n cazul PC asociat cu convulsii. Este necesar n cazul PC cu scop de diagnostic difereniat cu alte anomalii neurologice. Poate fi efectuat la cteva zile sau sptmni n secia diagnostic al ICDOSMiC. Anomaliile lente, generalizate indic un proces difuz (encefalit, edem cerebral, anomalie cerebral persistent, stare postictus). Vrfurile localizate indic o localizare probabil a activitii epileptice. Descrcrile vrf-und se consider epileptogene. PC fr convulsii se noteaz o discordan ntre tabloul clinic de suferin neurologic n particular pentru PC i aspectul frecvent normal al traseului EEG.
27
C.2.4.5. Diagnosticul diferenial (din cauz c nu exist teste specifice pentru diagnosticul
PC, acesta devine un diagnostic de excludere) Caseta 11. Diagnosticul diferenial al PC (caracteristica principal este invaliditatea motorie neevolutiv legat de leziuni cerebrale cicatriciale fixe, cu rezultat de un handicap definitiv ce pune probleme medicale, educative i sociale). Bolile neurodegenerative. Leziunile mduvei spinrii. Bolile neuromusculare. Bolile genetice de metabolism. Retardul mental de alte etiologii. Leucodistrofiile. Sindromul copil moale. Tumorile cerebrale. Distonia DOPA-sensibil.
Not: dorina familiei unui pacient, care suport PC, de a se trata n condiii de staionar, de asemenea, pledeaz pentru spitalizarea bolnavului. Caseta 13. Criteriile de spitalizare n SATI ale pacienilor cu PC Sindromul epileptic cu durata > 15 min. Convulsiile asociate cu anomalii neurologice, semne meningiene i afectarea strii de contien. Status epilepticus. Edem cerebral acut.
C.2.4.7. Tratamentul PC
Dup ce s-a efectuat evaluarea afectrii neuropsihomotorii a copilului cu PC, se poate stabili o strategie terapeutic. Tratamentul PC se administreaz pentru o perioad de ani de zile de ctre un colectiv de specialiti cu profiluri diferite, care trebuie s contribuie armonios la corectarea tuturor deficienelor copilului handicapat. Familiei i revine un rol foarte important. O dat cu nceperea programului terapeutic se impune o evaluare periodic a achiziiilor fcute de copil. Cum copilul trece de la o vrst la alta, terapia trebuie s aib ca obiectiv dezvoltarea psihoverbal i motorie, minimalizarea contracturilor i crearea condiiilor ca terapia s se continue si eventual s fie inclus i n programul colar (n unele ri se i efectueaz). Programul terapeutic al copilului cu PC va urmri 2 principii de baz: incontinuitatea tratamentului pn la vrsta de 3 ani i accelerarea maturaiei SNC.
28
Caseta 14. Recomandri pentru evitarea complicaiilor n timpul crizei convulsive la copilul cu PC Copilul va fi plasat aa nct s se evite traumatismul fizic. Asigurarea libertii cilor aeriene prin poziionare n decubit lateral. Capul va fi nclinat lateral, pentru evitarea obstruciei cilor aeriene superioare cu secreii. Jugularea rapid a convulsiilor prelungite pentru prevenirea sechelelor neurologice.
Caseta 16. Tratamentul PC cu accese epileptice prelungite la etapa prespitaliceasc Anticonvulsive DIAZEPAM: i.m., i.v. (0,3 mg/kg, cte 1mg/minut) sau i.r. 0,5 mg/kg (maxim 5 mg pn la vrsta de 3 ani, maxim 10 mg la vrsta > 3 ani), la necesitate doza se repet. Se utilizeaz n timpul crizei, maxim la 48 de ore dup. Tratament de susinere Fenobarbital 5-10 mg/kg/zi, Acid valproic 30 mg/kg/zi, Carbamazepina 20 mg/kg/zi (n funcie de caracterul crizelor epileptice).
1.Tratamentul
trecerea de la un grup de activiti mai simple la altul mai complex se va face conform legilor progresiei i ale dezvoltrii neuropsihomotorii normale; important ca toate exerciiile de terapie fizic s poat fi nvate de este ctre prini, acetia participnd n mod activ la programul de recuperare al copilului. Dac sunt prezente deficite ale comunicrii, se va iniia o terapie a dezvoltrii limbajului i vorbitului. Evaluarea coordonrii motorii orale, a funciilor de deglutiie i de masticaie se face precoce n perioada de sugar, deoarece afectarea lor determin grave probleme de nutriie si, ulterior, de comunicare, n funcie de gravitatea retardului mental i a handicapului motor trebuie gsit cea mai potrivit i mai eficient metod de comunicare cu copilul, fie prin cuvinte, fie prin intermediul imaginilor (pozelor), a semnelor, a limbajului scris sau a vocii i a cuvintelor generate pe computer. Orice copil cu PC, indiferent de form sau de gravitate, are indicaie de terapie de recuperare. Tratamentul trebuie iniiat precoce.
Tabelul 5. Tratamentul simptomatic medicamentos al pacientului cu PC 1. Medicaia Preparatele mai frecvent utilizate n tratamentul PC pentru reducerea miorelaxant spasticittii sunt: Tolperison, 50 mg 2-3 ori/zi, per os 1 lun. Toxina Botulinic tip A, 10-30 mg/kg/zi, i.m. local n muchii afectai, fiecare 4-6 luni. Anticonvulsivantul va fi selectat n funcie de tipul de convulsii pe care 2. Medicaia le prezint bolnavul si de toxicitatea preparatului. Tratamentul va fi anticonvulsivant individualizat la fiecare pacient: Fenobarbital* 0,015, 3-5 mg/kg/zi, per os. Carbamazepin* 200 mg, 10-20 mg/kg/zi per os (n convulsiile pariale). Acid valproic* 300 mg, 10-30 mg/kg/zi, per os (n convulsiile generalizate). Topiramat 25 mg, 0,5-9 mg/kg/zi, per os (n convulsiile rezistente). Lamotrigin 50 mg, 0,5-5 mg/kg/zi, per os (n convulsiile rezistente). 3. Medicaia neurometabolic Preparate pentru ameliorarea metabolismului cerebral: Acid glutamic 0,25: 1-3 ani 1-2 g/zi; 4-6 ani 2-3 g/zi; peste 7 ani 3 g/zi, per os 1 lun. Vinpocetin 5 mg, i.m. nr. 30. Vincamin 120 ml, 10 mg/5 ml, 5 ml x 3 ori/zi, per os 1 lun. Acid homopantotenic (Pantogam) 0,25 mg, 50 mg/kg/zi, per os 1 lun. Piracetam 400 mg, 30-50 mg/kg/zi, per os 1 lun. Nandrolon1 ml, i.m., nr. 3 (1 dat pe lun).
30
4. Trofice musculare
Sol. Tiamin clorhidrat 5% 1 ml, 1 ml/zi, nr. 10, i.m.; cura poate fi repetat odat la 3 luni. Sol. Piridoxin 5% 1 ml, 1 ml/zi, nr. 10, i.m. Sol. Ciancobolamin 0,05% 1 ml, cte 200-500 mcg/zi, nr. 10, i.m. Tocoferol 100 mg, 20-100 mg/zi, i.m. Adenosin trifosfat 6 mg/2 ml, 1 ml/zi i.m., nr.10-30; Sol. Tratamentul complicaiilor include: 1. Combaterea Msurile terapeutice pentru ameliorarea nutriiei includ: si prevenirea tratamentul poziional; malnutriiei suplimentarea dietei cu alimente cu valoare caloric mare (uleiuri vegetale); nevoie instituirea alimentaiei prin gavaj cu tub nazo - gastric sau la prin gastrostomie. S-au ncercat mai multe metode terapeutice pentru combaterea 2. Combaterea hipersalivaiei, incluznd tehnici de educare reflex: hipersalivaiei Tratamentul chirurgical pentru diminuarea hipersalivaiei este rareori indicat, datorit rezultatelor inconstante i a complicaiilor postoperatorii. Aceasta include: 3. Medicaia - Cisaprid 10 mg, cte 0,15-0,3 mg/kg, 3-4 ori/zi, per os 1 lun. antireflux - Metoclopramid 10 mg, cte 0,5 mg/kg/zi, per os 1 lun. gastroesofagian - Ranitidin150 mg, 2 mg/kg/zi, (maxim 300 mg/zi), per os 1 lun. 4. Prevenirea i tratamentul constipaiei Dieta trebuie s includ supliment de fibre, uleiuri vegetale i, la necesitate, se administreaz laxativele. consumarea fluidelor pentru meninerea unui debit urinar adecvat; regim alimentar: consum de alimente bogate n vitamine, uor asimilabile i cu potenial alergizant redus, cu limitarea condimentelor i produselor iritante, la necesitate cu includerea suplimentelor de fibre i de laxative.
Pacienii care prezint anomalii vizuale i/sau auditive asociate vor beneficia de consult i tratament oftalmologie i ORL. Msurile educative: 1. Terapia Trebuie individualizat: educaional raport cu necesitile copilului. n raport cu potenialul educaional (acest potenial depinde de n severitatea bolii i de prezena i gradul tulburrilor asociate: dificulti n procesul de nvare, tulburri de comportament, anomalii vizuale, auditive, convulsii). Copilul cu PC trebuie s mearg la o coal normal, dac posibilitile de nvare sunt considerate aproape de normal. Cnd copilul este retardat, trebuie s mearg la o coal special i s beneficieze de un program social. Pacienii cu PC necesit tratament psihologic de durat: 2. Terapia psihologic Perioadele copilriei i adolescenei sunt perioade foarte dificile din punct de vedere psihologic pentru pacienii cu PC, n care copiii bolnavi realizeaz ct de diferii sunt ei fa de semenii lor.
31
Cele mai dificile momente pentru familie sunt: momentul stabilirii diagnosticului, cnd realizeaz c copilul lor are o dezabilitate permanent, la vrsta de precolar cnd n mod normal copiii frecventeaz grdinia i la nceputul adolescenei. Not: *tratamentul poate fi de lung durat, cu monitorizarea EEG. Caseta 17. Tratamentul anticonvulsivant al pacientului cu PC (criz prelungit) la etapa spitaliceasc: Sol. Diazepam 0,5%/2 ml i.m., i.v. (0,3 mg/kg, cte 1mg/minut) sau i.r. 0,5 mg/kg (maxim 5 mg pn la vrsta de 3 ani, maxim 10 mg la vrsta > 3 ani), apoi doza poate fi repetat. Se utilizeaz n timpul accesului, maxim la 48 de ore dup. ! Nu exist risc de apnee pn la doza de 1,5 mg/kg. ! Nu se permite depirea dozei de 3 mg/kg. Caseta 18. Recomandri pentru administrarea i.r. a Diazepamului: Diazepamul nediluat este administrat cu ajutorul tubului rectal. Medicamentul va fi administrat prin introducerea cateterului la o adncime de 4 cm lng mucoasa rectal. Fesele sunt ridicate, apoi strnse timp de 5 minute, cu elul evitrii evacurii coninutului rectal. Diazepamul poate fi introdus repetat de 1-2 ori, cu interval de 5-10 minute. Caseta 19. Tratamentul anticonvulsivant de susinere n cazul PC cu accese epileptice: Anticonvulsivantul va fi ales n funcie de tipul de convulsii pe care le prezint bolnavul si de toxicitatea preparatului. Tratamentul va fi individualizat la fiecare pacient: Fenobarbital 3-5 mg/kg/zi. Carbamazepin 10-20 mg/kg/zi, n convulsiile pariale. Acid valproic 10-30 mg/kg/zi, n convulsiile generalizate. Topiramat 0,5-9 mg/kg/zi, n convulsiile rezistente. Lamotrigin 0,5-5 mg/kg/zi, n convulsiile rezistente. n caz de eec doza preparatului se mrete pn la doza maxim. Caseta 20. Tratamentul de susinere al bolnavilor cu PC: Pacientul va fi supus unor reevaluri periodice. Periodicitatea repetrii curei de tratament (tabelul 5) va fi determinat de ctre psihoneurolog pentru fiecare caz individual. Este indicat examenul ortopedic pentru identificarea scoliozei, a contracturilor i a dislocaiilor articulare, care necesit atele gipsate, bandaje sau operaiile corectoare. Tratamentele ortopedice apeleaz la diferite metode pentru a compensa anomaliile de postur i a pregti copilul pentru o motilitate independent. Un mijloc de prevenire a deformrilor secundare i de ameliorare a funciei motorii este aplicarea protezelor. Cel mai frecvent utilizate sunt corsetele i atelele.
32
33
Caseta 22. Evoluia PC: Peste 90% din copiii cu PC ating vrsta adult. Sperana vieii la aceti copii este mai sczut dect la populaia general. Evoluia variaz n funcie de topografia PC. Cu ct sunt mai multe membre afectate, cu att prognosticul este mai sever. Copiii cu diplegie spastic i hemiplegie evolueaz bine, n timp ce copiii cu coreoatetoz i cu tetraplegie spastic au o evoluie mai sever. Virtual, toi copiii cu hemiplegie sau ataxie pot s mearg. n general, dac un copil cu PC nu merge pn la vrsta de 6 ani, nu va merge niciodat singur. Inseria social n cazul pacienilor cu PC depinde de funcia intelectual i de severitatea afeciunii. Anomaliile asociate, sprijinul familiei, calitatea programului de recuperare i de educaie pot influena evoluia. Interveniile ortopedice precoce i agresive, ameliorarea aparatelor ortopedice pentru staiune i mers i utilizarea computerelor au crescut potenialul de aciune independent a copiilor cu PC. n ciuda acestor progrese, procentajul de indivizi cu PC care triesc i muncesc independent rmne redus.
Caseta 23. Viitor i prevenire: Inseria socioprofesional a copiilor cu PC, care constituie scopul final, va fi cu att mai bun cu ct luarea n eviden va fi nceput precoce i mai adaptat deficienelor prezentate de acetia. Integrarea copiilor cu PC este promis de societate prin intermediul legii; ea trebuie fcut de fiecare dat cnd este posibil. Din nefericire unii dintre subieci nu vor putea fi integrai, n ciuda dorinei tuturor i chiar a legislatorului. Pentru unii dintre aceti handicapai motor exist centre de ergoterapie i case de sprijin specializate. De aici rezult importana pe care o prezint prevenirea. Profilaxia este dificil dar se poate rezuma la cteva mari obiective: protejarea embrionului i a ftului, situaie care nu este posibil totdeauna n stadiul actual al cunotinelor medicale; evitarea prematuritii aceasta este deja realizat ntr-un mare numr de cazuri; desfurarea n condiii perfecte a naterii la termen, graie unor materniti bine echipate; evitarea infeciilor, protejarea copiilor contra maladiilor, accidentelor, intoxicaiilor i vaccinarea lor; asigurarea unei bune monitorizri a sarcinilor.
34
35
Caseta 27. Puncte de recapitulare Pacienii cu PC cu vrsta ntre 1 lun1 an vor fi tratai incontinuu, vor fi supravegheai de medicul de familie i de neurolog lunar, vor fi spitalizai n SN simestrial. Pacienii cu PC cu vrsta ntre 1 i 3 ani vor fi tratai incontinuu, vor fi supravegheai de medicul de familie i de neurolog simestrial, vor fi spitalizai n SN i SNR simestrial. Pacienii cu PC cu vrsta ntre 3 i 18 ani vor fi tratai fiecare 6 luni, vor fi supravegheai de medicul de familie i de neurolog fiecare 6 luni, vor fi spitalizai n SN i SNR, TS fiecare 6 luni. Pacienii cu accese epileptice cu durata > 15 min vor fi spitalizai n serviciul de terapie intensiv. Diagnosticul de PC se stabilete n baza anamnezei, a examenului clinico-neurologic, a investigaiilor paraclinice i imagistice. Pacientul cu PC i accese epileptice trebuie s beneficieze fr ntrziere de tratament anticonvulsiv. Pacientul cu PC trebuie s beneficieze de tratament simptomatic individualizat. Pacientul cu PC trebuie s beneficieze de terapie psihologic. Pacientul cu PC necesit inserie social.
Caseta 28. Complicaiile PC Handicap neuropsihic Handicap motor Deficit verbal Deficite senzoriale: auditiv, vizual Tulburri cognitive Epilepsie simptomatic Malnutriie Hipersalivaie Gastroduodenite cronice Constipaii Pneumonii frecvente Deces
36
37
Aparataj, utilaj: tonometru; fonendoscop; cabinet de diagnostic funcional dotat cu electroencefalograf (ICDOSM i C); ultrasonograf; electromiograf; tomograf computerizat, aparat MRI; laborator clinic standard pentru realizare de: analiz general a sngelui, analiz sumar a urinei, indici biochimici (glicemie, uree seri, creatinin, bilirubin total i fraciile ei, ionogram ( Na, K, Ca, Mg, Cl), amoniemie, coprogram. Medicamente: anticonvulsivante (Fenobarbital, Carbamazepin, Acid valproic; preparate neurometabolice (Acid glutamic, Vinpocetin, Vincamin, Acid homopantitonic, Piracetam, Nandrolon); preparate miorelaxante (Tolperison); trofice musculare (Piridoxin, Cianocobolamin, Tiamin clorhidrat, tocoferol, Adenozin trifosfat); medicaie antireflux gastroesofagian (Cisaprid, Metoclopramid, Ranitidin). Personal: neuropediatru; fizioterapist; kinetoterapist; medic funcionalist; medic imagist; D.3. Instituiile de medici de laborator; asistente medicale; asisten medical acces la consultaii calificate: pediatru, genetician, neurochirurg, spitaliceasc: secii oftalmolog, infecionist, nefrolog, endocrinolog. de neuropediatrie, Aparataj, utilaj: este comun cu cel al seciilor consultativ-diagnostice raionale, pediatrie i de municipale i republicane; reabilitare ale laborator microbiologic i imunologic. spitalelor raionale, Medicamente: municipale i anticonvulsivante (Fenobarbital, Carbamazepin, Acid valproic; republicane preparate neurometabolice (Acid glutamic, Vinpocetin, Vincamin, Acid homopantitonic, Piracetam, Nandrolon); preparate miorelaxante (Tolperison, Toxina Botulinic tip A; trofice musculare (Piridoxin, Cianocobolamin, Tiamin clorhidrat, tocoferol, Adenozin trifosfat); medicaie antireflux gastroesofagian (Cisaprid, Metoclopramid, Ranitidin).
38
Nr.
Scopul
1.
2.
1.1. Proporia de pacieni cu PC, crora li s-a efectuat examenele clinic i paraclinic obligatorii complete (n condiii de ambulatoriu i n staionar), conform recomandrilor din protocolului clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, pe parcursul unui an Sporirea calitii trata- 2.1 Proporia de pacieni cu PC care au mentului acordat paci- administrat tratament n condiii de amenilor cu PC bulatoriu conform recomandrilor din protocolului clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, pe parcursul unui an
Metoda de calculare a indicatorului Numrtor Numitor Numrul de pacieni cu PC, crora li Numrul total de pacieni cu PC, s-a efectuat examenele clinic i para- care se afl sub supravegherea meclinic obligatorii complete (n condiii dicului de familie i a neuropedide ambulatoriu i de staionar), con- atrului, pe parcursul ultimului an form recomandrilor din protocolului clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, pe parcursul ultimului an x 100 Numrul de pacieni cu PC care au Numrul total de pacieni cu PC administrat tratament n condiii de care se afl sub supravegherea meambulatoriu conform recomandrilor dicului de familie i a neuropedidin protocolului clinic naional Para- atrului, pe parcursul ultimului an. liziile cerebrale la copil, pe parcursul ultimului an x 100 Numrul total de pacieni cu PC, care au fcut tratament n staionar, pe parcursul ultimului an
2.2 Proporia de pacieni cu PC, care au fcut tratament n condiii de staionar, conform recomandrilor din protocolului clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, pe parcursul unui an
3.
Numrul de pacieni cu PC care au fcut tratament n condiii de staionar, conform recomandrilor din protocolului clinic naional Paraliziile cerebrale la copil, pe parcursul ultimului an x 100 3.1. Proporia de pacieni cu PC, care Numrul de pacieni cu PC, care au au dezvoltat complicaii (edem cerebral, dezvoltat complicaii (edem cerebral, status epilepticus, convulsii rezistente), status epilepticus, convulsii rezistenpe parcursul unui an te), pe parcursul ultimului an x 100
Numrul total de pacieni cu PC, care se afl sub supravegherea medicului de familie i a neuropediatrului, pe parcursul ultimului an Numrul total de pacieni cu PC care se afl sub supravegherea medicului de familie i a neuropediatrului, pe parcursul ultimului an
4.
Reducerea ratei complicaiilor (edem cerebral, status epilepticus, convulsii rezistente) la pacienii cu PC Reducerea numrului 4.1. Proporia de pacieni care au dece- Numrul de pacieni care au decedat de cazuri de deces prin dat prin PC, pe parcursul unui an prin PC, pe parcursul ultimului an x PC 100
39
40
41
Diagnosticul de PC se stabilete n baza manifestrilor bolii (tulburri neuropsihomotorii), tulburri cognitive, de vorbire, accese epileptice, tulburri comportamentale, retad mental, prezena altor semne ce pledeaz pentru o suferin cerebral, semne fizice pe care medicul le evideniaz n timpul examinrii bolnavului, care pot fi confirmate prin examene suplimentare. Factorii de risc care predispun la apariia PC sunt multipli i se apreciaz n funcie de sntatea mamei, evoluia sarcinii, a travaliului, sntatea ftului, sntatea copilului dup natere. Instruire i echipament Medicii de familie i asistentele medicale trebuie s fie instruii cum s examineze un pacient cu PC. Diagnosticarea PC. Medicul de familie va stabili diagnosticul de PC i va aprecia severitatea bolii n baza rezultatelor examenului clinic i a rezultatelor investigaiilor paraclinice pe care le va indica obligator tuturor pacienilor. Testele i analizele obligatorii Analizele trebuie s includ o analiz de urin, analiza general a sngelui (dintr-o proba de snge) glicemia i ureea seric. Diagnosticul poate rmne incert fr o confirmare electroencefalografic sau imagistic. Dup obinerea rezultatelor testelor i analizelor medicul de familie trebuie s discute rezultatul cu dvs. i s v comunice modalitile de tratament. Tratamentul medicamentos. Dac la prima consultaie copilului dvs. i s-a stabilit diagnosticul de PC, medicul evalueaz gradul de afectare i criteriile de spitalizare. Odat stabilit, diagnosticul de PC indic iniierea imediat a tratamentului neurologic. Pacienii cu PC vor fi supravegheai i tratai conform recomandrilor prescrise de specialiti, conform formei prezente de PC, gradului de afectare al SNC, manifestrilor concomitente asociate PC, complicaiilor. Precocitatea stabilirii diagnosticului i efectuarea tratamentului incontinuu i cu preparate care grbesc maturaia SNC la copil va determina succesul terapiei administrate. Tratamentul nemedicamentos. Medicul de familie i asistenta medical trebuie s discute cu dvs. alimentaia i modul de via a copilului dvs. ntrebri-model despre medicamentele utilizate n PC putei explica de ce ai ales s prescriei acest tip de medicament copilului meu? mi Care este cauza suferinei copilului meu? Cum trebuie s m comport cu copilul meu? Cum i va ajuta medicamentul? trebuie s fac dac la copil apar efecte secu ndare? (trebuie s sun medicul de familie, de Ce exemplu, s merg la secia de urgene a unui spital?) se va ntmpla dac voi alege s nu dau medicamentul copilului meu? Ce ntrebri-model despre evidena tratamentului Exist diferite tratamente pe care a putea s le ncerc pentru copilul meu? Care sunt cele mai frecvente efecte secundare ale tratamentului? Exist unele la care ar trebui s atrag atenia?
42
timp va dura tratamentul copilului meu? Ct Exist alte opiuni de tratament? Exist vreo brour despre tratament pe care pot s o primesc? Este necesar s schimb doza tratamentului curent? Cnd trebuie s m programez pentru urmtoarea vizit? Continuarea sau ntreruperea tratamentului. Scopul tratamentul este ameliorarea dezvoltrii neuropsihomotorii, verbale, cognitive, crizelor epileptice al copilului cu PC. De regul, tratamentul este de lung durat. Administrarea medicamentului poate fi ntrerupt doar de medicul dvs. Medicul v poate recomanda repetarea testelor de laborator, examenele paraclinice i imagistice, pentru a verifica starea copilului cu PC.
43
BIBLIOGRAFIE
1. Christos P. Panteliadis, Cerebral Palsy. Principles and Management. Stuttgard New York, 2004. 2. Gillberg C. Deficits in attention, motor control, and perception: a brief review. Arch. Dis. Child., 2003, 88: 904-910. 3. Hurvitz E. A., Leonard C., Ayyangar R., Nelson V. S. Complementary and alternative medicine use in families of children with cerebral palsy. Dev. Med. Child Neurol., 2003, 45: 364-370. 4. Jarvis S., Gliniania S., Torrioli M. et. al. Cerebral palsy and intrauterine growth in single births: European collaborative study. The Lancet, 2003; 362: 1106-1111. 5. Johnson A. Prevalence and characteristics of children with cerebral palsy in Europe. Dev. Med. Child Neurol., 2002; 44: 633-640. 6. National Guideline Clearinghouse. Practice parameter: diagnostic assessment of the child with cerebral palsy: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society1. 7. National Guideline Clearinghouse. Practice parameter: evaluation of the child with global developmental delay: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society2. 8. National Guideline Clearinghouse. Prescribing therapy services for children with motor disabilities3. 9. Popescu V. Paraliziile cerebrale, Neurologie pediatric, 2001, V.1: 528-560. 10. Reddihough D., Collins K. The epidemiology and causes of cerebral palsy. Australian Journal of physiotherapy. 2003, 49: 7-12. 11. Rosenbaum P. L., Waiter S. D., Hanna S. A., Palisano R. J. et.al. Prognosis for gross motor function in cerebral palsy creation of motor development curves. JAMA, 2002; 288: 13571363. 12. Shevell Ml., Mainemer A., Morin I. Etiologic yield of cerebral palsy: a contemporary case series. Pediatr. Neurol., 2003; 28: 352-359. 13. Singhi P., Jagirdar S., Khandelwal N. Epilepsy in children with cerebral palsy. J. Child Neurol., 2003; 18: 174-179. 14. Volpe J. J. Cerebral white matter injury of the premature infant-more common than you think. Pediatrics, 2003; 112: 176-180. 15. WHO, International Classification of functional disability and health WHO-Library, Geneva, 2001, p.132-142.
1 2
44