PATOLOGIA DE LA VULVA

La patología de la vulva es muy compleja, debido a que, por una parte, la vulva está
formada por piel, por lo que su estudio le corresponde al dermatólogo, por otra parte es
una zona genital femenina, por lo que su estudio le corresponde al ginecólogo y por
ultimo, en esta zona se encuentra el aparato urinario, por loq eu su estudio es realizado
por los urólogos-nefrólogos.

Según Friedrich, la vulva es una zona que miran muy frecuentemente los ginecólogos,
pero no saben verla, quien verdaderamente sabe verla son los dermatólogos, pero no la
suelen mirar, y quien tiene la ultima palabra es el patólogo aunque le llegan muy pocas
biopsias.
La vulva, y por ello es de tan difícil estudio, posee embriológicamente 3 orígenes:
Ectodermo: da lugar a la piel de la vulva
Endodermo: Da lugar a uretra, ano y vagina
Mesodermo: mesenquima distribuido por todas partes

CLÍNICA: SIGNOS Y SÍNTOMAS

Síntomas
 Prurito
 Dolor
 Hemorragia
 Sensación de tumoración
 Leucorrea

 PRURITO

Es un síntoma muy frecuente (más del 10% de las consultas ginecológicas) aumenta
sobre todo por la noche
 Causas:

Lesiones Vulvares
• Infecciones: Causas más frecuente de prurito es la Candidiasis vulvovaginal
• Alergias locales: detergentes, geles, bragas, compresas…
• Dermatológicas: Psoriasis y liquen escleroso
• Inflamaciones
• Distrofias

Lesiones malignas
• Cáncer invasor de vulva: más frecuente en mujeres mayores de 70 años con
prurito

Problemas de la vecindad
• Patología de recto y ano (oxiuros) más frecuente en niños
• Patología de la vagina vaginitis por candida)
• Alteraciones urinarias: incontinencia urinaria
• Fístulas

Causas generales
• Hepatopatía
• Hipertiroidismo
• Tóxicos: café, tabaco, amianto…
• Laxantes
• Avitaminosis
• Diabetes
• Leucemia
• Alergias
• Problemas hematológicos
No olvidar nunca que a una mujer que consulta por prurito hay que investigar bien cual
puede ser la causa de este, realizando una analítica general y exploración de la vulva,
para descartar causas más graves, y no dar de entrada y sin estudiar bien a la mujer
corticoides o antihistamínicos.

 DOLOR VULVAR O VULVODINIA

Vulvodinia significa, literalmente, "dolor en la vulva" y es una molestia vulvar crónica que
puede tomar la forma de ardor y cualquier combinación de dolor, irritación, prurito y/o
dispareunia (dolor en el momento de la penetración). La calidad del dolor puede ser focal o
difusa, profunda o superficial y la intensidad varía de moderada a intensa.

 Los subtipos de vulvodinia, según la clasificación de McKay son:

1. Síndrome de la vestibulitis vulvar : Es la causa más frecuente de vulvodinia

y consiste en molestias e hipersensibilidad en el vestíbulo vulvar. El criterio
para diagnosticarlo incluye dolor intenso al tacto vestibular o al intento de
ingreso vaginal, y sensibilidad a la presión localizada en el vestíbulo vulvar. El
dolor se extiende desde la horquilla vulvar hasta la desembocadura de las
glándulas de Bartholino

2. Vulvovaginitis cíclica asociada con la infección recurrente que tiene lugar,

por lo general, en el mismo momento del ciclo menstrual.

3. Vulvodinia esencial-disestésica/neuralgia del pudendo . Dolor en toda la

vulva, desde el pubis hasta el cóccix. Comúnmente, toda la zona puede estar
enrojecida. Y esta causada por compresión del nervio pudendo.

4. Papilomatosis vulvar se presenta como una papila que rodea el vestíbulo

vulvar y puede ser observada en combinación con el papilomavirus humano.

5. Dermatosis vulvares incluye diagnósticos tales como líquen plano,

dermatitis crónica y eczema.
Según Friederich las lesiones se clasifican según el aspecto en:
- Lesiones rojas: difusas
- Lesiones blancas
- Lesiones negras
- Tumores
- Malformaciones
- Inflamaciones

♠LESIONES ROJAS:
Cuando son difusas generalmente se deben a infecciones, pero cuando son circunscritas
tambien hay que pensar en carcinoma in situ.
Causas:
- vulvitis por cándida que es lo más frecuente.
- Vulvitis alérgica: hay alergias para todos los gustos, desde el gel, salvaslip,
detergente, ropa interior, saliva...
- Vulvitis por psoriasis: lesiones papulosas elevadas como escamas plateadas.
- Vulvitis por dermatitis seborreica
- Cancer in situ: puede aparecer como una lesión roja, por tanto ante la duda
biopsiamos.

♠LESIONES BLANCAS:
No se ven los vasos adyacentes, bien porque no hay, porque el epitelio es muy grueso y
también por despigmentación.
Antes se las conocía como distrofias vulvares, hay distintos tipos:

- Hiperplasia de células escamosas: (antes se la conocía como leucoplasia), se

mantiene la estructura de la vulva, la piel es blanca y dura, a veces se asocia a liquen
plano o a una neurovulvitis.
AP- aumento de las capas de estrato granuloso y espinoso, puede acompañarse de
hiperqueratosis.
Se trata con pomadas de corticoides.
- Liquen escleroso: inicialmente es una lesión rojiza. Pero conforme evoluciona se
convierte en blanca. Tiene un aspecto como de haber perdido los labios, la vulva tiende
a aplanarse y a retraerse, es blanquecina. En estadios muy avanzados la vulva se queda
reducida a un agujerito. Es una lesión muy pruriginosa.
Antes se le llamaba liquen escleroso atrófico, pero no siempre lo es.
La dermis es la que lo define, puede aparecer con un aumento de colágena como si
fuese una cicatriz, lo que le da un aspecto retractil. A veces la dermis aparece totalmente
fibrosaza. El origen no se conoce: autoinmune, no autoinmune...
la cuestión es que no se sabe. Cuando se extirpan estas lesiones y se pone un injerto,
con el tiempo volverá a desarrollarse la enfermedad sobre
el injerto.
Su relación con el cáncer está muy estudiada, se sabe que menos de un 5% evolucionan
a Cáncer, pero de los cánceres invasores, un 70% se asocian a liquen escleroso. Esto te
obliga a tomar biopsias, es una zona que duele mucho, por lo que previamente hay que
anestesiar la zona.
Diagnóstico
Biopsia:
Modo escisional: con bisturí, se obtienen en lesiones circunscritas
En sacabocados: se obtiene un cilindro de piel
En ambos casos debemos extraer el tejido celular subcutáneo, porque si se tratase de un
cáncer maligno esto nos podría dar información sobre el grado de infiltración.

Citología por raspado: se hace para screening en mujeres asintomáticas, aparecen

escamas del estrato córneo. Esta técnica nunca sustituye a la biopsia. Y aunque salga
negativa no excluye el diagnóstico.

Test de Collins, se utilizaba antes, y consistía e pincelar la vulva con un tinte azul de
toluidina, posteriormente se lavaba la zona con ácido acético, si un área mantenía el azul
era porque había núcleos de superficie y por tanto indicaba que había una lesión con
atipias, mientras que si el colorante desaparece no había lesión. Tenía un 25% de falsos
positivos (ulceraciones) y un 25% de falsos negativos.
Tratamiento:
Clovetasol (Clovate), se tiene que administrar de por vida. Mejora mucho el prurito y
cambia el aspecto escleroso ( aumenta el número de células, de vasos...) pero si se
abandona vuelve a empeorar.

♠LESIONES ULCERATIVAS:

También aparecen en el cáncer avanzado, pero generalmente aparecen en enfermedades

de transmisión sexual, como el herpes genital y la sífilis.

Chancro sifilítico: es una lesión dura con bordes redondeados, fondo blanquecino, es
indoloro y se acompaña de adenopatía satélite. Para el diagnóstico hay que hacer una
serología específica para LUES.

Herpes simple tipo 2: suelen se úlceras múltiples y dolorosas, inicialmente hay fase de
vesículas que posteriormente se rompen y ulceran, provocando un intenso dolor.
El diagnóstico se hace con estudio del exudado, cultivo y clínica. En la citología
aparecen las típicas células en ojo de búho que forman como un mosaico.
El tratamiento es con Aciclovir.

Granuloma inguinal: es una lesión producida por enterobacterias, debe biopsiarse

porque parece un cáncer.
Presenta una lesión papular ulcerada, con desarrollo de tejido de granulación que en
casos evolucionados deja cicatrices deformantes.
En la anatomía patológica aparece inflamación crónica y cuerpos de Donovan ( bacilos
dentro de la vacuolas en los macrófagos).
Linfogranuloma venéreo: infección producida por Clamidya tracomatis, con
lifadenopatías dolorosas, más frecuente en varones. Tiene 3 fases clínicas: erosión de la
piel, adenitis, fibrosis obstructiva.
Durante la fase de fibrosis, la obstrucción crónica de los linfáticos conduce a
elefantiasis genital y estenosis rectal. Los rasgos microscópicos son inespecíficos. En
los ganglios pueden aparecer abscesos estrellados que pueden fistulizar.
Es más frecuente en EE.UU y África Ecuatorial.

Hidradenitis supurativa: son bastante frecuentes, son infecciones de las glándulas

sudoríparas o apocrinas ( axila, vulva, pezón), pueden infectarse causando dolor, son
como forúnculos son cabeza y al final acaban ulcerándose.
El tratamiento tiene que ser quirúrgico quitando las lesiones y dejándolas abiertas para
que cicatricen por segunda intención, más una pauta de antibióticos.

♠TUMORACIONES:

En la vulva pueden asentar gran variedad de tumoraciones, entre ellas encontramos,

benignas y malignas:

1- tumoraciones benignas:

 Úlceras en el síndrome de Behçet, es una enfermedad que cursa con iridociclitis,

úlceras profundas en vulva, úlceras orales, eritema nodoso y troboflevitis.

Condiloma acuminado: son lesiones muy frecuentes producidas por la infección por
VPH principalmente los serotipos 6 y 11. se desarrollan en vulva, también pueden
aparecer en vagina, cerviz, uretra, región perianal..
. Son formaciones verrugosas de distintos tamaños, múltiples en muchos casos y
diseminados por vulva, periné, nalgas, cara interna de los muslos, tercio inferior de
vagina y a veces cuellos uterino. Cuando son muy numerosos tienden a confluir
formando racimos, (tienen aspecto de coliflor).
Al microscopio, la estructura del condiloma acuminado es la de un papiloma, es decir,
proyecciones papilares centradas por ejes de tejido conjuntivo hiperqueratosis y
paraqueratosis, Se ha observado su regresión espontánea y aunque no tienen en sí
mismas tendencia a la malignización, se asocian a neoplasias vulgares concomitantes.
Su anatomía patológica muestra un citoplasma vacío. Su tratamiento es con podofilino,
que consiste en la aplicación local por parte del personal sanitario una vez por semana
hasta la desaparición de la lesiones. También se puede emplear ácido tricloroacético
que se aplica de la misma manera. También se pueden tratar con bisturí eléctrico,
láser... dependiendo de cual sea su localización. La vulva responde muy bien a estos
tratamientos.

Fibromas y lipomas: son muy ubicuos y sólo se quitan en caso

de molestias.

Molluscum penun: es una lesión benigna y solo se quita cuando moleste.

 Lesiones quísticas:
- Bartolinitis: las glándulas de Bartolino están situadas en la pared posterolateral
de los labios mayores y pueden sufrir transformación quística, que por obstrucción de
los conductos excretores, bien por fibrosis postinflamatoria con el consiguiente
acúmulo de moco y dilatación. Cuando se infectan dan lugar a abcesos.
Estas infecciones pueden ser agudas o crónicas, en las primeras la glándula se llena de
pus y aparece como una tumoración roja y duele, en las crónicas lo que aparece es un
quiste indoloro.
Tratamiento:
-La mayoría son asintomáticas y no precisan tratamiento.
-En los casos incipientes se dan antibióticos.
-En las floridas el tratamiento se basa en el drenaje durante la fase aguda y la realización
de una marsupialización.
-excisión de la glándula si presenta múltiples recidivas o en mujeres mayores de 40-45
años por riesgo de neoplasia. La extirpación es complicada debido a la presencia de los
vasos pudendos muy próximos a la glándula, por lo que si se lesionas se producen
grandes hemorragias con difícil tratamiento ya que los vasos se retraen hacia la
profundidad.

-Quistes de inclusión: suelen ser inclusiones del epitelio tras episiotomía, que dan
lugar a quistes.
También hay quistes de remanentes embrionarios (restos de conducto de Wolf) , suelen
ser laterales. Se quitan si molestan ya que a veces es peor el remedio que la
enfermedad, puesto que su extirpación a veces es complicada.

-Quistes sebáceos: es la lesión quística más frecuente en vulva. Son quistes duros,
debidos a la oclusión del conducto excretos de estas glándulas en los labios mayores o
menores con la consiguiente acumulación de sebo. Es una lesión parecida a la
hidroadenitis ( inflamación de una glándula sudorípara), diferenciándose en la clínica
ya que ésta última duele, mientras que los quistes sebáceos no. Al igual que en la
lesiones anteriores se extirparán solo los casos sintomáticos. A veces pueden romperse
u salir su contenido maloliente al exterior.

Hematomas vulvares: son más frecuente en niñas, pudiendo ocurrir por caerse sobre
la barra metálica de la bici, bordes de piscinas, abuso sexual..
Hay que plantearse la posibilidad de lesiones en otras localizaciones, como la vagina, el
abdomen por roturas de bazo o hígado por un accidente de tráfico o traumatismo por
tanto hay que vigilar el hematocrito puesto que puede haber una hemorragia interma,
también hay que vigilar posibles infecciones... por lo que las lesiones requerirían un
drenaje.
Inicialmente se tratan de forma expectante con analgésicos.
Si sospechamos de una posible agresión sexual debemos hacer profilaxis de infecciones
e “intercepción del embarazo”, además de informar al forense.
El profesor nos comento un caso bastante interesante sobre una chica que llego al
hospital con 6 botellas de coca-cola en el abdomen, las botellas llegaron ahí durante el
trascurso de una orgía, las botella entraron por la vagina perforaron el útero y llegaron a
la cavidad abdominal.
 2- Tumoraciones malignas:

Carcinoma in situ:
La Sociedad Internacional de estudio de la vulva, ha desechado el concepto de VIN I
(displasia vulvar leve), agrupando el VIN II y el III, ya que son estos últimos lo que
requieren tratamiento.

Características de Carcinoma in Situ:

- VPH dependiente: aparece en mujeres jóvenes con VPH, relacionándose con los
serotipos 16, 18, 31, 35.... Se suele asociar con bastante frecuencia a otras
neoplasias del tracto genital inferior.
- Son lesiones multicéntricas ( afecta a zonas de la vecindad) y multifocales
(afecta a varias zonas de la vulva9. se diferencia del carcinoma invasor en que
este se presenta de forma unifocal.
- Es típico de mujeres jóvenes, siendo infrecuente en mujeres de edad avanzada.
- La mayoría son indoloros, lo cual es importante a la hora del diagnóstico, ya que
al no molestar la mujer no acudirá a la consulta. Por ello, es importan explorar la
vulva en la visitas rutinarias.
- El CIS es polimorfo aunque lo más frecuente es que presente las 3P de Friedrich:
Pápulas, son lesiones sobreelevadas indolora. Pigmentadas, son asintomáticas,
no pican ni duelen, color variable, muchas están pigmentadas debido a la
paraqueratosis. También puede aparecer una lesión rojiza (eritroplasia de
Queirat), o blanca como una placa hiperqueratósica. Y Paraqueratosis, presenta
núcleos atípicos en superficie, en el estrato córneo y gran proliferación.
- Ante una lesión de este tipo siempre hay que biopsiar.
- Otras veces, se asocian a otras patologías, como el liquen plano.
- Histológicamente, son bastante inmaduros e indiferenciados, en la variedad
basaloide se aprecia paraqueratosis sin hiperqueratosis, con células inmaduras
parecidas entre sí y con poco citoplasma. Hay otra variedad más diferenciada en
 la que podemos encontrar focos de queratización con mayor madurez celular y
globos córneos pequeños.
- La biopsia ha de realizarse en profundidad, ya que muchos carcinomas invasores
infiltran en profundidad. Es imprescindibles biopsiar hasta la capa de tejido
subcutáneo.

Tratamiento:
1- Lesiones focalizadas: escisión de la tumoración sin llegar a las capas faciales de la
vulva.
2- Lesiones difusas
- Vulvotomía o vulvectomía superficial. Se quita la epidermis, conservando la
grasa, músculos... para evitar retracciones. Si la zona extirpada es amplia
necesitaremos un injerto.
- Vulvectomía de la zona.
- Biopsias múltiples en sacabocados y vaporización con láser de CO2 llegando
hasta 1mm de profundidad. Para realizar esta técnica es necesario estar muy
seguros de que es un carcinoma in situ, ya que sino pueden quedar restos en la
profundidad y reproducirse posteriormente.

 Carcinoma invasor:

Supone el 3-5% de todos lo carcinomas genitales, aparece en 1`7-1`8 x 100000

mujeres/año en la población femenina general, aumentando a 20-30 x 100000
mujeres/año en mujeres añosas.
Características.
- Aparece en mujeres de edad avanzada. Siempre se operar ya que conllevan
grandes molestias vulvares.
- No relacionado con VPH.
- Lesión unifocal no multicéntrica.
- Suelen transcurrir unos 30 años para que progrese un ca in situ a invasor.
- Solo un 10% de los in situ evolucionarán a carcinoma invasor
- Se diagnostican en estadios avanzados
 - Factores de riesgo desconocidos, hay asociación con el liquen escleroso y
lesiones hiperplásicas, pero sólo un 2-3% son precursores de Ca invasor, hay
dudas sobre esto algunos autores se plantean si el liquen es una lesión que
precede al cáncer o si aparece después de este.
- Las lesiones pueden ser ulcerativas
- Más del 80% de los carcinomas invasores de vulva se corresponden con
carcinomas epidermoides, en menor frecuencia tenemos. Melanomas(5%),
adenocarcinoma de la glándula de Bartolino (2%), sarcomas raros..
- Dentro de los tumores escamosos el más frecuente es el tumor bien diferenciado
con globos córneos. También está e verrucoso que no metastatiza pero recidiva
con mucha frecuencia.

Clínica:
Asintomáticas en fases iniciales el 50%.
Prurito y escozor
Tumoración
Flujo sucio
Dolor, hemorragias, molestias urinarias....

Estadios.( el profesor dijo que no había que saberlo, porque se nos iba a olvidar
igualmente)
-Estadio I y II: lesión localizada en vulva. Se difeencian en le tamaño, lo primeros son
menores de 2cm, dentro de estos hay que distinguir los que son menores de 1mm en los
que es excepcional la presencia de ganglios positivos, y los que son mayores de 1mm
que si metastatizan a ganglios. Estadio II son mayores de 2cm.
-Estadio III: el tumor invade parte de la vagina y la porción inferior de la uretra.
-Estadio IV: infiltra vejiga y recto.

Invasión ganglionar:
Inicialmente se invaden los ganglios inguinales, luego los femorales y en una segunda
etapa los iliacos.
Los tumores de vulva drenan a los ganglios de lado afectado y de ahí ascienden
pudiendo alcanzar los abdominales.
Cuando el tumor se localiza centralmente los ganglios de ambos lados pueden estar
afectados.

Tratamiento:
Hoy día se intenta hacer una cirugía lo más conservadora posible. Aunque la radicalidad
variará según el estadío.

- Lesiones pequeñas o unilaterales. Si es tumor es menor de 2cm e invade menos

de 1mm se realiza la escisión del tumor ya que no suelen presentar invasión
ganglionar.
- En lesiones pequeñas laterales: se realiza escisión local amplia con un margen de
2cm. Cuando las lesiones son mayores de 1mm se hace linfadenectomía
inginofemoral ipsilateral, si la linfadenectomía es positiva quitaremos también
los del lado contralateral.
- Tumores centrales: si las lesiones son pequeñas realizamos un escisión amplia de
la lesión con linfadenectomía. Pero si la lesión es grande precisará vulvectomía
radical más linfadenectomía en bloque.
- En estadio III y IV al haber infiltraciones en ano, uretra... a veces se requiere
realizar escisiones de la piel del ano, incluso ampliar la cirugía y realizar
colostomías o quitar parte de la uretra afectada.

Radioterapia: no esta muy validada como tratamiento inicial, normalmente se indica tras
cirugía.

3- Variantes del Cáncer de Vulva:

 Enfermedad de Paget: consiste en una afección inflamatoria del pezón, que a

menudo se torna cancerosa apareciendo un tumor de los conductos mamarios
subyacentes. Aunque es raro, también puede provocar la aparición de una lesión
cancerosa vulvar que corresponde a un adenocarcinoma intraepitelial.
Aparecen células muy grandes que infiltran todo el epitelio.
Es una lesión escamosa como un eccema, no suele haber afectación ganglionar.
El tratamiento consiste en una escisión amplia de la lesión. A pesar de ello recidivan

Tumor en la glándula de Bartolino: es una lesión que no pica ni molesta. El

diagnóstico suele ser tardío.
En mujeres mayores de 40años con una Bartolinitis de más de 2 años, se quita la
glándula por riesgo de malignización.
En menores de 40 años con bartolinitis de más de 2 años, se hace marsupialización.

Melanoma Vulvar: suponen el 8-10% de los tumores malignos de vulva, y son más
malos que Caín ( esto fue lo que dijo el profesor)
Aparecen generalmente en el introito vaginal. En la mayoría de los casos se observan
lesiones nodulares que suelen ser superficiales. Pueden tener o no melanina en su
interior.
Conocer la profundidad del tumor es muy importante; se dividen en 5 grados según su
profundidad, siendo los de grado 1 los más superficiales con menos de 1mm de
profundidad, con pronóstico favorable. Los de grado 5 llegarán hasta el tejido
subcutáneo. Si el tumor tiene una profundidad menor de o`7mm no será necesario
realizar linfadenectomía.

La clase a sido interesante, yo pensaba que en esta zona no pasaban tantas cosas, pero bueno
chicas si veís que os crece algo raro no dudéis en ir al ginecólogo, el doctor Rodríguez en su
última clase ya dijo, que nosotras con todo lo que nos había contado no podríamos morir de un
cáncer de ovario, pero bueno no se hasta que punto lleva razón.
Si tenéis alguna duda o sugerencia, ya que no nos vamos a ver por clase podéis enviarme un
correo a: maloesmed@hotmail.com
Ya que antes de navidad no saqué ninguna clase aprovecho ahora para felicitaros las
navidades y desear lo mejor en este nuevo año.

Mari y una gran colaboración de Carmen Garnés.