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ACTUALIZACIN

Hemorragia subaracnoidea. Otras malformaciones arteriales cerebrales

P. Piero Gonzlez de la Peaa, I. Gutirrez Jarrnb, A. Mayol Deyb y A. Gonzlez Garcab
a

PUNTOS CLAVE Incidencia y causas de HSA Prevalencia de 1 por 10.000 personas. Representa el 5-10% de los accidentes cerebrovasculares ?La causa ms frecuente es el traumatismo. El 80-90% de HSA espontneas son secundarias a la ruptura de un aneurisma intracraneal. Etiologa y patogenia de aneurismas saculares La mayora son adquiridos. Otras causa ms infrecuentes: MAV, infecciones, traumatismos, neoplasias y abuso de drogas El 50% se asocia a enfermedades del tejido conectivo: sndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, sndrome de Marfan, enfermedad renal poliqustica autonmica dominante y la neurofibromatosis tipo 1. Localizacin y riesgo de ruptura de aneurismas saculares 90% en circulacin carotdea (anterior) y 10% en circulacin vertebrobasilar (posterior) 30-35% en arteria comunicante anterior 30-35% en comunicante posteriorarteria carotdea interna 20% en arteria cerebral media 5% en bifurcacin basilar 1-3% en otras localizaciones Riesgo de ruptura de 1-2% acumulativo por ao, aumentando en aneurismas rotos y no tratados, en aneurismas mltiples y a medida que aumenta el tamao del aneurisma. Clnica y complicaciones La manifestacin ms frecuente de los aneurismas intracraneales rotos es la aparicin brusca de una cefalea intensa. Menos frecuente son la parlisis de pares craneales, las crisis epilpticas y los sntomas neurolgicos focales Complicaiones ms importantes: resangrado, vasoespasmo e hidrocefalia. Diagnstico La TC es de eleccin para la deteccin de sangre subaracnoidea. Puncin lumbar cuando se sospecha HSA y la TC es negativa o dudosa Angiografa con sustraccin digital de referencia para el diagnstico y planificacin teraputica de aneurismas. Pronstico y tratamiento Alta mortalidad (50%) y morbilidad. Principales causas de muerte: hemorragia inicial, resangrado y vasoespasmo Tanto el tratamiento endovascular mediante colis como el clipaje quirrgico del cuello aneurismtico tienen como finalidad excluir el aneurisma de la circulacin cerebral y reducir as el riesgo de sangrado.

Unidad de Neurorradiologa y bUnidad de Neurorradiologa intervencionista. Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla.

Hemorragia subaracnoidea
Definicin
La hemorragia subaracnoidea (HSA) es el sangrado que se produce entre la aracnoides (membrana intermedia de las meninges) y el cerebro, en concreto en el espacio subaracnoideo, que se encuentra relleno de lquido cefalorraqudeo (LCR) en condiciones normales. Produce como sntoma gua ms frecuente una cefalea de gran intensidad, explosiva y aguda, que la mayora de los pacientes refieren como el peor dolor de cabeza de sus vidas.

Incidencia, causas y factores de riesgo

La HSA se presenta en aproximadamente una de cada 10.000 personas, siendo la causa del 5-10% de los accidentes cerebrovasculares. Afecta de 6 a 10 personas cada 100.000 por ao, y segn estudios retrospectivos es la causa del 1% de las cefaleas en los pacientes que acuden al servicio de Urgencias. Se da en un amplio rango de edad, entre los 20 y los 60 aos, siendo ligeramente ms frecuente en las mujeres. Es un cuadro grave, con mortalidad aproximada del 20 al 40% en pacientes internados, y del 8 al 15% en los primeros minutos u horas del perodo extrahospitalario1,2. La HSA constituye un sndrome ms que una patologa aislada, que se produce por la ruptura de uno o ms vasos sanguneos. Los vasos sanguneos cerebrales cuentan con unas caractersticas especiales que los hacen ms propensos al sangrado: 1. Las arterias cerebrales cuentan con una adventicia ms dbil, ausencia de membrana elstica externa y menos elementos musculares y tejido elstico de sostn en sus paredes.
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2. Las arterias estn rodeadas fundamentalmente por LCR, donde el tejido conectivo de sostn es escaso. La causa ms frecuente de cualquier forma de HSA es el trauma. La HSA espontnea o no traumtica puede ser secundaria a multitud de causas, entre las cuales la ruptura de un aneurisma representa el 80-90%. Otras causas no traumticas de HSA son: malformaciones arteriovenosas (MAV) o fstulas, extensin de sangrado intraparenquimatoso, hemorragia tumoral, embolias spticas, aneurismas micticos, diseccin de arterias intracraneales, alteraciones de la coagulacin, abuso de drogas (cocana), aneurismas y MAV medulares, vasculitis del sistema nervioso central secundaria a hipertensin arterial, hepatopatas, leucemia, anemia aplsica, prpura trombocitopnica idioptica (PTI), hiperfibrinlisis, hemofilia, enfermedad de Christmas, veneno de serpiente, inyeccin intradural accidental de chemopapana y otras. Un porcentaje pequeo de HSA se presentan espontneamente y se localizan en las cisternas perimesenceflicas (espacio de LCR que rodea la parte alta del tronco cerebral). Son llamadas HSA perimesenceflicas o peritroncales y se cree que son causadas por rotura de una vena o capilar. Su evolucin y pronstico es mucho mejor que el de las HSA aneurismticas. Aneurismas intracraneales Los aneurismas intracraneales son clasificados segn su morfologa en aneurismas saculares, fusiformes y disecantes. Cada tipo de aneurisma presenta adems caractersticas propias en cuanto a etiologa, manifestaciones clnicas y riesgos. Haremos referencia slo a los aneurismas saculares, ya que son los ms frecuentes (del 66 al 98% de todos los aneurismas intracraneales) y su presentacin clnica ms habitual es la HSA. Un aneurisma es una dilatacin localizada y persistente de la pared de un vaso sanguneo, situada fundamentalmente en las bifurcaciones de las ramas arteriales. Son el resultado de una combinacin de factores hemodinmicos y estructurales y, en muy raras ocasiones, se identifica una causa especfica3. Los aneurismas saculares son generalmente aneurismas verdaderos, ya que estn implicadas todas las capas parietales de las arterias. Segn el tamao del saco los aneurismas saculares se dividen en pequeos (menos de 10 mm), grandes (entre 10 y 25 mm) y gigantes (ms de 25 mm). Los aneurismas gigantes representan aproximadamente el 5%. La prevalencia de los aneurismas intracraneales en la poblacin general se estima entre el 1,5 y el 8%. Los rangos de edad en los que se diagnostica esta patologa estn entre 40 y 70 aos, incrementndose la prevalencia al aumentar la edad y siendo ms frecuente su presentacin en mujeres (56%)4-6. Los aneurismas cerebrales son mltiples en el 20-33% de los casos. Existe un claro predominio femenino (5:1) en los aneurismas mltiples, los cuales se asocian tambin a la displasia fibromuscular y a la enfermedad renal poliqustica. Aunque la mayora de aneurismas intracraneales son adquiridos, existen mltiples enfermedades congnitas del tejido conectivo que se asocian con una mayor prevalencia. Representan el 5% de todos los casos de aneurismas. Las ms

importantes son el sndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, el sndrome de Marfan, la enfermedad poliqustica renal autosmica dominante y la neurofibromatosis tipo 1. La presencia de otras condiciones y patologas como la coartacin artica, algunas variantes anatmicas vasculares (fenestracin de arteria basilar, polgono de Willis incompleto y arteria trigeminal persistente), la displasia fibromuscular, la enfermedad de clulas falciformes y la diseccin arterial espontnea tambin se asocian a un incremento en la prevalencia de aneurismas intacraneales7. Actualmente es muy reconocida la existencia de una predisposicin familiar en el desarrollo de aneurismas intracraneales y de HSA. Los aneurismas intracraneales familiares (AIF) se definen como la presencia de aneurismas intracraneales en, al menos, dos parientes de primer grado sin que exista asociacin a ninguna enfermedad congnita del tejido conectivo. El patrn de herencia de los AIF es todava desconocido. Los parientes de primer grado de pacientes con AIF tienen ms riesgo de HSA que familiares ms lejanos y presentan aneurismas entre el 10 y el 17%, por lo que es recomendable un estudio angiogrfico de screening mediante tcnicas no invasivas8. La mayora de los aneurismas saculares intracraneales se localizan en bifurcaciones arteriales del polgono de Willis y en la bifurcacin de la arteria cerebral media, situndose el 90% de todos los aneurismas en la circulacin anterior, y slo el 10% en la circulacin vertebrobasilar. El 30-35% surgen en la arteria comunicante anterior, el 30-35% en la arteria cartida interna en el origen de la arteria comunicante posterior, el 20% en la bifurcacin de la arteria cerebral media, el 5% en la bifurcacin de la arteria basilar y del 1 al 5% restante en otros vasos de la circulacin posterior. La mayora de los aneurismas intracraneales saculares son adquiridos, secundarios a cambios degenerativos en la pared vascular provocados por tensiones hemodinmicas de cizallamiento, ms marcadas en bifurcaciones arteriales. El estrs hemodinmico mural explicara tanto el origen como el crecimiento y la ruptura de aneurismas intracraneales. La segunda causa en frecuencia de aneurismas son los estados de flujo alto como ocurre en malformaciones arteriovenosas y fstulas. La pared vascular de arterias aferentes e intranidales est sometida a tensiones mecnicas que provocan la formacin de aneurismas. Los aneurismas relacionados con el flujo alto son causas potenciales de sangrado, observndose stos en el 80% de las MAV que cursan con hemorragia. Otras causas infrecuentes de aneurismas saculares son las infecciones, los traumatismos, las neoplasias y el abuso de drogas. Los aneurismas micticos representan del 2 al 4% de todos los aneurismas intracraneales, y tienden a localizarse en vasos distales. En nios la incidencia asciende hasta el 5-15%. Son debidos a procesos infecciosos bacterianos o fngicos que afectan a la pared vascular y provocan en la mayora de los casos pseudoaneurismas. La mayora se dan en pacientes con historia de adiccin a drogas o con endocarditis infecciosa. Los aneurismas de origen traumtico constituyen del 0,2 al 1% de todos los aneurismas. La mayora de ellos son pseudoaneurismas que estn causados por traumatismos peneMedicine. 2007;9(73):4656-4663

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trantes, fracturas craneales, y con menos frecuencia por traumatismos cerrrados. Los aneurismas oncticos son muy infrecuentes, representando menos del 0,1% de todos los aneurismas. Se producen tanto por invasin directa de la pared vascular por el tumor como por implantacin distal por embolismo tumoral. stos se asocian a tumores metastticos (mixoma de aurcula izquierda, coriocarcinoma, etc.) con mayor frecuencia que a tumores primarios. El riesgo de ruptura de un aneurisma asintomtico es del 1 al 2% acumulativo por ao. Los aneurismas mltiples tienen un riesgo de ruptura mayor que los aneurismas nicos. Las probabilidades de resangrado en aneurismas rotos y no tratados varan segn el tiempo transcurrido desde el primer sangrado, siendo del 50% durante los primeros 6 meses y del 2 al 3% pasado un ao. El tamao del aneurisma se relaciona directamente con el riesgo de ruptura; los menores de 7 mm tienen un riesgo de ruptura menor que los que tienen dimetros mayores. Aunque existe una relacin directa del tamao con el riesgo de sangrado, no se puede concluir que exista un tamao crtico por debajo del cual los aneurismas no producen HSA9. Otro factor relacionado con el riesgo de ruptura es la morfologa del aneurisma; se considera que los multilobulados o con un saco hijo tienen mayor probabilidad de sangrado. El papel de la hipertensin arterial, el tabaco y el abuso de alcohol como factor de riesgo para HSA est todava en estudio.

TABLA 1

Manifestaciones clnicas asociadas a la hemorragia subaracnoidea

Manifestacin Cefalea Nuseas y vmitos Alteraciones de la conciencia Prdida transitoria de conciencia Rigidez de nuca Porcentaje (%) 85-95 70-80 60-70 50 40-50

TABLA 2

Escala de Hunt y Hess

Grado I Grado II Grado III Grado IV Grado V Ausencia de sntomas, cefalea leve o rigidez de nuca leve Cefalea moderada a grave, rigidez de nuca, paresia de pares craneales Obnubilacin, confusin, leve dficit motor Estupor, hemiparesia moderada a grave, rigidez de descerebracin temprana o trastornos neurovegetativos Coma, rigidez de descerebracin

los ataques isqumicos transitorios, los infartos cerebrales o sntomas extraneurolgicos. Para la clasificacin del cuadro clnico al ingreso del paciente se han descrito varias escalas, la de Hunt y Hess (tabla 2) es la ms usada.

Cuadro clnico
El cuadro tpico aparece de manera brusca en un individuo que por lo general no presentaba alteraciones neurolgicas previas. Aunque a menudo los sntomas se preceden de una actividad fsica intensa, se ha descrito que en un 34% de pacientes que desarrollaron HSA sta se produjo durante actividades no estresantes, y en un 12% durante el sueo. Los signos y sntomas ms frecuentes aparecen en la tabla 110-12. La cefalea suele ser de inicio brusco, intensa e inusual, a veces referida como nucalgia o fotofobia. Con frecuencia se acompaa de nuseas y vmitos. A veces no es tan caracterstica, pudiendo tener cualquier otra localizacin, ser leve y resolverse de forma espontnea, o aliviarse con analgsicos (cefalea centinela). En aproximadamente el 50% de los casos existe una prdida transitoria de conciencia al inicio del cuadro. Alrededor de la mitad de los pacientes presentan una alteracin del estado de conciencia, que puede oscilar entre la obnubilacin y el coma. Puede existir rigidez de nuca, hipertensin o hipotensin arterial, taquicardia, fiebre, nistagmo, hemorragia subhialoidea en el fondo de ojo, as como edema de papila. La edad de presentacin de los aneurismas intracraneales oscila entre los 40 y los 60 aos. La manifestacin clnica ms frecuente es la HSA, ya que los aneurismas intracraneales suelen ser asintomticos hasta que se rompen. Los aneurismas intracraneales pueden asociarse a otras manifestaciones clnicas ms infrecuentes, como son la parlisis aislada de nervio oculomotor (III par craneal [PC]), las convulsiones,
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Diagnstico
Puncin lumbar Debe realizarse a todos los pacientes en los que se sospeche HSA y cuya tomografa computarizada (TC) sea negativa o dudosa. Los errores a la hora de interpretar los hallazgos del LCR son frecuentes, dada la dificultad de diferenciar la presencia verdadera de sangre en el espacio subaracnoideo de una puncin traumtica, hecho que se produce en hasta el 20% de los casos. En la HSA los eritrocitos se diseminan rpidamente por el espacio subaracnoideo, donde persisten por das o semanas, lisndose de manera gradual. La hemoglobina que se libera se metaboliza a pigmentos como la oxihemoglobina (color rosado) y la bilirrubina (amarilla), resultando en xantocroma. La oxihemoglobina se puede detectar a las pocas horas, pero la bilirrubina necesita aproximadamente 12 horas. Esta ltima es ms fiable a la hora del diagnstico, pero su hallazgo en el LCR depende del tiempo transcurrido entre el inicio de la sintomatologa y la puncin lumbar, siendo recomendable que no sea inferior a las 12 horas. La mayora de los autores asumen que la xantocroma es el criterio diagnstico primario en los casos de HSA con TC normal. Tomografa computarizada El estudio de eleccin en la actualidad para la deteccin de sangre en el espacio subaracnoideo es la TC de crneo13. Su sensibilidad es del 95% en las primeras 24 horas, disminuyendo progresivamente en los das sucesivos a medida que la sangre se torna isodensa al parnquima cerebral. La densidad de la sangre en la TC depende de la concentracin de he-

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HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA. OTRAS MALFORMACIONES ARTERIALES CEREBRALES

moglobina, por lo que en caso de anemia con concentracin de hemoglobina inferior a 10 g/dl la misma ser isodensa al parnquima. Una tcnica adecuada es fundamental a la hora de diagnosticar una HSA mediante TC. Es recomendable la realizacin de cortes finos de unos 3 mm a nivel de la base del crneo, para evitar que cortes ms gruesos puedan ocultar la presencia de pequeas colecciones14. Segn la distribucin y la cantidad de sangre evidente en la TC la HSA puede clasificarse segn la escala de Fisher (tabla 3). Angiografa En el momento actual la mayora de los centros hospitalarios involucrados en esta patologa disponen de equipamiento para la realizacin de angiografas, TC y/o resonancia magntica (RM) (angio-TC o angio-RM). Mediante estas exploraciones se puede determinar con suficiente fiabilidad la presencia o no de un aneurisma como causa de la HSA, sus caractersticas anatmicas, las de los vasos del polgono de Willis y datos esenciales para un correcto tratamiento. La angiografa por sustraccin digital sigue siendo la prueba de referencia para el diagnstico de aneurismas intracraneales15. En un 70-80% de los casos esta prueba mostrar la presencia de un aneurisma; en caso de normalidad est indicado repetir la angiografa a los 14 das.

TABLA 3

Escala de Fisher
Grado I Grado II Grado III Grado IV Sin sangre detectable Disposicin difusa de la sangre en el espacio subaracnoideo sin cogulos localizados con una capa vertical menor a 1 mm Cogulos localizados en el espacio subaracnoideo o una capa vertical de sangre mayor o igual a 1 mm Sangre intraparenquimatosa o intraventricular

Complicaciones
Neurolgicas Resangrado. La rerruptura del aneurisma es, habitualmente, la mayor causa prevenible de morbilidad debida a HSA aneurismtica, y por ello su prevencin representa el mayor desafo teraputico. La nica forma eficaz de prevenirla es la ciruga precoz o el procedimiento endovascular temprano para la resolucin del foco de sangrado. Se piensa que se causa por la rotura del cogulo perianeurismtico. Se manifiesta por un aumento brusco de la cefalea, disminucin del nivel de conciencia, dficit neurolgico, convulsiones, coma, respiracin atxica o fibrilacin ventricular. Es ms frecuente en mujeres y en pacientes con mal estado neurolgico y tensin arterial sistlica superior a 170 mmHg. La mortalidad es del 50-80%, siendo el riesgo mayor en las primeras 24 horas. Vasoespasmo. Se produce por estrechamiento de las arterias intracraneales. Suele aparecer entre el cuarto y el decimocuarto da, y su frecuencia vara segn el mtodo empleado para el diagnstico (60-70% el vasoespasmo angiogrfico, 50% el detectado mediante doppler transcraneal y 30-40% el vasoespasmo sintomtico). La cantidad de sangre y su distribucin en el espacio subaracnoideo se relacionan con la localizacin y severidad del vasoespasmo. As, el grado III de Fisher es el que presenta con ms frecuencia y severidad esta complicacin, mientras que en los grados II y IV la severidad es intermedia y baja para el grado I. Otros factores de riesgo son la edad superior a los 50 aos, el buen estado neurolgico, la hiperglucemia, el sexo masculino y el tabaquismo.

Clnicamente se manifiesta segn el territorio comprometido, pudiendo variar desde una indiferencia al medio, aparicin de dficits neurolgicos focales, aumento inexplicable de la tensin arterial o poliuria perdedora de sal. Con frecuencia se acompaa de fiebre. Su comienzo suele ser gradual y a veces fluctuante y suele durar unos das, aunque puede extenderse por ms de una semana. El doppler transcraneal ha resultado til en el diagnstico temprano. El diagnstico definitivo se plantea en funcin de un cuadro clnico compatible, y tras excluir otras situaciones, como el resangrado. Se confirma mediante arteriografa; su deteccin precoz es fundamental, y para ello se requiere de un control estrecho con doppler transcraneal cada 24-48 horas entre el cuarto y decimocuarto da tras la hemorragia. En casos de HSA secundarias a aneurismas excluidos de la circulacin el tratamiento mdico consiste en mantener los bloqueantes del calcio y realizar el tratamiento de la triple H (hemodilucin hipervolmica hipertensiva). Consiste en un plan amplio de hidratacin con cristaloides (3-4 litros al da) y coloides (1-1,5 litros al da), llevar el hematocrito a valores del 30-38% e inducir hipertensin arterial con aminas vasopresoras como dopamina, si con la expansin no alcanzramos para mantener una tensin arterial media de 140 mmHg o una presin de perfusin cerebral de 120-130 mmHg. En caso de vasoespasmo secundario a aneurisma no excluido se realiza una hemodilucin hipervolmica normotensiva, aunque su utilidad no ha sido totalmente demostrada. Hidrocefalia. Se da entre el 8-34%. Su causa puede ser obstructiva, producindose en fase temprana una dilatacin del sistema ventricular, generalmente a expensas del tercer ventrculo y ventrculos laterales, o comunicante, en la que se produce una alteracin en la reabsorcin del LCR, que puede darse en fase temprana o tarda y conlleva generalmente dilatacin de los 4 ventrculos. Se trata mediante la colocacin de una ventriculostoma. Es importante que el drenaje no se realice muy rpido en presencia de un aneurisma no excluido, por el riesgo de precipitar un nuevo sangrado. Hipertensin intracraneal. Se da en un 25% de los casos, generalmente en pacientes con mal estado neurolgico. Sus posibles causas son la hidrocefalia, hemorragias intraparenquimatosas o edema cerebral. Se tendr en cuenta la posibilidad de drenar LCR mediante ventriculostoma. Adems, se adoptarn medidas generales como colocar la cabecera de la cama en un ngulo de 30 con el cuello en posicin neutra. Asimismo se corregirn con prontitud la hipoxemia, hipercapnia, hipotensin arterial, hipertermia, hiponatremia y acidosis. Si estas medidas no son resolutivas se intubar al
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IV)

paciente y se le colocar en asistencia respiratoria mecnica (ARM). Es til el uso de manitol en bolo en dosis de 0,25-1 g/kg, reponiendo la diuresis con solucin fisiolgica o con bolos de ClNa+ al 3%. Convulsiones. Se dan con una frecuencia del 4-26%, aumentando su incidencia en casos de hematomas crtico-subcorticales. Las convulsiones que se dan al inicio del cuadro representan un factor de riesgo independiente de convulsiones tardas y son un predictor de evolucin desfavorable. Extraneurolgicas Cardiovasculares. Aproximadamente el 91% de los pacientes con HSA tiene arritmias. Tambin se puede presentar hipertensin o hipotensin arterial, insuficiencia cardaca y alteraciones electrocardiogrficas. Todas ellas seran causadas por aumento del tono simptico. Respiratorias. Edema agudo de pulmn, atelectasias, neumona, sndrome de distrs respiratorio del adulto, alteracin de la mecnica ventilatoria y tromboembolismo pulmonar. Alteraciones del medio interno. Las ms frecuentes son la hiperglucemia y la hiponatremia; esta ltima se produce por la liberacin del factor natriurtico cerebral, desencadenada por dao hipotalmico. La prdida importante de sodio y agua que conlleva desarrolla hiponatremia e hipovolemia con el consiguiente riesgo de isquemia cerebral en caso de vasoespasmo. Infecciosas. Las ms frecuentes son de origen urinario, respiratorio y sepsis. La fiebre asociada a la HSA puede ser de causa no infecciosa. Disfuncin multiorgnica.

tensin arterial sistlica debe mantenerse por encima de 140 mmHg. Medidas generales 1. Reposo fsico y psquico (con benzodiacepinas o haloperidol si es necesario) y analgesia (paracetamol u opioides). 2. Hidratacin: de 3.000-4.000 ml/da de solucin fisiolgica isotnica, con control frecuente de la natremia y los balances hdricos. 3. Evitar la hiperglucemia, ya que puede aumentar la acidosis lctica intraneuronal en condiciones de isquemia cerebral. 4. Evitar las maniobras de Valsalva del vmito y la defecacin, que pueden provocar resangrado, con el uso de antiemticos con sonda nasogstrica y laxantes. 5. Profilaxis de hemorragia digestiva con ranitidina. 6. Sostn nutricional temprano, preferentemente por va enteral. Profilaxis de las convulsiones Aunque es un punto controvertido, la mayora de los autores la recomiendan para evitar posibles resangrados. Se usa difenilhidantona en una dosis de carga de 15-18 mg/kg seguida de una dosis de mantenimiento de 5 mg/kg. Nimodipina Se ha demostrado que disminuye significativamente los dficit y las muertes debidas a lesiones isqumicas tardas relacionadas con el vasoespasmo. Su utilidad se ha visto que radica en la profilaxis del vasoespasmo, porque una vez instaurado ste no lo revierte. Se administra por va oral o por sonda nasogstrica en dosis de 60 mg cada 4 horas durante 21 das, con bomba de infusin continua a unos 0,5 g/kg/min.

Pronstico
La HSA por rotura de un aneurisma intracraneal se asocia a una alta morbilidad y mortalidad. El 50% de los pacientes mueren durante los primeros 6 meses. El pronstico a largo plazo del 50% restante es muy variable, aunque en general se considera que la mitad quedar con un dficit neurolgico permanente como secuela. Las principales causas de muerte tras una HSA son el impacto inicial de la hemorragia, el vasoespasmo y el resangrado. Son varios los factores que influyen en el pronstico: el nivel de conciencia al ingreso (la escala de Hunt y Hess correlaciona el estado clnico del paciente con su pronstico: grados I y II tienen un 5-15% de mortalidad, grado III un 15-30%, grado IV un 35-45% y grado V un 75-90%), la edad del paciente (mayores de 50 aos tienen peor pronstico), la presencia de hemorragia intraventricular o intraparenquimatosa en TC, as como el tamao y la localizacin del aneurisma (aneurismas mayores de 10 mm y aneurismas gigantes en la circulacin posterior tienen peor pronstico). La medicin de la isoenzima BB de la creatinfosfocinasa (CK) en el LCR puede ayudar a predecir la evolucin neu-

Manejo del paciente

La HSA es una emergencia mdica y como tal requiere de una serie de pasos en el manejo del paciente. Estabilizacin cardiorrespiratoria Es necesario asegurar una va area permeable y considerar la ventilacin asistida en casos de estupor o coma, abundantes secreciones, hipoxemia o hipercapnia. En el manejo de la hipertensin arterial el estado neurolgico del paciente puede servirnos de gua: un paciente alerta nos indica una perfusin cerebral adecuada, por lo que la disminucin de la tensin arterial puede reducir el riesgo de resangrado. Esto se puede conseguir con reposo, analgsicos y bloqueantes clcicos, o aadiendo labetalol o enalaprilato en casos de hipertensiones graves. Si existe deterioro del estado neurolgico podra deberse a un descenso de la perfusin cerebral, por lo que no debe administrarse de entrada tratamiento antihipertensivo. En estos pacientes es necesario un estrecho control de la presin intracraneal (PIC) con un catter colocado para este fin. La
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HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA. OTRAS MALFORMACIONES ARTERIALES CEREBRALES

rolgica. Las altas concentraciones de CK-BB se han asociado a altos grados segn la escala de Hunt y Hess, baja puntuacin en la escala de Glasgow y peor evolucin.

Tratamiento
Con los avances de las tcnicas microquirrgicas el tratamiento de los aneurismas cerebrales es posible en prcticamente todas las localizaciones intracraneales, mediante la colocacin de un clip metlico sobre el cuello de la lesin para excluirlos de la circulacin cerebral. El tratamiento endovascular de los aneurismas cerebrales mediante coils desprendibles por mecanismo electroltico (coils GDC) fue introducido en la prctica clnica en 1991, y supuso un gran avance, ya que permita el empaquetamiento controlado de la cavidad aneurismtica con el objetivo de excluirla de la circulacin y evitar el sangrado secundario a su ruptura (figs. 1 y 2)16. El incremento de la experiencia clnica con esta tcnica, as como el perfeccionamiento en el diseo de los coils, ha condicionado un incremento progresivo en la utilizacin de la embolizacin de aneurismas, incluso en pacientes que podran haber sido tratados mediante clipaje quirrgico, hasta que en la actualidad son numerosos los centros en los que slo se recurre al tratamiento quirrgico cuando el paciente no puede ser tratado primariamente mediante tratamiento endovascular17, 18. El objetivo primordial de la ciruga o de la embolizacin de los aneurismas cerebrales es la reduccin del riesgo de HSA inicial (en el tratamiento de aneurismas incidentales) o recurrente (en el caso de aneurismas rotos).

Fig. 1. Angiografa de la arteria cartida interna derecha (ACID), en proyeccin anteroposterior, que muestra aneurisma en bifurcacin de arteria cerebral media y angiografa de la arteria cartida interna izquierda (ACII) del mismo paciente, en proyeccin posteroanterior, en la que se visualiza un aneurisma en arteria comunicante anterior y otro en bifurcacin de arteria cerebral media.

Fig. 2. Angiografas de arteria cartida interna derecha e izquierda tras la embolizacin endovascular mediante coils de los tres aneurismas.

Malformaciones arteriovenosas parenquimatosas (piales)

Las MAV cerebrales son anomalas vasculares congnitas constituidas por una compleja red de arterias aferentes y venas de drenaje unidas por un lecho capilar anmalo o nido,

que pueden tener o no shunts o cortocircuitos arteriovenosos, y en las que podemos reconocer dos tipos: MAV y fstulas arteriovenosas (FAV)6,19. Las MAV se conforman de una red de canales vasculares interpuestos entre arterias nutrientes y venas de drenaje, sin shunts directos. Pueden situarse en cualquier lugar del cereMedicine. 2007;9(73):4656-4663

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IV)

bro, aunque son ms frecuentes en la distribucin de la arteria cerebral media. Las FAV se forman por la comunicacin directa entre una arteria agrandada y una vena sin nido interpuesto. Son ms raras que las MAV, y suelen localizarse en la superficie cerebral.

Diagnstico
Se requiere un examen fsico y neurolgico completo para detectar si existe un flujo anormal de los vasos sanguneos y signos neurolgicos focales (debilidad, entumecimiento, problemas de lenguaje y visuales). La TC es generalmente la primera tcnica de imagen utilizada, fundamentalmente de cara a descartar hemorragia intracraneal. Los signos que nos deben hacer sospechar de la existencia de una MAV son que el sangrado se d en un paciente joven, que el hematoma tenga una topografa lobar, o que sean visibles calcificaciones o estructuras serpiginosas hiperdensas (representando estructuras vasculares dilatadas). La angiografa-TC no tiene an un papel claramente definido en el diagnstico de MAV. La RM se destina fundamentalmente a la valoracin de MAV que no han sangrado o para evaluar lesiones subyacentes a un hematoma lobar, das o semanas tras la hemorragia. Entre las ventajas a destacar de esta tcnica se incluye la posibilidad de valorar la presencia de vascularizacin anmala dilatada sin la necesidad de administrar contraste intravenoso, y su especial sensibilidad para evaluar la presencia de restos crnicos de la hemoglobina (hemosiderina), o para destacar reas de gliosis perilesional. A pesar de los avances en TC y RM, an no hay una tcnica que haya superado la angiografa selectiva en describir de forma precisa las MAV desde un punto de vista anatmico y hemodinmico, siendo por tanto el mtodo necesario para establecer una toma de decisiones de cara al tratamiento.

Epidemiologa
La prevalencia es muy difcil de establecer en las MAV, fundamentalmente por la rareza de la enfermedad y la existencia de muchos casos que cursan asintomticos y que por tanto no son incluidos en las series. Se indica una prevalencia de entre 400 y 600 por 100.000. La tasa de deteccin de lesiones sintomticas se establece en un 0,94 por 100.000 personas por ao7,20,21. La edad media al diagnstico de una MAV suele ser de entre 30 y 40 aos, afectando a ambos sexos en proporcin similar. Aunque es considerada una enfermedad congnita no se ha encontrado predisposicin gentica. Las MAV familiares son extremadamente raras, y son muy escasos los casos informados en la literatura22. Se presentan tpicamente como lesiones solitarias. MAV mltiples se han descrito en un 0,3-3,2% de casos, asocindose con frecuencia con anomalas vasculares extracraneales o cutneas, como la enfermedad de Rendu-Osler-Weber o el sndrome de Wyburn-Mason.

Presentacin clnica
Slo el 12% de las MAV llegan a ser sintomticas durante la vida. En este grupo las formas de presentacin ms frecuentes son la hemorragia, convulsiones, cefalea y dficit neurolgico focal no relacionado con hemorragia. La hemorragia intracraneal es la forma de presentacin clnica ms comn, con una frecuencia del 30 al 82% (Mast et al 1995). Se estima que el riesgo de sangrado anual de una MAV es aproximadamente del 2 al 4%23. Son varios los factores que pueden estar relacionados con un mayor riesgo de sangrado de una MAV: la presencia de aneurismas en las arterias aferentes (se considera su prevalencia media de alrededor del 10%), ramas aferentes del territorio de la arteria cartida externa (la significacin de esta caracterstica anatmica es incierta), tamao del nido (las MAV de gran tamao suelen presentarse con otros sntomas distintos a la hemorragia) y localizacin (se asume en general que las MAV localizadas en estructuras profundas tienen mayor riesgo de sangrado)24. La ruptura de una MAV se estima que es menos grave que la de un aneurisma, siendo la mortalidad de entre un 1015% y la morbilidad general inferior al 50%19. El sangrado se produce ms frecuentemente hacia el espacio subaracnoideo (30%), intraparenquimatoso (23%), intraventricular (16%) o en localizaciones combinadas (31%). El hecho de un primer sangrado aumenta el riesgo de sangrados recurrentes en una MAV.
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Medicine. 2007;9(73):4656-4663

Clasificacin de las malformaciones arteriovenosas

Son varios los sistemas de clasificacin de las MAV que se han diseado en relacin con el riesgo quirrgico (Spetzler 1992) y con el riesgo individual de hemorragia (Nataf 1998). La Clasificacin de Spetzler y Martin se dise para establecer el grado de la MAV en relacin con la dificultad quirrgica y con el riesgo de morbimortalidad relacionada a la ciruga. Se asigna un valor numrico a categoras como el tamao, drenaje venoso y elocuencia del cerebro adyacente, que a su vez se han determinado por TC, RM o angiografa: 1. Tamao: pequea (<3 cm)=1; mediana (3-6 cm)=2; grande (>6 cm)=3. 2. Elocuencia del cerebro adyacente: no elocuente=0; elocuente=1. 3. Patrn de drenaje venoso: superficial=0; profundo=1.

Tratamiento
Una malformacin arteriovenosa sangrante es una emergencia mdica y requiere hospitalizacin inmediata. El objetivo del tratamiento consiste en prevenir futuras complicaciones controlando las convulsiones, limitando el sangrando y, de ser posible, extirpando la MAV25. Los tratamientos ms uti-

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HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA. OTRAS MALFORMACIONES ARTERIALES CEREBRALES

lizados son la ciruga, la radiociruga y el tratamiento endovascular, a veces usados de forma combinada26-30.

Bibliografa

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