LAPORAN PENDAHULUAN HEMOLYTIC DISEASE OF NEWBORN (ERITROBLASTOSIS FETALIS )

A. Pengertian
Hemolytic Disease of New Born atau sering disebut sebagai erythroblastosis fetalis. Eritroblastosis fetalis terjadi akibat antibody aktif ibu melewati placenta dan melawan antigen sel darah merah bayi, yang menyebabkan kenaikan angka penghancuran sel eritrosit. Penyakit ini berlanjut menjadi penyebab penting anemia dan ikterus pada bayi baru lahir.

B. Etiologi
Penyebab HDN yang tersering sekarang adalah antibodi imun sistem golongan darah ABO yang tersering adalah anti A yang dihasilkan oleh ibu bergolongan darah O terhadap janin golongan darah A

C. Patofisiologi Penyakit inkompabilitas Rh dan ABO terjadi ketika sistem imun ibu menghasilkan antibodi yang melawan sel darah merah janin yang dikandungnya. Pada saat ibu hamil, eritrosit janin dalam beberapa insiden dapat masuk kedalam sirkulasi darah ibu yang dinamakan fetomaternal microtransfusion. Bila ibu tidak memiliki antigen seperti yang terdapat pada eritrosit janin, maka ibu akan distimulasi untuk membentuk imun antibodi. Imun anti bodi tipe IgG tersebut dapat melewati plasenta dan kemudian masuk kedalam peredaran darah janin sehingga sel-sel eritrosit janin akan diselimuti (coated) dengan antibodi tersebut dan akhirnya terjadi aglutinasi dan hemolisis, yang kemudian akan menyebabkan anemia (reaksi hipersensitivitas tipe II). Hal ini akan dikompensasi oleh tubuh bayi dengan cara memproduksi dan melepaskan sel-sel darah merah yang imatur yang

berinti banyak, disebut dengan eritroblas (yang berasal dari sumsum tulang) secara berlebihan. Produksi eritroblas yang berlebihan dapat menyebabkan pembesaran hati dan limpa yang selanjutnya dapat menyebabkan rusaknya hepar dan ruptur limpa. Produksi eritroblas ini melibatkan berbagai komponen sel-sel darah, seperti platelet dan faktor penting lainnya untuk pembekuan darah. Pada saat berkurangnya faktor pembekuan dapat menyebabkan terjadinya perdarahan yang banyak dan dapat memperberat komplikasi. Lebih dari 400 antigen terdapat pada permukaan eritrosit, tetapi secara klinis hanya sedikit yang penting sebagai penyebab penyakit hemolitik. Kurangnya antigen eritrosit dalam tubuh berpotensi menghasilkan antibodi jika terpapar dengan antigen tersebut. Antibodi tersebut berbahaya terhadap diri sendiri pada saat transfusi atau berbahaya bagi janin. Hemolisis yang berat biasanya terjadi oleh adanya sensitisasi maternal sebelumnya, misalnya karena abortus, ruptur kehamilan di luar kandungan, amniosentesis, transfusi darah Rhesus positif atau pada kehamilan kedua dan berikutnya. Penghancuran sel-sel darah merah dapat melepaskan pigmen darah merah (hemoglobin), yang mana bahan tersebut dikenal dengan bilirubin. Bilirubin secara normal dibentuk dari sel-sel darah merah yang telah mati, tetapi tubuh dapat mengatasi kekurangan kadar bilirubin dalam sirkulasi darah pada suatu waktu. Eritroblastosis fetalis menyebabkan terjadinya penumpukan bilirubin yang dapat menyebabkan

hiperbilirubinemia, yang nantinya menyebabkan jaundice pada bayi. Bayi dapat berkembang menjadi kernikterus. Gejala lain yang mungkin hadir adalah peningkatan kadar insulin dan penurunan kadar gula darah, dimana keadaan ini disebut sebagai hydrops fetalis. Hydrops fetalis ditujukkan oleh adanya penumpukan cairan pada tubuh, yang memberikan gambaran membengkak (swollen). Penumpukan cairan ini menghambat pernafasan normal, karena paru tidak dapat mengembang maksimal dan mungkin mengandung cairan. Jika keadaan ini

berlanjut untuk jangka waktu tertentu akan mengganggu pertumbuhan paru. Hydrops fetalis dan anemia dapat menimbulkan masalah jantung.

D. Gejala Klinis Terdapat dua gejala klinis utama pada eritroblastosis fetalis, yaitu: 1. Hidrops fetalis Hidrops fetalis adalah suatu sindroma ditandai edema menyeluruh pada bayi, asites dan pleural efusi pada saat lahir. Perubahan patologi klinik yang terjadi bervariasi, tergantung intensitas proses. Pada kasus parah, terjadi edema subkutan dan efusi ke dalam kavum serosa (hidrops fetalis). Hemolisis yang berlebihan dan berlangsung lama akan menyebabkan hiperplasia eritroid pada sumsum tulang, hematopoesis ekstrameduler di dalam lien dan hepar, pembesaran jantung dan perdarahan pulmoner. Asites dan hepatosplenomegali yang terjadi dapat menimbulkan distosia akibat abdomen janin yang sangat membesar. Hidrothoraks yang terjadi dapat mengganggu respirasi janin. 2. Hiperbilirubinemia Hiperbilirubinemia adalah ikterus dengan konsentrasi bilirubin serum yang menjurus kearah terjadinya kernikterus atau ensefalopati bilirubin, bila kadar bilirubin tidak dapat dikendalikan. Pada bayi yang bertahan hidup, secara fisik tak berdaya, tak mampu menyanggah kepala dan tak mampu duduk. Kemampuan berjalan mengalami keterlambatan atau tak pernah dicapai. Pada kasus yang ringan akan terjadi inkoordinasi motorik dan tuli konduktif.

E. Diagnosis Diagnosis isoimunisasi berdasarkan deteksi antibodi pada serum ibu. Metode paling sering digunakan untuk menapis antibodi ibu adalah tes Coombs tak langsung. (penapisan antibodi atau antiglobulin secara tak langsung). Tes ini bergantung kepada pada kemampuan anti IgG (Coombs) serum untuk mengaglutinasi eritrosit yang dilapisi dengan IgG.

Untuk melakukan tes ini, serum darah pasien dicampur dengan eritrosit yang diketahui mengandung mengandung antigen eritrosit tertentu, diinkubasi, lalu eritrosit dicuci. Suatu substansi lalu ditambahkan untuk menurunkan potensi listrik dari membran eritrosit, yang penting untuk membantu terjadinya aglutinasi eritrosit. Serum Coombs ditambahkan dan jika imunoglobulin ibu ada dalam eritrosit, maka aglutinasi akan terjadi. Jika test positf, diperlukan evaluasi lebih lanjut untuk menentukan antigen spesifik. Disamping tes Coombs, diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan riwayat bayi yang dilahirkan sebelumnya, ikterus yang timbul dalam 24 jam pasca persalinan, kadar hemoglobin darah tali pusat < 15 gr%, kadar bilirubin dalam darah tali pusat > 5 mg%, hepatosplenomegali dan kelainan pada pemeriksaan darah tepi.

F. Penatalaksanaan Bentuk ringan tidak memerlukan pengobatan spesifik, kecuali bila terjadi kenaikan bilirubin yang tidak wajar. Bentuk sedang memerlukan tranfusi tukar, umumnya dilakukan dengan darah yang sesuai dengan darah ibu (Rhesus dan ABO). Jika tak ada donor Rhesus negatif, transfusi tukar dapat dilakukan dengan darah Rhesus positif sesering mungkin sampai semua eritrosit yang diliputi antibodi dikeluarkan dari tubuh bayi. 1. Transfusi tukar : Tujuan transfusi tukar yang dapat dicapai : a. memperbaiki keadaan anemia, tetapi tidak menambah volume darah b. menggantikan eritrosit yang telah diselimuti oleh antibodi (coated cells) dengan eritrosit normal (menghentikan proses hemolisis) c. mengurangi kadar serum bilirubin

d. menghilangkan imun antibodi yang berasal dari ibu

2. Transfusi intra uterin : Bila paru janin masih belum matur, transfusi intrauterin adalah pilihan yang terbaik. Darah bayi Rhesus (D) negatif tak akan mengganggu antigen D dan karena itu tak akan merangsang sistem imun ibu memproduksi antibodi. Tiap antibodi yang sudah ada pada darah ibu tak dapat mengganggu darah bayi. Namun harus menjadi perhatian bahwa risiko transfusi intrauterin sangat besar sehingga mortalitas sangat tinggi. Untuk itu para ahli lebih memilih intravasal transfusi, yaitu dengan melakukan cordocentesis (pungsi tali pusat perkutan). Transfusi dilakukan beberapa kali pada kehamilan minggu ke 2634 dengan menggunakan Packed Red Cells golongan darah O Rh negatif sebanyak 50100 ml. Induksi partus dilakukan pada minggu ke 32 dan kemudian bayi dibantu dengan transfusi tukar 1x setelah partus. Induksi pada kehamilan 32 minggu dapat menurunkan angka mortalitas sebanyak 60%. 3. Transfusi albumin Pemberian albumin sebanyak 1 mg/kg BB bayi, maka albumin akan mengikat sebagian bilirubin indirek. Karena harga albumin cukup mahal dan resiko terjadinya overloading sangat besar maka pemberian albumin banyak ditinggalkan. 4. Fototerapi Foto terapi dengan bantuan lampu blue violet dapat menurunkan kadar bilirubin. Fototerapi sifatnya hanya membantu dan tidak dapat digunakan sebagai terapi tunggal.

G. Komplikasi 1. Mortalitas bayi 2. Gagal jantung 3. Encephalopathy

KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN ERITROBLASTOSIS FETALIS DENGAN HIPERBILIRUBINEMIA

A. Pengkajian 1. Riwayat orang tua : Ketidakseimbangan golongan darah ibu dan anak seperti Rh, ABO, Polisitemia, Infeksi, Hematoma, Obstruksi Pencernaan dan ASI. 2. Pemeriksaan Fisik : Kuning, Pallor Konvulsi, Letargi, Hipotonik, menangis melengking, refleks menyusui yang lemah, Iritabilitas. 3. Pengkajian Psikososial : Dampak sakit anak pada hubungan dengan orang tua, apakah orang tua merasa bersalah, masalah Bonding, perpisahan dengan anak. 4. Pengetahuan Keluarga meliputi : Penyebab penyakit dan pengobatan, perawatan lebih lanjut, apakah mengenal keluarga lain yang memiliki yang sama, tingkat pendidikan, kemampuan mempelajari Hiperbilirubinemia.

B. Diagnosa dan Intervensi keperawatan 1. Diagnosa Keperawatan : Kurangnya volume cairan sehubungan dengan tidak adekuatnya intake cairan, fototherapi, dan diare. Tujuan : Cairan tubuh neonatus adekuat Intervensi : a. Catat jumlah dan kualitas feses. Rasional: mengetahui perkembangan keadaan umum pasien. Sebagai indicator untuk memberikan terapi selanjutnya. b. pantau turgor kulit Rasional: mengetahui status hidrasi bayi c. pantau intake output Rasional: mengetahui keseimbangan cairan tubuh pasien.

d. Beri air diantara menyusui atau memberi botol. Rasional: memmbantu memenuhi pemenuhan kebutuhan cairan dan nutrisi, yang mendukung proses penyembuhan pasien.

2.

Diagnosa Keperawatan : Gangguan suhu tubuh (hipertermi) sehubungan dengan efek fototerapi Tujuan : Kestabilan suhu tubuh bayi dapat dipertahankan Intervensi : a. Beri suhu lingkungan yang netral Rasional: memberikan kenyamanan, membantu dalam

mempertahankan suhu tubuh bayi b. Pertahankan suhu antara 35,5 - 37 C Rasional: penurunan/peningkatan suhu tubuh bayi akan

memperburuk prognosis penyakit. c. Pantau tanda-tanda vital Rasional: mengetahui perkembangan umum bayi untuk

menentukan perawatan dan terapi selanjutnya.

3.

Diagnosa Keperawatan : Gangguan integritas kulit sehubungan dengan hiperbilirubinemia dan diare Tujuan : Tidak mengalami komplikasi dari phototherapy. Kriteria Hasil : Pada bayi tidak memperlihatkan tanda-tanda iritasi mata, dehidrasi, ketidak stabilan temperatur, atau kerusakan kulit. Intervensi : a. Melindungi kedua mata bayi. Buat penutup mata khusus untuk melindungi mata bayi. Rasional : Mencegah iritasi kornea. b. Pantau mata bayi setiap shift untuk drainage (kekeringan mata) atau iritasi pada mata. c. Letakkan bayi (telanjang) dibawah lampu. Rasional : Agar pencahayaan maximum pada kulit.

d.

Lakukan perubahan posisi sesering mungkin ( 1 2 jam ). Rasional : Memperluas pencahayaan pada permukaan tubuh.

e.

Monitor temperatur tubuh (axilla). Rasional : Untuk mendeteksi terjadinya hypothermi / hyperthermi.

f.

Rencanakan lamanya therapi, type pencahayaan, jarak lampu dengan bayi, pembuka / penutup tempat tidur & pelindung mata bayi Rasional : Dokumen yang tepat dari phototherapi.

g.

Dengan bertambah seringnya bab, bersihkan daerah perianal. Rasional : Untuk mencegah iritasi perianal.

h.

Pastikan intake cairan adequt. Rasional : Untuk mencegah dehidrasi. Menjaga keseimbangan cairan tubuh.

4. Resiko terjadi injury berhubungan dengan kerusakan produksi Sel Darah Merah (lebih banyak dari normal) & immaturity hati & efek phototherapy. Tujuan : Akan mendapatkantherapi yang tepat untuk mempercepat ekskresi bilirubin Kriteria Hasil : Bayi dapat minum segera setelah lahir. Bayi terlindung dari sumber cahaya ( jika ditentukan ). Intervensi : a. Anjurkan pada ibu untuk segera memberikan ASI segera setelah lahir. Rasional : Untuk meningkatkan ekskresi bilirubin melalui feses. b. Kaji kulit untuk mengetahui tanda joundice. Rasional : Untuk mengetahui peningkatan kadar bilirubin. c. Chek kadar bilirubin dengan bilirubinometry transcutaneous. Rasional : Untuk menetapkan peningkatan kadar bilirubin. d. Catat waktu / awal terjadinya joundice. Rasional : Untuk membedakan joundice phisiologik (tampak setelah 24 jam) dengan Joundice yg disebabkan oleh penyakit hemolytic/yg lain (tampak sebelum 24 jam).

e. Kaji status kesehatan bayi secara keseluruhan, terutama beberapa faktor (hypoxia, hypothermia, hypoglikemi & metebolik asidosis). Rasional : Hal tersebut akan meningkatkan resiko kerusakan otak dari hyperbilirubinemia.

5.

Diagnosa Keperawatan : Gangguan parenting sehubungan dengan pemisahan Tujuan : Orang tua dan bayi menunjukan tingkah laku Attachment Orang tua dapat mengekspresikan ketidak mengertian proses Bounding. Intervensi : a. Bawa bayi ke ibu untuk disusui Rasional: memenuhi kebutuhan cairan dan nutrisi bayi b. Anjurkan orangtua untuk mengajak bicara anaknya Rasional: memberikan efek psikologis yang positif untuk membangun hubungan anak-ibu. c. Libatkan orang tua dalam perawatan bila memungkinkan Rasional: sikap kerjasama orangtua dalam perawatan akan membantu dalam melakukan tindakan dan mempersiapkan orangtua dalam perawatan gabung. d. dorong orang tua mengekspresikan perasaannya. Rasional: mengurangi kecemasan orangtua terhadap keadaan anaknya dan meningkatkan sikap kooperatif dalam perawatan.

6.

Diagnosa Keperawatan : Kecemasan meningkat sehubungan dengan therapi yang diberikan pada bayi. Tujuan : Orang tua mengerti tentang perawatan, dapat mengidentifikasi gejala-gejala untuk menyampaikan pada tim kesehatan Intervensi : a. Kaji pengetahuan keluarga klien Rasional: sebagai dasar dalam memberikan pendidikan kesehatan yang berkaitan dengan keadaan pasien.

b. Beri pendidikan kesehatan penyebab dari kuning, proses terapi dan perawatannya. Rasional: pengetahuan yang cukup akan mendukung sikap kooperatif orangtua dalam perawatan da mengurangi kecemasan keluarga. c. Beri pendidikan kesehatan mengenai cara perawatan bayi dirumah. Rasional: pendidikan kesehatan yang baik dapat membantu

mempersiapkan keluarga/orangtua dalam perawatan selanjutnya dirumah.

LAPORAN PENDAHULUAN PROFESI ANAK

PADA KASUS HEMOLYTIC DISEASE OF NEWBORN DI RUANGAN NICU RS Dr. WAHIDIN SUDIROHUSODO MAKASSAR

OLEH: Alfrisca kende C12110608

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2012

CI Klinik

CI Akademik

DAFTAR PUSTAKA

Anonymous. Haemorhagic disease of newborn. Diakses tanggal 11 april 2012 dari http://en.wikipedia.org/wiki/Haemorrhagic_disease_of_the_newborn Mansjoer, A., Suprohaita, Wardhani, W. I., Setiowulan, W. (2000). Kapita selekta kedokteran edisi ketiga jilid 2. Media Aesculapius; Jakarta. Basu, S., Kaur, R., Kaur, G. (2011). Hemolytic disease of the fetus and newborn: Current trends and perspectives. Diakses tanggal 12 april 2012 dari http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3082712/?tool=pubmed Smeltzer, S. C & Bare, B. G. (2002). Keperawatan Medikal-Bedah Brunner & suddarth edisi 8 volume 2. EGC; Jakarta. Wong, D. L. (2004), Pedoman klinis keperawatan pediatrik edisi 4, EGC; Jakarta. Yousuf, R., Aziz, A., Yusof, N., Leong, C. F. (2012). Hemolytic disease of the fetus and newborn caused by anti-D and anti-S alloantibodies: a case report. Diakses tanggal 12 april 2012 dari http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22348809