PROTOCOLO DE MANEJO DE LAS MIOCARDIOPATIAS

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Septiembre 2007 Mayo 2005 Abril 2001 Septiembre 1991

INTRODUCCIN MIOCARDIOPATA DILATADA Definicin Diagnstico Conceptos Generales Estudio etiolgico Diagnstico diferencial con la miocardiopata isqumica . Tratamiento MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA Definicin Diagnstico Tratamiento Medidas generales .. Frmacos .. Marcapasos .. Ablacin septal . Ciruga ... Prevencin de complicaciones . MIOCARDIOPATA RESTRICTIVA Definicin Clasificacin Diagnstico . Sindrmico Etiolgico .. Diferencial . Indicaciones de cateterismo cardiaco .. Tratamiento DISPLASIA ARRITMOGNICA DE VENTRCULO DERECHO Definicin Diagnstico Tratamiento MIOCARDIOPATA NO COMPACTADA MIOCARDIOPATA POR ESTRS (TAKO-TSUBO)

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INTRODUCCIN Se definen como miocardiopatas el conjunto de enfermedades en que la lesin fundamental es la afectacin del msculo cardiaco y cursan con disfuncin del mismo. Las miocardiopatas que ms frecuentemente se ven en clnica pueden clasificarse en dilatada, hipertrfica y restrictiva, displasia arritmognica del ventrculo derecho, miocardiopata no compactada y miocardiopata por estrs (tako-tsubo). Adicionalmente, existen un conjunto de miocardiopatas especficas o secundarias a enfermedades o procesos definidos (miocardiopata isqumica, alcohlica, valvular, hipertensiva, inflamatoria, metablica, asociada a distrofias musculares, periparto, fibroelastosis, por afectacin mitocondrial, canalopatas, etc.) que por su amplitud y diversidad no se abordan en el presente protocolo.

MIOCARDIOPATIA DILATADA DEFINICION Se acepta el diagnstico de miocardiopata dilatada ante cualquier cardiopata que curse con dilatacin ventricular y disminucin de la funcin contrctil, siempre que existan indicios razonables de que el origen de la misma no se deba a causas concretas como enfermedad arterial coronaria, valvulopata o enfermedades concretas extracardiacas. El trmino se aplica en este protocolo en general al de la miocardiopata dilatada idioptica, aunque se har hincapi dentro del proceso diagnstico a su diferenciacin de las formas especficas o secundarias. DIAGNOSTICO Conceptos Generales Tras efectuar la historia clnica completa, RX de trax y ECG, el diagnstico se basar en el ecocardiograma. Para considerar el diagnstico de miocardiopata dilatada, y a fin de evitar confusin con casos lmite, se requerir evidencia de dilatacin ventricular izquierda y de disminucin de la fraccin de eyeccin (<50%). Es importante resaltar que el diagnstico de miocardiopata dilatada idioptica es un diagnstico de exclusin, puesto que existen muchas formas de miocardiopata secundaria que tienen una forma de presentacin idntica. Consiguientemente, en los siguientes apartados se comentan los estudios que con tal fin deben llevarse a cabo.

Estudio etiolgico Es fundamental no slo porque, al descartar otras formas, confirma el diagnstico de miocardiopata dilatada idioptica, sino porque existen formas de miocardiopata secundaria reversibles mediante tratamiento. Pese a ello, debe reconocerse que son escasos los casos en se llega a un diagnstico concreto y an menos las que luego pueden ser susceptibles de un tratamiento favorable en este sentido. Como el nmero de posibles agentes etiolgicos es muy amplio (puede superar al centenar) y muchos son de extrema rareza, este protocolo no ha pretendido ser exhaustivo en analizar cada uno de ellos. Asimismo, la prctica de complejas exploraciones o determinaciones complementarias para diferenciar todos ellos tiene una pobre relacin coste-beneficio. El estudio etiolgico deber abordar los siguientes puntos: Anamnesis: Estudiar la posible historia familiar de miocardiopata (miocardiopata familiar). Embarazo reciente (miocardiopata periparto). Coexistencia de algn tipo de miopata. Determinar la ingesta crnica de frmacos (fenacetinas, antidepresivos tricclicos, litio, metisergida) Descartar el consumo de txicos, especialmente cocana. En todos los casos se investigar la ingesta enlica, entrevistando al enfermo y a la familia por separado. El consumo diario promedio de alcohol en gramos se cuantificar mediante la frmula: gramos de alcohol puro = ml de bebida alcohlica x graduacin x 0,08 / 100. Se considerar como diagnstico probable de miocardiopata alcohlica el consumo diario promedio > 80 gr durante ms de 10 aos en el varn, mientras que en las mujeres debern considerarse cantidades inferiores Verificar el antecedente de posibles arritmias supraventriculares o ventriculares sostenidas. En caso de enfermedad neoplsica asociada, comprobar si el paciente ha recibido quimioterpicos del tipo de adriamicina (la toxicidad suele comenzar a partir de dosis acumuladas de 500 mgr/m2), ciclofosfamida o ha sido sometido a irradiacin torcica. Interrogar sobre procedencia de zonas endmicas de enfermedad de Chagas.

Laboratorio: En todos los pacientes se efectuar una analtica general. Determinaciones de hormonas tiroideas en todos los casos. Debe averiguarse si existen datos que orienten a historia de cualquier enfermedad del colgeno, solicitando, de existir alguna sospecha, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, o cualquier otra determinacin que se juzgue oportuna. La existencia de crisis hipertensivas importantes o de clnica de rubefaccin facial sbita obligar a descartar la presencia de feocromocitoma (determinacin de catecolaminas y metanefrinas en orina de 24 horas). De sospecharse enfermedad de Lyme, se solicitar serologa para Borrelia burgdorferi, junto con serologa lutica para excluir los casos falsos positivos. Si el origen de la enfermedad parece reciente y agudo, y especialmente si coexiste fiebre, deber estudiarse la posibilidad de miocarditis. Como el nmero de agentes responsables de miocarditis es muy elevado, el estudio etiolgico nunca podr ser exhaustivo e, intentando la mejor relacin costebeneficio, slo deber dirigirse a aquellos agentes en los que exista indicios de sospecha clnica y, especialmente, si del diagnstico puede derivarse un tratamiento especfico. En principio, se recomienda efectuar hemocultivos y, adicionalmente, aplicar los datos de la tabla siguiente:

AGENTE-ENFERMEDAD Citomegalovirus Ebstein Barr VIH Sarampin, rubeola Toxoplasma

SOSPECHA DIAGNSTICA Linfomonocitosis y adenopatas Linfomonocitosis y adenopatas Linfomonocitosis, adenopatas y antecedente epidemiolgico Rash correspondiente Adenopatas, ptes. inmunodeprimidos Infeccin respiratoria sugestiva

TEST DIAGNOSTICO RECOMENDADO Serologa especfica Serologa especfica Serologa especfica Serologa especfica Serologa especfica Antigenemia Legionella Serologa especfica Serologa especfica Serologa Tripanosoma

Infeccin respiratoria sugestiva Cuadro clnico sugestivo Tripanosomiasis Paciente procedente de pas (enfermedad de Chagas) endmico

Legionella spp Mycoplasma spp Rickettsia spp

Cruzi

Los datos de sospecha y diagnsticos de Amiloidosis y Hemocromatosis estn expuestos en el apartado de la miocardiopata restrictiva.

Biopsia endomiocrdica Se descarta como procedimiento de rutina diagnstico. Slo estar indicada en casos en que se sospechen etiologas especficas, de cuyo diagnstico histolgico puedan derivarse actuaciones teraputicas concretas. Gammagrafa cardiaca con Galio o pirofosfato de tecnecio Se efectuar en el caso de sospecha de miocarditis. Resonancia magntica Esta exploracin puede ser til en el caso de sospecha clnica de miocarditis o cardiopata isqumica. Diagnstico diferencial con la miocardiopata isqumica Teniendo en cuenta su trascendencia, ante la eventualidad de poder efectuar una revascularizacin miocrdica en casos de miocardio viable, deber plantearse en todos los casos. En principio, se indicar un SPET miocrdico y/o eco-dobutamina y adems se deber considerar la realizacin de coronariografa en los siguientes casos: a) En todos los pacientes de edad no avanzada (< 75 aos salvo contraindicaciones). b) Todos los sujetos con angina. c) En los casos en que el SPET o el eco-dobutamina evidencie isquemia gammagrfica significativa. Debe tenerse en cuenta que el angioTAC coronario puede ser una alternativa diagnstica a la coronariografa. Tratamiento 1) 2) 3) 4) Supresin estricta y absoluta de alcohol y tabaco. Restriccin de actividad fsica: - Reposo absoluto en las descompensaciones - Mantener actividad fsica moderada en las fases de compensacin Tratamiento farmacolgico convencional de la insuficiencia cardiaca. Tratamiento de las arritmias: slo es preceptivo el tratamiento de los pacientes con arritmias ventriculares malignas (taquicardia ventricular sostenida o fibrilacin ventricular) y segn el protocolo general de tratamiento de este tipo de arritmias. Tratamiento anticoagulante a largo plazo: Se debern administrar dicumarnicos en todos los casos de miocardiopata dilatada que presenten las siguientes circunstancias: 1) antecedentes de tromboembolismo sistmico; 2) fibrilacin auricular crnica o recurrente; 3) trombos o contraste espontneo intracavitario. Adicionalmente, se anticoagular con heparina de bajo peso molecular a dosis profilcticas en los casos de insuficiencia cardiaca clnicamente descompensada durante el ingreso hospitalario. En los casos de miocardiopata alcohlica que cursen con insuficiencia cardiaca es recomendable la administracin de tiamina: dosis inicial 60mg im, seguida de 25mg diarios en varias dosis por va oral durante 1-2 semanas y posteriormente 2,5 mg diarios de dosis de mantenimiento.

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Resincronizacin cardaca: Se indicar en los casos de insuficiencia cardaca clase III-IV mantenida tras agotar todas las posibilidades de tratamiento mdico convencional (diurticos, IECAs-ARAII, betabloqueantes, digital, espironolactona) con FE < 35% y QRS ancho (>120ms). Trasplante cardiaco: Se considerar la inclusin en programa de trasplante cardaco en el caso de insuficiencia cardiaca refractaria a todo tipo de tratamiento (pacientes en clase funcional muy avanzada IIIb o IV siempre que el paciente cumpla los siguientes requisitos: 1) edad 65 aos (hasta 70 en casos muy seleccionados); 2) ausencia de alcoholismo o de diabetes mellitus insulinodependiente con afectacin orgnica importante; 4) ausencia de deterioro psicolgico o de enfermedades malignas. Tratamientos especficos: cuando la miocardiopata dilatada sea secundaria, los propios de la enfermedad de base.

MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA DEFINICIN Se define como miocardiopata hipertrfica toda cardiopata que curse con hipertrofia ventricular de causa desconocida. Quedan excluidos, por tanto, los casos en que dicha hipertrofia pueda deberse a cualquier forma de obstruccin fija al tracto de salida del ventrculo izquierdo y a hipertensin arterial importante, as como el corazn de atleta. DIAGNSTICO Tras efectuar historia clnica completa (incluyendo una completa historia familiar de cardiopata y muerte sbita), Rx de trax y ECG, se efectuarn las siguientes exploraciones complementarias: Ecocardiograma Doppler El diagnstico de miocardiopata hipertrfica se basa en esta exploracin. Los criterios diagnsticos sern el hallazgo de un aumento de espesor de pared del ventrculo izquierdo, medido en distole, igual o superior a 15mm en cualquiera de sus paredes, todo ello en ausencia de datos que puedan sugerir que dicho aumento de masa pueda ser debido a infiltracin o tumor cardiaco. Mediante el estudio Doppler (en los casos sin gradiente basal es obligado efectuar maniobras de provocacin con Valsalva o nitroglicerina sublingual) se establecer una clasificacin funcional de la miocardiopata hipertrfica en: 1) miocardiopata hipertrfica obstructiva, cuando se aprecie gradiente mximo superior a 20 mm de Hg en condiciones basales. 2) miocardiopata hipertrfica con obstruccin latente, cuando no exista gradiente en condiciones basales pero aparezca despus de las maniobras. 3) miocardiopata hipertrfica no obstructiva, cuando no exista gradiente basal ni provocable. Holter El diagnstico de miocardiopata hipertrfica obliga en todos los casos a efectuar un registro de Holter de 24 horas para valorar arritmias ventriculares. Prueba de esfuerzo Se indicar en el caso de que se requiera documentar respuesta anormal de la PA al esfuerzo (falta de ascenso durante el ejercicio 20mmHg). Resonancia magntica Puede indicarse para documentar casos de extensa fibrosis, lo que se ha relacionado con mal pronstico.

Coronariografa Indicaciones 1. Para descartar enfermedad coronaria asociada (la clnica de angina y en pacientes con factores de riesgo coronario hace especialmente indicada esta exploracin) 2. Cuando no exista respuesta al tratamiento y se plantee la posibilidad de alcoholizacin o ciruga. Una alternativa a la coronariografa puede ser el AngioTAC coronario. Estudios familiares Se recomienda que los familiares de primer grado del paciente se sometan a revisin cardiolgica. Tests genticos En el momento de redactado de este protocolo no se considera que existan tests genticos de utilidad en clnica. TRATAMIENTO Sus objetivos sern: 1) La mejora de los sntomas (angina, sncope o insuficiencia cardiaca) y 2) La profilaxis de las complicaciones (embolias, endocarditis infecciosa, arritmias y muerte sbita). 1. Medidas generales: La dieta podr ser con sal excepto si existe insuficiencia cardiaca. Se prohiben los grandes esfuerzos y los deportes de competicin. 2. Betabloqueantes: Son frmacos que se emplean tanto en las formas obstructivas como en las no obstructivas. Se puede emplear el propranolol a dosis crecientes hasta el control de los sntomas, intolerancia clnica o alcanzar 480mg/da. Puede substituirse por dosis equivalentes de betabloqueantes de vida media larga que permitan la administracin una sola vez al da. 3. Verapamil: La posologa ser de 240 a 480 mg al da. Teniendo en cuenta los efectos deletreos de este frmaco en determinados pacientes, este tratamiento debe comenzarse obligatoriamente con el enfermo ingresado si: 1) el gradiente basal es importante (gradiente mximo > 50 mm Hg), y 2) existe insuficiencia cardiaca izquierda evidente. 4. Disopiramida: La dosis recomendada es de 300-600mg/da, distribuida en 3 veces al da. Se suele administrar conjuntamente con betabloqueantes.

5. Otras medidas teraputicas farmacolgicas La digital est contraindicada excepto si existe fibrilacin auricular rpida > 100 x' de frecuencia ventricular media. La fibrilacin auricular rpida mal tolerada ser indicacin de cardioversin elctrica urgente, recomendndose asimismo la cardioversin elctrica electiva a los pacientes que hayan cado en fibrilacin auricular reciente que no hayan revertido con tratamiento mdico. Tras el paso a ritmo sinusal, se pautar tratamiento con amiodarona, siempre que no estn recibiendo disopiramida. Los diurticos son desaconsejados excepto si existen signos de insuficiencia cardiaca congestiva importante. En este caso, deben administrarse con cautela en los pacientes con obstruccin dinmica. Los vasodilatadores estn, en principio, contraindicados. En caso de shock cardiognico en presencia de miocardiopata hipertrfica obstructiva, debe descartarse la presencia de hipovolemia (intentar la administracin rpida de lquidos por va endovenosa) y, como ltimo recurso, administrar un estimulante de predominio alfa-adrenrgico del tipo de la noradrenalina. Las drogas con efecto beta estimulante marcado, tipo dopamina y dobutamina, estn en principio contraindicadas. Puede ser necesaria la administracin incluso de betabloqueantes. Todas estas medidas se efectuarn, siempre que sea posible, en la Unidad Coronaria y bajo control con catter de Swan-Ganz. 6. Marcapasos: Est indicada la implantacin de un marcapasos tipo DDD o VDD (excepto si existe fibrilacin auricular, en que se implantar tipo VVI) en los pacientes que no respondan adecuadamente al tratamiento mdico conservador (mantengan clnica en clase III o IV de la NYHA) y presenten un gradiente subartico basal superior a 30mmHg. Existen pacientes en los que, por presentar un PR muy corto, no se podr obtener una buena captura ventricular y necesitarn simultneamente de ablacin del nodo AV. 7. Ablacin septal con etanol: Slo se considerar esta teraputica en los pacientes que, presentando gradiente basal (30mmHg), sigan severamente sintomticos (clase IIIb o IV) tras el tratamiento mdico y la implantacin de marcapasos. 8. Tratamiento quirrgico: A) Est indicado slo en los pacientes en que el tratamiento mdico haya fracasado, entendiendo como tal fracaso el persistir en clase III o IV pese a haber intentado betabloqueantes, verapamilo o disopiramida a dosis plenas, as como marcapasos y ablacin septal con etanol. B) Es condicin indispensable el que exista un gradiente basal importante (> 30 mm Hg). Excepcionalmente pueden considerarse los casos en que el gradiente sea fundamentalmente provocable. C) La intervencin tendr como objetivo prioritario la miomectoma septal. Se efectuar con control ecocardiogrfico transesofgico peroperatorio para cuantificar el grado de reseccin septal, el gradiente y la insuficiencia mitral residuales.

D) Se considerar la necesidad de recambio mitral solamente si: a) existe insuficiencia mitral importante orgnica; b) el ecocardiograma transesofgico objetiva la persistencia de insuficiencia mitral importante pese a la reseccin septal; c) una miectoma correctamente ejecutada no consigue abolir el gradiente; d) en los casos en que existe un gradiente importante y, pese a ello, el tabique interventricular es escasamente hipertrfico (<18mm). E) En aquellos casos de miocardiopata hipertrfica no obstructiva e insuficiencia cardiaca refractaria, as como en los casos de arritmias malignas no controladas por el desfibrilador implantable, puede contemplarse la indicacin de trasplante cardiaco. 9) Prevencin de complicaciones TROMBOEMBOLISMO: Se recomienda el tratamiento anticoagulante permanente, en ausencia de contraindicaciones, en las siguientes circunstancias: a) antecedente de episodio tromboemblico; b) fibrilacin auricular crnica o paroxstica. Asimismo, en este caso durante el episodio agudo y mediante heparina de bajo peso molcula a dosis profilcticas, en la insuficiencia cardiaca descompensada. ENDOCARDITIS INFECCIOSA: Es preceptiva la profilaxis en todas las situaciones de riesgo (ver protocolo de endocarditis infecciosa) en el subgrupo de pacientes con miocardiopata hipertrfica obstructiva. MUERTE SBITA: - Se puede considerar el tratamiento con amiodarona a las dosis de 200-400 mg/da, en los pacientes que presenten taquicardia ventricular (salvas de al menos 3 latidos) en los registros de Holter, aunque se pueden excluir de esta norma aquellos pacientes cuyo perfil clnico (poco sintomticos, escasa hipertrofia, no obstruccin, etc) sea de bajo riesgo. - Desfibrilador implantable: Se indicar su implantacin en las siguientes circunstancias: a) muerte sbita resucitada b) TV sostenida espontnea. Se valorar la implantacin en caso de coexistencia de 2 o ms de los siguientes datos: edad juvenil, historia familiar de muerte sbita, TV no sostenida en el Holter, respuesta anormal de la PA en la prueba de esfuerzo, sncope no atribuible a otra causa, grosores de pared > 30mm.

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA DEFINICIN La miocardiopata restrictiva es una enfermedad del miocardio caracterizada por una alteracin de la funcin diastlica ventricular, con funcin sistlica relativamente preservada, en ausencia de hipertrofia y dilatacin ventricular. CLASIFICACIN La miocardiopata restrictiva puede ser: 1) IDIOPTICA o primaria. 2) ESPECFICA o secundaria, en caso de: - amiloidosis - hemocromatosis - postirradiacin - sarcoidosis - esclerodermia - carcinoide - pseudoxantoma elstico - otras La miocardiopata obliterativa se considera una variedad de miocardiopata restrictiva en la que la lesin predominante afecta al endocardio, cuya infiltracin y fibrosis reduce el tamao de la cavidad ventricular y condiciona restriccin al llenado. Dentro de esta entidad se incluye el sndrome hipereosinoflico y la fibrosis endomiocrdica. DIAGNSTICO Se divide en tres apartados: diagnstico sindrmico, etiolgico y diferencial. Diagnstico sindrmico Debe sospecharse la miocardiopata restrictiva cuando concurran al menos dos de los siguientes tres datos: 1. Insuficiencia cardiaca congestiva sin causa aparente. 2. Ecocardiograma sugestivo (ver apartado de eco) 3. Manifestaciones sistmicas sugestivas de cualquiera de las formas descritas como secundarias.

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Ecocardiograma-Doppler: Es la piedra angular del diagnstico, aunque no siempre sea totalmente confirmativo. Son datos altamente sugestivos de miocardiopata restrictiva los siguientes: 1. Patrn restrictivo en el Doppler. 2. Aurculas dilatadas. 3. Cavidades ventriculares no dilatadas y funcin sistlica relativamente conservada 3. Miocardio y/o endocardio de grosor normal o aumentado Resonancia Magntica Se recomienda su realizacin. Diagnstico etiolgico Teniendo en cuenta la baja incidencia de las formas especficas de miocardiopata, slo se hace mencin de las causas ms frecuentes, y slo se recomienda efectuar los procedimientos diagnsticos especficos en aquellos casos en que existan datos de elevada sospecha diagnstica. En aquellos pacientes en que no haya datos de sospecha diagnstica o las investigaciones no confirmen ninguna etiologa, sern catalogados de miocardiopata restrictiva idioptica. Amiloidosis Debe sospecharse ante: a) afeccin heptica (hepatomegalia o aumento desproporcionado de fosfatasas alcalinas); b) proteinuria; c) gammapata monoclonal; d) importante aumento de la masa ventricular izquierda; e) bajos voltajes en el ECG; f) captacin difusa e intensa de pirofosfato de tecnecio por el miocardio. Forma de confirmacin diagnstica: Biopsia rectal o de grasa subcutnea. Hemocromatosis Debe sospecharse ante pacientes varones con: a) afeccin heptica; b) diabetes mellitus; c) hiperpigmentacin cutnea; d) artritis; e) hipogonadismo. Datos diagnsticos: a) laboratorio demostrando saturacin de transferrina > 80% y ferritina > 1.000 mg/ml, b) estudio del gen de la hemocromatosis; c) biopsia heptica (diagnstica en ms del 90 % de casos). Sndrome hipereosinoflico Debe sospecharse ante una eosinofilia (> 1500 elementos / mm3) persistente (> 6 meses) asociada a disfuncin de rganos (piel, pulmones, sistema nervioso). Confirmacin diagnstica: biopsia mdula sea; biopsia endomiocrdica.

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Sarcoidosis Debe sospecharse ante: a) radiografa de trax mostrando patrn intersticial pulmonar o adenopatas hiliares; b) adenopatas perifricas; c) artritis; d) uvetis; e) lesiones cutneas. Confirmacin diagnstica: 1) determinacin del ECA; 2) gammagrafa con galio; 3) biopsia pulmonar transbronquial; 4) biopsia lesiones cutneas. Esclerodermia Debe sospecharse ante mujeres con: a) fenmeno de Raynaud; b) disfagia (afeccin esofgica); c) poliartritis; d) acroesclerosis; e) endurecimiento cutneo; f) microstoma. Confirmacin diagnstica: 1) ANA; 2) Ac anti Scl-70 (antitopoisomerasa 1); 3) Ac anticentrmero; 4) capilaroscopia. Carcinoide Debe sospecharse ante: a) flushing facial (fenmenos vasomotores); b) diarreas; c) valvulopata tricuspidea orgnica; d) hepatomegalia tumoral. Confirmacin diagnstica: a) 5 hidroxiindolactico en orina de 24 horas > 25 mg / da. Diagnstico diferencial El diagnstico de miocardiopata restrictiva idioptica o primaria obligar en todos los casos a efectuar un cuidadoso diagnstico diferencial con la pericarditis constrictiva. Se detallan los aspectos fundamentales de dicho diagnstico diferencial: Deber sospecharse el diagnstico de pericarditis constrictiva siempre que la historia previa indique brote(s) previo(s) de pericarditis aguda con o sin derrame pericrdico. Por contra, deber sospecharse miocardiopata restrictiva en todos los casos en que puedan sospecharse cualquiera de sus causas etiolgicas (amiloidosis, hemocromatosis, sarcoidosis...). En el caso de persistir la duda diagnstica, se debern practicar las siguientes exploraciones: TAC para determinar grosor de pericardio y posibles calcificaciones del mismo. Ecocardiograma-Doppler: Datos en favor de miocardiopata restrictiva seran: a. Aumento del espesor de las paredes miocrdicas. b. Infiltracin valvular. c. Disminucin de la funcin sistlica del ventrculo izquierdo. d. Obliteracin apical. e. Masas endocrdicas. f. Presencia de insuficiencia mitral o tricuspidea

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Gammagrafa miocrdica con pirofosfato de tecnecio, cuya positividad intensa ira a favor de amiloidosis cardiaca. Resonancia magntica para determinar el grosor pericrdico y la posible afeccin miocrdica. Cateterismo cardiaco. No es examen de rutina, slo cabe realizarlo si: a. El diagnstico sindrmico no haya podido establecerse mediante exploraciones incruentas. b. Cuando sea preciso llegar a un diagnstico etiolgico mediante biopsia endomiocrdica porque se contemple una posibilidad teraputica en base al resultado. c. Cuando existan problemas de diagnstico diferencial, especialmente con: a) pericarditis constrictiva; b) enfermedad coronaria; c) otras formas de miocardiopata. d. Cuando est indicada la ciruga cardiaca (fibrosis endomiocrdica). Biopsia endomiocrdica: Rara vez es necesaria. Podra ser de inters en el curso del cateterismo cardiaco cuando los datos no aclaren el diagnstico: el miocardio debe ser normal en la pericarditis constrictiva y anormal (a veces diagnstico) en la miocardiopata restrictiva. Ciruga: La toracotoma exploradora slo se indicar si todas las exploraciones previas no han llegado a resultados concluyentes y el enfermo presenta un compromiso hemodinmico importante en que una pericardiectoma fuese absolutamente necesaria.

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TRATAMIENTO Especfico Se aplicar en cada una de las etiologas concretas el tratamiento recomendado por el Servicio de Medicina Interna. Mdico sintomtico Insuficiencia cardaca: Tratar convencionalmente. Debe remarcarse que en este tipo de miocardiopata debe evitarse a toda costa las situaciones de hipovolemia y, en general, cualquier disminucin severa de la precarga. Arritmias: Tratamiento habitual segn Protocolo de Arritmias. Bloqueos cardiacos: Es frecuente la necesidad de implantar marcapasos en estos pacientes, para lo cual se seguir el protocolo habitual en esta patologa.

Tratamiento anticoagulante Se indicar en 3 circunstancias: Fibrilacin auricular crnica o recurrente. Sndrome hipereosinoflico, si el ecocardiograma objetiva trombos o masas endocrdicas. Insuficiencia cardaca en la fase de descompensacin (heparina de bajo peso molecular a dosis profilcticas).

Ciruga cardaca En la fibrosis endomiocrdica: reseccin endocrdica y, si hay afectacin mitral con regurgitacin importante, recambio valvular mitral en aquellos pacientes que estn en clase funcional III o IV pese a tratamiento mdico mximo. Trasplante cardiaco: Como ltima medida, en algn caso cuando el paciente est en insuficiencia cardiaca en clase funcional IIIb o IV refractaria a cualquier tratamiento.

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DISPLASIA ARRITMOGNICA DE VENTRCULO DERECHO DEFINICIN Miocardiopata de origen gentico de baja prevalencia, caracterizada histolgicamente por la substitucin de la pared libre del ventrculo derecho por tejido fibroadiposo. Clnicamente se manifiesta en forma de arritmias ventriculares que se asocian con muerte sbita, as como de insuficiencia cardaca derecha. DIAGNSTICO El diagnstico definitivo slo puede obtenerse mediante la comprobacin anatomopatolgica de la sustitucin fibroadiposa. La biopsia endomiocrdica no se recomienda para el diagnstico (falsos negativos porque los cambios histolgicos pueden ser segmentarios y falsos positivos porque existen sujetos sanos con islotes grasos aislados entre los miocitos). En general el diagnstico se establece de un conjunto de criterios mayores y menores basados fundamentalmente en datos clnicos, electrocardiogrficos y electrofisiolgicos comunes a esta enfermedad. Se acepta el diagnstico en funcin de un conjunto de criterios mayores y menores definidos en la Task Force de la Sociedad Europea de Cardiologa (J Cardiovasc Electrophysiol 2000; 11: 82732), entre los que se incluye aspectos como la historia familiar, las anomalas del ECG en las precordiales derechas (trastornos de conduccin intraventricular u ondas T invertidas), las arritmias ventriculares con morfologa de BRIHH, las anomalas ecocardiogrficas (dilatacin de ventrculo derecho o alteraciones segmentarias o globales de la contractilidad del mismo). La resonancia magntica es una herramienta diagnstica de gran valor, que debera efectuarse en todos los casos. TRATAMIENTO 1. Pacientes con arritmias no malignas y bien toleradas: betabloqueantes tipo sotalol o amiodarona. 2. Pacientes con taquicardia ventricular sostenida bien tolerada: considerar ablacin. 3. Pacientes con taquicardia ventricular sostenida mal tolerada o fibrilacin ventricular: Desfibrilador implantable 4. Pacientes en que la disfuncin de ventrculo derecho ha dado lugar a insuficiencia cardaca derecha: tratamiento convencional de la insuficiencia cardiaca. Estos pacientes pueden ser candidatos a trasplante cardaco.

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MIOCARDIOPATIA NO COMPACTADA Dentro de las miocardiopatas sin clasificar, slo se hace referencia a ella por tratarse de una entidad cuyo conocimiento se ha desarrollado muy recientemente y el nmero de casos diagnosticados ha crecido paralelamente de modo importante. DEFINICIN Miocardiopata idioptica de origen congnito caracterizada por un miocardio cuya estructura est alterada por un defecto en la embriognesis, al detenerse el proceso de compactacin de las paredes miocrdicas. Ello da lugar a la existencia de recesos intertrabeculares profundos, en comunicacin libre con la cavidad ventricular pero no con la circulacin coronaria epicrdica. DIAGNSTICO Se basa en el ecocardiograma. El miocardio es muy grueso, distinguindose dos capas: Una delgada y muy densa a nivel subepicrdico (zona compactada), y otra gruesa muy trabeculada a nivel subendocrdico (zona no compactada). sta ltima es la que caracteriza a la miocardiopata, pues est compuesta de prominentes y muy abundantes trabculas entre las cuales existen profundos recesos que por Doppler color o contraste se rellenan de sangre de la cavidad ventricular. Las zonas no compactadas son, por definicin, hipocinticas. Teniendo en cuenta que otras miocardiopatas (dilatadas, hipertensivas) pueden a veces presentar tambin zonas trabeculadas que induzcan a confusin, se considera criterio diagnstico de esta miocardiopata un grosor medido en telesstole y en el ventrculo izquierdo- de la zona no compactada subendocrdica superior al doble del de la zona compactada subepicrdica. El diagnstico de esta miocardiopata exige la ausencia de cardiopatas congnitas asociadas. TRATAMIENTO Esta miocardiopata no tiene tratamiento especfico, por lo que nicamente se aplica el puramente sintomtico, del que apenas hay experiencia y que se orienta a sus tres manifestaciones: insuficiencia cardaca, embolias y arritmias ventriculares con riesgo de muerte sbita. Insuficiencia cardaca: Tratamiento convencional. El alto riesgo de muerte por insuficiencia cardaca obliga, en el caso de observar progresin evidente de la misma, a valorar la necesidad de trasplante cardaco. Tromboembolismo: Se recomienda la anticoagulacin, especialmente si coexiste disfuncin sistlica importante. Arritmias ventriculares: Manejo convencional.

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MIOCARDIOPATIA POR ESTRS (TAKO-TSUBO) Se aceptar este diagnstico ante un cuadro clnico de similar presentacin al del sndrome coronario agudo con elevacin del ST, que cursa con marcada disfuncin ventricular izquierda apical pero con carcter reversible, todo ello en ausencia de lesiones coronarias obstructivas crticas, y caractersticamente tras un episodio de estrs emocional o fsico intenso. El tako-tsubo ocurre ms frecuentemente en mujeres de edad media-avanzada, morfolgicamente da lugar a un gran aneurisma apical con hipercontractilidad de las porciones basales, las cuales pueden provocar incluso un gradiente dinmico. No tiene ms tratamiento que el sintomtico, bien del dolor, del fallo cardaco, de las arritmias, mientras que el gradiente dinmico puede necesitar de betabloqueantes. En general tiene buen pronstico por su tendencia espontnea a la normalizacin de la disfuncin sistlica.

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