COMUNICACIN INTERVENTRICULAR Y PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

BIOLOGA DEL DESARROLLO 51

Paciente femenina de 6 aos de edad, originaria y residente de Chilapa, Gro. Padre de 25 aos (al nacimiento de la paciente), escolaridad: preparatoria, ocupacin: comerciante, aparentemente sano. Madre de 35 aos (al nacimiento de la paciente), escolaridad: secundaria, dedicada al hogar, aparentemente sana. Hermana: un ao menor que la paciente, aparentemente sana. Producto de la Gesta I, obtenida de parto eutcico a trmino por mdico particular. Llor y respir al nacer con peso de 3 200 g; se ignora Apgar. Se diagnostica sndrome de Down desde el nacimiento. Alimentada desde el primer da de vida extrauterina con leche en polvo, ablactacin a los 7 meses, incorporada a la alimentacin familiar desde los 4 aos; actualmente realiza tres comidas al da a base de tortillas, pan, leguminosas y leche. Aparentemente recibi su esquema de vacunacin completo. Sostn ceflico a los 9 meses, sedestacin a los 2 aos 8 meses, comienza a caminar a los 3 aos. Inicia denticin al ao de edad. Lenguaje: balbucea a los 4 aos, monoslabos a los 5 aos. Control de esfnteres a los 5 aos. Padecimiento actual. Lo inicia desde su nacimiento. A los seis meses de edad se le detect soplo cardiaco y se diagnostic cardiopata congnita (en Chilpancingo, Gro.), tratamiento con diurticos y digitlicos (digoxina y furosemida). Enviada a hospital de tercer nivel de la ciudad de Mxico (HIM) para su diagnstico y tratamiento. No refiere sintomatologa de disnea, diaforesis ni fatiga. Exploracin fsica. Peso: 14 kg, permetro ceflico: 45 cm, frecuencia cardiaca: 100 x, frecuencia respiratoria: 28 x, tensin arterial: 90/50 mmHg, temperatura: 36.7 Crneo normocfalo. Cara con hipertelorismo, epicanto e implantacin baja de los pabellones auriculares. Buena coloracin de tegumentos. Cavidad oral con mltiples caries en tratamiento odontolgico. rea precordial hiperdinmica con choque de la punta en 4 EICI (espacio intercostal izquierdo). Soplos sistlicos en 2 EICI: grado II/VI y en 4 EICI: grado III/VI de tono spero. Pulsos amplios. Resto de la exploracin normal para su edad y sexo. Estudios paraclnicos: Electrocardiograma: Ritmo sinusal: AP 60, AQRS 90, crecimiento biatrial, hipertrofia biventricular. Rx trax: Situs solitus, sin cardiomegalia, ndice cardiotorcico: 0.5, Trama vascular pulmonar normal. Ecocardiograma: Situs solitus atrial, CIV perimembranosa grande con extensin posterior, cabalgamiento artico de 30 %, PCA con flujo bidireccional. Cateterismo: Cortocircuito a nivel ventricular y arterial. Resistencias vasculares pulmonares aumentadas. Cariotipo: 47,XX+21.

Diagnstico: Sndrome de Down. Comunicacin interventricular perimembranosa grande. Persistencia del conducto arterioso. Hipertensin pulmonar. Desnutricin leve.
52 CASOS MDICOS Y ACTIVIDADES

GLOSARIO AP Eje elctrico de la onda P en el electrocardiograma. AQRS Eje elctrico del complejo QRS en el electrocardiograma (eje elctrico del corazn). Cabalgamiento artico Origen biventricular de la aorta sobre una comunicacin interventricular. Cateterismo: Procedimiento cardiolgico invasivo, mediante en la introduccin de catteres al corazn con fines diagnsticos y/o teraputicos. Cortocircuito Paso anormal de sangre del circuito sistmico al pulmonar (arteriovenoso) o del pulmonar al sistmico (venoarterial), a cualquier nivel. Disnea Dificultad para respirar; puede ser de origen cardiaco o extracardiaco. Ecocardiograma Procedimiento cardiolgico de imagen no invasivo que permite la visualizacin del corazn y los vasos que entran y salen del mismo. Electrocardiograma Procedimiento cardiolgico de diagnstico no invasivo que determina la actividad elctrica del corazn. Epicanto Pliegue cutneo sobre el canto interno del ojo. Hipertelorismo Aumento de la distancia entre la comisura interna de ambos ojos. Hipertensin pulmonar Presin aumentada de la arteria pulmonar. Indice cardiotorcico Relacin del dimetro mayor del corazn con respecto al dimetro mayor del trax medido en la radiografa simple del trax. Resistencias vasculares Fuerza que se opone al flujo sanguneo hacia los vasos del lecho vascular pulmonar. pulmonares Ritmo sinusal: Cuando en el electrocardiograma cada complejo QRS est precedido de una onda P; este ritmo se considera normal. Sedestacin Capacidad del nio para sentarse solo. Situs solitus Posicin y relacin normal de las vsceras traco-abdominales. Soplo cardiaco Signo auscultatorio anormal en el rea cardiaca. Soplo sistlico Signo auscultatorio anormal que se escucha durante la sstole. Trama vascular Patrn de vasos pulmonares en la radiografa simple del trax. pulmonar

ACTIVIDADES 1. Qu procesos intervienen en la formacin de la porcin membranosa del septum interventricular? 2. En qu semana del desarrollo se cierra normalmente la comunicacin interventricular?

3. Qu otra cardiopata congnita presenta cabalgamiento de la aorta? 4. En qu momento se cierra el conducto arterioso? 5. Por qu el conducto arterioso presenta flujo bidireccional? 6. Tiene alguna relacin los defectos del corazn de esta nia con su hipertensin pulmonar? 7. Qu tan frecuente es la asociacin de cardiopatas congnitas con Sndrome de Down? Cules son las cardiopatas congnitas ms comunes en este sndrome?