VERTIGO dan DIZZINESS Thomas Brandt

Vertigo : distorsi yang tidak menyenangkan dari orientasi gravitasional statik atau kesalahan persepsi dari tubuh yang bergerak atau objek yang bergerak, bukanlah suatu penyakit klinis namun merupakan suatu sindroma multisensoris, yang dicetuskan oleh stimulasi fisiologis (gerakan) atau disfungsi patologis. Pengelolaan mencakup terapi farmakologis dan fisioterapi serta operasi dan psikoterapi. Dipengaruhi oleh industri farmasi, maka para dokter cenderung overestimasi terhadap manfaat dari obat-obatan anti vertigo. Obat-obatan tersebut hanya mempinyai tiga indikasi yang jelas untuk menghilangkan gejala mual dan muntah : yaitu pada vestibulopati perifer akut, pada lesi batang otak atau arkhiserebellar di dekat nuklei vestibularis, dan untuk pencegahan motion sickness. Vertigo biasanya diakibatkan ketidakselarasan (mismatch) antar input dari sistem sensorik yang mengatur orientasi spasial statik dan dinamik serta postur : vestibuler, visual, dan somatosensoris. Sistem-sistem ini saling bekerja sama namun menganggur karena orientasi, postur, dan lokomosi diatur oleh sinyal reaferen yang simultan. Intensitas vertigo merupakan suatu persamaan dari mismatch dan meningkat apabila sistem sensoris intak dihilangkan, misalnya dengan menutup mata pada vertigo vestibuler patologik. Vertigo dapat dicetuskan oleh stimulasi fisiologis (vertigo ketinggian, motion sickness) atau disfungsi patologis dari sistem sensoris penstabil. Gejala vertigo mencakup unsur-unsur sensoris seperti vestibuler, visual, dan somatosensoris. Empat bentuk gejala vertigo : 1. Serangan vertigo rotasional 2. Vertigo rotasional terus-menerus 3. Vertigo posisional 4. Dizziness dengan ketidakseimbangan postural

Sindroma vertigo fisiologis dan klinis umumnya ditandai dengan kombinasi fenomena yang terdiri dari manifestasi perseptual, okulomotor, postural, dan vegetatif : vertigo, nistagmus, ataksia, dan nausea. Empat manifestasi ini berhubungan dnegan aspek fungsi vestibuler yang berbeda dan berasal dari tempat yang berbeda pada sistem saraf pusat. Vertigo itu sendiri merupakan akibat dari gangguan orientasi kortikospasial. Nistagmus dihasilkan oleh ketidakseimbangan spesifik arah pada refleks vestibulo-okuler (VOR), yang
1

mengaktivasi sirkuit neuronal batang otak. Ataksia vestibuler (atau ketidakseimbangan postural) disebabkan oleh aktivasi traktus vestibulospinalis monosinaptik dan polisinaptik yang abnormal. Efek vegetatif yang tidak menyenangkan berupa mual dan muntah berhubungan dengan aktivasi kimiawi pusat muntah pada medulla oblongata. Pada kondisi tertentu, gejala distress ini dapat diawali dengan sensasi vegetatif yang menyenangkan, mungkin diperantarai oleh sistem limbik, misalnya seperti naik bianglala dan sejenisnya.

Sindroma Vertigo Saraf Vestibuler Perifer dan Labirintin Tiga sindroma vertigo vestibuler perifer yang paling sering adalah : 1. Benign paroxysmal positioning vertigo 2. Neuritis vestibuler 3. Penyakit Meniere Harus dibedakan antara positional dan positioning vertigo. Benign paroxysmal positioning vertigo disebabkan oleh kupulolithiasis pada kanalis posterior. Dipresipitasi oleh gerakan menengadah kepala dengan cepat, yang memicu peningkatan respon positioning post rotasi, bukan respon posisional. Dua kelainan lainnya mungkin sering dijumpai namun lebih sulit untuk didiagnosis: fistula perilimfe, yang memerlukan pemeriksaan timpanoskopi untuk menunjukkan adanya kebocoran perilimfe; dan sindroma kompresi neurovaskuler

(paroksismia vestibuler) yang belum ada tes patognomonisnya. Vertigo posisional didefinisikan sebagai akibat dari kompresi nervus vestibularis oleh pembuluh darah intrakranial. Bisa muncul sebagai gejala klasik penyakit Meniere. Pengelolaan yang dianjurkan adalah kraniektomi retromastoid untuk dekompresi mikrovaskuler. Sindroma vestibuler perifer lainnya lebih jarang dijumpai namun muncul akibat etiologi dan perubahan patologis yang lebih bervariasi.

Gambar 31-1. Bagan konsep konflik sensorik atau ketidakcocokan neural dari motion sickness (atas) dan vertigo yang disebabkan oleh vestibulopati unilateral (bawah). Gerakan aktif menyebabkan stimulasi organ-organ sensorik, yang pesannya dibandingkan dengan pola multisensorik dari taksiran yang dikalibrasi oleh pengalaman gerakan sebelumnya (simpanan sentral). Pola taksiran dipersiapkan oleh isyarat kopi eferen, yang dipancarkan sejajar dengan dan bersamaan dengan impuls gerakan, atau oleh eksitasi vestibuler pada saat transpor pasif di dalam kendaraan. Jika stimulasi sensorik yang bekerja pada saat itu dan pola taksirannya sesuai, maka self-motion dipersepsikan, sedangkan konstansi ruang dipertahankan. Jika,
2

contohnya, tidak ada laporan visual yang memadai tentang gerakan, karena lapangan pandang dipenuhi oleh kontras lingkungan yang stasioner (misalnya membaca buku di dalam mobil), maka akan terjadi ketidaksesuaian sensorik. Dengan stimulasi berulang, motion sickness akan terpicu melalui penjumlahan; namun stimulasi berulang menyebabkan penataan ulang pola taksiran yang tersimpan sehingga proses adaptasi / habituasi terhadap stimulasi yang awalnya menimbulkan provokasi akan tercapai dalam beberapa hari. Disfungsi labirin unilateral akut menyebabkan vertigo karena sensasi self-motion yang dicetuskan oleh ketidakseimbangan tonus vestibuler dilawan oleh penglihatan dan organ somatosensor.

Vestibulopati Perifer Unilateral Akut (Neuritis Vestibuler) Gejala utama lesi labirin unilateral yang sering ditemukan (juga dikenal sebagai neuritis vestibuler) adalah awitan akut vertigo rotasional berat yang berkepanjangan dan disertai nistagmus spontan, ketidakseimbangan postural, dan mual tanpa disertai disfungsi pendengaran. Uji kalorik hampir selalu menunjukkan hiporesponsivitas ipsilateral (paresis kanalis semisirkularis horizontal). Penelitian epidemik dan beberapa penelitian otopsi yang menunjukkan bahwa degenerasi sel satu atau lebih badan saraf vestibuler (Schuknet dan Kitamura, 1981) mendukung adanya virus di lokasi saraf vestibuler, sama dengan Bells palsy atau kurang pendengaran unilateral mendadak. Kelainan ini sebagian besar menyerang kelompok umur 30-60 tahun tanpa preferensi jenis kelamin, dengan perjalanan alami ditandai oleh penyembuhan bertahap dalam waktu 1-6 minggu. Organ target vestibuler normal menciptakan frekuensi letupan istirahat tonik yang setara antara kedua sisi yang dihantarkan ke nuklei vestibuler melalui saraf vestibuler. Prosesproses patologik yang melibatkan organ target mengubah frekuensi letupannya, sehingga menciptakan ketidakseimbangan tonus. Ketidakseimbangan ini menyebabkan sebagian besar manifestasi dari sindrom vertigo. Gejala-gejala tersebut akan menghilang ketika tonus disetarakan kembali melalui restitusi perifer (70-80% penderita) atau kompensasi sentral. Kemungkinan bahwa ketiga kanalis semisirkularis dan otolit (utrikel dan sakul) dapat berperan secara terpisah pada lesi labirin parsial didasari oleh pengamatan insidentil vestibulopati unilateral akut (paresis kanalis horisontal) dan benign paroxysmal positioning vertigo (kupulolitiasis fungsional pada kanalis posterior) secara bersamaan pada telinga yang sama dari seorang pasien. Pada neuritis vestibuler, fase cepat dari nistagmus spontan rotasional maupun persepsi awal dari gerakan tubuh yang terjadi akan diarahkan menjauh dari sisi di mana terdapat lesi,
3

dan reaksi postural yang dipicu oleh refleks vestibulospinal biasanya berlawanan dengan arah vertigonya; hal ini menyebabkan Romberg fall maupun past-pointing ke arah sisi yang terdapat lesi (Tabel 31-2). Nistagmus biasanya berkurang amplitudonya dengan fiksasi dan diperkuat dengan menutup mata atau lensa Frenzel (plus tinggi). Nistagmus gaze ke arah nistagmus spontan maupun nistagmus optokinetik dengan kecenderungan arah yang bermakna dapat menjadi konsekuensi lainnya dari lesi perifer dan bukan karena keterlibatan batang otak atau serebelum.

Gambar 31-2. Empat bentuk khas gejala vertigo yang berperan sebagai panduan ke arah diagnosis banding: I, serangan vertigo rotasional; II vertigo rotasional berkepanjangan; III, vertigo posisional; IV, dizziness dengan ketidakseimbangan postural

Tabel 31-1. Vertigo pada nervus vestibuler dan kelainan labirintin

Lokasi Labirin Sindroma Sering (unilateral atau bilateral) Benign paroxysmal positioning vertigo Penyakit Meniere Fistula perilimfe Lebih jarang (unilateral atau bilateral) Obat ototoksik Labirintitis Hidrops endolimfatik tipe lambat Otosklerosis Atelektasis vestibuler Vaskuler Sindroma hiperviskositas Penyakit telinga dalam otoimun Kongenital (Faktor genetik / intrauteri) Nervus Sering vestibuler Neuritis vestibuler Neurinoma akustik (dan tumor sudut serebelopontin lainnya) Vertigo posisional disabling (paroksismia vestibuler) Lebih jarang Herpes zoster otikus Polineuropati Vaskuler (misal diabetes mellitus) Karsinomatosa meningeosis Penyakit Paget Mekanisme Kupulolitiasis Hidrops endolimfatik Elastisitas patologik tulang labirin

Kerusakan sel rambut dan neuron perifer Viral atau bakterial Gangguan resorpsi endolimfe pasca labirintitis atau trauma Kerusakan sel sensorik Kolaps ampula dan dinding utrikula Iskemia bagian superior labirin vestibuler Obstruksi vena Vaskulitis dan inflamasi Aplasia, malformasi

Inflamasi nervus vestibuler karena virus Kompresi saraf (dan struktur vestibuler sentral) Kompresi neurovaskuler

Inflamasi nervus vestibuler Vaskuler, toksik, atau inflamatorik Iskemia nervus vestibuler Infiltrasi tumor Kompresi nervus vestibuler

Tabel 31-2. Klasifikasi fungsional lesi labirintin Tipe kanalis semisirkularis

Vertigo rotasional spontan (self-motion dan/atau gerakan sekeliling ke arah fase cepat dari nistagmus)

Tipe otolit
Sensasi miring atau terangkat; ke- dan dari- atau vertigo linier (sebagian besar tergantung pada posisi kepala atau percepatan kepala)

Ketidakseimbangan postural, laterotorsio, Ketidakseimbangan postural dengan deviasi kecenderungan untuk jatuh dan past-pointing ke ipsiversif daru vertikal postural dan vertikal arah yang berlawanan terhadap vertigo visual subyektif (berlawanan dengan arah vertigo), gait ataksik Nistagmus spontan, terutama rotasi kontraversi dan horisontal Penurunan counter-rolling mata saat memiringkan kepala; siklorotasi mata spontan dan deviasi acak Osilopsia vibrasi (penurunan kemampuan visual saat berjalan); sensasi somatosensorik ketika berjalan di atas bantal Respon kalorik seimbang

Kehilangan sebagian penglihatan terhadap lingkungan setelah pergerakan kepala secara cepat akibat gangguan VOR Paresis kanalis horisontal homolateral dengan irigasi kanal; respon normal dengan disfungsi kanalis vertikalis Nausea hebat

Nausea sedang

Penatalaksanaan Dalam 1-3 hari pertama ketika rasa mualnya menonjol, sedatif vestibuler seperti antihistamin dimenhidrinat (Dramamine), 50-100 mg tiap 6 jam, atau antikolinergik skopolamin (Transderm-Scop), 0,6 mg dapat diberikan secara parenteral untuk meredakan gejala, dengan efek samping utama adalah sedasi umum. Kapasitas untuk melawan asetilkolin melalui inhibisi komptetitif adalah satu-satunya kesamaan yang kita ketahui pada obat-obat untuk melawan vertigo labirintin dan motion sickness. Lokasi yang paling mungkin dari aksi primer obat-obat tadi adalah pada sinaps nuklei vestibuler yang menunjukkan penurunan emisi dan penurunan aski neuronal terhadap rotasi tubuh. Obat-obat ini tak boleh diberikan lebih lama dari keluhan rasa mualnya karena akan memperpanjang waktu yang diperlukan untuk mencapai kompensasi sentral. Modalitas terapi berikutnya adalah terapi fisik dengan latihan Cawthorne-Cooksey sesuai dengan pengetahuan fisiologi vestibuler (Tabel 31-3). Latihan vestibuler terutama melibatkan pergerakan mata, kepala, dan tubuh yang dirancang untuk memicu ketidaksesuaian sensorik; pergerakan tadi akan mempercepat tercapainya kompensasi dengan cara mendukung rekalibrasi sentral, meskipun pada awalnya akan menimbulkan keluhan yang tidak nyaman bagi penderita.
5

Tabel 31-3. Fisioterapi untuk Lesi Labirintin Unilateral Akut Stadium Klinis
I. Kira-kira hari 1-3 Nausea Nistagmus spontan dengan fiksasi

Latihan Fisik
Tak perlu latihan: tirah baring Imobilisasi kepala Mata ditutup Cegah jatuh

Strategi

Hindari percepatan kepala secara menyebabkan efek cross-coupled Hindari ketidaksesuaian visual-vestibuler

aktif

yang

II. Kira-kira hari 2-5 Tak ada nausea spontan Supresi tak sempurna nistagmus spontan melalui fiksasi lurus ke arah depan

Latihan di tempat tidur dalam posisi terlentang dan duduk: 1. Fiksasi lurus ke depan; saccade volunter dan menahan pandangan mata ke arah luar (100, 200 dan 400 horisontal/vertikal); latihan membaca Mengikuti gerakan secara halus (gerakan jari atau gerakan pendulum + 20-400, 20-600/detik) Osilasi kepala aktif dengan fiksasi terhadap sasaran stasioner pada jarak 1 m (0,5-2 Hz; + 20-300, miring mendongak memutar) 2. Latihan keseimbangan yang pertama duduk mandiri dan menahan posisi serta gait terpandu (mata terbuka / mata tertutup)

Kontrol visual stabilisasi pandangan mata ke arah ruang kosong dengan menekan nistagmus spontan melalui impuls fiksasi spontan (retinal slip) Pengendalian fiksasi target dengan panduan visual Memicu stimuli vestibuler untuk rekalibrasi VOR di bawah kendali visual retinal slip pada sasaran yang dilihat Latihan sirkulasi, profilaksis trombosis

III. Kira-kira hari 4-7 Supresi nistagmus spontan dengan fiksasi lurus ke depan; namun nistagmus pandangan mata yang terus berlanjut ke arah fase cepat, dan nistagmus spontan dengan kacamata Frenzel

1. Stabilisasi statis: posisi empat titik; berdiri di atas satu lutut dan satu kaki; posisi tegak (mata terbuka/mata tertutup; kepala lurus / ekstensi kepala) 2. Stabilisasi dinamis: Mengikuti gerakan secara halus dan latihan osilasi kepala pada posisi bebas seperti dijelaskan di atas Latihan dengan tali, bola, dan tongkat dengan fiksasi (mata dan kepala) instrumen (duduk/berdiri/berjalan) Latihan keseimbangan kompleks; peningkatan kesulitan secara berurutan di atas tuntutan untuk pengendalian postural pada kondisi kehidupan sehari-hari

Rekalibrasi refleks visuovestibulospinal untuk pengendalian postural dan koordinasi mata-tangan pada gerakan tubuh bebas

IV. Kira-kira minggu 2-3 Tidak ada vertigo spontan Nistagmus spontan lemah dengan kacamata Frenzel

Memaparkan pasien yang secara subyektif telah membaik secara bertingkat terhadap posisi tubuh yang tak stabil untuk membantu penataan ulang dan pengembangan kemampuan kontrol.

Gambar 31-3. Klasifikasi dan asal dari empat tipe vertigo patologik dan fisiologik yang umumnya ditandai oleh kombinasi fenomena yang melibatkan manifestasi perseptual, okulomotor, postural, dan vegetatif.

Percobaan pada hewan coba telah membuktikan bahwa latihan vestibuler akan mempercepat kompensasi sentral dari nistagmus spontan dan ketidakseimbangan postural. Kompensasi ini memerlukan reorganisasi yang bermakna pada hubungan komisural batang otak antar nuklei vestibuler; vermis posterior spinoserebelar mungkin memiliki hubungan fungsional yang lebih langsung ke sistem vestibulospinal, sedangkan flokulus arkiserebelar, uvula, dan nodulus lebih terhubung langsung pada sistem vestibulookulomotor. Penelitian farmakologik dan metabolik menunjukkan bahwa keadaan kompensasi sentral bagi lesi vestibuler perifer bersifat dinamis dan rapuh: alkohol, fenobarbital, klorpromazin, diazepam, dan antagonis adrenokortikotropin akan memperlemah kompensasi; kafein, amfetamin, dan adrenokortikotropin akan mempercepat kompensasi; kolinomimetik, inhibitor kolinesterase, obat adrenergik, agonis GABA, dan alkohol dapat menghasilkan atau mereproduksi kompensasi.

Benign paroxysmal positioning vertigo Pada benign paroxysmal positioning vertigo, yang mula-mula dilaporkan oleh Barany pada tahun 1921, serangan vertigo rotasional dan disertai oleh nistagmus posisional dipresipitasi oleh ekstensi kepala maupun memiringkan kepala ke lateral ke arah telinga yang terkena. Penyakit ini adalah penyebab tersering vertigo pada usia lanjut dan disebabkan oleh kupulolitiasis pada kanalis semisirkularis posterior. Seringkali ada riwayat alami penyembuhan spontan dan kemungkinan terapi mekanis yang paling efektif melalui manuvermanuver pengaturan posisi secara serial. Schuknecht (1969) menyatakan bahwa material yang terdegenerasi dari makula utrikuler akan turun ke bawah akibat gravitasi dan menempel pada kupula kanalis posterior, yang terletak tepat di bawah utrikula ketika kepala berada pada posisi tegak. Maka kanalis semisirkularis posterior bertindak sebagai penerima sedimen yang terlepas tadi. Kupula, yang normalnya memiliki gravitasi spesifik setara dengan endolimfe dan hanya dapat menjadi transduser percepatan anguler, secara teoritis akan menjadi sensitif terhadap perubahan posisi kepala relatif terhadap vektor gravitasi. Karena gejala benign paroxysmal positioning vertigo
7

cocok dengan kupulogram stimulasi ampullofugal kanalis posterior dari telinga bawah, maka lebih mungkin bahwa kupula yang berat menciptakan eksitabilitas berlebihan kanalis posterior terhadap percepatan anguler pada plana yang spesifik. Maka, benign paroxysmal positioning vertigo memicu pengaturan posisi pasca rotasi, bukan sindrom vertigo posisional. Hipotesis kupulolitiasis, yang terbukti secara histologik, juga dapat menjelaskan mengapa manifestasinya dapat melemah seiring berjalannya waktu. Partikel yang terlepas dapat tersebar dari kupula ke ruang endolimfatik. Vertigo rotasional dan nistagmus dimulai setelah masa latensi beberapa detik sesudah kepala miring ke arah telinga yang terkena dan membaik setelah 10-60 detik dan kemudian menghilang, bahkan meski posisi yang mencetuskannya tetap dipertahankan. Nistagmusnya, paling baik diamati dengan kacamata Frenzwel untuk menghindari supresi fiksasi, adalah rotasi horisontal, dengan fase cepat berdenyut ke arah telinga yang terletak lebih rendah; nistagmus berdenyut ke atas (ke arah dahi) ketika pandangan mata diarahkan ke telinga yang terletak lebih tinggi (Gambar 31-4). Bila pasien kembali ke posisi duduk, vertigo dan nistagmusnya dapat muncul kembali dengan arah yang berlawanan. Pengulangan konstan manuver ini menyebabkan gejala yang lebih ringan. Ekstensi kepala pada posisi berdiri tegak menyebabkan ataksia vestibulospinal, dengan arah jatuh ke telinga yang terkena dan ke arah depan. Pada perjalanan awal penyakit ini, pasien mungkin juga menderita gejala-gejala vertigo otolitik lainnya dengan posisi kepala tegak yang normal, dan khususnya sensasi somatosensorik seperti berjalan di atas bantal (lihat Tabel 31-2). Hal terakhir ini kemungkinan disebabkan oleh beban berat yang tak seimbang pada dua otolit utrikuler dan dikompensasi secara sentral dalam 1-3 minggu. Kondisi-kondisi etiologik yang berhubungan dengan vertigo posisional paroksismal adalah kepala (labirintin), trauma, infeksi, stapedektomi, dan yang tersering adalah penuaan. Serangan pertamanya biasanya dialami ketika bangun di pagi hari, bukan saat berbaring untuk pertama kalinya.

Penatalaksanaan Mekanisme kupulolitiasis menyebabkan penulis merancang terapi mekanis dengan cara memprovokasi pasien ini dengan mempresipitasi posisi kepala secara berulang dan serial (Gambar 31-4) untuk memicu pengenduran dan pada akhirnya penguraian material otolitik yang terdegenerasi dari kupula. Tentu saja rejimen terapi mekanis tadi harus dilakukan secara perlahan selama 2-4 minggu pada semua pasien dengan benign paroxysmal positioning
8

vertigo yang berkepanjangan dan tak dapat menjalani operasi. Pada sebagian kecil pasien yang tak membaik dengan terapi fisik jangka panjang, pembedahan untuk memotong nervus ampula posterior melalui pendekatan telinga tengah dapat dipertimbangkan. Pembedahan ini dapat meredakan vertigo; namun sulit untuk menemukan lokasi nervus kanalis semisirkularis melalui pembedahan, dan komplikasi yang mungkin terjadi adalah kurang pendengaran sensorineural. Terapi obat dengan obat anti motion-sicknes belum terbukti efektif.

Gambar 31-4. Mekanisme kupulolitiasis, penyebab yang paling mungkin dari benign paroxysmal positioning vertigo. Partikel berat anorganik terlepas dari lapisan otokonial (akibat degenerasi atau trauma kepala) yang turun akibat gravitasi dan menempel pada kupula dari kanalis semisirkularis posterior. Material berat tadi menyebabkan perbedaan gravitasi yang spesifik antara kupula dan endolimfe dengan hipereksitabilitas pasca rotasi. Setelah pemiringan kepala dengan cepat ke arah telinga yang terkena atau pasca ekstensi kepala, ketika kanalis semisirkularis posterior bergerak ke arah plana spesifik dari rangsangannya, terjadi defleksi ampulofugal pada kupula dengan vertigo rotasional dan disertai nistagmus. Protokol terapinya adalah sebagai berikut: pasien didudukkan dengan mata tertutup dan dimiringkan ke arah lateral dengan bagian lateral oksiputnya menyandar di ranjang untuk menjamin stimulasi plana-spesifik yang tepat dari kanalis semisirkularis posterior. Pasien tetap berada di posisinya sampai vertigo yang tercetus menghilang atau selama setidaktidaknya 30 detik kemudian duduk tegak selama 30 detik sebelum berpindah ke posisi kepala mengarah ke bawah selama 30 detik lagi. Urutan perubahan posisi ini diulang sekitar lima kali secara serial sebanyak beberapa kali dalam sehari.

Penyakit Meniere Sindroma ini pertama kali dilaporkan oleh Meniere pada tahun 1861 dan ditandai oleh kurang pendengaran yang berfluktuasi, tinitus, dan serangan vertigo-nistagmus dekresendo berkepanjangan selama berjam-jam yang disebabkan oleh hidrops endolimfatik dan ruptur periodik pada membran yang memisahkan endolimfe dari perilimfe, yang kemudian menyebabkan kelumpuhan kalium intermediat pada serabut-serabut saraf vestibuler. Penyakit ini terutama menyerang kelompok umur 30-50 tahun. Terdapat frekuensi serangan yang tak beraturan dan kecenderungan ke arah keterlibatan bilateral, namun dapat terjadi penyembuhan spontan setelah beberapa tahun atau berpuluh tahun.

Hidrops tadi dapat disebabkan oleh penyerapan cairan yang tak memadai pada kantung endolimfatik atau sumbatan yang didapat pada duktus endolimfatik. Penyebabnya masih belum diketahui, meskipun labirintitis dengan jaringan parut dapat menyebabkan hidrops endolimfatik. Karena penyakit ini berkembang dari pars inferior (duktus koklearis) ke pars superior (kanalis semisirkularis, utrikula) pada labirin, disfungsi pendengaran lebih sering mendahului gejala vestibulernya. Audiometri dapat membantu menegakkan diagnosis, khususnya ketika reversibilitas kurang pendengarannya dibuktikan dengan pemberian obatobat pendehidrasi seperti gliserol oral. Serangan khasnya dialami sebagai sensasi awal rasa penuh di telinga, penurunan pendengaran, dan tinitus sebelum terjadi vertigo rotasional; ketidakseimbangan postural, nistagmus, dan nausea akan mengikuti dalam beberapa menit. Karena tak tersedia tes yang patognomonik, diagnosis dapat tetap tidak jelas pada tahap awal penyakit ini, khususnya pada kasus difungsi episodik dan monosimptomatik. Walaupun jarang, dapat terjadi vestibular drop attacks (tak dapat dibedakan dari basilar drop attacks), ketika perubahan mendadak tekanan cairan menyebabkan stimulasi organ akhir otolit yang tak memadai dengan kehilangan tonis postural vestibulospinal yang mirip refleks.

Penatalaksanaan Obat-obat anti vertigo dapat melawan vertigo dan nausea pada serangan awal. Kurang dari 55% pasien yang pada akhirnya membutuhkan terapi bedah, karena keberhasilan operasi pirau kantung endolimfatik reguler ternyata hanya merupakan efek plasebo. Turunan histamin, betahistin hidroklorida (Vasomotal, Aequamen), 3 x 8 mg per hari, telah dianjurkan sebagai obat pilihan. Terapi intratimpanik dengan antibiotik ototoksik seperti gentamisin sulfat (Refobacin), 8-24 mg yang dimasukkan tiap hari melalui selang plastik yang dimasukkan ke belakang annulus melalui pendekatan transmeatal, jelas-jelas dapat merusak epitel sekretorik secara selektif (sehingga dapat memperbaiki hidrops endolimfatik) sebelum menimbulkan gangguan bermakna pada fungsi koklear dan vestibuler. Maka, pemberian obat tadi (hingga 10 hari) harus dihentikan bila pemeriksaan audiogram harian atau pemeriksaan nistagmus spontan menggunakan kacamata Frenzel menunjukkan terjadinya disfungsi organ target. Bagi pasien-pasien yang tak berhasil diterapi dengan tindakan konservatif, teknik pembedahan dengan destruksi selektif dapat digunakan, seperti pemotongan nervus vestibuler fossa medialis maupun destruksi vestibuler menggunakan gelombang ultrasonik atau bedah beku, untuk mempertahankan fungsi pendengaran yang memadai. Karena pendekatan bedah
10

ini tidak mempengaruhi mekanisme hidrops patologik sehingga tidak mencegah berlanjutnya kurang pendengaran yang fluktuatif, jelas ada kecenderungan untuk mengabaikan tindakan bedah ini. Indikasi untuk destruksi melalui pembedahan menjadi makin meragukan lagi jika kita memperhitungkan perjalanan alamiah penyakit ini yang relatif jinak, dengan angka remisi spontan sekitar 80% dalam 5 tahun. Sebagian kecil pasien yang akhirnya ideal untuk menjalani labirintektomi secara bedah menderita penyakit Meniere unilateral dengan serangan jatuh atau vertigo yang sering namun tanpa menyisakan pendengaran yang fungsional pada sisi yang terkena. Khususnya pada pasien usia lanjut, tindakan bedah ablatif dapat menyebabkan ketidakseimbangan postural jangka panjang, akibat penurunan kapasitas kompensasi sentral dari ketidakseimbangan tonus vestibuler pasca operasi.

Fistula Perilimfe Fistula perilimfe dapat menyebabkan serangan vertigo episodik dan kurang pendengaran sensorineural akibat elastisitas patologik tulang labirin, biasanya pada tingkap oval atau tingkap bundar. Riwayat trauma (atau regangan fisik), dengan diikuti vertigo dan kurang pendengaran, dan nistagmus posisional dengan latensi singkat namun durasi panjang, yang tidak seganas seperti pada benign paroxysmal positioning vertigo, harus mengarahkan dokter untuk mencurigai adanya fistula. Sebagian fistula tampak sebagai vertigo otolitik murni dengan intoleransi gerakan kepala periodik, ataksia gait, dan sensasi miring yang tidak nyaman saat penderita memiringkan kepala. Meski sebagian uji fistula tekanan dan vaskuler klinis dapat membantu, diagnosis pasti dapat ditegakkan hanya melalui timpanotomi eksplorasi, yang kadang-kadang menunjukkan pemompaan stapes ketika pasien melakukan manuver Valsava. Kombinasi vertigo, gerakan mata, dan instabilitas postural (baik tipe kanalis semisirkularis maupun otolit) yang dicetuskan oleh stimulasi pendengaran intensitas tinggi pada penderita tuli kongenital dan penderita fistula labirintin (misalnya yang mengalami luksasi landasan stapes) dikenal sebagai fenomena Tullio.

Penatalaksanaan Pada kasus akut, terapi medis umumnya dianjurkan karena seringkali fistula ini sembuh spontan dan hasil dari intervensi bedah kurang bagus. Perawatan medis terdiri dari tirah baring absolut dengan peninggian kepala selama 5-10 hari; menghindari mengejan, bersin, atau batuk; dan menggunakan pelunak feses. Jika gejala menetap selama 3-4 minggu,
11

timpanotomi eksplorasi dapat dilakukan dengan anestesi lokal, dengan manuver Valsava atau palpasi lembut pada landasan stapes untuk membuktikan adanya kebocoran. Untuk menambal fistula, cangkok perikondrial dari tragus akan memberi hasil yang lebih bagus dibanding cangkok lemak.

Neurinoma Akustik Neurinoma akustik (schwannoma), yang kebanyakan tumbuh dari bagian vestibuler nervus kranialis VIII di kanalis auditori interna, awalnya muncul sebagai kurang pendengaran unilateral. Pada stadium lebih lanjut, tumor ini mengakibatkan vertigo, nistagmus, dan ketidakseimbangan postural karena, seiring bertambahnya ukuran neurinoma akustik, terjadi kompresi struktur batang otak yang berperan dalam kompensasi sentral kerusakan saraf tepi progresif.

Vertigo dan Nistagmus Positioning dan Posisional Sindroma vertigo dan nistagmus positioning dan posisional dapat disebabkan oleh disfungsi vestibuler sentral atau perifer (Tabel 31-4). Bentuk yang paling sering adalah benign paroxysmal positioning vertigo. Vertigo posisional adalah gejala khas pada fistula perilimfe, penyakit Meniere, dan atelektasis vestibuler. Manifestasi labirintin lainnya, seperti nistagmus alkohol posisional (Gambar 31-5), nistagmus posisional dengan makroglobulinemia, dan nistagmus yang disebabkan oleh ingesti gliserol atau heavy water, terjadi karena perbedaan gaya berat yang spesifik antara kupula dan endolimfe (mekanisme buoyancy / anjungan apung). Vertigo posisional sentral memiliki setidak-tidaknya tiga bentuk: nistagmus downbeat posisional (disebabkan oleh nodulus), nistagmus posisional tanpa disertai vertigo, dan vertigo posisional dengan nistagmus. Ketiganya selalu menunjukkan disfungsi (disinhibisi) hubungan infratentorial antara nuklei vestibuler dan struktur vestibuloserebelar. Temuan nistagmus downbeat posisional dengan hanya sedikit vertigo pada pasien dalam posisi kepala tergantung menunjukkan adanya lesi nodul vestibuloserebelar dan dapat berhubungan dengan sindrom nistagmus downbeat, yang juga menunjukkan aktivasi pada posisi ekstensi kepala. Ekstirpasi eksperimental nodulus pada kucing mengakibatkan nistagmus downbeat postural, yang juga dibuktikan dalam pengalaman klinis. Secara fisiologik, nodulus mungkin memiliki pengaruh sebagai inhibitor pada proses refleks otolit-okuler vertikal, dan nistagmus downbeat postural lesional dapat dihilangkan dengan prosedur tambahan labirintektomi bilateral.

12

Tabel 31-4. Vertigo dan Nistagmus Positioning dan Posisional

Vestibuler sentral (batang otak pontomeduler atau vestibuloserebelum) Nistagmus downbeat posisional Nistagmus posisional sentral tanpa vertigo mayor Vertigo posisional sentral tanpa nistagmus Insufisiensi basiler Nervus vestibuler Kompresi neurovaskuler (vertigo posisional disabling) Labirint perifer Benign paroxysmal positioning vertigo Perbedaan gaya berat kupula-endolimfe (Fenomena buoyancy) Vertigo dan nistagmus alkohol posisional Nistagmus heavy water posisional Nistagmus gliserol posisional Nistagmus posisional dengan makroglobulinemia Fistula perilimfe Penyakit Meniere Atelektasis vestibuler (vertigo ekstensi kepala fisiologik atau vertigo bending-over)

Gambar 31-5. Nistagmus alkohol posisional. Ingesti molekul larut air dengan berat jenis berbeda, seperti alkohol, heavy water, atau gliserol, menyebabkan perbedaan berat jenis antara kupula dan endolimfe (fenomena buoyancy), dengan nistagmus dan vertigo posisional. Selama fase resorpsi alkohol, nistagmus berdenyut ke arah telinga yang terletak lebih rendah (PAN I, dengan kupula relatif lebih ringan daripada endolimfe). Nistagmus posisional bergerak ke arah telinga yang posisinya lebih tinggi pada fase reduksi alkohol (PAN II), maupun pada nistagmus posisional yang dipicu oleh gliserol, heavy water, dan makroglobulinemia (dengan kupula relatif lebih berat daripada endolimfe). Gaya defleksi yang bergantung gravitasi pada kupula (inset B) harus lebih besar daripada gaya pemulihan fisiologik (inset C) agar nistagmus posisional dapat berlangsung selama posisi kepala yang mempresipitasinya dipertahankan. Horiz ENG = elektronistagmogram horisontal.

Vertigo dan Nistagmus Alkohol Posisional Alasan utama mengapa kanalis semisirkularis secara selektif menghantarkan percepatan anguler dan bukan posisi gravitasional adalah bahwa kupula (yang terletak di
13

dalam ampula kanal, dan menjadi tempat tertanamnya sel rambut) memiliki berat jenis yang sama dengan endolimfe. Alkohol lebih ringan daripada endolimfe, dan ketika kadar darahnya mendekati 40 mg/100mL, alkohol berdifusi ke dalam kupula, menyebabkan kupula lebih ringan daripada endolimfe sehingga mengubah kanalis semisirkularis menjadi reseptor yang sensitif terhadap gaya berat. Kemudian terjadi nistagmus dan vertigo ketika penderita berbaring. Pada fase I nistagmus alkohol posisional, nistagmus berdenyut ke arah telinga yang terletak lebih rendah. Seiring berjalannya waktu, alkohol dalam darah berdifusi ke dalam endolimfe, memulihkan berat jenisnya hingga setara dengan kupula. Kemudian terjadi periode laten, dimulai antara 3,5 sampai 5 jam setelah pasien berhenti minum alkohol, ketika vertigo posisional tak terjadi. Alkohol secara selektif berdifusi keluar dari kupula sebelum meninggalkan endolimfe. Hal ini menyebabkan kupula sementara waktu lebih padat dari endolimfe, sehingga mencetuskan fase II, yang dimulai antara 5 sampai 10 jam setelah berhenti minum alkohol, ketika kadar dalam darah turun menjadi sekitar 20 mg/100 mL. Pada nistagmus alkohol posisional fase II, nistagmus berdenyut ke arah telinga yang terletak lebih tinggi. Vertigo posisional dapat menetap hingga seluruh alkohol pada akhirnya keluar dari endolimfe, namun hal ini mungkin akan tetap berlangsung hingga berjam-jam setelah kadar alkohol dalam darah mencapai nol. Fase II biasanya diikuti dengan motion sickness dan merupakan gejala penyerta utama pada penderita mabuk. Bila pasien minum alkohol kembali keesokan harinya, hal ini dapat menyeimbangkan kembali berat jenis dan memperingan gejala berikutnya, walaupun tersamar. Mekanisme yang sama dapat memungkinkan

makroglobulinemia untuk mengubah berat jenis kupula dan menyebabkan nistagmus posisional.

Vertigo Traumatik Vertigo traumatik adalah sekuele yang termasuk paling sering akibat trauma kepalaleher dan barotrauma (Tabel 31-5). Sindroma vertigo vestibuler sentral yang disebabkan oleh disfungsi batang otak (gegar otak, perdarahan otak) dan vertigo positioning paroksismal klasik sudah banyak dipelajari. Organ target perifer dan nervus vestibuler juga dapat terpengaruh oleh fraktur tulang temporal atau perdarahan ke dalam ruang endolimfatik dan perilimfatik (misalnya pada fistla perilimfe). Pasien seringkali melaporkan vertigo pasca traumanya sebagai intoleransi gerakan kepala dan ketidakseimbangan gait yang mirip dengan berjalan di atas bantal. Karena gejala ini mirip dengan disfungsi otolit, kita dapat menduga bahwa akselerometer yang rentan ini dipengaruhi oleh trauma. Otokoni sangat mudah terlepas
14

oleh percepatan linier, menghasilkan beban yang tak seimbang pada landasan makula dan ketidakseimbangan tonus antara kedua otolit. Vertigo akibat barotrauma paling banyak berasal dari labirintin perifer (vertigo alternobarik, fistula tingkap bundar atau tingkap oval) atau bagian dari penyakit dekompresi.

Tabel 31-5. Vertigo pasca trauma kepala dan leher Lokasi

Labirin Benign vertigo Hilangnya fungsi labirin Fraktur tulang temporal, gegar otak atau perdarahan Fistula perilimfe Ruptur tingkap bundar atau oval, fraktur tulang temporal atau perdarahan

Sindroma
Vertigo otolitik paroxysmal

Mekanisme
Pengendoran otokoni positioning Kupulolitiasis

Nervus vestibuler

Hilangnya fungsi vestibuler

Gegar otak atau perdarahan

Batang

otak

Semua sindroma vertigo vestibuler sentral (nistagmus downbeat atau upbeat, reaksi pemiringan mata,

Gegar otak atau perdarahan

vestibuloserebelum

nistagmus dan vertigo posisional sentral, dan lain-lain)

Servikal

Whiplash vertigo (entitas yang tidak jelas) Vertigo servikal?

Tak diketahui (kompresi vaskuler ? neuromuskuler ? neruovaskuler ?)

Psikogenik

Vertigo postural fobik Faktor-faktor dapatan sekunder

Introspeksi rasa cemas menyebabkan disosiasi antara eferen dan kopi eferen

15