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ALTERACIONES DEL LENGUAJE

REVISIÓN

Bases neurobiológicas del lenguaje y sus alteraciones


J. Castaño

NEUROBIOLOGICAL BASES OF LANGUAGE AND ITS DISORDERS


Summary. Aims. The purpose of this study is to offer an update on the anatomofunctional bases of language and the theories
that explain its normal and pathological development. Method. Language is a clear example of one of the higher functions of
the brain, the development of which is carried out, on the one hand, in a genetically determined anatomofunctional structure
and, on the other hand, by the verbal stimulus provided by the environment. Several systems and subsystems are at play within
the anatomofunctional structure and these operate in series and in parallel. A large amount of the knowledge we have about
the neurophysiological bases of language come from observations carried out in adult patients with circumscribed lesions and
their clinical consequences (aphasias). Findings from recent studies involving functional imaging in volunteers submitted to
linguistic tests have added more data. According to Damasio, three functional systems are at work in language: 1. The
instrumental system, which corresponds to the perisylvian region of the dominant hemisphere where phonological processing
takes place; 2. The mediation system, which includes temporal, frontal and parietal areas that surround the anterior region
and are where lexical items are organised in a modular fashion, in terms of categories, actions and functional or connecting
words; 3. The semantic system, which includes extensive areas of the cortex in both hemispheres and is the seat of concepts
and meanings. Throughout a child’s development, the evolution he or she follows to reach the neurolinguistic organisation
of the adult brain requires the integrity and proper functioning of these structures that are for the most part located in the
dominant hemisphere. We review the different theories that appear in the specialised literature concerning the causes and
fisiopathogenic mechanisms behind dysphasias in early childhood. Conclusions. Among the numerous functions that take part
in the complex language system, some are essential for its normal development. From the work of Tallal et al. it has been seen
that the sequential and fast phonological processing of consonant-vowel shifts is altered in dysphasic and dyslexic children.
This finding is related with the disorders in the normal asymmetry of the temporal planum (the left is larger than the right)
that has been observed in these patients and with the neuropathological findings of Galaburda et al. in dyslexic patients who
had previously been dysphasic, in whom cytoarchitectural anomalies (heterotopias) were found, above all in the left perisylvi-
an region. Obviously not all forms of dysphasia are the result of this alteration. According to Chevrie-Muller’s classical chart-
adapted by us in accordance with Damasio’s scheme –it is possible to locate the dysphasic syndromes in different loci and
distinguish a different physiopathological mechanism for each of them. [REV NEUROL 2003; 36: 781-5]
Key words. Developmental language disorder. Dysphasias. Hemispheric dominance. Neurobiological bases of language. Pho-
nological processing. Temporal planum.

INTRODUCCIÓN perisilviana del hemisferio dominante y que incluye el área de


El lenguaje es un claro ejemplo de una función superior del ce- Broca y el área de Wernicke.
rebro cuyo desarrollo se sustenta, por un lado, en una estructura 2. Un sistema semántico, que abarca grandes extensiones cor-
anatomofuncional genéticamente determinada y, por otro, en el ticales de ambos hemisferios.
estímulo verbal que le da el entorno. 3. Un sistema intermedio organizado modularmente, que sirve
Dentro de la estructura anatomofuncional participan diversos de mediación entre los dos anteriores y que se ubica alrededor
sistemas y subsistemas que actúan en serie y en paralelo. Gran del sistema instrumental (Fig. 1).
parte de nuestro conocimiento sobre las bases neurofisiológicas
del lenguaje proviene de las observaciones de pacientes adultos Dentro del sistema operativo, el área de Broca es parte de un
con lesiones circunscritas y sus consecuencias clínicas (afasias). sistema neural involucrado en el ordenamiento de fonemas en
A esto se han agregado, en los últimos tiempos, estudios con palabras y de éstas en la oración (aspectos relacionales del len-
imágenes funcionales en voluntarios sometidos a pruebas lin- guaje, gramática), pero también es el sitio de acceso a verbos y
güísticas. palabras funcionales. La mayor dificultad sintáctica en las lesio-
nes del área de Broca es unir elementos en diferentes partes de la
oración que se refieren a la misma entidad (déficit en memoria de
SISTEMAS FUNCIONALES DEL LENGUAJE trabajo).
De acuerdo con Damasio [1], vamos a considerar tres sistemas El área de Wernicke es un procesador de los sonidos del
principales que sustentan funcionalmente el lenguaje: habla que recluta el input auditivo para que se cartografíen como
1. Un sistema operativo o instrumental, que ocupa la región palabras y se utilicen, subsecuentemente, para evocar concep-
tos. No es un seleccionador de palabras, pero es parte del siste-
ma necesario para implementar sus sonidos constitutivos en la
Recibido: 25.03.02. Recibido en versión revisada: 18.10.02. Aceptado: 28.10.02. forma de representaciones internas auditivas y cenestésicas que
Servicio de Neuropediatría. Hospital Italiano de Buenos Aires. Buenos Aires, dan apoyo a las vocalizaciones emergentes. Su función es la
Argentina. descodificación fonémica y no la interpretación semántica, pero
Correspondencia: Dr. Julio Castaño. Cuba 3275. (1429) Buenos Aires. Ar- su lesión –al afectar a la descodificación de los fonemas cons-
gentina. Fax: 054 11 47012480. E-mail: jcastano@fibertel.com.ar titutivos de las palabras– aborta el ingreso de las mismas al pool
 2003, REVISTA DE NEUROLOGÍA semántico.

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Existe un tercer componente dentro del sistema instrumental,


ubicado en la región parietal inferior, que participa en la memoria
fonológica de corto plazo (loop fonológico).
Las regiones posteriores del lenguaje (Wernicke) se conectan
con las áreas motoras y premotoras a través de dos vías:
1. Vía directa corticocortical.
2. Vía corticosubcortical, que involucra los ganglios basales del
hemisferio izquierdo y el núcleo anterolateral del tálamo.

La primera es la que empleamos en el aprendizaje asociativo e


implica un control más elevado y consciente, mientras que la
segunda corresponde al aprendizaje de hábitos. Ambas vías pue-
den funcionar conjuntamente en paralelo durante el procesamiento
del lenguaje. Un sistema o el otro predominará según la natura-
leza del ítem y de la historia de adquisición del lenguaje.
En cuanto al sistema intermedio o de mediación, él mismo se
Figura 1. Sistemas del lenguaje. La línea que dibuja un óvalo delimita la
organiza modularmente y, según las investigaciones, cada módu- región perisilviana del hemisferio izquierdo correspondiente al sistema
lo participa en distintos tipos de conceptos y palabras. Este siste- operativo o instrumental. La zona más clara que rodea a la anterior corres-
ma tiene localizaciones específicas para categorías diferentes de ponde al sistema de mediación o intermedio. B: Broca; W: Wernicke; CA:
corteza auditiva; M: corteza motora; S: corteza sensitiva; SM: giro supra-
acuerdo con un eje occipitotemporal de atrás a delante. La media- marginal; GA: giro angular.
ción para conceptos más específicos es anterior, mientras que la
región posterior responde a nombres comunes. La mediación
para verbos es en la región dorsal inferior del frontal. El sistema guaje. Una hipótesis interesante [4] sostiene que es posible que
de mediación no sólo selecciona las palabras correctas para ex- una lesión del hemisferio izquierdo durante el desarrollo fetal
presar un concepto particular, sino que también dirige la genera- sería capaz de afectar a las áreas del lenguaje sin llegar a com-
ción de estructuras de oraciones que establecen relaciones entre prometer la dominancia hemisférica, la cual inhibiría al hemis-
conceptos. ferio derecho para tomar el comando en el desarrollo del lengua-
je. Recientemente, los medios han publicado la noticia de un
niño epiléptico y disfásico por enfermedad de Sturge-Weber,
ETIOPATOGENIA DE LAS DISFASIAS que afectaba a su hemisferio izquierdo, y presentaba asimismo
La evolución que sigue el niño en su desarrollo para llegar a la calcificaciones y atrofia; se le efectuó una hemisferectomía iz-
organización neurolingüística del cerebro adulto requiere la in- quierda como tratamiento de sus convulsiones refractarias, tras
tegridad y el adecuado funcionamiento de estas estructuras, pre- lo cual comenzó a desarrollar el lenguaje, con toda seguridad,
dominantemente ubicadas en el hemisferio dominante. en el hemisferio derecho.
En niños afectados por afasia, es decir, la pérdida del lenguaje En el síndrome biopercular descrito por Kuzniecky et al [5]
previamente adquirido debido a lesiones focales y generalmente existe atrofia de la región opercular de ambos hemisferios como
agudos del cerebro, existe un período que va del año a los 9 años consecuencia de un trastorno de la migración neuronal, que afec-
de edad, aproximadamente, en que es posible la recuperación del ta al desarrollo del lenguaje de predominio expresivo y se acom-
lenguaje, tanto más completa cuanto menor sea la edad del niño. paña de epilepsia, trastornos motores y de la motilidad orolinguo-
Esta facilidad para recuperar el lenguaje perdido no se observa en facial (parálisis pseudobulbar).
el adulto y esto se debe a la plasticidad del cerebro joven y al Bernaldo de Quirós [6] ha sostenido la tesis de que algunos
hecho de que la dominancia hemisférica en el niño no se ha con- trastornos del desarrollo del lenguaje son de origen subcortical,
solidado fuertemente todavía, y permite que el hemisferio dere- relacionados con disfunción del tronco cerebral y del sistema
cho tome el comando de las funciones lingüísticas que originaria- vestibular. La ausencia de lesiones corticales detectables en
mente le correspondían al izquierdo. También existe una organi- muchos de estos niños y las alteraciones halladas en potenciales
zación intrahemisférica que se desarrolla durante la infancia. evocados auditivos de tronco [7] le otorgan cierto crédito a esta
Inicialmente, las distintas funciones del lenguaje no se localizan idea. Se supone que normalmente las diferentes estaciones que
tan definidamente en las correspondientes áreas corticales, y es a recorre la vía auditiva antes de llegar a la corteza temporal del
lo largo del desarrollo madurativo cuando se consolidarán en sus hemisferio dominante son centros de transducción, que modifi-
correspondientes locus. can el mensaje acústico de tal forma que pueda procesarse en el
Dado que la recuperación de las afasias en el niño sigue un área de Wernicke. Si a causa de alteraciones en esos centros el
curso tan favorable, llama la atención que no ocurra lo mismo mensaje no se procesa debidamente, la corteza auditiva no podrá
en los trastornos del desarrollo del lenguaje. Si la causa de éstos interpretarlos correctamente.
fuera una lesión hemisférica izquierda, ¿no debería acaso el Un estudio reciente mostró que un mayor porcentaje de niños
hemisferio derecho reemplazarlo? Si bien se ha encontrado mayor con trastornos del lenguaje muestra anomalías paroxísticas en el
número de hallazgos anormales en la resonancia magnética (RM) EEG, aun sin antecedentes de convulsiones, en comparación con
[2] de pacientes disfásicos comparados con controles sanos, controles [8]. Se ha especulado con que algunas formas de disfa-
según Aram y Eisele [3] las lesiones específicas del cerebro no sia, y en particular la agnosia auditiva verbal, sean formas con-
se relacionan con trastornos en el desarrollo del lenguaje en génitas del síndrome de Landau-Kleffner. Por otra parte, Sopra-
niños. Incluso las lesiones hemisféricas izquierdas no explican no et al [9] han encontrado que un elevado porcentaje de niños
totalmente los hallazgos en los trastornos del desarrollo del len- con este síndrome tenían antecedentes de trastornos en el desa-

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Otros estudios se han centrado en el análisis del cuerpo callo-


so, basándose en la observación de que niños disfásicos son de-
ficientes en tareas que requieren la transferencia de información
de un hemisferio a otro (p. ej., movimientos alternados de las
manos). Los resultados de la medición del tamaño del cuerpo
calloso en pacientes disfásicos y disléxicos [19] revelan resulta-
dos que no concuerdan entre los distintos trabajos. Clarke et al
[20] demostraron que el área callosa media se reduce poco des-
pués del nacimiento y que este cambio tiene relación con el tenor
de testosterona. Experimentalmente se ha demostrado en anima-
les la influencia de la hormona masculina sobre el desarrollo de
las conexiones neurales [21] y esto, a su vez, tiene significación
en la organización de las cortezas blanco. Geschwind y Galabur-
da [22] elaboraron una teoría en la que se relacionan estos facto-
res con la mayor incidencia de trastornos de lenguaje y aprendi-
zaje en varones que en mujeres.
Figura 2. Disfasias y sistema del lenguaje. Siguiendo el esquema en el que
asociamos el modelo de Chevrie-Muller y Narbona con el de los sistema Numerosas publicaciones indican la existencia de un factor
de Damasio, se han ubicado los diferentes síndromes disfásicos en rela- hereditario. Estos niños tienen mayor probabilidad de tener pa-
ción con el nivel y función afectados. rientes de primer grado con trastornos del lenguaje o aprendizaje
[23-25]. Tomblin [26] encontró un 23% de niños con trastornos
de lenguaje con historia familiar positiva en comparación con
rrollo del lenguaje previo al comienzo de su ‘afasia epiléptica’. sólo el 3% de niños sanos, y los hermanos son los que presentaban
Sin embargo, lo más probable es que tanto la actividad paroxís- mayor riesgo. Un alto porcentaje de concordancia para trastornos
tica como el trastorno del desarrollo del lenguaje sean expresión de lenguaje se observó en mellizos monocigotos, frecuentemente
de una alteración en la citoarquitectura cortical, probablemente con similar patrón de alteración [27,28]. Por otra parte, se ha
debido a trastornos de la migración. observado mayor incidencia de trastornos del lenguaje en niños
La otitis media recurrente como causa de los trastornos del con hiperplasia adrenal congénita, hallazgo que ha generado la
desarrollo del lenguaje es un tema todavía controvertido. Algu- sospecha de que existe una asociación con el gen para este tras-
nos estudios muestran relación [10], mientras que otros refutan torno [29]. La investigación sobre el cromosoma 7q y su posible
una conexión directa [11]. relación con los trastornos del lenguaje ha mostrado algunos re-
Dentro del complejo sistema funcional del lenguaje, com- sultados positivos, aunque en escala limitada [30].
puesto por múltiples subsistemas que actúan en serie y en para-
lelo, hay eslabones que cumplen funciones esenciales para el
normal desarrollo del lenguaje. A partir de los trabajos de Tallal SÍNDROMES DISFÁSICOS
y Piercy [12] se ha visto que el procesamiento fonológico en En cualquier caso, y dadas las distintas formas clínicas de
forma secuencial y rápida (pasaje consonante-vocal) se altera presentación de los trastornos en el desarrollo del lenguaje, es
en niños disfásicos y disléxicos. Dado que dicho procesamiento lógico asumir que en cada una de ellas subyace un mecanismo
tiene lugar en el área de Wernicke, este hallazgo guarda rela- fisiopatológico diferente y que ninguno de los hallazgos e
ción con las alteraciones de la normal asimetría del plano tem- hipótesis que hemos mencionado en esta revisión sirve para
poral (izquierdo mayor que el derecho) [13] observada en estos explicar por sí solo y de forma absoluta la generalidad de estos
pacientes y con los hallazgos neuropatológicos de Kaufmann y trastornos.
Galaburda [14] en pacientes disléxicos que habían sido previa- Según un esquema en el que asociamos el modelo de Che-
mente disfásicos, en los que se encontraron anomalías citoar- vrie-Müller y Narbona [31] con el de Damasio [1] (Fig. 2), pode-
quitecturales (heterotopías) predominantemente en la región mos distinguir tres niveles de afectación:
perisilviana izquierda. A estos hallazgos de Kaufmann y Gala- 1. Nivel instrumental. Las disfasias que se deben a alteraciones
burda cabe sumar los de Cohen et al [15], quienes, en 1989, del sistema operativo o instrumental son:
encontraron una alteración en la corteza temporoinsular izquier- a) Agnosia auditiva verbal, donde se afecta la descodifica-
da en el cerebro de una niña disfásica que falleció a consecuen- ción de los sonidos de la lengua por fallos en el análisis
cia de una mononucleosis complicada. El estudio microscópico acústico fonético y fonológico, circunstancia que impide
mostró una microgiria y en la parte más profunda, en la sustan- el acceso a las representaciones mentales de sonidos y,
cia blanca, una pequeña malformación vascular. Asimismo, se por ende, a sus significados (corteza auditiva secundaria-
encontró una alteración de la normal asimetría del plano tem- área de Wernicke).
poral. Estas alteraciones pueden estudiarse hoy in vivo a través b) Trastorno fonologicosintáctico, donde se afecta la forma
de imágenes como la RM con volumetría, que muestra asime- de la lengua, el reconocimiento fonológico y la morfosin-
trías perisilvianas atípicas –inversión o falta de asimetría– en taxis [32].
pacientes con trastornos en el desarrollo del lenguaje [16]. En c) Trastorno de la programación fonológica. El paciente
un reciente estudio en 41 adultos que habían sufrido trastornos tiene dificultades para construir la plantilla fonológica del
del desarrollo del lenguaje, se encontró un surco supernumera- mensaje verbal, en la que se requiere una adecuada se-
rio en la circunvolución frontal inferior [17]. Estos hallazgos se cuenciación e inhibición de emisiones incorrectas (corte-
presentan en algunos parientes de primer grado, sin constituir za frontal).
una firme asociación [18]. d) Dispraxia verbal. Aquí se afectan los procesos de monta-

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je de las piezas fonéticas a partir del plan fonológico y de bras. Tiene similitud con el cuadro de la afasia dinámica de
la selección de los patrones motores y temporales (corte- Luria [33].
zas frontal e insular). 3. Nivel semántico. Con afectación en procesos de alto nivel:
2. Nivel intermedio o de mediación. Pertenece a este nivel el trastorno semanticopragmático, en el que no hay dificultades
trastorno sintacticolexical, en el que se afectan funciones en la emisión ni recepción del lenguaje, pero sí en su acceso
centrales con dificultad en la recuperación de vocablos y al pool semántico y en los mecanismos de inhibición de con-
en el acceso a las representaciones mentales de las pala- tenidos erróneos o incongruentes (corteza prefrontal).

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BASES NEUROBIOLÓGICAS DEL BASES NEUROBIOLÓGICAS DA


LENGUAJE Y SUS ALTERACIONES LINGUAGEM E SUAS ALTERAÇÕES
Resumen. Objetivo. El propósito de este trabajo es hacer una actua- Resumo. Objectivo. O propósito deste trabalho é fazer uma actua-
lización sobre las bases anatomofuncionales del lenguaje y las teo- lização sobre as bases anatomofuncionais da linguagem e as teorias
rías que explican su desarrollo normal y patológico. Desarrollo. El que explicam o seu desenvolvimento normal e patológico. Desenvol-
lenguaje es un claro ejemplo de una función superior del cerebro vimento. A linguagem constitui um claro exemplo de uma função
cuyo desarrollo se sustenta, por un lado, en una estructura anatomo- superior do cérebro cujo desenvolvimento sustenta-se, por um lado,
funcional genéticamente determinada y, por el otro, en el estímulo numa estrutura anatomofuncional geneticamente determinada e por
verbal que le da el entorno. Dentro de la estructura anatomofuncio- outro, no estímulo verbal que lhe da o meio. Dentro da estrutura
nal participan diversos sistemas y subsistemas que actúan en serie y anatomofuncional participam diversos sistemas e subsistemas que
en paralelo. Gran parte de nuestro conocimiento sobre las bases actuam em série e em paralelo. Grande parte do nosso conhecimento
neurofisiológicas del lenguaje proviene de las observaciones de pa- sobre as bases neurofisiológicas da linguagem provém das obser-
cientes adultos con lesiones circunscritas y sus consecuencias clíni- vações de doentes adultos com lesões circunscritas e suas consequên-
cas (afasias). A esto se han agregado en los últimos tiempos estudios cias clínicas (afasias). A isto agregaram-se nos últimos tempos es-
con imágenes funcionales en voluntarios sometidos a pruebas lin- tudos com imagens funcionais em voluntários submetidos a provas
güísticas. Según Damasio, en el lenguaje operan tres sistemas funcio- linguísticas. Segundo Damásio, na linguagem operam três sistemas
nales: 1. Sistema instrumental, correspondiente a la región perisil- funcionais: 1. Sistema instrumental, correspondente à região peri-
viana del hemisferio dominante donde tiene lugar el procesamiento sílvica do hemisfério dominante onde tem lugar o processamento

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fonológico; 2. Sistema de mediación, que abarca áreas temporales, fonológico; 2. Sistema de mediação, que engloba áreas temporais,
frontales y parietales que rodean al anterior y donde el léxico se frontais e parietais que rodeiam o anterior e onde o léxico se orga-
organiza en forma modular, de acuerdo a categorías, acciones y niza de forma modular, de acordo com categorias, acções e palavras
palabras funcionales o conectores; 3. Sistema semántico, que incluye funcionais ou conectores; 3. Sistema semântico, que inclui extensas
extensas áreas corticales de ambos hemisferios, asiento de conceptos áreas corticais de ambos os hemisférios, assento de conceitos e
y significados. La evolución que sigue el niño en su desarrollo para significados. A evolução que segue a criança no seu desenvolvimen-
llegar a la organización neurolingüística del cerebro adulto requiere to para chegar à organização neurolinguística do cérebro adulto
la integridad y el adecuado funcionamiento de estas estructuras pre- requer a integridade e o funcionamento adequado destas estruturas
dominantemente ubicadas en el hemisferio dominante. Se pasa revis- predominantemente localizadas no hemisfério dominante. São re-
ta a las diversas teorías sostenidas en la literatura médica especia- vistas as diversas teorias defendidas na literatura médica especializa-
lizada sobre las causas y mecanismos fisiopatogénicos de las disfasias da sobre as causas e mecanismos fisiopatogénicos das disfasias
infantiles. Conclusiones. Dentro de las múltiples funciones que par- infantis. Conclusões. Dentro das múltiplas funções que participam
ticipan en el complejo sistema del lenguaje, algunas de ellas son no complexo sistema da linguagem, algumas são essenciais para o
esenciales para su normal desarrollo. A partir de los trabajos de seu normal desenvolvimento. A partir dos trabalhos de Tallat et al,
Tallal et al, se ha visto que el procesamiento fonológico en forma viu-se que o processamento fonológico em forma sequencial e rá-
secuencial y rápida del pasaje consonante-vocal se altera en niños pida da passagem consoante/vocal é alterada em crianças disfási-
disfásicos y disléxicos. Este hallazgo guarda relación con las altera- cas e disléxicas. Este achado está em relação com as alterações da
ciones de la normal asimetría del plano temporal (izquierdo mayor normal assimetria do plano temporal (esquerdo maior que o direi-
que el derecho) observada en estos pacientes y con los hallazgos to) observada nestes dentes e com os achados neuropatológicos de
neuropatológicos de Galaburda et al en pacientes disléxicos que Galaburda et al. Em doentes disléxicos que tinham sido previamen-
habían sido previamente disfásicos, en los que se encontraron ano- te disfásicos, nos quais se encontraram anomalias citoarquitectu-
malías citoarquitecturales (heterotopías), predominantemente en la rais (heterotopias), predominantemente na região perisílvica es-
región perisilviana izquierda. Está claro que no todas las formas de querda. Está claro que nem todas as formas de disfasia obedecem
disfasias obedecen a esta alteración. Según el clásico cuadro de a esta alteração. Segundo o clássico quadro de Chevrie-Muller,
Chevrie-Müller –adaptado por nosotros según el esquema de Dama- adaptado por nós segundo o esquema de Damásio, é possível loca-
sio– es posible ubicar los síndromes disfásicos en diferentes locus, y lizar as síndromas disfásicas em diferentes locais, e reconhecer um
reconocer un mecanismo fisiopatológico distinto para cada uno de mecanismo fisiopatológico distinto para cada um dos mesmos. [REV
ellos. [REV NEUROL 2003; 36: 781-5] NEUROL 2003; 36: 781-5]
Palabras clave. Bases neurobiológicas del lenguaje. Disfasias. Do- Palavras chave. Bases neurobiológicas da linguagem. Disfasias. Do-
minancia hemisférica Plano temporal. Procesamiento fonológico. minância hemisférica. Perturbações do desenvolvimento da lingua-
Trastornos del desarrollo del lenguaje. gem. Plano temporal. Processamento fonológico.

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